ICU重癥肌無力課件

重癥肌無力護(hù)理查房

DiseasesofNeuromuscularJunction重癥肌無力護(hù)理查房疾病相關(guān)知識病史介紹護(hù)理問題護(hù)理措施討論主要內(nèi)容疾病相關(guān)知識病史介紹護(hù)理問題護(hù)理措施討論主要內(nèi)容疾病相關(guān)知識什么是重癥肌無力？神經(jīng)-肌肉接頭處(Neuromuscularjunction)—定位

發(fā)生傳遞障礙的(transmissiondisfunction)

獲得性(acquired)

自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性神經(jīng)肌肉接頭處疾病相關(guān)知識什么是重癥肌神經(jīng)-肌肉接頭處(Neuromus

1自身免疫：多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無力是AchR介導(dǎo)的補(bǔ)體參與的、細(xì)胞免疫依賴的自身免疫性疾病。2胸腺異常：MG患者常見胸腺異常（約90%），約15%的患者伴發(fā)胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生。胸腺“肌樣上皮細(xì)胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)下，自身免疫耐受機(jī)制受到損害，產(chǎn)生抗自身AChR抗體，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng)，引起神經(jīng)肌肉-接頭損害而導(dǎo)致重癥肌無力的發(fā)生。3遺傳因素：在特定的遺傳素質(zhì)下，長期慢病毒感染可使胸腺的上皮細(xì)胞變成具有新抗原決定簇的肌樣細(xì)胞，這些新抗原決定簇的抗原性與骨骼肌上AChR抗體的抗原性之間有交叉，可使自身耐受機(jī)制被破壞，導(dǎo)致抗自身的AChR抗體產(chǎn)生。發(fā)病原因與機(jī)制1自身免疫：多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無力AChRAbAChAChR正常MGAChRAbAChAChR正常MG重癥肌無力示意圖重癥肌無力示意圖ⅠⅡⅢⅣ眼肌型（15-20％）病變限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。對藥物治療的敏感性較差，但預(yù)后好。Ⅱa輕度全身型（30％）從眼外肌開始逐漸波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，無危象。Ⅱb中度全身型(25％)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難。藥物治療反應(yīng)一般，生活自理有一定困難，無危象。重度激進(jìn)型（15％）發(fā)病急，多于6個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，常出現(xiàn)延髓支配肌肉癱瘓和肌無力危象，死亡率高。遲發(fā)重癥型（10％）潛隱性起病，緩慢進(jìn)展，多在起病半年至兩年內(nèi)由Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，預(yù)后差臨床分型ⅠⅡⅢⅣ眼肌型（15-20％）病變限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂1.首發(fā)癥狀眼外肌無力上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累MG典型臨床特點(diǎn):肌無力呈斑片狀分布臨床表現(xiàn)1.首發(fā)癥狀眼外肌無力上瞼下垂(ptosis)MG典皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷轉(zhuǎn)頸、抬頭困難2.臨床特征>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)

1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白治療1、抗膽堿酯酶藥物治療治療AChAChRAChRAb正常MG抗膽堿酯酶藥AChAChRAChRAb正常MG抗膽堿酯酶藥病情介紹姓名:胡愛群年齡:Y49性別:女住院號：P572516現(xiàn)病史：病人2014年8月于我院神經(jīng)內(nèi)科確診“重癥肌無力”對癥治療后肌力恢復(fù)正常，予出院。出院后右側(cè)上瞼下垂程度同前。2月患者患“感冒”，后出現(xiàn)雙上肢偶發(fā)無力，休息后可恢復(fù)。此次患者為行胸腺手術(shù)入院。2015年-3-10在全麻下行胸腔鏡輔助右側(cè)開胸胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中出血1500ml，輸紅細(xì)胞懸液7.5U，輸血漿800ml,術(shù)后入我科監(jiān)護(hù)。既往史：2年前曾在外院診斷為重癥肌無力，未曾規(guī)范治。病情介紹姓名:胡愛群年齡:Y49性別:女住體格檢查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79mmHg,雙側(cè)瞳孔等圓，對光反射靈敏，雙眼球運(yùn)動(dòng)正常，無震顫。雙側(cè)額紋正常對稱右側(cè)眼裂變小，雙眼疲勞試驗(yàn)陽性，雙側(cè)鼻唇溝對稱。頸無張力，四肢肌力5級，四肢肌張力正常，腱反射正常，雙下肢病理征陰性。治療計(jì)劃：入科后予加強(qiáng)心率、血壓等生命體征監(jiān)護(hù)，密切注意引流管引流情況，予頭孢地嗪那針［適］2000mg接瓶q12h抗感染、止血、護(hù)胃、營養(yǎng)等對癥治療。體格檢查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79m護(hù)理問題及措施問題一：氣體交換受損（與呼吸肌無力有關(guān)）

1、保持呼吸道通暢。

2、病情觀察，動(dòng)態(tài)觀察病人的呼吸狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和解決病人的異常情況。

3、環(huán)境與休息，提供安靜舒適空氣潔凈的環(huán)境，溫濕度適宜。護(hù)理問題及措施問題一：氣體交換受損（與呼吸肌無力有關(guān)）問題二：呼吸模式的改變（與氣管切開接呼吸機(jī)輔助呼吸有關(guān)）1、妥善固定，每班檢查氣管插管的位置。2、做好機(jī)械通氣護(hù)理，避免呼吸機(jī)管道扭曲阻塞，及時(shí)傾倒冷凝水。每周更換消毒管道和濕化罐2次,氣管插管的氣囊壓力保持在20cmH2O以上。3、給予半臥位，床頭抬高30-40°避免誤吸，預(yù)防VAP。4、密切觀察呼吸機(jī)模式及參數(shù)，根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果隨時(shí)調(diào)整。5、適當(dāng)約束，防止計(jì)劃外拔管。問題二：呼吸模式的改變1、妥善固定，每班檢查氣管

問題三:清理呼吸道低效（與呼吸道分泌物過多、機(jī)械通氣肌無力有關(guān)）

1、定時(shí)翻身拍背與體位引流以利于痰液松動(dòng)易排出。

2、密切觀察呼吸的頻率、節(jié)律及口唇、甲床、皮膚顏色，充分給氧。

3、按需吸痰，隨時(shí)吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，密切觀察痰液的量、色、性狀；堅(jiān)持無菌操作原則。

4、根據(jù)痰液性質(zhì)選擇合適的氣道濕化液，加強(qiáng)氣道濕化及時(shí)判斷濕化效果。問題三:清理呼吸道低效問題四：皮膚完整性受損有發(fā)生褥瘡的危險(xiǎn)（與長期臥床有關(guān)）1、予氣墊床，骨隆突處墊軟枕，以減輕局部受壓。2、每2小時(shí)給病人翻身一次，注意翻身時(shí)避免推、拉、拖的動(dòng)作，以免擦破皮膚。3、保持床單清潔干燥平整無渣屑，尿墊污染時(shí)及時(shí)更換。4、出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲。問題四：皮膚完整性受損有發(fā)生褥瘡的危險(xiǎn)1、予氣墊床，骨隆問題五：焦慮恐懼（與ICU特殊的病房環(huán)境及對自身疾病的擔(dān)憂有關(guān)）1、介紹ICU的環(huán)境，減輕患者的陌生感。2、注重交流溝通，護(hù)理人員要了解患者的手勢、口型、表情、切記不能只監(jiān)護(hù)儀器而忽視對患者的體驗(yàn)。3、做