純紅再障病例-課件

疑難病例分享1ppt課件簡(jiǎn)要病史患者，女性，32歲，因反復(fù)乏力4月，加劇1月于2009年1月2日入院?；颊?月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)乏力，雙下肢行走無(wú)力，無(wú)氣急胸悶，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)腹痛腹瀉，無(wú)尿頻尿痛尿急，無(wú)黑便，無(wú)四肢麻木，無(wú)醬油色尿，患者一直未就診.2ppt課件1月前自覺(jué)乏力加劇，活動(dòng)后明顯，時(shí)有黑蒙和心慌，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)Hb28g/L，wbc和plt無(wú)殊，輸血后癥狀好轉(zhuǎn)，并到省級(jí)醫(yī)院就診，尿Rous（-），血常規(guī)Hb52g/L，wbc和plt無(wú)殊，Ret0.3%，骨髓常規(guī)提示有核細(xì)胞數(shù)量中等，粒系明顯增生，部分幼粒細(xì)胞有巨幼樣變和巨幼變，原始細(xì)胞4.5%，紅系缺如，G/E63：1，外鐵（+），直接Coombs（+），直接抗IgG弱陽(yáng)性，直接抗C3（+），間接Coombs（-）3ppt課件4ppt課件既往史99年妊娠時(shí)出現(xiàn)貧血，具體不詳。否認(rèn)肝炎和結(jié)核，否認(rèn)藥物過(guò)敏，有輸血史，否認(rèn)糖尿病史。5ppt課件體格檢查生命體征平穩(wěn)，神情，精神軟，淺表淋巴結(jié)未及腫大，皮膚鞏膜無(wú)黃染，胸骨下段壓痛陰性，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，心律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，未及壓痛和反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)叩痛（-），NS（-）。6ppt課件入院診斷:?

7ppt課件入院后輔助檢查血常規(guī)：wbc4.2×109/LHb54g/Lplt232×109/L，Ret0.1%，MCVMCHMCHC均增高血沉131mm/L尿常規(guī)（-），大便常規(guī)（-）生化Cr57μmol/L，ALT20u/L，總膽間膽直膽均無(wú)殊，ALB39.6g/L乙肝三系(-)8ppt課件腫瘤指標(biāo)CA199:88.96KU/L，提示偏高鐵蛋白422.5ug/L,葉酸20ug/L,維生素B121866pmol/L免疫球蛋白IgA,G,M均無(wú)殊類風(fēng)濕因子,血輕鏈,血?2-MG均無(wú)殊抗核抗體(+)滴度1:320柯薩奇病毒抗體和抗結(jié)合抗體弱(+)ANCA(-)9ppt課件甲丙丁戊庚肝抗體均(-)巨細(xì)胞病毒抗體(IgG)(+),EB病毒抗體(-)巨細(xì)胞病毒抗原(IE+E,PP65)(-)淋巴細(xì)胞亞群測(cè)定:總B淋巴細(xì)胞CD19:6.4%Coombs:直接(+),直接抗C3(+),間接(-)外周血CD55,59表達(dá)水平未見(jiàn)明顯降低結(jié)核抗體(-),PPD(-)尿腎小管功能無(wú)殊,24小時(shí)尿蛋白定量(-)10ppt課件腹部B超:肝區(qū)回聲增粗,脾偏大胸部CT:兩下肺纖維病變,縱隔及兩肺門(mén)處未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié).頭顱CT:未見(jiàn)明顯異常.EKG(-)11ppt課件治療入院后(1月2日)阿賽松片4毫克tid口服，同時(shí)予護(hù)胃補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣和安特爾促造血。多次復(fù)查血常規(guī)提示：Hb無(wú)明顯改善，最低達(dá)37g/L，wbc和plt無(wú)明顯異常，網(wǎng)織紅百分比減低?；颊叻α︻^暈明顯，呈輸洗滌紅細(xì)胞2次。12ppt課件1月22日骨髓常規(guī):粒系增生活躍,以中幼粒以下階段增生為主,細(xì)胞形態(tài)無(wú)殊,紅系增生活躍,晚幼紅細(xì)胞比例減低,成熟紅細(xì)胞輕度大小不勻,成熟淋巴細(xì)胞比例形態(tài)無(wú)殊,巨核細(xì)胞數(shù)量增多功能尚佳.13ppt課件1.221.214ppt課件骨髓活檢:骨髓造血組織增生略低下,呈灶性分布,粒紅比例增大,粒系細(xì)胞多為桿,分核,紅系細(xì)胞各期均見(jiàn),巨核細(xì)胞散在,造血組織間見(jiàn)小到中等大小淋巴樣細(xì)胞散在及狀增生.MPO(+),LCA(+)15ppt課件16ppt課件診斷：純紅再障？

MDS？溶血性貧血？淋巴細(xì)胞增殖性疾病？進(jìn)一步的檢查?治療？17ppt課件染色體:46,XX白血病細(xì)胞免疫分型:CD7:54.36CD10:0.25CD2:63.2CD45:86.2CD19:12.34CD20:12.20CD117:1.1818ppt課件治療1月24日停阿賽松，改為DXM15mg靜滴8天，再改（2月1日）阿賽松16mgqidpo復(fù)查(1.22)抗核抗體弱（+）復(fù)查(2.3)Coombs(-)19ppt課件

日期Hb(g/L)Ret(%)1.2237<0.11.2448<0.11.28486.42.36911.52.9936.82.131046.720ppt課件2月13日骨髓常規(guī):粒系增生活躍,以中幼粒以下階段增生為主,細(xì)胞形態(tài)無(wú)殊,紅系增生活躍,以中晚幼紅細(xì)胞增生為主,成熟淋巴細(xì)胞比例形態(tài)無(wú)殊,巨核細(xì)胞數(shù)量增多功能佳.21ppt課件2.131.222ppt課件骨髓活檢:骨髓造血組織增生活躍,髓系細(xì)胞增生,桿分核多見(jiàn),紅系細(xì)胞各期均見(jiàn),可見(jiàn)幼紅細(xì)胞,巨核細(xì)胞散在,造血組織間見(jiàn)小到中等大小淋巴樣細(xì)胞增生,特染無(wú)殊MPO(+),LCA(+),CD20(+),CD43(-)23ppt課件24ppt課件白血病細(xì)胞免疫分型:CD7:75.85CD10:2.82CD3:92.42CD5:87.15CD19:5.83CD20:6.52CD11C:9.0325ppt課件2月13日PET/CT

脾臟FDG代謝輕度均勻增高及全身所見(jiàn)骨髓FDG代謝輕度均勻性增高,符合血液系統(tǒng)疾病后脾臟骨髓反應(yīng)性FDG代謝活性增高,余全身PET/CT顯象未見(jiàn)明顯FDG異常增高灶.

右肺中葉少許纖維灶,左肝小鈣化灶.2月16日骨髓IgH(+),TCR(-)26ppt課件治療滿意27ppt課件5月21日骨髓活檢:骨髓內(nèi)見(jiàn)異型B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),結(jié)合臨床,符合彌漫大B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤

LCA(+),CD3小淋巴樣細(xì)胞(+),CD20(+),Bcl-2(-),Bcl-6(-),CD23(-)28ppt課件診斷:非霍奇金淋巴瘤(彌漫大B細(xì)胞)治療:正規(guī)的CHOP方案29ppt課件討論純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(Prueredcellaplasia簡(jiǎn)稱純紅再障)在成人中是一種少見(jiàn)的疾病,特點(diǎn)為骨髓中單純紅系造血衰竭,粒系,巨核系大致正常的一組疾病。30ppt課件本病分原發(fā)和繼發(fā)兩種,原發(fā)者在兒童期既有發(fā)病。繼發(fā)者多見(jiàn)中老年人,以胸腺瘤多見(jiàn)約占20%～50%,少數(shù)尚可繼發(fā)自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性淋巴瘤、胃癌、肺癌等惡性腫瘤;還有藥物相關(guān)的純紅再障,常見(jiàn)藥物有異煙肼、氯霉素、硫坐嘌呤及甲基多巴等;亦有病毒感染如B19微小病毒可誘發(fā)本病。31ppt課件該患者以純紅再障為首發(fā)表現(xiàn),coombs(+),糖皮質(zhì)激素