醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件

醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件11、用道德的示范來(lái)造就一個(gè)人，顯然比用法律來(lái)約束他更有價(jià)值。——希臘12、法律是無(wú)私的，對(duì)誰(shuí)都一視同仁。在每件事上，她都不徇私情?！旭R斯13、公正的法律限制不了好的自由，因?yàn)楹萌瞬粫?huì)去做法律不允許的事情?！诘?4、法律是為了保護(hù)無(wú)辜而制定的?！獝?ài)略特15、像房子一樣，法律和法律都是相互依存的?！酸t(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件11、用道德的示范來(lái)造就一個(gè)人，顯然比用法律來(lái)約束他更有價(jià)值?！ＥD12、法律是無(wú)私的，對(duì)誰(shuí)都一視同仁。在每件事上，她都不徇私情?！旭R斯13、公正的法律限制不了好的自由，因?yàn)楹萌瞬粫?huì)去做法律不允許的事情?！诘?4、法律是為了保護(hù)無(wú)辜而制定的。——愛(ài)略特15、像房子一樣，法律和法律都是相互依存的?！讼到y(tǒng)性紅斑狼瘡一、概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)多器官的自身免疫性疾病。以年輕女性多見(jiàn)，其中育齡婦女占90%—95%。臨床上有典型的蝶形紅斑或盤(pán)狀紅斑皮損，并可累及多臟器，病程遷延，不易緩解，反復(fù)發(fā)作可加重病情。醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件11、用道德的示范來(lái)造就一個(gè)人，顯然1醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件2醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件3醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件4醫(yī)學(xué)課件系性紅斑狼瘡課件5四、病理基本病理變化：結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生粘液性水腫，見(jiàn)于疾病早期壞死性血管炎受損器官的特征性改變：蘇木紫小體“洋蔥皮樣”病變心內(nèi)膜疣狀贅生物四、病理基本病理變化：6WHO狼瘡腎炎病理分型分型光鏡免疫熒光正?；蜉p微病變型正?；蜉p微病變系膜有異常系膜病變型輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增生系膜有免疫球蛋白(Ig)和補(bǔ)體沉積局灶增殖型彌漫性系膜細(xì)胞增多，少數(shù)腎系膜和毛細(xì)血管壁有細(xì)胞彌漫性小球節(jié)段性壞死，伴纖維素樣壞死增生彌漫增殖型多數(shù)腎小球系膜和內(nèi)皮細(xì)胞彌漫毛細(xì)血管壁及系膜有廣泛Ig和性增生，可有膜增生性病變，新月補(bǔ)體沉積體形成，“鐵絲圈”病損和蘇木紫小體膜性腎病型基底膜增厚基底膜周圍有Ig和補(bǔ)體沉積腎小球硬化型腎小管間質(zhì)常有炎癥、壞死和Ig和補(bǔ)體沉積纖維化病變電鏡見(jiàn)電子致密物沉積WHO狼瘡腎炎病理分型分型7五、臨床表現(xiàn)（1）全身癥狀：多見(jiàn)于活動(dòng)期患者。發(fā)熱以長(zhǎng)期低、中度熱常見(jiàn)，疲乏、倦怠、體重減輕等。骨關(guān)節(jié)和肌肉痛：關(guān)節(jié)肌肉痛及發(fā)熱為最常見(jiàn)主訴，85%患者在病程中有關(guān)節(jié)痛，常為不對(duì)稱性，多見(jiàn)于指、腕、足、膝和踝關(guān)節(jié)，而肘及髖關(guān)節(jié)較難受累。非侵襲性關(guān)節(jié)炎。約50%患者伴肌肉壓痛或疼痛。皮膚和粘膜損害：約80%患者有皮膚損害，最常見(jiàn)于顏面、四肢等暴露部位。典型者面頰及鼻梁部位出現(xiàn)不規(guī)則、水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑，少數(shù)成盤(pán)狀紅斑。約40％有光過(guò)敏現(xiàn)象。約30％口腔黏膜有反復(fù)發(fā)作性潰瘍，潰瘍淺，無(wú)痛或有輕度疼痛。約1/4患者有脫發(fā)。少數(shù)有雷諾現(xiàn)象。五、臨床表現(xiàn)（1）全身癥狀：多見(jiàn)于活動(dòng)期患者。發(fā)熱以長(zhǎng)期低、8五、臨床表現(xiàn)（2）腎臟損害：十分常見(jiàn)，表現(xiàn)腎炎或腎病綜合癥。早期多表現(xiàn)為無(wú)癥狀的尿異常，晚期可發(fā)展成尿毒癥，死亡率很高。半數(shù)以上有尿液異常如蛋白尿，顯微鏡檢查可見(jiàn)紅細(xì)胞、管型等。心血管損害：可見(jiàn)心包炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎，尚有全心炎改變，以心包炎最常見(jiàn)。肺：胸膜炎，約發(fā)生于35％患者，可為干性或胸腔積液，多為中等量滲出液，可為雙側(cè)性。少數(shù)可發(fā)生狼瘡肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促等。X線可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影，多在雙下肺。神經(jīng)系統(tǒng)受累：約50%患者可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤以腦為最多見(jiàn)。表現(xiàn)為神經(jīng)、精神兩方面障礙，常見(jiàn)的表現(xiàn)為癲癇大發(fā)作、頭痛、偏癱、截癱等。尚有部分患者表現(xiàn)為精神異常。五、臨床表現(xiàn)（2）腎臟損害：十分常見(jiàn)，表現(xiàn)腎炎或腎病綜合癥。9五、臨床表現(xiàn)（3）消化系統(tǒng)：約20%患者出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹腹瀉等，活動(dòng)性SLE可出現(xiàn)痙攣性腹痛，可伴有肝脾腫大以及肝功能異常。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關(guān)。血液系統(tǒng)：活動(dòng)性SLE約60％有慢性貧血，僅10％屬溶血性貧血，約40％患者白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少。約20％患者血小板減少，出現(xiàn)各系統(tǒng)出血表現(xiàn)。約20％患者有淋巴結(jié)中、重度腫大或伴有脾大。干燥綜合癥：多為繼發(fā)性，見(jiàn)于與具有抗SSA和（或）抗SSB抗體陽(yáng)性者。眼：約15%患者有眼底變化。五、臨床表現(xiàn)（3）消化系統(tǒng)：約20%患者出現(xiàn)食欲減退、惡心、10六、實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，血沉增快。自身抗體補(bǔ)體：總補(bǔ)體，C3,C4降低，有助于SLE的診斷，并提示狼瘡活動(dòng)，陽(yáng)性率約80%，特異性較高。狼瘡帶試驗(yàn)：免疫熒光檢測(cè)皮膚的表皮和真皮交界處是否有IgG沉積。陽(yáng)性率為70％，IgG沉著意義較大。為提高特異性取腕上方深側(cè)部位的正常皮膚。腎活檢：對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后，均有價(jià)值。腎組織活動(dòng)性病變：腎小球壞死、細(xì)胞新月體、透明血栓、腎間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)、壞死性血管炎等。腎組織慢性病變：腎小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮等。其他：CT對(duì)狼瘡梗死性、出血性腦病，X線對(duì)肺部浸潤(rùn)、胸膜炎，超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變均有利于早期發(fā)現(xiàn)。六、實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，血沉增快。11自身抗體檢查（1）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性：陽(yáng)性率達(dá)95—100%，特異性差，僅作篩選試驗(yàn)?？闺p鏈DNA抗體(ds-DNA)陽(yáng)性：特異性高達(dá)95%，敏感性僅70％，對(duì)確診SLE和判斷狼瘡的活動(dòng)性參考價(jià)值大。滴度高者常有腎損害?？筍ｍ抗體陽(yáng)性：特異性高達(dá)99%，但敏感性僅為25％。為診斷SLE的金指標(biāo)?？筊NP抗體陽(yáng)性：陽(yáng)性率約為40%，對(duì)SLE特異性不高，其他結(jié)締組織病亦會(huì)陽(yáng)性?？筍SA(RO)抗體：在ANA陰性、合并干燥綜合征、老年人或新生兒狼瘡、抗體均可陽(yáng)性?？筍SB(La)抗體：陽(yáng)性率約10%，特異性低。自身抗體檢查（1）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性：陽(yáng)性率達(dá)95—1012自身抗體檢查（2）抗Rib-P（rRNP）抗體：陽(yáng)性者常有狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害?？沽字贵w：陽(yáng)性率約50％，包括狼瘡抗凝物、抗心脂抗體、梅毒試驗(yàn)假陽(yáng)性，其抗原均為磷脂。有此抗體者，，容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少，稱為抗磷脂綜合征。其他自身抗體：抗組蛋白抗體、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板膜、抗淋巴細(xì)胞膜、抗神經(jīng)元等抗體均可陽(yáng)性。自身抗體檢查（2）抗Rib-P（rRNP）抗體：陽(yáng)性者常有狼13七、診斷目前沿用1982年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑盤(pán)狀紅斑光敏感口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎（非畸型性多關(guān)節(jié)炎）漿膜炎（胸膜炎和/或心包炎）腎臟病變（蛋白尿大于0、5g/天或細(xì)胞管型）神經(jīng)系異常（神經(jīng)或/和精神異常）血液學(xué)異常（白細(xì)胞少或淋巴細(xì)胞少/溶血型貧血/血小板減少）免疫學(xué)異常（抗DSDNA抗體陽(yáng)性/抗SM抗體陽(yáng)性/梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性）抗核抗體以上11項(xiàng)中符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上即可診斷。七、診斷目前沿用1982年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)14SLE活動(dòng)的嚴(yán)重程度判定癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管??；多關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動(dòng)性病變皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍胸膜炎、心包炎溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少全身癥狀，如發(fā)熱（>38℃）、疲倦、乏力血清C3、C4水平下降抗體dsDNA抗體升高血沉加快

上述指標(biāo)，要連續(xù)作動(dòng)態(tài)觀察，才能準(zhǔn)確判斷。SLE活動(dòng)的嚴(yán)重程度判定癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管??；15八、治療（1）輕型SLE：如以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，可用非甾體抗炎藥。如以皮疹為主，可用抗瘧藥如氯喹。如上述治療無(wú)效應(yīng)及早服用小劑量糖皮質(zhì)激素治療。重型SLE：糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物：（1）環(huán)磷酰胺（MTX）（2）硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙丙種球蛋白封閉血漿置換等八、治療（1）輕型SLE：如以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，可用非甾體抗16八、治療（2）急性暴發(fā)性危重SLE：狼瘡腦病癲癇發(fā)作者、急性腎衰竭者、狼瘡心肌損害嚴(yán)重者，甲強(qiáng)龍沖擊療法和CTX沖擊療法并對(duì)癥處理。狼瘡腦病癲癇發(fā)作者，宜用卡馬西平等抗癲癇藥：急性腎衰，保腎功能和（或）替代治療；心衰者，減輕心臟前后負(fù)荷和適當(dāng)使用洋地黃制劑。八、治療（2）急性暴發(fā)性危重SLE：17八、治療（3）一般治療：心理治療：使患者樹(shù)立樂(lè)觀情緒。急性活動(dòng)期要臥床休息。及早發(fā)現(xiàn)和治療感染。避免使用可誘發(fā)狼瘡的藥物，如避孕藥等。避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬和紫外線照射。緩解期可作防疫注射。緩解期治療：以

最小劑量抑制疾病復(fù)發(fā)。例如每日晨服強(qiáng)地松7.5mg。八、治療（3）一般治療：18八、治療（4）妊娠期的治療：無(wú)重要臟器損害者，病情緩解半年以上可懷孕。非緩解期SLE易于流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎，故應(yīng)避孕。妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí)應(yīng)服低劑量阿司匹林（50mg/d).激素通過(guò)胎盤(pán)時(shí)被滅活（除外地塞米松和倍他米松），妊娠時(shí)和產(chǎn)后可按病情給與激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。八、治療（4）妊娠期的治療：無(wú)重要臟器損害者，病情緩解半年以196、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無(wú)力。