動物免疫學-補體系統(tǒng)課件

ComplementComplement1補體系統(tǒng)補體系統(tǒng)2ComplementBordet于1894年發(fā)現(xiàn)存于新鮮血清中在具有溶菌、溶細胞活性56℃加熱30min滅活ComplementBordet于1894年發(fā)現(xiàn)存3防御素防御素4動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件51、補體（complement）補體是存在于人和脊椎動物血清與組織液中一組與免疫相關(guān)并具有酶活性的蛋白質(zhì)。當存在抗原抗體復合物或其他激活因子時，可以被激活而發(fā)揮殺菌、溶菌溶細胞和殺傷靶細胞等活性，增強巨噬細胞和抗體的防御能力。1、補體（complement）補體是存在于人和脊椎動物血清6補體由C1～C99種蛋白質(zhì)組成，C1又由C1qC1rC1s3個亞單位組成，共有11個組分。動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件72、補體系統(tǒng)分類及組成：（1）固有成分C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、絲氨酸蛋白酶。（2）調(diào)節(jié)蛋白

①可溶性調(diào)節(jié)因子。

②膜結(jié)合性調(diào)節(jié)分子。（3）補體受體C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。2、補體系統(tǒng)分類及組成：（1）固有成分8(1)固有成分：用C后加阿拉伯數(shù)字表示，如C1,C4,C2等。(2)其他成分：用英文大寫字母表示，如B因子、D因子、P因子等。(3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。(4)酶活性成分：符號上劃一橫線,如C3bBb。

(5)滅活補體片段：符號前加i表示，如iC3b。

3、補體成分命名：———3、補體成分命名：———94、補體的特性：1.合成部位的廣泛性：主要產(chǎn)生細胞為肝細胞和巨噬細胞。4、補體的特性：1.合成部位的廣泛性：主要產(chǎn)生細胞為肝細胞104、補體的特性：2.多數(shù)組分為糖蛋白。3.含量的穩(wěn)定性：約占血清球蛋白總量的10%，C3含量最多，D因子最少。4.正常生理情況下，以非活化形式存在。5.性質(zhì)的不穩(wěn)定性：加熱56℃，30min失活，其它理化因素如射線、機械振蕩、酒精、膽汁和某些添加劑等均可破壞補體。6.作用的非特異性和兩面性：可與任何抗原抗體復合物結(jié)合而發(fā)生反應，同時也可導致免疫損傷。7.連鎖反應性：某一成分活化后，其他成分可相繼活化，形成級聯(lián)酶促反應。4、補體的特性：2.多數(shù)組分為糖蛋白。11第二節(jié)補體的激活途徑第二節(jié)補體的激活途徑12補體的激活途徑補體系統(tǒng)的三條激活途徑：經(jīng)典途徑（classicalpathway）旁路途徑（alternativepathway）MBL途徑（MBLmannan-bindinglectinpathway）甘露糖結(jié)合凝集素途徑補體的激活途徑補體系統(tǒng)的三條激活途徑：13經(jīng)典激活途徑：1．激活物質(zhì)；Ag-Ab（IgG1、IgG2、IgG3、IgM）2．激活順序：C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-93．激活過程：（1）識別階段：當抗體與抗原結(jié)合后，抗體構(gòu)象發(fā)生改變，暴露出位于Fc段上的補體結(jié)合點，Clq便與之結(jié)合。繼而激活Clr、C1s。（2）活化階段：活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶活性的C3轉(zhuǎn)化酶，后者進一步裂解C3，形成C5轉(zhuǎn)化酶。（3）膜攻擊階段：在C5轉(zhuǎn)化酶的作用下，C5被裂解成C5a和C5b。繼而作用于后續(xù)的其他補體成分，形成C5b6789攻膜復合體（membraneattackcomplex,MAC），最終導致細胞膜受損，細胞裂解。經(jīng)典激活途徑：14（1）識別階段：C1分子完整，并且要有Ca++存在。C1q——C1r——C1s→C1在補體介導的溶菌及溶細胞反應中，IgM比IgG更有效。作用底物是C4、C2。（1）識別階段：C1分子完整，并且要有Ca++存在。15動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件16動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件17動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件18補體激活經(jīng)典途徑補體激活經(jīng)典途徑19動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件20動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件21Ca++C1rC1sC1q

C4C4ab經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生

Ca++C1rC1sC1qC4C4ab經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的22經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1q

C2C2baC2aC4b2aisC3convertase經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC23經(jīng)典途徑C5轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1q

C2bC2aC3

C3abC4b2a3bisC5convertase;itleadsintotheMembraneAttackPathway經(jīng)典途徑C5轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC24末端通路的成分C6C9C8C7C5末端通路的成分C6CC8C7C525Lyticpathway

C5-activationC3b

C2aC4bC5bC5a

Lyticpathway

C5-activationC2a26Lyticpathway

assemblyofthelyticcomplexC5b

C6C7Lyticpathway

assemblyofthe27Lyticpathway:

insertionoflyticcomplexintocellmembraneC5b

C6C7C8

C9C9C9C9C9C9C9C9C9Lyticpathway:

insertionofly28補體激活的旁路途徑（替代途徑）補體激活的旁路途徑（替代途徑）29動物免疫學-補體系統(tǒng)ppt課件30第三節(jié)補體的功能第三節(jié)補體的功能31（1）細胞溶解作用