肥厚性梗阻型心肌病經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)課件

肥厚性梗阻型心肌病

經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)

武漢亞洲心臟病醫(yī)院1肥厚性梗阻型心肌病

經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)

武漢亞洲心臟病發(fā)病率、病因、病理肥厚性心肌病人群發(fā)病率0.2%，其中1/4為梗阻型半數(shù)是常染色體顯性遺傳，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔變小，左室最常累及，室間隔肥厚占一半以上，典型的為不對(duì)稱性肥厚2發(fā)病率、病因、病理2肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“

梗阻部位”3肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“癥狀氣短：因心臟舒張功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足暈厥及前驅(qū)癥狀：因梗阻及回心血量下降致輸出量減少，心律失?？墒怪又匦募隆㈥嚢l(fā)性夜間呼吸困難、充血性心衰、眩暈、猝死等4癥狀4體征望：異常心尖抬舉樣搏動(dòng)并彌散觸：心尖抬舉感，胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫叩：心界擴(kuò)大聽：P2逆分裂，心尖至胸骨左緣間SM是因梗阻和二尖瓣關(guān)閉不全（凡致心臟收縮力增加，動(dòng)脈阻力下降和回心血量減少的因素均可致心臟雜音增加，反則相反。即激發(fā)試驗(yàn)）5體征5輔助檢查

ECG：最常見左室肥大勞損，還可見病理性Q波。長(zhǎng)程心電圖大部分合并室性心律失常，其中室速占1/3，還有室上速、房顫。

X線：左房增大最常見。超聲：—室間隔原>12mm，與左室后壁比>1.0-1.3—二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)?！笫伊鞒龅廓M窄—左心室腔變小—左室短軸縮短率>35%，射血分?jǐn)?shù)>65%—室間隔收縮乏力—二尖瓣關(guān)閉不全6輔助檢查6肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變7肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變7肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變8肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變8肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動(dòng)圖改變9肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動(dòng)圖改變9輔助檢查心室造影：心腔變小、二尖瓣返流、乳頭肌肥大，雙室同時(shí)可示室間隔肥厚冠狀動(dòng)脈造影：冠脈多粗大、迂曲，間隔支增粗，肌橋60%心導(dǎo)管測(cè)壓：跨左室流出道壓力增高，少部分應(yīng)激發(fā)出現(xiàn)10輔助檢查10肥厚性梗阻型心肌病左室造影所見舒張期11肥厚性梗阻型心肌病舒張期11肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影12肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影12肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化13肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化13自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后

大部分自癥狀出現(xiàn)可維持10年左右穩(wěn)定期，成人年病死率3%，兒童約6%，癥狀隨年齡增加而加重。部分病人可發(fā)展為擴(kuò)張性心肌病，可能為心肌缺血所致。14自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后14死亡原因猝死：占50%，可為該病的首發(fā)表現(xiàn)心衰：占36%

中風(fēng)及其它原因：占14%15死亡原因15診斷暈厥

P2逆分裂，胸骨左緣與心尖間SM，并在激發(fā)試驗(yàn)后變化超聲室間隔厚≥14mm，與后壁之比≥1.3，SAM征陽性跨LVOT壓差>20mmHg或<20mmHg在激發(fā)試驗(yàn)后增加16診斷16治療目的是減輕癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，預(yù)防猝死。藥物：β受體阻滯劑、鈣拮抗劑、胺碘酮手術(shù)：肥厚室間隔切除、二尖瓣置換、心臟移植介入：—DDD起搏—經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）1995年Sigwart首次應(yīng)用于3例病人1997年中國趙林陽等人引進(jìn)

現(xiàn)全世界總例數(shù)800例左右，中國150例17治療17PTSMA適應(yīng)癥超聲證實(shí)為肥厚梗阻性心肌病，室間隔厚度≥15mm癥狀明顯，如勞累性氣急、心絞痛、暈厥導(dǎo)管測(cè)LVOT壓差靜態(tài)≥30mmHg，激發(fā)試驗(yàn)≥70mmHg血管條件允許行消融治療18PTSMA適應(yīng)癥18PTSMA非適應(yīng)癥非梗阻型心肌病無或僅有輕微癥狀不能確定靶血管19PTSMA非適應(yīng)癥19跨LVOT壓差測(cè)量方法用端孔導(dǎo)管在左心室與主動(dòng)脈間測(cè)連續(xù)壓力端孔導(dǎo)管置于主動(dòng)脈瓣上，另一豬尾導(dǎo)管置入左心室內(nèi)，同步測(cè)壓，無主動(dòng)脈瓣疾病時(shí)可行穿刺房間隔將導(dǎo)管置于左室，另一導(dǎo)管置于主動(dòng)脈，同步測(cè)壓20跨LVOT壓差測(cè)量方法20應(yīng)激壓差的測(cè)定方法藥物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或異丙腎上腺素靜點(diǎn)，使心率增加30%早搏刺激法：應(yīng)固定聯(lián)律間期瓦氏動(dòng)作21應(yīng)激壓差的測(cè)定方法21PTSMA操作術(shù)前臨時(shí)起搏支持依PTCA技術(shù)沿導(dǎo)絲送入OTW球囊至擬消融間隔支（通常為S1）在靶血管口充盈球囊通過中心腔注入造影劑超聲定位，并觀察心臟雜音及壓差變化確定為靶血管后，經(jīng)中心腔緩慢勻速注入無水酒精，根據(jù)壓差、雜音、心率、心律確定注入量，消融終點(diǎn)為壓差下降≥50%22PTSMA操作22PTSMA術(shù)前造影23PTSMA術(shù)前造影23APTSMA24APTSMA24術(shù)前造影PTSMA25術(shù)前造影PTSMA25PTSMA術(shù)中球囊堵塞26PTSMA術(shù)中球囊堵塞26術(shù)后造影PTSMA27術(shù)后造影PTSMA27PTSMA壓力變化術(shù)后術(shù)前28PTSMA壓力變化術(shù)后術(shù)前28術(shù)后處理心電監(jiān)護(hù)24—48小時(shí)若有Ⅲ0AVB，則心電監(jiān)護(hù)3—7天Ⅲ0AVB

7天仍不恢復(fù)，可置入DDD

起搏器29術(shù)后處理29PTSMA評(píng)價(jià)減少或消除跨LVOT壓差，明顯減輕癥狀，療效可靠死亡率、并發(fā)癥也不多于熟練的手術(shù)治療長(zhǎng)期隨防癥狀持續(xù)改善，不增加心律失常，猝死及栓塞危險(xiǎn)性30PTSMA評(píng)價(jià)30PTSMA標(biāo)準(zhǔn)專家組名單高潤霖、李占全、趙林陽、胡大一、魏盟陳君柱、王寧夫、張明、金元哲、楊躍進(jìn)喬樹賓、霍勇、吳學(xué)思、王人彭、張大東31PTSMA標(biāo)準(zhǔn)專家組名單31術(shù)前造影32術(shù)前造影32球囊堵塞間隔支33球囊堵塞