IgG4相關消化系統(tǒng)疾病的診斷與治療

IgG4相關消化系統(tǒng)疾病的診斷與治療I4相關消化系統(tǒng)疾病是一種自身免疫反應介導的、累及多個消化器官的慢性炎癥伴纖維化疾病，以血清I4增高及受累部位4陽性漿細胞浸潤為特征由于該病臨床表現(xiàn)影像學及實驗室檢查缺乏特異性臨床上容易被誤診誤治該病對激素反應良好但停藥后易復發(fā)再次應用激素或聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑、利妥昔單抗治療是有效的。本文對該病的診斷與治療方面進行綜述。[AbsractIgG4relaeddigestvesystemdiseaseisachroicinfamaoyandfibrticdieaemediaedyereaction，involvigmultipedigetivesdydm4dnf4eacelsintheadaaetothelackofspeciiciyofclinialmanifestations，imagingandlaboratorytestitiseasytobemisdiagnosedandmistreated.Thediseasehasgoodresponsetohormones，butitiseasytorelapseafterwithdrawal，anditiseffectivetousehormoneorcombinedimmunomodulatorandrituximab.Thisreviewwillsummarizethediagnosisandtreatmentofthedisease.[Keywords]IgG4relateddiseaseDigestivesysteDiagnosi4（IgG4relteddseaeg經(jīng)，1為]迄，IRD在全球尚無大規(guī)模的流行病學資料，現(xiàn)有資料主要來自日本，據(jù)報道其發(fā)病率為（2.8～10.8）/100萬，好發(fā)于中老年人（中位年齡為58歲，多見于男性[2]。業(yè)已證實，IRD是一種由自身免疫反應介導的、累及多器官的慢性炎癥伴纖維化疾病，病變部位以消化系統(tǒng)最為常見，故稱之為4相（IdemeIG-DD[3]括自身免疫性胰腺炎（autqmnepancettis，P、4相關硬化性膽管炎（Ig-eadsclerosingcholangitis，IgG4-SC、4相關自身免疫性肝炎（Ig4eaedassociatedautoimmunehepatitis，IH）和AP相炎（dgastiis，AI-。由于IgG-SD臨床現(xiàn)復多樣而且像學和驗室查缺特異易致誤誤治近年越來受到內(nèi)外關注和視。文就IgG-SD的斷治療面行綜。1IG4DSD的共同特征組織病理學檢查是診斷I4D的“金標準”，血清及組織中Ig4增高亦是重的診指標[4-8]。目前廣泛認為血清4為5L外清IgG4>.8/L達%%聯(lián)測4和IgG4IG比值則能一提高斷敏感性[6]。另研表，血清I4清4高著[5]種IgG4-SD具共同的織病理特征[47]胞及漿細胞浸潤；②席紋狀纖維化（廣泛而致密的纖維化；③閉塞性靜脈炎；④免疫組織化學檢查大量4陽性漿細胞浸潤，通常超過10～50個/高倍視野，亦有研究認為4陽性漿細胞在產(chǎn)I4漿細胞中所占比例在50%以上更具有診斷意義。其中席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎可增加病理診斷的特異性[4-5]。2PP是一種特殊類型的慢性胰腺炎根據(jù)臨床和病理特點將其分為兩型[9]：1型為淋巴漿細胞硬化性胰腺炎即4相關P2型為特發(fā)性導管中心性胰腺炎1型P度下現(xiàn)[10-12]，病情常反復發(fā)。影像檢查在1型AP的值[13]1型PCTMRI（EUS特塊[14-18]后者極易被誤診為腫瘤與其他慢性胰腺炎不同之處在于1型AP影像學檢查無胰腺萎縮表現(xiàn)常伴小葉結構的缺失而使胰腺臘腸樣”外觀[15-18]增強CT及MRI均表現(xiàn)為肝靜脈期延遲強化[15]約%的1型P患密為“暈征”。ES檢查1型AP患者胰管內(nèi)無結石，狹窄上段的胰管亦無明顯擴張改[19]若1型P腺要EUS引導下細針穿刺吸取（FN行組織病理學檢查[19]，而使用Trucut針穿刺則有利于獲得足夠的標本量1型P在內(nèi)鏡逆行胰膽管造（ERC為[19]的3近。算（PET/C）除能顯示1型AP患于別[20]2型P好發(fā)于中年女性，以腹痛為常見癥狀，阻塞性黃疸少見，病情相對較輕，無胰腺外組織受累。CT及MRI檢查兩型AIP均可見彌漫性胰腺腫大及胰暈環(huán)，但1性AP常出而2型P尾“征]。理查2型P主無4陽性漿細胞浸潤，閉塞性靜脈炎及席紋狀纖維化也不常見3IgG4-SCIgG4SC是IGD中第的主于性與1型P存[21]。實驗室檢顯示膽紅素、結合膽素-（γT約%血清IgG4>.35g/而各種自身抗體均呈陰性[21]病織理的特表為[21-22]：膽管可大量4細胞明膽一傷在CTUS的典型現(xiàn)彌性或節(jié)段性肝內(nèi)/肝外膽管壁增厚，與其相對應的膽管狹窄及狹窄前段擴張。ERCP和磁共振膽胰管成像MRCP）顯示病變部位延遲強化。根據(jù)膽管狹窄的部位，可將本病分為四[23]：在窄、漫性Ⅱa型存在肝內(nèi)膽管擴張，Ⅱb型無肝內(nèi)膽管擴張；Ⅲ型為膽總管下段及肝門部膽管均存在狹窄；Ⅳ型僅存在肝門部膽管狹窄。對于I4的型Ig-C患者，可通過ES、膽內(nèi)聲內(nèi)下管檢與管相鑒但床難得準的理斷果時需過術檢手術治進病檢加鑒。型I4C與其病區(qū)（PS的ERP表相但PSC患血清4增高不常見，膽管與肝組織4陽性漿細胞陽性率也較低。Ⅳ型Ig-C影像現(xiàn)門管極致，區(qū)性，不清I4檢測可進一步明確IgG4-SC的診斷。4IgG4-AIHI4H是一種與自身免疫相關的慢性肝炎診斷標準為[24]身清IgG4≥135g區(qū)4性胞>10個/高倍野者肝中I4與Ig1陽性漿細例>1也作為本病診斷標準之一[25]他Ig、尤其是AP患肝時4合AH定I-H患者胰膽等IRD的多部位受累，因此目前認為IH是IgD的一種特殊類型，而非IgG-RD的受累部位之一[26]。5G現(xiàn)AIP患者胃潰瘍患病率明顯增加，后來證實AI-G是一種與P檢是4是IgG4RD的受累部位之一[27-28]。6IG4DSD治療Ig4DSD治與IgG4-D療松0～40gd或者0.6m/kg·d，治療2～4周后據(jù)床現(xiàn)像征及驗檢查果在2～3個月內(nèi)將其隔1～2周減少5mg后藥日本等亞洲國家主張根據(jù)臨床表現(xiàn)以2.5～5md持6個月[35]共識。80以上的患者經(jīng)上述治療后可使臨床表現(xiàn)緩解、影像學改善及血清4低[5]合并Ig-C是1型P復發(fā)的主要危險因素而血清IG4增及合并膽是I4C復主。再素治臨解[29-30]因此目前激素仍是病情復發(fā)患者的首選治療藥物激素治療無效的患者可應用免疫調(diào)節(jié)劑另外研究表明利妥昔單抗對激素及免疫調(diào)節(jié)劑抵抗的患者療效較好1型P、IC診或重者介療[30]1型P藥。7結Ig4DSD清IG4高、多受現(xiàn)炎維疾于部累存，臨床表現(xiàn)無特殊性僅依靠影像學和血清學檢查臨床上極易導致誤診誤治組織病理學檢查為診斷該病的“金標準但IgG4-SC患者有時需鏡下或術活檢才能得明確診病對素治療應良長期療時需注意良反應問題而且停后病情易復前亟臨床上該病行更深的研與探討，以解決相的診難題。[參考文獻]aH，OazakiKitecarde（ID）dRl，22，22（1：.[aHOkzaiKiYetlAoeliialettg-eaeddisas（IGltds.dl2（1：1-14.[3]朱曉斐，鄒多武.IG4相關性消化疾病的研究進展[J].中華胰腺病雜志，201，1（1：57-60.iAeSCroweJetal.InternationalconsensusguidancestatementonthemaagmntandtratetofIgG4-rlateddisease[].ArhritsRheumtol20156（7688-699.5]文.解《I4疾[J].中華臨床免和變態(tài)應雜015（3：159162.[6]曾冉冉蔡順天等.Ig4相關性疾病臨床特點分析[J].中國內(nèi)科，205，35（3：4.[7]方芳李燕明等.Ig4相關疾病的臨床病理學特征[J]中華病理學雜志201，4（9：618-622.[8]王鳳清劉奇才等.Ig4相關疾病的實驗室特征分析[J]胃腸病學和肝病學雜志201，2（1：1354-1356.[9《中華胰腺病雜志編委會.我國自身免疫性胰腺炎診治指（草案201，上海[J].中華腺雜，2012，13（2：434.[10]吳慶軍陳華林，等.Ig4相關自身免疫性胰腺炎的臨床研究[J].中華風濕病學雜志201，1（1：798-802.]張銳，曾弘，余先煥，等.自身免疫性胰腺炎的臨床特點[J].中華肝臟外科手術學電子雜志201，3（3：35-37.[12]楊彩虹，江華.自身免疫性胰腺炎臨床特征及新診斷標準草案分析[J].胃腸病學和肝病學雜志201，2（1：94-96.[13]章士正4相關疾病的影像表現(xiàn)[J].中華放學志214，48（1：.[14]蘇里亞，高瑛，徐光，等.超聲檢查對自身免疫性胰腺炎的診斷價值[J].中華醫(yī)學雜志201，9（3：2649-2651.[15]于洪偉，劉茜偉，高寶祥，等.IgG4相關性疾病累及腹部組織器官的影像學表[J].醫(yī)學像雜，2014，24（10：7915.[16]梁璐蔣濤彭，等.Ig4相關性疾病腹部CT、MRI影像表現(xiàn)[J].實用放射學雜志201，3（5：759-763.[17]張海兵湯敏4測[J].實用射雜，206，32（2：2528.[18]等.CT與MRI檢查對自身免疫性胰腺炎的診斷價[J].中國普基礎與床雜，2014，21（6：6476.[19]旋.自身免疫性胰腺的內(nèi)鏡斷進展[J].中華化鏡雜，202，29（7：46-1.[20]等4相關性疾病的18F-FDGPET/CT全身顯像[J].醫(yī)學影像學雜志4，4（10：.[21]馮云路楊愛，姚，等.36例G4相關膽臨點[J].協(xié)和醫(yī)學雜志201，6（2：102-104.[22]鐘衛(wèi)，孫，曉東.Ig4相關性疾病臨床病理學特征分析[J].臨床與實驗病理學雜志201，31（3：289-292.[23]王寧寧，孫明4相炎8例床析[J].山東醫(yī)藥5，5（3：.aT，ZenY，HamaoH，etaliclsinineofiugbinG4-assocatedautoimmuehepatitis[J].JGasreneol，1，6（l1：.[2]oauMUhiaKMyosiHetal.naysisofreulaoryTelsadIgG4-positiveplasmacellsamongpatientsofIgG4-srelatedsclerosingcholangitisandautoimmuneliverdisease[J].JGastroentero，2010，45（7：732-741.[26]ChungeToMtndnfdert，0，0（2：.[27]ShinjiA，SanoK，HamnoH，eta.