系統(tǒng)性硬化癥課件

系統(tǒng)性硬化癥

Systemicsclerosis(SSC).系統(tǒng)性硬化癥Systemicsclerosis何謂系統(tǒng)性硬化癥

系統(tǒng)性硬化癥曾命名硬皮病、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。是以局限性或彌漫性皮膚，內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的全身結(jié)締組織病。本病好發(fā)于20—50歲，男:女為1:3—4，年發(fā)病率約為4—12/（100萬(wàn)），發(fā)病與季節(jié)無(wú)關(guān)。何謂系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥曾命名硬皮病、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病因在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參與下，由于某種因子刺激所導(dǎo)致的自身免疫性疾病。病因在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參病理結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)膜增生，血管壁萎縮、纖維化，與血管閉塞，膠原纖維增生與硬化、萎縮。病理結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)膜增生，血管壁臨床表現(xiàn)起病常隱襲雷諾現(xiàn)象：約為70%患者的首發(fā)癥狀，有時(shí)為硬皮病早期唯一表現(xiàn)，是該病的典型癥狀之一臨床表現(xiàn)起病常隱襲皮膚、粘膜開(kāi)始皮膚病變見(jiàn)于雙側(cè)手指、面部、后向軀干蔓延。經(jīng)歷水腫期（皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低）、硬化期（皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難）、最后萎縮期（皮膚光滑而細(xì)薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面）。粘膜（如口腔、陰道粘膜）可硬化、萎縮。皮膚、粘膜開(kāi)始皮膚病變見(jiàn)于雙側(cè)手指、面部、后向軀干蔓延。經(jīng)關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，以手指關(guān)節(jié)常見(jiàn)，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無(wú)力和萎縮關(guān)節(jié)和肌肉關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，以手指關(guān)節(jié)常見(jiàn)，指端可因缺血而造內(nèi)臟受累消化系統(tǒng)：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。肺臟：間質(zhì)性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損心臟：心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動(dòng)脈高壓是死亡重要原因之一腎臟：約17%受累，蛋白尿、血尿，有時(shí)出現(xiàn)硬皮病危象（急進(jìn)性高血壓、進(jìn)行性腎功能衰竭）是重要死因之一。內(nèi)臟受累消化系統(tǒng)：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收硬皮病腎危象(Sclerodermarenalcrisis)硬皮病可波及全身結(jié)締組織和小血管.當(dāng)腎臟受累時(shí),血壓惡性增高,腎功能進(jìn)行性嚴(yán)重?fù)p傷,稱為“硬皮病腎危象”。硬皮病腎危象(Sclerodermarenalcrisi病理病理病理病理其他發(fā)熱，多發(fā)性神經(jīng)炎等其他發(fā)熱，多發(fā)性神經(jīng)炎等分型局限型：病變限于皮膚，預(yù)后較好。此型有一組特殊臨床表現(xiàn)，稱為CREST綜合征（皮下鈣化、雷諾征、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙、硬指和毛細(xì)血管擴(kuò)張）彌漫型：皮損累及全身，進(jìn)展快，內(nèi)臟器官受累重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結(jié)締組織病分型局限型：病變限于皮膚，預(yù)后較好。此型有一組特實(shí)驗(yàn)室檢查血沉加快自身抗體:抗Scl-70抗體,抗著絲點(diǎn)抗體,抗核抗體,抗核仁抗體可以陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)室檢查血沉加快特征性抗體抗Scl-70抗體：陽(yáng)性，是彌漫型SSc標(biāo)記抗體抗著絲點(diǎn)抗體：是局限型SSc標(biāo)記抗體，特別是CREST綜合征時(shí)陽(yáng)性特征性抗體抗Scl-70抗體：陽(yáng)性，是彌漫型SSc標(biāo)記抗體特殊檢查皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結(jié)締組織炎細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管壁增厚、管腔變小和閉塞。X線檢查：食道蠕動(dòng)減弱、管壁僵硬。間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等肺功能測(cè)定：肺容量及彌散功能減低特殊檢查皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結(jié)締組織診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1980年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)制訂)主要指標(biāo)：近端硬皮：對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見(jiàn)于整個(gè)四肢、面、頸、軀干（胸腹）。診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1980年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)制訂)主要指標(biāo)：次要指標(biāo)硬指：上述皮膚改變僅限于手指指端可凹性結(jié)疤或指墊變薄、喪失肺底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀。次要指標(biāo)硬指：上述皮膚改變僅限于手指具備1項(xiàng)主要指標(biāo)或2項(xiàng)次要指標(biāo)可診斷為SSc具備1項(xiàng)主要指標(biāo)或2項(xiàng)次要指標(biāo)可診斷為SSc治療一般治療抑制結(jié)締組織生成藥擴(kuò)血管藥糖皮質(zhì)激素血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑中藥血漿置換治療一般治療一般治療保暖營(yíng)養(yǎng)避免勞累及精神緊張戒煙去除感染病灶一般治療保暖抑制結(jié)締組織生成藥青霉胺：開(kāi)始0.125g/d，后每隔2—4周增加0.125g/d，至0.1—1.5g/d，持續(xù)用藥1—3年。秋水仙堿：0.5—1.0mg/d，服用3個(gè)月以至數(shù)年抑制結(jié)締組織生成藥青霉胺：開(kāi)始0.125g/d，后每隔2—擴(kuò)血管藥硝苯吡啶：10mg，每日3次地爾硫草：30mg，每日3次維拉帕米：40mg,每日3次地巴唑：20mg，每日3次擴(kuò)血管藥硝苯吡啶：10mg，每日3次糖皮質(zhì)激素用于彌漫型硬皮病，潑尼松30—40mg/d，連服數(shù)周，后遞減至10—15mg/d維持，肺纖維化、腎損害特別是晚期氮質(zhì)血癥不用。糖皮質(zhì)激素用于彌漫型硬皮病，潑尼松30—40mg/d，連服血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑用于腎臟病變伴進(jìn)行性高血壓巰甲丙脯酸25mg/d，每日3次依那普利5mg/d，每日3次血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑用于腎臟病變伴進(jìn)行性高血壓中藥復(fù)方丹參片3—4片/d丹參注射液12ml/d靜滴低分子右旋糖酐：500ml靜脈滴注，每日1次，10次1療程，連續(xù)或間歇2—3療程中藥復(fù)方丹參片3—4片/d血漿置換用