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文檔簡(jiǎn)介
門(mén)脈高壓癥
溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院肝膽外科
陶崇林1精選文本1精選文本目的和要求
了解門(mén)靜脈高壓癥的解剖概要掌握門(mén)靜脈高壓癥的主要病理變化
熟悉門(mén)靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)和診斷、治療原則、三腔管的使用2精選文本目的和要求了解門(mén)靜脈高壓癥的解剖概要2精選文本門(mén)脈高壓癥(PortalHypertension)定義正常門(mén)脈壓
1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)平均1.76kPa(18cmH2O)
各種原因引起門(mén)靜脈血流受阻、血液瘀滯,門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力增高,從而出現(xiàn)脾腫大、脾亢,食管胃底靜脈曲張及嘔血和黑便、腹水等一系列癥狀和體征的疾病,稱為門(mén)靜脈高壓癥門(mén)靜脈高壓癥門(mén)脈壓:2.94~4.9kPa(30~50cmH2O)肝靜脈壓:5~9cmH2O,肝靜脈壓力梯度(HVPG)<16cmH2O3精選文本門(mén)脈高壓癥(PortalHypertension)定一、解剖概要門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈、肝靜脈全肝血流1500ml/min門(mén)靜脈75%肝動(dòng)脈25%供氧肝動(dòng)脈、門(mén)靜脈各50%4精選文本一、解剖概要門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈、肝靜脈全肝血流4精選文本門(mén)靜脈系統(tǒng)—解剖概要腸系膜下V腸系膜上V脾V門(mén)V門(mén)靜脈屬支5精選文本門(mén)靜脈系統(tǒng)—解剖概要腸系膜下腸系膜上脾門(mén)V門(mén)靜脈屬支5精選文肝門(mén)靜脈及其屬支6精選文本肝6精選文本門(mén)靜脈的解剖特點(diǎn)①門(mén)靜脈無(wú)瓣膜,其壓力通過(guò)流入的血量和流出的阻力形成并維持;②門(mén)靜脈系位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間,即一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng),另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇(毛細(xì)血管網(wǎng));③門(mén)靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個(gè)交通支,即胃底、食管下段交通支,直腸下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。7精選文本門(mén)靜脈的解剖特點(diǎn)①門(mén)靜脈無(wú)瓣膜,其壓力通過(guò)流入的血量和流出的肝門(mén)靜脈系與上下腔靜脈系間的交通食管下段胃底交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支側(cè)支循環(huán)8精選文本肝食管下段胃底交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交肝門(mén)靜脈側(cè)支循環(huán)路徑:
腸系膜上、下靜脈分支→下腔靜脈
胃左靜脈→食管胃底靜脈叢→食管靜脈→奇靜脈、半奇靜脈胃短靜脈胸腋靜脈→上腔靜脈系肝門(mén)靜脈→附臍靜脈→臍周靜脈網(wǎng)→壁靜脈→腹大隱靜脈→下腔靜脈系脾靜脈→腸系膜下靜脈→直腸上靜脈→直腸靜脈叢→直腸下靜脈→髂內(nèi)靜脈9精選文本肝門(mén)靜脈側(cè)支循環(huán)路徑:9精選文本門(mén)靜脈與肝動(dòng)脈交通支(1)匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇(2)肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)靜脈小交通支一般僅在肝血流量增加時(shí)開(kāi)放肝動(dòng)脈壓力為門(mén)靜脈的10倍中央靜脈門(mén)靜脈血流阻力增加常是PHT的始動(dòng)因素10精選文本門(mén)靜脈與肝動(dòng)脈交通支(1)匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇中門(mén)靜脈血流二、病因及分型
1.肝前型:門(mén)靜脈主干及屬支血栓形成等成人:臍炎、闌尾炎等感染、外傷;腫瘤等外在壓迫;小兒:閉鎖、狹窄或海綿樣變等畸形血流受阻的部位2.肝內(nèi)型:竇前、竇型和竇后型
最常見(jiàn),占95%以上
3.肝后型:肝靜脈及IVC的阻塞
Budd-chiari綜合癥、縮窄性心包炎11精選文本二、病因及分型1.肝前型:門(mén)靜脈主干及屬支血栓形成肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓癥(1)竇前型:血吸蟲(chóng)病性肝硬化
(2)竇型、竇后型:肝炎后肝硬化(中國(guó)最多見(jiàn))酒精性肝硬化(西方多見(jiàn))非肝硬化性肝病(肝纖維化,脂肪肝、急慢性肝病、重癥肝炎等各種肝病)
12精選文本肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓癥(1)竇前型:血吸蟲(chóng)病性肝硬化12精選文三、病理生理13精選文本三、病理生理13精選文本(一)門(mén)靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變①1、肝炎后肝硬化(1)肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞再生(結(jié)節(jié))肝竇變窄和阻塞門(mén)靜脈
中央靜脈血流淤滯門(mén)靜脈壓力(2)竇后阻塞
部分壓力高的肝A血直接反注入壓力低的門(mén)V小支門(mén)V壓力更高14精選文本(一)門(mén)靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變①1、肝炎后肝硬化14精選門(mén)靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變②2、血吸蟲(chóng)病性肝硬化
血吸蟲(chóng)在門(mén)V系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育產(chǎn)卵蟲(chóng)卵栓子隨門(mén)V血流抵達(dá)匯管區(qū)的門(mén)V小分支小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周?chē)睦w維化門(mén)V的血流受阻、壓力升高15精選文本門(mén)靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變②2、血吸蟲(chóng)病性肝硬化15精選文肝小葉切面示意圖
16精選文本16精選文本陳胡忠,男,50歲,肝癌合并肝硬化肝硬化17精選文本陳胡忠,男,50歲,肝硬化17精選文本(二)門(mén)靜脈高壓癥肝外的病理改變1、脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)2、靜脈交通支開(kāi)放3、腹水(ascites)18精選文本(二)門(mén)靜脈高壓癥肝外的病理改變1、脾腫大(splenome1、脾腫大、脾功能亢進(jìn)充血性脾腫大:最早的病理改變
原因:
脾竇擴(kuò)張充血引起纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生(單核-吞噬細(xì)胞增生、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象)
結(jié)果:
脾腫大脾功能亢進(jìn)(紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板降低)19精選文本1、脾腫大、脾功能亢進(jìn)充血性脾腫大:最早的病理改變19精選2、靜脈交通支開(kāi)放交通支開(kāi)放、擴(kuò)張,形成靜脈曲張(四支)胃底、食管下段靜脈交通支壓力差最大,受影響最早、最易發(fā)生曲張、破裂和出血#
誘因:胃酸反流引起反流性食管炎、食物的機(jī)械性損傷或咳嗽等腹內(nèi)壓突然升高直腸上、下靜脈叢——繼發(fā)性痔臍旁V、腹上下深V交通支擴(kuò)張——前腹壁V曲張20精選文本2、靜脈交通支開(kāi)放交通支開(kāi)放、擴(kuò)張,形成靜脈曲張(四支)203、腹水低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低門(mén)靜脈壓升高,濾過(guò)壓增高,淋巴液漏出增加醛固酮、抗利尿激素增加和腎小管濾過(guò)率下降等,致使水鈉潴留
21精選文本3、腹水低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低21精選文本4.門(mén)靜脈高壓性胃炎
(portalhypertensivegastropathy)
大約20%PHT并發(fā)PHG占PHT上消化道出血的5%~20%
原因:胃壁淤血水腫,胃粘膜下層A-V交通支廣泛開(kāi)放,胃粘膜微循環(huán)障礙,導(dǎo)致胃粘膜防御屏障破壞而引起PHG22精選文本4.門(mén)靜脈高壓性胃炎
(portalhypertens5.肝性腦病(hepaticencephalopathy)
也稱門(mén)體性腦病發(fā)生率10%
誘因:出血、感染、過(guò)量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜劑、利尿劑
原因:
自身門(mén)體血流短路或手術(shù)分流,門(mén)靜脈血繞過(guò)肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能?chē)?yán)重受損,致使氨、硫醇等有毒物質(zhì)未被解毒而進(jìn)入體循環(huán),引起腦毒性出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合癥23精選文本5.肝性腦病(hepaticencephalopathy
四、臨床表現(xiàn)和診斷1、脾腫大,脾功能亢進(jìn)2、交通支血管開(kāi)放
嘔血和黑便;腹壁、臍周淺靜脈怒張3、腹水4、其他(1)肝昏迷(2)乏力、嗜睡、厭食、消瘦、腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、黃疸、貧血、面色灰暗等癥狀(3)肝病面容、質(zhì)硬的肝臟、肝掌、蜘蛛痣、浮腫、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等體征24精選文本四、臨床表現(xiàn)和診斷1、脾腫大,脾功能亢進(jìn)2
脾腫大、脾亢巨脾:血吸蟲(chóng)性脾質(zhì)地:早期(軟),晚期(硬)不同程度脾亢:
WBC<3×109/LPLT<70~80×109/L易感染、出血、貧血25精選文本脾腫大、脾亢25精選文本26精選文本26精選文本交通支開(kāi)放(靜脈曲張)嘔血和(或)黑便(上消化道出血)
食道胃底靜脈曲張破裂出血(varicealbleeding)門(mén)靜脈高壓癥常見(jiàn)的死因(三個(gè)50%)
第1次出血死亡率30%~50%首次出血后1年內(nèi)50%左右再出血再次出血死亡率35%~50%出血量大(可達(dá)2000ml)而急,不易自止、易復(fù)發(fā),常伴休克以嘔血為主,易引起肝衰竭和/或腹水27精選文本交通支開(kāi)放(靜脈曲張)嘔血和(或)黑便(上消化道出血)27精酸性胃液反流入食管曲張靜脈破裂出血的常見(jiàn)誘因進(jìn)食質(zhì)地較硬的粗糙的食物腹內(nèi)壓驟然升高進(jìn)食刺激性較強(qiáng)的食物或飲料28精選文本酸性胃液反流入食管曲張靜脈破裂出血的常見(jiàn)誘因進(jìn)食質(zhì)地較硬的粗交通支開(kāi)放(靜脈曲張)腹壁、臍周淺靜脈怒張29精選文本交通支開(kāi)放(靜脈曲張)腹壁、臍周淺靜脈
腹水1/3病人有腹水肝功能損害表現(xiàn)頑固性腹水大出血引起/加重腹脹、氣急、食欲下降臍疝30精選文本腹水1/3病人有腹水30精選文本門(mén)靜脈高壓癥腹水
門(mén)靜脈系的毛細(xì)血管床的濾過(guò)壓增加腹水的形成的因素
血漿清蛋白的合成障礙
肝功能不全
腎的因素31精選文本門(mén)靜脈高壓癥腹水門(mén)靜脈系的毛細(xì)血管床的濾過(guò)壓增加腹水的形成肝掌、蜘蛛痣32精選文本肝掌、蜘蛛痣32精選文本
五、輔助檢查
1、實(shí)驗(yàn)室檢查
血象:三系降低(WBC≤3×109/L,PTL<70×109/L)肝功能:膽紅素增高、酶譜、低蛋白血癥凝血功能:PT、APTT等延長(zhǎng)
肝功能分級(jí)2、影像學(xué)檢查
B超、CT與CTA、MRA、吞鋇造影、血管造影3、內(nèi)鏡檢查:陽(yáng)性率最高、明確病因4、靜脈壓力測(cè)定33精選文本五、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查33精選肝功能儲(chǔ)備評(píng)價(jià)
(Child分級(jí)法,1963)
ABC
膽紅素(mmol/L)
<34.234.2-51.3
>51.3
白蛋白(g/L)
>3530-35<30
腹水
無(wú)易控制難控制
肝性腦病
無(wú)輕重,昏迷
營(yíng)養(yǎng)
優(yōu)良差另有:Child-Pugh法
34精選文本肝功能儲(chǔ)備評(píng)價(jià)
(Child分級(jí)法,1963)Child-Pugh分級(jí)
異常程度得分
123膽紅素(mmol/L)<34.234.2-51.3>51.3白蛋白(g/L)>3528-34<28腹水
無(wú)少量,易控制大量,難控制肝性腦病無(wú)輕中度以上PT延長(zhǎng)(s)1~34~6>6
A級(jí)5~6分;B級(jí)7~9分;C級(jí)10分以上35精選文本Child-Pugh分級(jí)
影像學(xué)檢查資料
B超36精選文本影像學(xué)檢查資料36精選文本輔助檢查CT掃描37精選文本輔助檢查CT掃描37精選文本輔助檢查吞鋇38精選文本輔助檢查吞鋇38精選文本輔助檢查
正常門(mén)脈高壓
血管造影39精選文本輔助檢查正常門(mén)脈高壓血管造影39精選文本MRA顯示冠狀靜脈系統(tǒng)明顯曲張40精選文本MRA顯示冠狀靜脈系統(tǒng)明顯曲張40精選文本
胃鏡胃底、食管下端靜脈曲張
41精選文本胃鏡胃底、食管下端靜脈曲張41精選文本六、處理原則
預(yù)防與控制食管胃底曲張靜脈破裂出血解除脾腫大,脾功能亢進(jìn)治療頑固性腹水42精選文本六、處理原則預(yù)防與控制食管胃底曲張(一)食管胃底曲張靜脈破裂出血的處理適合于childC級(jí)大出血病人(手術(shù)死亡率60%-70%)和術(shù)前準(zhǔn)備建立有效的靜脈通道,補(bǔ)充血容量藥物止血保肝治療內(nèi)鏡治療三腔管壓迫止血TIPSS1、非手術(shù)治療43精選文本(一)食管胃底曲張靜脈破裂出血的處理適合于childC級(jí)大(1)建立有效的靜脈通道,補(bǔ)充血容量輸血輸液,防治休克。輸液首先輸電解質(zhì)(平衡液)注意晶:膠比為3-4:1不宜過(guò)量(2)藥物止血內(nèi)臟血管收縮劑(垂體后葉素、三甘氨酰賴氨酸加壓素、生長(zhǎng)抑素如施他寧、β腎上腺受體阻斷劑)普通止血藥物(VitK1、PMBMA、6-氨基己酸等)(3)保肝治療
44精選文本(1)建立有效的靜脈通道,補(bǔ)充血容量44精選文本包括硬化劑治療、套扎治療、噴撒止血藥物等
(4)內(nèi)鏡治療套扎治療45精選文本包括硬化劑治療、套扎治療、噴撒止血藥物等(4)內(nèi)鏡治療套(5)三腔管壓迫止血46精選文本(5)三腔管壓迫止血46精選文本作用:機(jī)械壓迫,暫時(shí)止血
胃囊:充氣150——200ml
食道囊:充氣100——150ml
胃管
牽引重量:0.5Kg
有效率80%左右,與藥物配合
達(dá)90%
放置時(shí)間:一般24h,≤3-5d,
每隔12h放氣囊一次
三腔二囊管47精選文本作用:機(jī)械壓迫,暫時(shí)止血
胃囊:充氣150——200ml
食
TIPS(經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù))
適合于肝功能差而內(nèi)科治療無(wú)效的病人和等待肝移植病人48精選文本TIPS(經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù))適合于肝功能差而內(nèi)科非手術(shù)治療
TIPSS49精選文本非手術(shù)治療
TIPSS49精選文本2、手術(shù)治療(1)門(mén)體分流術(shù)(portosystemicshunts)(2)斷流手術(shù)(3)聯(lián)合斷分流手術(shù)(4)脾大伴脾亢的處理:
嚴(yán)重者行脾切除術(shù),對(duì)血吸蟲(chóng)性肝硬化療效好(5)頑固性腹水:腹腔-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)(6)肝移植50精選文本2、手術(shù)治療(1)門(mén)體分流術(shù)(portosystemic手術(shù)指證#對(duì)于沒(méi)有黃疽、沒(méi)有明顯腹水的病人(Childa,B級(jí))發(fā)生大出血,應(yīng)爭(zhēng)取即時(shí)或經(jīng)短時(shí)間準(zhǔn)備后即行手術(shù)。#食管胃底曲張靜脈一旦破裂引起出血,積極采取手術(shù)止血,防止再出血和預(yù)防發(fā)生肝昏迷
手術(shù)治療急診手術(shù)的適應(yīng)證:①病人以往有大出血的病史,或本次出血來(lái)勢(shì)兇猛,出血量大,或經(jīng)短期積極止血治療,仍有反復(fù)出血者②經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時(shí)內(nèi)仍不能控制出血,或短暫止血又復(fù)發(fā)出血急診手術(shù)病死率高,應(yīng)盡量避免(ChildC級(jí))51精選文本手術(shù)指證#對(duì)于沒(méi)有黃疽、沒(méi)有明顯腹水的病人(Childa,(1)門(mén)體分流術(shù)
即通過(guò)手術(shù)將門(mén)靜脈血引流到腔靜脈中
出血控制率85%-100%肝性腦病10%-20%再出血率8%-15%術(shù)式:非選擇性分流術(shù)選擇性分流術(shù)52精選文本(1)門(mén)體分流術(shù)即通過(guò)手術(shù)將門(mén)靜脈血引流到腔靜脈中52精選門(mén)腔靜脈端側(cè)分流
門(mén)腔靜脈側(cè)側(cè)分流腸系膜上-下腔靜脈分流
中心性脾腎靜脈分流非選擇性分流術(shù)53精選文本門(mén)腔靜脈側(cè)側(cè)分流中心性脾腎靜脈分流非53精選文本分流手術(shù)的特點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)
降壓效果明顯,
止血效果好
手術(shù)難度較大血管吻合口并發(fā)癥肝性腦病不利于控制腹水54精選文本分流手術(shù)的特點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)降壓效果明顯,手術(shù)難度較大5遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)Warren′s術(shù)選擇性分流術(shù)55精選文本遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)Warren′s術(shù)選擇性分流術(shù)55精選文本選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)SelectiveDecongestiveDevascularizationShuntofGastrosplenicRegion,
SDDS-GSR。
我院于2000年創(chuàng)建,原稱脾動(dòng)脈縮窄式遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù),2007年改其名為選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)。
56精選文本選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)SelectiveDecongesSDDS-GSR
術(shù)式設(shè)計(jì)脾胃區(qū)減流:脾動(dòng)脈縮窄+胃左動(dòng)脈斷扎。選擇性分流:即遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流。區(qū)域性斷流:強(qiáng)調(diào)小彎側(cè)網(wǎng)膜和血管組織的整塊剔除,確保高位食管支和異位食管支的斷扎,保留胃短血管。57精選文本SDDS-GSR
術(shù)式設(shè)計(jì)脾胃區(qū)減流:選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)示意圖58精選文本選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)示意圖58精選文本脾動(dòng)脈縮窄方法人造血管環(huán)扎
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