光線性角化病與多形性日光疹-課件

光線性角化病與多形性日光疹1ppt課件光線性角化病2ppt課件病因及發(fā)病機(jī)制3ppt課件臨床表現(xiàn)4ppt課件組織病理5ppt課件組織病理6ppt課件組織病理7ppt課件診斷及鑒別診斷8ppt課件診斷及鑒別診斷9ppt課件治療10ppt課件多形性日光疹11ppt課件病因及發(fā)病機(jī)制多形性日光疹系光變應(yīng)性反應(yīng)（多種光致敏物與此有關(guān)），為反復(fù)發(fā)作的慢性多形性光感性皮膚疾患，是日曬后發(fā)生的多形性光變態(tài)反應(yīng)性皮膚病。絕大多數(shù)病例光斑貼試驗(yàn)陰性。約15%的患者有光敏家族史。女性易發(fā)病，妊娠似可影響疾病的過(guò)程。此外，對(duì)本病活動(dòng)期患者的檢查發(fā)現(xiàn)血中鋅、銅降低，錳增高，已知這些微量元素參與DNA損傷的切除、修復(fù)過(guò)程。12ppt課件a、光斑貼試驗(yàn)photo-patchtest:通過(guò)在皮膚表面直接敷貼，并同時(shí)接受一定劑量適當(dāng)波長(zhǎng)紫外線照射的方法，檢測(cè)光毒性與光變應(yīng)性皮炎的光敏劑以及機(jī)體對(duì)某些光敏劑的光毒性或光變應(yīng)性反應(yīng)的一種皮膚試驗(yàn)。患光線過(guò)敏性皮膚病時(shí)為了證實(shí)有無(wú)光感物質(zhì)存在應(yīng)作光線斑貼試驗(yàn)。特別對(duì)外因性光敏物質(zhì)有用。13ppt課件1.作用光譜及炎性介質(zhì)：致病光譜多為UVA，而UVB亦可引起。在誘導(dǎo)的皮損組織活檢中可以發(fā)現(xiàn)血光內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)的內(nèi)皮白細(xì)胞黏附分子-1（ELAM-1）和血管細(xì)胞黏附分子-1（VCAM-1）,以及角質(zhì)形成細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞間黏附分子-1（ICAM-1）。2.免疫發(fā)現(xiàn)其演變：10%-50%患者有家族史，10%-20%患者抗核抗體陽(yáng)性，并有紅斑狼瘡家族史。光敏性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在診斷SLE之前，有多年的多形日光疹樣皮疹病史。14ppt課件臨床表現(xiàn)1、發(fā)病特征青年女性易發(fā)。不同患者出現(xiàn)皮損所需日曬程度迥異，患者少于30min可不發(fā)病，但若繼續(xù)日曬可出現(xiàn)皮損，反復(fù)日曬后光敏性降低，稱(chēng)為光耐受。發(fā)病與季節(jié)有關(guān)，春夏癥狀加重，秋冬自行減退或消退，次年又可復(fù)發(fā)，一般反復(fù)發(fā)作數(shù)月乃至數(shù)十年。好發(fā)于暴露部位，受累部位依次為頸下V形區(qū)、前臂伸側(cè)和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性，常于日曬后2小時(shí)～5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢，數(shù)日后發(fā)疹，損害有紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、水皰、糜爛、結(jié)痂、落屑或苔蘚樣變等。15ppt課件16ppt課件皮損及分型皮損呈多形性，最常見(jiàn)為小丘疹和丘皰疹，少數(shù)有可見(jiàn)紅斑和風(fēng)團(tuán)。a.多形紅斑型：皮損及分布類(lèi)似典型多形紅斑，常見(jiàn)于手背及前臂伸側(cè)。b.出血型：開(kāi)始可表現(xiàn)為出血性丘疹和紫癜，此型少見(jiàn)。17ppt課件臨床可分五型：1.丘皰疹型：也稱(chēng)濕疹型，集簇分布的丘皰疹和水皰，或有糜爛、滲液、結(jié)痂、落屑，或呈苔蘚樣變。2.丘疹型：密集分布的針頭至粟粒大丘疹。3.癢疹型：米粒至豆大的丘疹、丘疹性風(fēng)團(tuán)及小結(jié)節(jié)，有時(shí)伴發(fā)紫癜或毛細(xì)血管擴(kuò)張。4.紅斑水腫型：大小不等的暗紅色水腫性紅斑，浸潤(rùn)不著，境界明顯。有時(shí)可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。5.混合型：同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種以上型別皮疹。18ppt課件19ppt課件組織病理丘疹、丘皰疹、濕疹及彌漫性紅斑的組織變化為非特殊性炎癥。斑塊的組織變化很像早期紅斑狼瘡，有成片淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但易存在與血管周?chē)欢嘁?jiàn)于毛囊附近，基底層不發(fā)生液化變性。水皰性損害是真皮淺部顯著水腫并有稀疏的膠原纖維。20ppt課件診斷明確發(fā)病與日光的關(guān)系，

再結(jié)合1、臨床表現(xiàn)：皮疹多形性，見(jiàn)于春夏季節(jié)，暴露部位發(fā)生多形性皮疹，與日曬有關(guān)，常以某一類(lèi)型為主。好發(fā)于中青年女性，春夏發(fā)病，秋冬緩解，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)多年。診斷不難。光斑試驗(yàn)陰性，紫外線紅斑反應(yīng)試驗(yàn)呈異常反應(yīng)：

①紅斑反應(yīng)高峰出現(xiàn)的時(shí)間較晚，正常人一般在12～24h即達(dá)高峰；而病人常在48h后。

②紅斑反應(yīng)持續(xù)時(shí)間較正常人持久，正常人持續(xù)時(shí)間約3～5日即行消退，而病人的反應(yīng)常持續(xù)到8日以上。

③紅斑反應(yīng)開(kāi)始消退時(shí)，其表面可出現(xiàn)丘疹。

④紅斑反應(yīng)消退后常無(wú)明顯的色素沉著。21ppt課件診斷a.皮疹類(lèi)型常固定。特征是，在皮損鄰近處同樣暴露的皮膚區(qū)域常完全正常而不受累，故多呈小片狀而不融合。因此，根據(jù)患者的皮疹特點(diǎn)，可以診斷，但也必須排除暴露部位的其他炎癥性和其他與光線有關(guān)的皮膚病。22ppt課件診斷2.輔助檢查紫外線紅斑反應(yīng)：試驗(yàn)常產(chǎn)生異常反應(yīng)，其表現(xiàn)為紅斑反應(yīng)高峰出現(xiàn)的時(shí)間較晚（正常人一般在12—24小時(shí)達(dá)高峰，患者常為48小時(shí)以后）；紅斑反應(yīng)強(qiáng)度常高于同樣量照射的正常人；紅斑反應(yīng)的持續(xù)時(shí)間較正常人持久（正常人3～5日消退，而患者常持續(xù)至8日以上）；紅斑反應(yīng)消退后常無(wú)明顯的色素沉著；紅斑反應(yīng)開(kāi)始消退時(shí)，紅斑表面會(huì)出現(xiàn)丘疹。23ppt課件鑒別診斷1、濕疹：皮疹發(fā)生的部位與光線照射和季節(jié)無(wú)關(guān)。發(fā)病部位可累及非曝光處及全身。2.接觸性皮炎：有明確接觸史，皮損發(fā)生在接觸部位，斑貼試驗(yàn)可查出致敏原。3.盤(pán)狀紅斑狼瘡：面部有境界清楚紫紅色斑塊，表面有粘著性鱗屑，擴(kuò)張毛囊口中有刺狀毛囊角栓，還可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、萎縮、瘢痕等。狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。24ppt課件25ppt課件多形性日光疹鑒別診斷本病還需與癢疹、多形紅斑、痘瘡樣水皰病、光化性皮炎相鑒別。1.小丘疹型和丘皰疹型：需要與空氣媒介的接觸性皮炎相鑒別，后者常累及眼瞼、鼻下和頦下區(qū)；碗屈側(cè)和肘窩處，這些部位在本病中不易受累，容易鑒別。也需與其他接觸性皮炎、光毒性皮炎、光接觸性皮炎等鑒別，這些疾病的皮損往往在曝光區(qū)呈彌漫性而非小片狀分布，病史也各有特征。特異性皮炎和脂溢性皮炎可有光感性，但皮疹呈濕疹樣表現(xiàn)，通過(guò)檢查皮疹的分布可鑒別。26ppt課件多形性日光疹鑒別診斷2.大丘疹型：需與亞急性皮膚型紅斑狼瘡鑒別。光敏性紅斑狼瘡皮疹可被日光加重，但其皮疹不依賴(lài)日光的存在，并可累及非暴露部位，皮疹通常不癢，可見(jiàn)萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和毛囊性角化損害，組織病理示液化變性及真表皮交界周?chē)越?rùn)，一般可以區(qū)分。但某些病例需多次隨訪，需檢測(cè)包括抗核抗體、抗ENA抗體和直接免疫熒光等。27ppt課件3.此外，需與皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、皮膚淋巴細(xì)胞瘤、面部肉芽腫、結(jié)節(jié)病等相鑒別。紅細(xì)胞生成性原卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病的皮膚損害可類(lèi)似本病，但無(wú)炎癥性皮疹，并有明顯疼痛，其致病光譜主要為UVA和可見(jiàn)光，病史特征及卟啉測(cè)定也有助于鑒別。4.多形性紅斑：皮損可在光照后加重，但為靶形紅斑。5.風(fēng)團(tuán)型：應(yīng)與日光性蕁麻疹鑒別，日光性蕁麻疹發(fā)病迅速，持續(xù)時(shí)間短（1-2小時(shí)）。28ppt課件治療1.一般治療

（1）全身治療：

①抗組胺藥物。

②氯喹每次0.25g，每日1～2次，見(jiàn)效后可減至每日1次，并注意其副作用；亦可用羥氯喹，硫酸羥基氯喹對(duì)眼毒性較輕，更適合于每年6～8月份重復(fù)治療。復(fù)合維生素B、維生素C、維生素Bs輔助治療，嚴(yán)重病例可口服煙酰胺。

③硫唑嘌呤，對(duì)極其嚴(yán)重的患者或?qū)UVA等其他治療無(wú)效時(shí)，可服硫唑嘌呤。50mg，1日2次。

④糖皮質(zhì)激素短程應(yīng)用的適應(yīng)證為嚴(yán)重急性加劇階段，但應(yīng)避免長(zhǎng)期用藥。常用潑尼松。

⑤對(duì)氨基苯甲酸（PABA），口服，0.3g，每日3次，連續(xù)6周。29ppt課件治療（6）酞胺呱啶酮（沙利度胺，反應(yīng)停）口服半個(gè)月即出現(xiàn)療效，疾病控制后減量或停藥。孕婦禁用，生育期婦女慎用。（7）雷公藤片或昆明山海棠片有較好的療效。（8）β-胡蘿卜素（Solatene）目前對(duì)此藥療效評(píng)價(jià)不一。30ppt課件治療2、局部治療：以抗感染、止癢及干燥為原則。

①爐甘石冼劑及鋅霜外用；

②氫化可的松霜或洗劑外涂；

③二羥基丙酮及萘醌洗劑，每日2—3次；

④15%二氧化肽霜外涂。31ppt課件2.光化學(xué)療法（PUVA）PUVA對(duì)本病預(yù)防性治療有效，其機(jī)制為引起角層增厚和皮膚曬黑所致，PUVA也有一定的免疫學(xué)作用。若因補(bǔ)骨脂素的不良反應(yīng)而不能連續(xù)使用PUVA療法時(shí)，可采用UVA+UVB聯(lián)合治療，效果亦佳。對(duì)活動(dòng)期有效，而在春夏季前照射有預(yù)防作用。應(yīng)注意有時(shí)可使重癥患者皮疹加重。32ppt課件3.外用遮光劑所有患者都應(yīng)該避免日曬和應(yīng)用遮光劑。含有