纖維多囊性肝臟疾病課件

纖維多囊性肝臟疾病:CT及MR表現(xiàn)纖維多囊性肝臟疾病是指一種由于腹部膽管板胚胎發(fā)育性異常所致的一系列疾病,包括先天性肝纖維化,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,常染色體顯性多囊性疾病,Caro病以及先天性膽管囊腫等)纖維多囊性肝臟疾病:CT及MR表現(xiàn)11.胚胎發(fā)育膽管板是指孕一周時(shí)圍繞著門(mén)靜脈的一層柱狀細(xì)胞,而這層膽管板就是以后膽管的起源,隨著發(fā)育這層膽管板退化生成正膽管系統(tǒng),如果退化吸收發(fā)生問(wèn)題則產(chǎn)生各種不同的疾病1.胚胎發(fā)育2早期門(mén)經(jīng)脈周圍一層柱狀上皮,b、不斷增值形成多層,c,正常膽管板的退化吸收形成正常網(wǎng)狀的膽管系統(tǒng),d,退化吸收障礙形成圍繞門(mén)經(jīng)脈擴(kuò)張的畸形膽管(所謂的中心點(diǎn)征)早期門(mén)經(jīng)脈周圍一層柱狀上皮,b、不斷增值形成多層,c,正常膽3●退化吸收障礙可以發(fā)生在膽管重建的不同時(shí)期,導(dǎo)致各種不同的疾病先天性肝纖維化和膽管畸胎瘤是由于肝內(nèi)小膽管的膽管板的發(fā)育畸形所致常染色體顯性多囊性疾病多是肝內(nèi)中間大小的膽管板發(fā)育畸形所致并與多囊腎有密切關(guān)系。Cao病受累的是肝內(nèi)大的膽管。先天性膽總管囊腫則是肝外膽管的問(wèn)題●退化吸收障礙可以發(fā)生在膽管重建的不同42各CongenitalHepaticFibrosis先天性肝纖維化在病理上以門(mén)脈周圍的纖維化和其周圍的不規(guī)則膽管增生為特點(diǎn),臨床多以門(mén)脈高壓相關(guān)癥狀為進(jìn)行就發(fā)病年齡從小孩到5-60歲都成形態(tài)學(xué)特點(diǎn)同其他肝硬化一樣,也有右葉的縮小,左葉和尾葉的擴(kuò)大但是內(nèi)側(cè)段很少有變小的,一般正常和增大,這一點(diǎn)可能有鑒別意義2各5圖1典型左葉增大,內(nèi)側(cè)段亦增大(MS)膽囊(g)分開(kāi)右葉與內(nèi)側(cè)段,右腎囊腫LSMS圖16圖2軸位像合并有多發(fā)膽管畸胎瘤(箭),結(jié)節(jié)增生(箭頭)(因?yàn)槭峭黄鹪吹募膊∷院喜⑵渌娜缒懝芑チ龌騝aro病不要大驚小怪)圖2軸位像7圖3纖維化合并cao病箭頭示肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管樹(shù)同時(shí)注意多囊肝圖3纖維化合并cao病8圖4cT表現(xiàn)基本同MR注意肝門(mén)周圍擴(kuò)張的動(dòng)脈不要誤為門(mén)脈海綿化(這是由于肝硬化的動(dòng)脈化血供所致11695(ool:2OCrE圖4cT表現(xiàn)基本同MR9圖5門(mén)脈期注意擴(kuò)大的內(nèi)側(cè)段(箭頭)11e5(∝320cm圖510纖維多囊性肝臟疾病課件11纖維多囊性肝臟疾病課件12纖維多囊性肝臟疾病課件13纖維多囊性肝臟疾病課件14纖維多囊性肝臟疾病課件15纖維多囊性肝臟疾病課件16纖維多囊性肝臟疾病課件17纖維多囊性肝臟疾病課件18纖維多囊性肝臟疾病課件19纖維多囊性肝臟疾病課件20纖維多囊性肝臟疾病課件21纖維多囊性肝臟疾病課件22纖維多囊性肝臟疾病課件23纖維多囊性肝臟疾病課件24纖維多囊性肝臟疾病課件25纖維多囊性肝臟疾病課件26纖維多囊性肝臟疾病課件27纖維多囊性肝臟疾病課件28纖維多囊性肝臟疾病課件29纖維多囊性肝臟疾病