多系統(tǒng)萎縮護理和查房

多系統(tǒng)萎縮護理查房

目的熟悉多系統(tǒng)萎縮的概念及臨床表現(xiàn)。完善病人的護理問題及護理措施本次查房內(nèi)容病史匯報定義病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查治療護理措施健康教育討論

簡要病史43床男歲住院號:365110主訴:雙下肢行走不穩(wěn)6年，加重半月簡要病史現(xiàn)病史：患者6年前無明顯原因及誘因出現(xiàn)雙下肢行走不穩(wěn)，走路搖晃，不伴肢體無力、感覺異常，無視物重影，2008年曾先后在我科及北京宣武醫(yī)院住院治療，診斷為“共濟失調(diào)性原因待查”，2009年北京協(xié)和醫(yī)院就診，診斷為“多系統(tǒng)萎縮”，給予維生素E、輔酶Q、恩必普等藥物治療，出院后規(guī)律服藥，效果欠佳，癥狀呈進行性加重，并逐漸出現(xiàn)雙上肢持物不穩(wěn)。2年前出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳，1年前出現(xiàn)腹脹、便秘、小便次數(shù)增多，近半年無法行走，需在家人扶持下挪步。2月簡要病史前曾于我科住院治療，行頭顱MRI報告“橄欖、橋小腦萎縮”應(yīng)用維生素E、輔酶Q等藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院，近半月上述癥狀加重，門診以“多系統(tǒng)萎縮”收入我科。自發(fā)病以來，神志清，精神可，便秘，小便次數(shù)多。體格檢查體溫:36.6℃,脈搏:78次/分,呼吸:18次/分,血壓:110/70mmＨg

心肺腹未見明顯異常.?？撇轶w神志清雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,光反應(yīng)靈敏.雙側(cè)鼻唇溝對稱.伸舌居中.四肢肌力５級,雙上肢肌張力對稱無增減,雙下肢肌張力稍減低,雙側(cè)指鼻實驗不準,快速輪替動作笨拙，共濟失調(diào)性步態(tài)。輔助檢查立臥位血壓測定:臥位血壓120/70mmＨg,坐位血壓110/70mmＨg.立位血壓100/60mmHg.頭顱核磁共振:橄欖、橋小腦萎縮;雙側(cè)額頂葉多發(fā)點狀缺血灶。疾病相關(guān)知識-概念是一組成年期發(fā)病，散發(fā)性的神經(jīng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為進行性小腦性共濟失調(diào)、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不全和帕金森綜合征等癥狀。隱匿起病，緩慢進展，人群患病率估計為20/10萬，發(fā)病年齡52.5-55歲。常于病后7.3-9.3年死亡，男女發(fā)病比例1.9:1。疾病相關(guān)知識-病因及病理目前病因不明。主要病理為神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細胞增生。病理診斷特異性標(biāo)志為少突膠質(zhì)細胞包涵體。神經(jīng)元數(shù)量減少，體積變小神經(jīng)元空泡變性:數(shù)量是正常老化的2-100倍；神經(jīng)間質(zhì)內(nèi)老年斑形成；神經(jīng)原纖維纏結(jié)；疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能衰竭、小腦性共濟失調(diào)和帕金森綜合征三組癥狀;它們分別代表著某一神經(jīng)元系統(tǒng)為主的神經(jīng)變性改變，它們可先后出現(xiàn)，可以互相重疊和組合.最終發(fā)展為三個系統(tǒng)全部受損的病理和臨床表現(xiàn)。疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)（一）自主神經(jīng)功能異常１.原發(fā)性直立性低血壓:大多數(shù)病人因此而就診。直立時血壓顯著下降，以收縮壓下降更明顯，可達20-4OmmHg以上，但脈搏不變。發(fā)病初期主要表現(xiàn)為頭暈、視物模糊、下肢發(fā)軟、運動耐受力差；逐漸發(fā)展出現(xiàn)眩暈、軀體不穩(wěn)、暈厥、甚至只能臥床。

疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)

2.括約肌功能障礙及性功能障礙括約肌功能障礙很明顯，如：尿急、尿頻、尿流中斷、尿潴留或失禁；腹瀉和便秘交替；男性患者常以性功能障礙為首發(fā)，有些患者在其他癥狀出現(xiàn)前10余年就可能出現(xiàn)陽痿。疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)３.其他自主神經(jīng)癥狀:全身無汗或出汗不對稱；Horner’S征（眼裂變小，眼球內(nèi)陷，瞳孔縮小，同側(cè)泌汗障礙），瞳孔不等大，體表溫度異常等。疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)㈡橄欖橋腦小腦萎縮癥狀：

共濟失調(diào)(72%)雙下肢易疲勞(12%)帕金森癥狀(2%)精神異常(13%)其他癥狀(7.2%)如不自主運動、肌震攣括約肌障礙、視力減退、精神運動減退等。疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)1.以小腦癥狀為主:動作笨拙，持物不穩(wěn)；難以扣紐扣；在人群中易失平衡；沒有支持即不能維持平衡；書寫功能障礙；體征：指鼻試驗陽性疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)2.錐體外系癥狀如強直和小腦合并存在；3.不自主運動表現(xiàn)肌陣攣、痙攣性斜頸、舞蹈投擲性動作、舞蹈樣或手足徐動癥4.癡呆；5.錐體束征（如巴氏征）括約肌功能障礙疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)7.彌散性視網(wǎng)膜色素變性、視神經(jīng)萎縮球后視神經(jīng)炎以及白內(nèi)障等；8.特征性臨床標(biāo)志是“慢眼球運動”，患者經(jīng)常呈凝視狀，晚期眼球固定；9.精神癥狀，如易激動、抑郁和焦慮等均可發(fā)生。疾病相關(guān)知識-臨床表現(xiàn)（三）紋狀體黑質(zhì)變性酷似帕金森?。盒袆舆t緩，動作僵硬；臥位時難以翻身；行動啟動困難；小寫癥。疾病相關(guān)知識-輔助檢查直立傾斜試驗：測量平臥位和直立位血壓和心率，站立3分鐘內(nèi)血壓較平臥時下降≧30/15mmHg，且心率無明顯變化為陽性膀胱功能評價肛門括約肌肌電圖影像學(xué)檢查：頭顱MRI可見:殼核,小腦,腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。橋腦“十字征”

57歲健康人疾病相關(guān)知識-治療目前尚無特效療法,僅對癥處理.1.直立性低血壓:臥床時頭位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活動雙腿，再緩慢起來穿有彈性的緊身褲和彈力襪能促進直立時靜脈回流；疾病相關(guān)知識-治療飲食稍咸、多飲水、增加血容量；臥床多翻身；盡可能避免誘發(fā)因素，如暴飲暴食、過熱、飲酒、過久直立、小便充盈和便秘等。疾病相關(guān)知識-藥物治療2.錐體外系癥狀（帕金森綜合征），可使用美多巴，金剛烷胺和多巴胺受體激動劑有助于癥狀的緩解。3.應(yīng)用改善腦循環(huán)，促進腦細胞代謝的藥物可能有助益，如維生素E、ATP、胞二磷膽堿。疾病相關(guān)知識-預(yù)后本病一經(jīng)確診，無論治療與否癥狀仍持續(xù)進展。晚期主要的臨床特征均可出現(xiàn)。患者因咽喉肌麻痹，出現(xiàn)飲水嗆咳、誤吸、睡眠呼吸暫停等癥狀。因活動受限需長期臥床，如護理不周易并發(fā)褥瘡、肺部感染、泌尿系感染、深靜脈血栓，均可危及生命。疾病相關(guān)知識-預(yù)后據(jù)統(tǒng)計在出現(xiàn)運動癥狀后，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癱瘓，只有20%患者存活期可以超過12年，平均生存時間為6年。治療方案改善腦供血,促進腦細胞代謝.(奧拉西坦、彌可保、輔酶Q、恩必普)肢體功能鍛煉.護理措施抑郁告知病人疾病的相關(guān)知識與自護；經(jīng)常開導(dǎo)、鼓勵；調(diào)動家庭的積極性；保持日常衛(wèi)生習(xí)慣；多與病人溝通了解其心態(tài)。護理措施肢體功能障礙１.評估病人患肢的活動能力。２.指導(dǎo)病人加強精細動作功能鍛煉,如:扣紐扣,系鞋帶,寫字等,促進肢