小兒血尿的診斷與鑒別診斷課件

小兒血尿的診斷

與鑒別診斷

廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科覃遠(yuǎn)漢2023/8/31小兒血尿的診斷

與鑒別診斷廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科2正常人尿中紅細(xì)胞僅為0～2個(gè)/高倍視野血尿是指尿液中紅細(xì)胞數(shù)超過正常,是兒科泌尿系統(tǒng)疾病最常見的癥狀，可分為:鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多肉眼血尿：肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣2023/8/32血尿的定義正常人尿中紅細(xì)胞僅為0～2個(gè)/高倍視野2023/7/282血取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)/分離心沉淀5分鐘，棄上清液，將管底沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢判定標(biāo)準(zhǔn)：尿沉渣顯微鏡檢查，離心尿中RBC≥3個(gè)/HP，或尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>8×106/L(8000個(gè)/ml)，三次以上。2023/8/33鏡下血尿取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)/分離心

當(dāng)尿紅細(xì)胞>2.5×109/L(1000ml尿中含0.5ml血液)肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)中性或弱堿性尿——鮮紅色或洗肉水樣酸性尿——濃茶樣或煙灰水樣2023/8/34肉眼血尿當(dāng)尿紅細(xì)胞>2.5×109/L(1000ml尿中含0.2023/8/35血尿的顏色2023/7/285血尿的顏色尿分析時(shí)，尿液必須新鮮（2h之內(nèi)），未加防腐劑或藥物，未經(jīng)離心沉淀血尿檢測(cè)原理：利用血紅蛋白中的氧化性與試紙的呈色反應(yīng)來(lái)進(jìn)行半定量分析2023/8/36尿潛血陽(yáng)性血尿尿分析時(shí)，尿液必須新鮮（2h之內(nèi)），未加防腐劑或藥物，未經(jīng)離尿潛血陽(yáng)性血尿假陰性：服用大量維生素C假陽(yáng)性：游離血紅蛋白、肌紅蛋白尿、尿液中次氯酸鹽、尿道中微生物的過氧化物酶等2023/8/37尿潛血陽(yáng)性血尿2023/7/287健康兒童1.8%～5.8%尿OB陽(yáng)性，尿OB與鏡檢往往不平行尿OB可作為血尿的篩選試驗(yàn)，確診血尿應(yīng)以鏡檢為準(zhǔn)2023/8/38尿潛血陽(yáng)性血尿健康兒童1.8%～5.8%尿OB陽(yáng)性，尿OB與鏡檢往往不平行發(fā)病機(jī)制1．致病因素的直接損害腎臟有豐富的血管分布，很多疾病可使其血管完整性遭到破壞，如腎結(jié)石、腫瘤引起的潰瘍和浸潤(rùn)。2023/8/39發(fā)病機(jī)制1．致病因素的直接損害2023/7/2892．免疫反應(yīng)損傷由于抗原抗體免疫復(fù)合物沉著于腎小球基膜，激活補(bǔ)體造成基膜破壞和斷裂。2023/8/310發(fā)病機(jī)制2．免疫反應(yīng)損傷2023/7/2810發(fā)病機(jī)制3．腎小球缺血缺氧因腎血管病變?nèi)缒I小動(dòng)脈硬化、腎靜脈血栓形成，造成腎小球缺血缺氧，使腎小球?yàn)V過膜的通透性增加。2023/8/311發(fā)病機(jī)制3．腎小球缺血缺氧2023/7/2811發(fā)病機(jī)制4．凝血機(jī)制障礙可造成包括血尿在內(nèi)的全身廣泛性出血。2023/8/312發(fā)病機(jī)制4．凝血機(jī)制障礙2023/7/2812發(fā)病機(jī)制5．腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)壓增高

各種原因的腎淤血包括心力衰竭、左腎靜脈受壓綜合征可使腎小球?yàn)V過率增加。2023/8/313發(fā)病機(jī)制5．腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)壓增高2023/7/2813發(fā)病確定真性血尿判斷血尿來(lái)源結(jié)合臨床資料分析原因2023/8/314診斷步驟非腎小球性血尿腎小球性血尿確定真性血尿2023/7/2814診斷步驟非腎小球性血尿腎小以下為假性血尿：①攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜）或藥物如大黃﹑利福平﹑苯妥因鈉等也可引起紅色尿②血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿③卟啉尿2023/8/315確定真性血尿以下為假性血尿：2023/7/2815確定真性血尿以下為假性血尿：④初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色★以上尿檢查均無(wú)紅細(xì)胞可資鑒別⑤血便或月經(jīng)血污染2023/8/316確定真性血尿以下為假性血尿：2023/7/2816確定真性血尿肉眼觀察暗紅色或洗肉水樣血尿多來(lái)源于腎實(shí)質(zhì)，鮮紅色或帶有血凝塊多來(lái)自下泌尿道，血塊或混合粘膜樣物質(zhì)多來(lái)自膀胱，滴血多來(lái)自尿道。2023/8/317判斷血尿來(lái)源肉眼觀察2023/7/2817判斷血尿來(lái)源2023/8/318判斷血尿來(lái)源尿三杯試驗(yàn)初段血尿:前尿道疾病終末血尿:膀胱基底部、后尿道、前列腺或精囊全程血尿:膀胱頸以上部位2023/7/2818判斷血尿來(lái)源尿三杯試驗(yàn)2023/8/319尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查（RBC變形的機(jī)制）紅細(xì)胞通過腎小球?yàn)V過膜時(shí)受到擠壓損傷紅細(xì)胞受到不同pH和滲透壓持續(xù)變化的腎小管濾液的影響2023/7/2819尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查（RBC變形的機(jī)制2023/8/320尿紅細(xì)胞形態(tài)均一型多形型均一型均一型2023/7/2820尿紅細(xì)胞形態(tài)均一型多形型均一型均一型2023/8/321尿紅細(xì)胞形態(tài)多種形態(tài)2023/7/2821尿紅細(xì)胞形態(tài)多種形態(tài)2023/8/322腎小球性血尿①尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)為多形型，異形紅細(xì)胞為主(相差顯微鏡下>30%)②伴紅細(xì)胞管型和腎小管上皮細(xì)胞③鏡下血尿時(shí),尿蛋白定量>500mg/24h④肉眼血尿時(shí),尿蛋白>990mg/24h,或>660mg/L,則多提示腎小球疾病2023/7/2822腎小球性血尿①尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)為多形⑤尿中紅細(xì)胞平均容積測(cè)定，若MCV<72fl且呈小細(xì)胞分布⑥尿紅細(xì)胞電泳：20.64±1.72秒（非腎小球性者為27.27±1.66秒）⑦尿中發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白的顆粒管型：如IgG、T-H蛋白的管型

2023/8/323腎小球性血尿⑤尿中紅細(xì)胞平均容積測(cè)定，若MCV<72fl且呈小細(xì)胞分布2023/8/324腎小球性血尿原因各種原發(fā)性腎小球疾?。杭甭约斑w延性腎小球腎炎、腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎、IgA腎病、膜增生性腎炎等。繼發(fā)性腎小球疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、紫癜性腎炎、HIV腎病、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、溶血尿毒綜合征、抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性小血管炎等。2023/7/2824腎小球性血尿原因各種原發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾?。篈lport綜合征、薄基底膜病、代謝性疾?。‵abry病）等一過性血尿：發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)等2023/8/325腎小球性血尿原因遺傳性腎小球疾病：Alport綜合征、薄基底膜病、代謝性疾病①尿RBC形態(tài)基本都是正常均一的②終末血尿③血凝塊2023/8/326非腎小球性血尿①尿RBC形態(tài)基本都是正常均一的2023/7/2826非腎?、傺騺?lái)源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)②下泌尿道急性及慢性感染③腎盂、膀胱、輸尿管結(jié)石及特發(fā)性高

鈣尿癥④胡桃夾現(xiàn)象（左腎靜脈壓迫綜合征）2023/8/327非腎小球性血尿原因①血尿來(lái)源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)2023/7/2827非腎小球⑤先天性腎及血管畸形：多囊腎、膀胱憩室、動(dòng)靜脈瘺、血管瘤等⑥腫瘤、外傷及異物⑦藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺類、氨基糖甙類抗生素、頭孢拉定⑧結(jié)核、原蟲及螺旋體等感染2023/8/328非腎小球性血尿原因⑤先天性腎及血管畸形：多囊腎、膀胱憩2023/7/2828⑨全身凝血功能障礙如：嚴(yán)重肝病、血

友病、血小板減少、彌散性血管內(nèi)凝

血、維生素K及維生素C缺乏⑩腎血管栓塞及血栓形成2023/8/329非腎小球性血尿原因⑨全身凝血功能障礙如：嚴(yán)重肝病、血2023/7/28292023/8/330結(jié)合臨床資料分析有無(wú)前驅(qū)感染及前驅(qū)感染期：急性腎炎：常有較明確的前驅(qū)病史，于感染后10～14天出現(xiàn)血尿（BP、血ASO、C3、BUN、Cr、尿蛋白）；IgA腎病：呼吸道癥狀與血尿幾乎同時(shí)發(fā)生，一般不超過3天；2023/7/2830結(jié)合臨床資料分析有無(wú)前驅(qū)感染及前驅(qū)感2023/8/331

有全身多系統(tǒng)損害者要考慮SLE等；有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎，有肝炎病史者要除外乙肝病毒相關(guān)性腎炎；有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征；結(jié)合臨床資料分析2023/7/2831有全身多系統(tǒng)損害者要考慮SLE等；結(jié)肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆?fàn)詈俗冃?；血尿前劇烈運(yùn)動(dòng)，24-48小時(shí)后血尿消失，考慮為運(yùn)動(dòng)后一過性血尿；家族中有無(wú)血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，若有，要考慮Alport綜合征、家族性良性血尿等。2023/8/332結(jié)合臨床資料分析肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆?fàn)詈俗冃裕?023/7/283可發(fā)生于任何年齡常有呼吸道感染等誘因臨床表現(xiàn)多樣性預(yù)后取決于病理類型確診:腎活檢免疫熒光檢查2023/8/3331.IgA腎病小兒血尿常見疾病的臨床特點(diǎn)可發(fā)生于任何年齡2023/7/28331.IgA腎病小兒血2023/8/334IgA腎病系膜區(qū)

IgA-C3沉積和電子致密物2023/7/2834IgA腎病系膜區(qū)IgA-C3沉積和2023/8/335IgA腎病治療無(wú)特效藥物治療加強(qiáng)抗感染,可試用VitE、強(qiáng)力霉素、苯妥英鈉等對(duì)于彌漫增生型IgA腎病需聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和抗凝劑，其它如魚油、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等也有一定療效。2023/7/2835IgA腎病治療2.薄基底膜病年齡：任何年齡約2/3患兒有血尿家族史（雙親之一），常染色體顯性遺傳血尿：持續(xù)性鏡下血尿，肉眼血尿蛋白尿：輕、中度、極少大量高血壓：15%～35%2023/8/3362.薄基底膜病年齡：任何年齡2023/7/28362023/8/337薄基底膜病光鏡基本正常，特征性病理變化為腎小球基底膜彌漫性變薄絕大部分預(yù)后良好，偶有腎功能不全2023/7/2837薄基底膜病光鏡基本正常，特征性病理變化治療:一般治療:--避免感染

--避免腎毒性藥物的應(yīng)用

--高血壓的控制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

--減少肉眼血尿發(fā)作，減輕蛋白尿長(zhǎng)期隨訪2023/8/338薄基底膜病治療:2023/7/2838薄基底膜病

3.Alport綜合征X連鎖顯性遺傳，多在10歲前發(fā)病，有家族史早期僅可見單純性血尿神經(jīng)性高頻耳聾，10%～20%的患兒有眼部病變，進(jìn)行性腎功能減退光鏡、免疫熒光無(wú)特異性變化，電鏡特征性的病理改變?yōu)椋篏BM廣泛增厚、或變薄以及致密層分裂；皮膚活檢Ⅳ型膠原α5鏈缺如有助于診斷2023/8/3393.Alport綜合征X連鎖顯性遺傳，多在10歲前治療目前尚無(wú)特效治療，避免感染、勞累和妊娠及損傷腎臟的藥物。一旦腎功能不全，應(yīng)限制蛋白及磷人量，并積極控制高血壓，防止后天因素加速病變進(jìn)展。出現(xiàn)終末期腎衰竭者可接受透析或腎移植治療。2023/8/340Alport綜合征治療2023/7/2840Alport綜合征①尿沉渣檢查為腎小球性血尿②不明原因的持續(xù)鏡下血尿＞6月③肉眼血尿持續(xù)半個(gè)月以上或反復(fù)發(fā)作2次④伴有顯著蛋白尿（尿蛋白定量>1g/24h，定性>++）、高血壓、氮質(zhì)血癥（排除鏈球菌感染后腎炎）2023/8/341血尿腎活檢指征①尿沉渣檢查為腎小球性血尿2023/7/2841血尿腎活檢指⑤伴持續(xù)低補(bǔ)體血癥⑥有顯著腎臟疾病的家族史或耳聾家族史⑦有繼發(fā)性腎損害證據(jù)⑧伴有蛋白尿的可疑系統(tǒng)性疾病，如SLE，過敏性紫癜、乙型病毒和丙型肝炎病毒感染2023/8/342血尿腎活檢指征⑤伴持續(xù)低補(bǔ)體血癥2023/7/2842血尿腎活檢指征伴有尿頻﹑尿急﹑尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核伴有低熱﹑盜汗﹑消瘦應(yīng)考慮腎結(jié)核伴有腎絞痛或活動(dòng)后腰痛應(yīng)考慮腎結(jié)石伴有皮膚粘膜出血應(yīng)考慮出血性疾病伴有腎區(qū)腫塊應(yīng)考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞2023/8/343結(jié)合臨床資料分析伴有尿頻﹑尿急﹑尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核2023伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿系統(tǒng)外傷近期使用腎毒性藥物，應(yīng)考慮急性間質(zhì)性腎炎無(wú)明顯伴隨癥狀時(shí)，應(yīng)考慮左腎靜脈受壓綜合征、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、腎小血管病、及腎盂﹑尿路息肉﹑憩室2023/8/344結(jié)合臨床資料分析伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿系統(tǒng)外傷2023/7/2844結(jié)合臨床資2023/8/3454.左腎靜脈受壓綜合征2023/7/28454.左腎靜脈受壓綜合征2023/8/346左腎靜脈受壓綜合征是指腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀。臨床特點(diǎn)①多見于6～13歲男童，體型消瘦者②血尿：鏡下血尿或肉眼血尿伴或不伴腰痛，（為非腎小球性血尿）可伴直立性蛋白尿，運(yùn)動(dòng)后癥狀加重2023/7/2846左腎靜脈受壓綜合征是指腹主動(dòng)脈與腸系膜臨床特點(diǎn)：③生殖靜脈綜合征：左側(cè)精索靜脈或卵巢靜脈淤血④B超或CT示左腎靜脈遠(yuǎn)端較近端擴(kuò)大3倍以上膀⑤胱鏡下可見血尿來(lái)自左輸尿管一側(cè)⑥腎血管造影：左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O，提示左腎靜脈受壓2023/8/347左腎靜脈受壓綜合征臨床特點(diǎn)：2023/7/2847左腎靜脈受壓綜合征2023/8/348治療：無(wú)需特殊治療加強(qiáng)隨訪手術(shù)治療：大量血尿、生殖靜脈綜合征而影響正常生活

左腎靜脈受壓綜合征2023/7/2848治療：左腎靜脈受壓綜合征2023/8/3495.特發(fā)性高鈣尿癥高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加，24小時(shí)尿鈣測(cè)定>4mg/（kg·d）或尿鈣/尿肌酐＞0.2,而血鈣正常的一組疾病。臨床特點(diǎn)：占單純性血尿患兒的25%～42%常染色體顯性遺傳，與飲食和環(huán)境因素有關(guān)2023/7/28495.特發(fā)性高鈣尿癥高鈣尿癥是指病因不臨床特點(diǎn)：無(wú)癥狀鏡下血尿、非腎小球性血尿部分患兒可伴有腹痛、尿頻、尿急、尿痛、遺尿、腎結(jié)石等易并發(fā)尿路感染腸鈣吸收亢進(jìn)（吸收型）/腎小管重吸收障礙（腎漏型）2023/8/350特發(fā)性高鈣尿癥臨床特點(diǎn)：2023/7/2850特發(fā)性高鈣尿癥2023/8/351特發(fā)性高鈣尿癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：空腹及鈣負(fù)荷后尿Ca/Cr比值均>0.2為腎漏型高鈣尿癥口服鈣負(fù)荷后尿Ca/Cr>0.28為吸收型高鈣尿癥血鈣、磷、堿性磷酸酶、甲狀旁腺素、腎功能均正常2023/7/2851特發(fā)性高鈣尿癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：空腹及鈣負(fù)荷后除外繼發(fā)性高鈣尿癥：髓質(zhì)海綿腎

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

甲狀旁腺功能亢進(jìn)I型腎小管酸中毒Fanconi綜合征

2023/8/352特發(fā)性高鈣尿癥除外繼發(fā)性高鈣尿癥：2023/7/2852特發(fā)性高鈣尿癥治療：多飲水、低鈣低鈉飲食（小兒供鈣1mg/kg/d）噻嗪類利尿藥（促進(jìn)遠(yuǎn)端腎小管重吸收鈣，6-8周）減少腸道鈣吸收（鋅鐵制劑、磷酸鹽制劑、磷酸纖維素鈉）2023/8/353特發(fā)性高鈣尿癥治療：多飲水、低鈣低鈉飲食2023/7/2853特發(fā)性高無(wú)癥狀鏡下血尿的幾個(gè)問題1、診斷：血尿病因多樣，診斷不易。

血尿的數(shù)量并不能提示病變的部位，血尿的嚴(yán)重程度也不完全與原發(fā)病嚴(yán)重性相一致約5