造血系統(tǒng)常見(jiàn)病-課件

造血系統(tǒng)常見(jiàn)病

1ppt課件造血細(xì)胞

包括紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞血小板系統(tǒng)的細(xì)胞。其他還包括單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)、淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞系統(tǒng)等2ppt課件造血組織

能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育成熟的組織器官。包括骨髓、脾、淋巴結(jié)及胸腺。人體造血發(fā)生過(guò)程分為：

1、胚胎及胎兒造血期；

2、卵黃囊造血期，肝臟和骨髓造血期；

3、出生后造血期3ppt課件血細(xì)胞的生成造血干細(xì)胞（hemopoietic

stemcell）多能或多向干細(xì)胞(multipotentstemcell)定向干細(xì)胞(committedstemcell)4ppt課件5ppt課件造血的調(diào)節(jié)

Commbe等證明造血受兩套信號(hào)裝置的調(diào)節(jié)，一套是當(dāng)前身細(xì)胞與骨髓間質(zhì)細(xì)胞密切接觸相互作用產(chǎn)生的，似由多種不同的受體-配基結(jié)合所介導(dǎo)；另一套則是由多種細(xì)胞因子產(chǎn)生。6ppt課件血液系統(tǒng)疾病分類

缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血紅細(xì)胞疾病遺傳性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿真性紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥橢圓形紅細(xì)胞增多癥口形紅細(xì)胞增多癥血紅蛋白病等7ppt課件血液系統(tǒng)疾病分類白細(xì)胞疾病

急、慢性白血病骨髓增生異常綜合征粒細(xì)胞缺乏

出血性疾病

血友病過(guò)敏性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜彌散性血管內(nèi)凝血8ppt課件第一節(jié)缺鐵性貧血用藥

缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）是指體內(nèi)用來(lái)制造血紅蛋白的貯存鐵缺乏，紅細(xì)胞生成受到障礙時(shí)所發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。9ppt課件

（一）病因

攝入不足：嬰幼兒，妊娠期或哺乳期婦女；不良偏食習(xí)慣

吸收障礙：胃腸道手術(shù)，胃腸道疾病。

慢性失血：老年男性和絕經(jīng)期婦女貧血的主要原因。男性：

胃腸道潰瘍、胃炎、腫瘤、鉤蟲感染；女性：月

經(jīng)過(guò)多、子宮肌瘤、子宮癌、痔瘡等。

其它因素：慢性血管內(nèi)溶血，人造心臟瓣膜，血液透析。

（二）發(fā)病機(jī)制

◆

Hb合成減少，全身組織器官缺氧。

◆

含鐵酶（細(xì)胞色素C、細(xì)胞色素氧化酶、過(guò)氧化氫酶、琥珀

酸脫氫酶等）或含鐵蛋白（肌紅蛋白）的活性降低。

◆

RBC內(nèi)含鐵酶活性降低，壽命縮短。一、病因和發(fā)病機(jī)制10ppt課件二、臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征

貧血的一般癥狀，含鐵酶活性降低引起的癥狀，特殊癥狀，原發(fā)病的癥狀。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象

小細(xì)胞低色素，Hb↓，MCV＜80fl↓，MCH＜27fg↓，MCHC＜30%↓，WBC、PLT正?；驕p少。2.骨髓象

紅系增生，細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。3.鐵動(dòng)力學(xué)檢查

血清鐵蛋白↓，總鐵結(jié)合力↑，運(yùn)鐵蛋白飽和度↓，血清鐵蛋白↓。4.其它

紅細(xì)胞游離原卟啉↑。11ppt課件三、藥物治療的原則（一）一般治療原則

了解情況，查明病因，預(yù)防補(bǔ)鐵，

改善飲食，臥床休息，輸血補(bǔ)充。（二）藥物治療原則盡量采用吸收好且胃腸道反應(yīng)小的口服鐵劑若治療無(wú)效，需了解用藥情況，或進(jìn)一步查找病因Hb恢復(fù)后，繼續(xù)服鐵劑3~6月，補(bǔ)足鐵儲(chǔ)備量12ppt課件13ppt課件四、藥物治療（一）常用藥物分類1.口服鐵劑硫酸亞鐵，富馬酸鐵，枸櫞酸鐵琥珀酸亞鐵（速力菲），多糖鐵復(fù)合物（力蜚能），硫酸亞鐵控釋片（福乃得）血紅素鐵（紅桃K，樸雪）副作用：

①惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道反應(yīng)；②口腔金屬味；③便秘14ppt課件2.注射鐵劑右旋糖酐鐵，山梨醇鐵劑量計(jì)算:補(bǔ)鐵總量(mg)=(150-Hb)×0.0034×體重×65＋(500～1000)適應(yīng)癥:胃腸疾患不能耐受口服鐵劑(消化性潰瘍)；吸收障礙（胃大部切除和慢性腹瀉）；需迅速獲得療效（晚期妊娠，擇期手術(shù)，嚴(yán)重貧血）禁忌癥:過(guò)敏體質(zhì)，肝腎功能不全副作用:①局部疼痛及腫塊；②發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛；③過(guò)敏反應(yīng)3.其它藥物加服VitC和稀鹽酸有利于鐵的吸收15ppt課件（二）藥物作用機(jī)制口服Fe3+變成Fe2+十二指腸及空腸吸收Fe3+運(yùn)鐵蛋白細(xì)胞的運(yùn)鐵蛋白受體胞飲及溶酶體、線粒體作用RBC中與原卟啉結(jié)合血紅素珠蛋白Hb與一些酶結(jié)合，參與生化代謝16ppt課件（三）藥物用法速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid右旋糖酐鐵：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日（四）療效觀察口服鐵劑后2~3天癥狀減輕，5天后網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，7天后Hb上升，一月后Hb達(dá)正常水平，4~6個(gè)月補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵。17ppt課件（五）注意事項(xiàng)鐵劑治療三周無(wú)效需注意①病人是否按醫(yī)囑服藥；②診斷是否有誤；③出血是否控制；④是否有感染、腫瘤等因素影響鐵的利用；⑤是否腹瀉、腸蠕動(dòng)過(guò)速影響鐵吸收。茶、咖啡、奶制品等影響鐵的吸收，服藥期間禁服或少服此類飲料。18ppt課件第二節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia，MA）系DNA合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病，影響到骨髓造血細(xì)胞而形成貧血，甚至全血細(xì)胞減少。其細(xì)胞特點(diǎn)是細(xì)胞核和細(xì)胞漿的發(fā)育和成熟不同步，前者較后者遲緩，其結(jié)果形成了形態(tài)、質(zhì)和量、以及功能均異常的細(xì)胞，即細(xì)胞的巨幼變。體內(nèi)其它增殖快的細(xì)胞，如消化道上皮細(xì)胞等也可受到影響。本病絕大多數(shù)是由于葉酸或維生素B12的缺乏或兩者均缺乏所致19ppt課件一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1.葉酸缺乏（1）攝入不足

葉酸在人體內(nèi)存量為5~20mg，每日需量50~100μg，攝入缺乏需經(jīng)3~4月才可表現(xiàn)出來(lái)。膳食質(zhì)量差，缺乏新鮮蔬菜或肉蛋等，烹飪時(shí)間過(guò)長(zhǎng)（損失50~70%），嬰幼兒、妊娠哺乳期婦女，酗酒等是造成葉酸缺乏的主要因素。（2）吸收障礙

葉酸在空腸近端吸收，小腸炎癥及手術(shù)，抗癲癇藥物等影響葉酸的吸收。（3）利用障礙

甲氨喋呤、苯妥英鈉、口服避孕藥、先天酶缺陷20ppt課件2.VitB12缺乏（1）攝入不足

B12不存在于植物中，動(dòng)物性食物含量豐富，人體內(nèi)B12的儲(chǔ)量為2~5mg，由于存在腸肝循環(huán)，完全素食者需經(jīng)10~15年才出現(xiàn)B12缺乏的表現(xiàn)。內(nèi)因子完全缺乏者（全胃切、惡性貧血）3~5年即可出現(xiàn)貧血。（2）吸收障礙

胃部疾病或手術(shù)，胃酸缺乏，B12不能從食物蛋白中釋放出來(lái)，或不能與內(nèi)因子（胃壁細(xì)胞）結(jié)合，或胰腺炎、回腸炎及手術(shù)均影響B(tài)12的吸收。21ppt課件（二）巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制22ppt課件（二）巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制VitB12的神經(jīng)病變：具體原因尚不清楚，可能與影響脂肪酸或DNA的合成障礙有關(guān)。當(dāng)葉酸或B12缺乏時(shí)，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影響較少，RNA/DNA比值增大，細(xì)胞核與細(xì)胞漿成熟不同步，形成巨幼樣變和老漿幼核，這種細(xì)胞壽命縮短，且在循環(huán)中易被破壞。23ppt課件二、臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征貧血的常見(jiàn)表現(xiàn)：面色蒼白，頭昏乏力，易感染，出血。RBC破壞的表現(xiàn)：黃疸。消化道癥狀：食欲不振，惡心嘔吐，腹瀉，“牛肉樣舌”：舌乳頭萎縮，舌面紅而光滑。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)受損所致，表現(xiàn)為乏力，手足對(duì)稱性麻木，感覺(jué)障礙，下肢步態(tài)不穩(wěn)，行走困難。24ppt課件（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象

RBC大小不一，以大橢圓細(xì)胞為主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，5葉＞3%；PLT可減少，可見(jiàn)大血小板。2.骨髓各系細(xì)胞均可見(jiàn)巨幼變，幼紅細(xì)胞可占30%~60%。3.特殊檢查葉酸，B12測(cè)定：放射性同位素法，葉酸3~16μg/ml，B12100~700pg/ml；內(nèi)因子及其抗體測(cè)定；VitB12吸收實(shí)驗(yàn)。25ppt課件三、治療原則（一）一般治療原則

查明病因，糾正偏食及烹調(diào)習(xí)慣，及時(shí)補(bǔ)充，臥床休息，輸血。（二）藥物治療原則由于用藥后24小時(shí)巨幼變可消失，用藥前先行骨髓檢查。盡量區(qū)別葉酸或B12缺乏，針對(duì)性用藥。確無(wú)條件明確葉酸或B12缺乏，可同時(shí)用藥。26ppt課件四、藥物治療（一）常用藥物分類1.葉酸片劑：5mg/片；針劑：甲酰四氫葉酸鈣，3mg/支。2.B12

片劑；少用，針劑：100μg/支，彌可保，500μg/支。（二）藥物作用機(jī)制1.葉酸一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)運(yùn)，DNA的合成。2.B12

甲基鈷胺：參與四氫葉酸的代謝。腺苷鈷胺：參與三羧酸循環(huán)，影響髓鞘中脂蛋白合成。27ppt課件（三）治療藥物的應(yīng)用1.營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞貧血

口服葉酸片，5mg/tid。1~3d癥狀好轉(zhuǎn)且網(wǎng)紅上升，24hr骨髓中巨幼變消失，3~4d可恢復(fù)正常，1~2周可見(jiàn)WBC和PLT及中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多等可恢復(fù)，4~6周貧血可糾正?？诜o(wú)效者可肌注甲酰四氫葉酸鈣6~9mg/d，貧血糾正后不需維持治療。2.B12缺乏

一般患者B12100μg/d，im，2周后改為隔日1次，漸次延長(zhǎng)間歇期可每月1次，全胃切患者需終生維持，每月注射100μg，一般不采取口服措施。治療后精神癥狀恢復(fù)快，神經(jīng)損傷恢復(fù)較慢或不能完全恢復(fù)。28ppt課件仍不能區(qū)別，兩者可同時(shí)應(yīng)用，或用復(fù)方制劑（葉酸5mg+B1230μg/支）4.惡性貧血

終生應(yīng)用B12，B12不易通過(guò)血腦屏障，為糾正神經(jīng)癥狀，可應(yīng)用椎管內(nèi)注射B1230μg/天，共6次。5.注意補(bǔ)鐵

相對(duì)性缺鐵，及時(shí)補(bǔ)鐵；RBC恢復(fù)迅速，K+進(jìn)入細(xì)胞，出現(xiàn)低血鉀，可適當(dāng)補(bǔ)鉀。3.不能明確葉酸或B12缺乏，進(jìn)行實(shí)驗(yàn)性治療29ppt課件（四）治療藥物的相互作用單純B12缺乏不能單用葉酸治療，會(huì)加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。維生素C可促進(jìn)葉酸的利用，但對(duì)B12缺乏無(wú)益。注意抗葉酸、抗癲癇、避孕藥物對(duì)葉酸吸收和利用的影響。30ppt課件第三節(jié)再生障礙性貧血用藥再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的一組綜合病癥。31ppt課件一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1.物理因素射線2.化學(xué)因素藥物，氯霉素，苯3.生物因素病毒，HBV，B19（二）發(fā)病機(jī)制1.造血干細(xì)胞缺陷----種子學(xué)說(shuō)2.造血微環(huán)境損傷----土壤學(xué)說(shuō)3.免疫機(jī)制異常----蟲子學(xué)說(shuō)4.細(xì)胞因子異常----肥料學(xué)說(shuō)32ppt課件二、臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征貧血，出血，感染，發(fā)熱。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增多。2.骨髓至少一個(gè)部位增生減低，若增生活躍須有巨核細(xì)胞明顯減少。3.骨髓活檢造血組織減少，脂肪細(xì)胞增多。33ppt課件三、治療原則（一）一般治療原則1.去除病因，臥床休息，避免外傷；2.支持治療，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充VC；3.注意衛(wèi)生，口腔清潔，便后坐??；4.必要輸血，血小板，給予止血藥；5.積極抗感染，尋找感染灶，環(huán)境隔離。（二）藥物治療原則重型AA：異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-HSCT）/免疫抑制劑輕型AA：雄激素34ppt課件四、藥物治療（一）常用藥物種類1.免疫抑制劑抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG），抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG），環(huán)孢霉素A（CsA），腎上腺皮質(zhì)激素2.雄激素：長(zhǎng)效睪丸酮，康力龍，大力補(bǔ)，達(dá)那唑，安雄3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO4.其它藥物：大劑量丙種球蛋白35ppt課件（二）治療藥物作用機(jī)制1.免疫抑制劑直接殺傷或抑制對(duì)造血有抑制的淋巴細(xì)胞抑制γ-干擾素的產(chǎn)生間接促進(jìn)部分T細(xì)胞產(chǎn)生多種造血因子IL-3，GM-CSF刺激干細(xì)胞對(duì)造血因子的反應(yīng)2.雄激素直接刺激干、祖細(xì)胞的增殖分化刺激腎臟產(chǎn)生EPO加強(qiáng)造血細(xì)胞對(duì)EPO的反應(yīng)3.造血因子

直接刺激造血細(xì)胞的增殖分化4.大劑量丙種球蛋白清除病毒殺傷淋巴細(xì)胞結(jié)合γ-干擾素36ppt課件（三）治療藥物的選用1.重型AA有HLA相合供體：小于20歲首選Allo-HSCT，大于20歲可選Allo-HSCT或免疫抑制劑。2.重型AA無(wú)HLA相合供體：首選ATG/ALG，加CsA更有效，可加細(xì)胞因子，單用雄激素?zé)o效。3.大劑量丙球治療重型AA。大劑量甲強(qiáng)龍治療重型AA。4.輕型AA首選雄激素，一般3~6個(gè)月顯效，總療程在2年以上，3~6個(gè)月無(wú)效可停藥。達(dá)那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。（四）治療藥物的副作用ATG/ALG/細(xì)胞因子：過(guò)敏，感冒樣癥狀，發(fā)熱；CsA：腎毒性，高血壓；皮質(zhì)激素/雄激素：水鈉潴留，肝、腎功能損害（五）中醫(yī)中藥37ppt課件第四節(jié)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿用藥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxys-malnocturnalhemoglobinuria，PNH）是一種獲得性造血干細(xì)胞疾病，病人的RBC膜對(duì)激活的補(bǔ)體異常敏感，臨床上表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血性和與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿，常伴有全血細(xì)胞減少和血栓形成。38ppt課件一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因睡眠時(shí)血流緩慢，組織器官內(nèi)酸度升高，易發(fā)病。

誘因：感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；藥物有鐵劑、APC、魯米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；其它，如輸血、手術(shù)、劇烈運(yùn)動(dòng)、精神緊張、飲酒、喝醋、妊娠、月經(jīng)等39ppt課件（二）發(fā)病機(jī)制

糖化肌醇磷脂GPI補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白如膜蛋白衰變加速因子（DAF，CD55）、反應(yīng)性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）、中性粒細(xì)胞的FcγⅢ（CD16）等不能連接在細(xì)胞膜表面，失去對(duì)補(bǔ)體C3的控制，導(dǎo)致C3大量激活，RBC膜損傷而溶血。GPI后天缺乏GPI生成障礙GPI基因突變

40ppt課件二、臨床表現(xiàn)（一）癥狀和體征貧血的一般表現(xiàn)血紅蛋白尿：少部分典型患者，晨起醬油色或紅葡萄酒色尿；大部分不典型患者，無(wú)此癥狀及規(guī)律，僅尿潛血試驗(yàn)陽(yáng)性溶血的表現(xiàn)：黃疸，腰酸背痛，惡性嘔吐其它：血栓形成，容易感染，皮膚粘膜出血41ppt課件（二）實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)紅輕中度增高，正細(xì)胞正色素貧血，頻繁發(fā)作尿鐵大量丟失，可呈小細(xì)胞低色素貧血骨髓：增生活躍，部分患者似再障表現(xiàn)，骨髓鐵減少或缺乏尿：隱血陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rouse試驗(yàn)）陽(yáng)性特異血清學(xué)試驗(yàn)：篩選試驗(yàn)——糖水試驗(yàn)，確診試驗(yàn)——酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）輔助試驗(yàn)——熱溶血試驗(yàn)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)測(cè)定補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55、CD59，CD59-＞5%為異常42ppt課件三、治療原則（一）一般治療原則

避免誘因（二）藥物治療原則消除異?？寺　狝llo-BMT刺激骨髓造血——雄激素，EPO，G-CSF，GM-CSF防止溶血措施——糖皮質(zhì)激素，右旋糖酐，大劑量VE，NaHCO3防止血栓形成——肝素，雙香豆素改善貧血狀態(tài)——輸RBC懸液，補(bǔ)充葉酸、鐵劑43ppt課件四、藥物治療（一）常用藥物種類1.雄激素或同化激素：丙睪，康力龍，達(dá)那唑2.腎上腺皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松3.其它藥物：維生素E，6%低分子右旋糖酐，5%NaHCO3（二）治療藥物作用機(jī)制1.雄激素——刺激RBC生成，抑制溶血2.腎上腺皮質(zhì)激素——抑制補(bǔ)體的產(chǎn)生和激活，穩(wěn)定細(xì)胞膜3.維生素E——抗氧化，穩(wěn)定細(xì)胞膜44ppt課件（三）治療藥物的選用Allo-BMT：重癥患者，頻繁發(fā)作，年齡<50歲，同胞間HLA相合供體。雄激素類：BM增生低下的患者。長(zhǎng)期應(yīng)用。腎上腺皮質(zhì)激素：是否應(yīng)用有分歧，近期療效尚可，遠(yuǎn)期療效不佳。術(shù)前應(yīng)用可防止血紅蛋白尿的發(fā)作，控制Hb的下降。細(xì)胞因子：聯(lián)合應(yīng)用G-CSF、GM-CSF、EPO，部分患者有效。（四）藥物治療的相互作用PNH與補(bǔ)鐵：PNH常呈缺鐵狀態(tài)，需補(bǔ)鐵，但補(bǔ)鐵后骨髓造血增強(qiáng)，年輕RBC增多，對(duì)補(bǔ)體更為敏感而加重溶血。雄激素類的副作用：注射局部疼痛，腫塊，水鈉潴留，男性化，肝功能損害。皮質(zhì)激素的副作用：水鈉潴留等（五）中醫(yī)中藥45ppt課件第五節(jié)白血病用藥白血病（Leukemia)是原發(fā)于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是多能造血干細(xì)胞的惡性病變。其特征是骨髓、淋巴結(jié)等造血組織中一系或多系血細(xì)胞成分發(fā)生異常增殖和分化障礙，同時(shí)廣泛浸潤(rùn)全身各組織和器官，導(dǎo)致正常造血功能受到抑制。主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)所引起的一系列變化。白血病是我國(guó)常見(jiàn)的惡性腫瘤之一，發(fā)病率約為34/10萬(wàn)人口左右，占腫瘤發(fā)病率的第六位至第七位。46ppt課件一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1.電離輻射：放射科，原子彈2.化學(xué)物質(zhì)和藥物：苯及其同類物，乙雙嗎啉（牛皮癬）3.病毒因素：動(dòng)物的C型RNA腫瘤病毒，HTLV4.遺傳因素：先天性疾?。―own’s，F(xiàn)aconi，Turner），雙胞胎（二）發(fā)病機(jī)制多因素綜合作用使遺傳基因改變，以及影響機(jī)體的免疫系統(tǒng)導(dǎo)致異常幼稚細(xì)胞呈克隆性無(wú)限增殖，白血病發(fā)生。47ppt課件二、臨床表現(xiàn)（一）分類和分型1.按病程緩急和白細(xì)胞成熟程度分：急性白血病和慢性白血病2.按細(xì)胞類型分：急淋（ALL）慢淋（CLL），毛細(xì)胞白血病急性髓性白血病（AML）：急粒,急單,急粒單慢性髓性白血?。–ML）3.按周圍血中白細(xì)胞數(shù)分：白細(xì)胞增多性和白細(xì)胞不增多性.48ppt課件4.FAB分型，我國(guó)關(guān)于AML和ALL的分型AML

M0急性未分化型原始粒細(xì)胞白血病M1急性極微分化型原始粒細(xì)胞白血病M2急性部分分化型原始粒細(xì)胞白血病:M2a,M2bM3APL,急性早幼粒細(xì)胞白血病:M3a,M3bM4急性粒-單核細(xì)胞白血病:M4a,M4b,M4c,M4EoM5急性單核細(xì)胞白血病:M5a，M5bM6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病ALL

L1，L2，L35.MIC分型：Morphology,ImmunologyandCytogenetics49ppt課件（二）臨床表現(xiàn)1.急性白血病發(fā)熱：感染發(fā)熱，白血病本身的發(fā)熱。出血：血小板質(zhì)和量的異常，浸潤(rùn)所致血管壁破壞以及白細(xì)胞栓塞，凝血因子減少，DIC（M3）。貧血：紅細(xì)胞生成減少，正常造血受抑制，急性或慢性出血或溶血。浸潤(rùn)：淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大（ALL），皮膚及粘膜浸潤(rùn)（M4，M5），神經(jīng)系統(tǒng)（ALL，M4，M5），骨關(guān)節(jié)痛，胸骨壓痛。2.慢性白血病脾腫大和淋巴結(jié)腫大50ppt課件3.實(shí)驗(yàn)室檢查血象

貧血，白細(xì)胞質(zhì)和量的異常，血小板減少。骨髓

增生活躍，極度活躍，原始細(xì)胞＞30%，有成熟障礙，正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑，組織化學(xué)染色。免疫學(xué)檢查

如：M5CD14,CD15,CD68

ALL-BCD19,CD20ALL-TCD7,CD2,CD5,CD4,CD8染色體檢查

有些急性白血病有特異的染色體異常,如M3t(15;17),M2t(8;21)，CMLt（9；22）51ppt課件三、治療原則（一）一般治療原則（二）藥物治療原則消毒隔離，防治感染1.早期足量用藥加強(qiáng)支持，促進(jìn)造血2.聯(lián)合用藥積極防治化療并發(fā)癥3.個(gè)體化用藥心理治療，爭(zhēng)取配合4.庇護(hù)所防治

5.正規(guī)緩解后治療急性白血病治療的兩個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解：初診到完全緩解的治療階段。完全緩解（completeremission，CR）是指癥狀消失，血象恢復(fù)，BM中白血病細(xì)胞<5%（1010~13→108~9）。1~2個(gè)療程。緩解后的治療：治療達(dá)CR后繼續(xù)進(jìn)行化療防止復(fù)發(fā)、爭(zhēng)取治愈的階段。鞏固強(qiáng)化6~8個(gè)療程，維持治療3年以上。52ppt課件四、藥物治療（一）常用白血病治療藥物的分類1.抗代謝藥

Ara-Ccytarabine

阿糖胞苷6TGthioguanine

硫鳥(niǎo)嘌呤MTXmethotrexate

甲氨喋呤2.烷化劑HN2nitrogenmustard氮芥CTXcyclophosphamide

環(huán)磷酰胺IFOisophosphamide

異環(huán)磷酰胺3.抗腫瘤植物藥Hharringtonine

三尖杉脂堿VCRvincristine

長(zhǎng)春新堿VDSvindesine

長(zhǎng)春地辛VP16-213etoposideVM26teniposide53ppt課件4.抗腫瘤抗生素ADM

adriamycin

阿霉素DNR

daunorumycin

柔紅霉素ACL

aclacinomycin

阿克拉霉素IDA

idarubicin

去甲氧柔紅霉素MIT

mitoxantrone

米托蒽醌BLM

bleomycin

博來(lái)霉素5.酶類ASP

asparaginase

左旋門冬酰胺酶6.激素類PDN

prednisone

強(qiáng)的松Dex

dexamethasone

地塞米松7.誘導(dǎo)分化類ATRA

altrans-retinoid

全反式維甲酸AS2O3

三氧化二砷8.其它PCB

procarbazine

甲基芐肼HU

hydroxyurea

羥基脲AMSA

amsarcrine

氨苯丫啶54ppt課件（二）白血病治療藥物的作用機(jī)制1.直接與DNA發(fā)生共價(jià)結(jié)合，造成DNA雙鏈或鏈內(nèi)交叉聯(lián)結(jié)：烷化劑，周期非特異性。2.干擾DNA的生物合成：抗代謝藥，MTX，Ara-C，S期特異3.插入DNA雙鏈，與其形成共價(jià)結(jié)合物：DNR，AMSA，周期非特異性。4.抑制有絲分裂：VCR，VDS，M期特異5.抑制蛋白質(zhì)的合成：L-ASP6.誘導(dǎo)分化：ATRA，小劑量AS2O355ppt課件（三）治療藥物的選用1.急性淋巴細(xì)胞白血病的用藥（1）誘導(dǎo)緩解

VDC（L）P方案

(兒童CR率85~100%，成人70~85%)VCR1.4mg/m2ivd1,8,15,22DNR30~45mg/m2ivd1-3,15-17CTX600~800mg/m2ivd1,15PDN40~60mg/m2pod1-28(L-ASP)6000u/m2vdd19-28（2）緩解后用藥用VDCP、大劑量MTX、VP16和VM26為主組成的方案交替鞏固，維持治療3年（3）CNSL的防治預(yù)防：MTX鞘內(nèi)注射共8次，8~12mg/m2。大劑量化療。治療：鞘內(nèi)注射+頭顱脊髓放療。大劑量化療。56ppt課件2.急性髓細(xì)胞白血病的用藥（1）誘導(dǎo)緩解

DA(H)（CR率55~80%）

DNR30~45mg/m2ivd1-3Ara-C100~200mg/m2hd1-7(H)2~4mg/m2vdd1-5

HA（CR同上）

H2~4mg/m2vdd1-5Ara-C100~200mg/m2hd1-7（2）緩解后治療

用DA、大劑量Ara-C、VM26+Ara-C交替強(qiáng)化6個(gè)療程，可不再維持治療。（3）誘導(dǎo)分化僅限于M3

ATRA：口服30~60mg，CR率>80%，平均30天

As2O3：靜滴10mg，CR率65.6~73.3%，28~70天，與ATRA無(wú)交叉耐藥（4）CNSL的防治

M4，M5同ALL57ppt課件3.難治和復(fù)發(fā)白血病的用藥

晚期復(fù)發(fā)和無(wú)耐藥復(fù)發(fā)：用原誘導(dǎo)方案

早期復(fù)發(fā)和原發(fā)耐藥者：用二線藥物或大劑量化療

有條件者：盡早行Allo-HSCT或Auto-PBSCT4.慢性白血病的用藥（1）慢性髓細(xì)胞白血病

羥基脲：2~6mg/d，根據(jù)WBC數(shù)調(diào)整劑量

α-干擾素：300萬(wàn)U/支，抗瘤，免疫調(diào)節(jié)，皮下注射，用藥半年以上，費(fèi)用昂貴（2）慢性淋巴細(xì)胞白血病

早期不治療，定期觀察

苯丁酸氮芥(CB1348)，4～6mg/d，調(diào)整劑量

并發(fā)自免溶時(shí)用CTX或強(qiáng)的松（3）毛細(xì)胞白血病

α-干擾素，脾切除，苯丁酸氮芥(CB1348)，氟達(dá)拉賓（fludarabin）58ppt課件（四）治療藥物的毒副作用及處理1.局部反應(yīng)氮芥，阿霉素，長(zhǎng)春新堿，VP16-213等

靜脈炎，局部紅腫疼痛，嚴(yán)重者壞死

措施:

a.靜注時(shí)小心，靜脈通暢后再注射藥物

b.發(fā)生藥物外滲后立即冷敷

c.局部應(yīng)用硫酸鎂d.普魯卡因局封2.消化道反應(yīng)惡心、嘔吐，用胃復(fù)安或5-HT3受體拮抗劑3.骨髓抑制