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文檔簡介

癡呆的康復(fù)1癡呆的康復(fù)1羅納德.里根在1994年的11月5日宣布他被診斷為阿爾茨海默?。骸拔易罱桓嬷沂敲绹鴮⒒及柎暮D〉娜酥械囊粏T。目前,我感覺良好。我打算在上帝賜予我的有生之年,一如既往地做我的事情。我還將和我的愛妻南希和全家一起在生命的旅途上行進。我打算多享受些野外生活的樂趣并與我的朋友和支持者們保持聯(lián)系!”AD-扼殺生命樂趣的疾病2羅納德.里根在1994年的11月5日宣布他被診斷為阿爾茨海默阿爾茨海默病(Alzheimer’sDisease),俗稱老年性癡呆,是一種原因未明的、慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病臨床上,起病隱襲,以記憶減退和其他認知功能障礙為特征,常伴有社會或日常生活能力受損和精神行為改變病理上,以神經(jīng)元減少、神經(jīng)炎斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、顆??张葑冃?細胞外淀粉樣蛋白沉積為特征。多起病于50-69歲,病程約10年左右,終末期出現(xiàn)四肢痙攣性癱瘓,大小便失禁,多死于肺炎,泌尿系感染,褥瘡,骨折等繼發(fā)性疾病或衰竭概述3阿爾茨海默病(Alzheimer’sDisease),俗病因神經(jīng)遞質(zhì)異常-腦中乙酰膽堿含量不足:迄今能夠解釋認知功能下降的證據(jù)確鑿的原因-其他:可能有單胺系統(tǒng),谷氨酸系統(tǒng),神經(jīng)肽類等影響感染,炎癥顱腦外傷遺傳:約10%有家族史其他:如免疫功能紊亂,中毒等4病因神經(jīng)遞質(zhì)異常4危險因素年齡:患病率隨年齡增加而幾乎成倍增長遺傳:如ApoE4等位基因陽性可增加AD發(fā)病危險抑郁文化程度低顱腦外傷女性比男性患病率高血管性因素:高血壓,高膽固醇等增加AD風險職業(yè)因素:長期暴露于鋁,鉛等作業(yè)或維生素B12缺乏等,但尚無定論5危險因素年齡:患病率隨年齡增加而幾乎成倍增長5流行病學(xué)

一個為期5年的國家研究課題顯示

這個課題包括6個城市,共有42,890病人參加(≥55歲).患病率(≥65歲):癡呆阿爾茨海默病血管性癡呆北方6.9%4.2%1.9%南方3.9%2.8%0.9%資料來自:北京協(xié)和醫(yī)院張振馨教授.------------這個課題的負責人

發(fā)病率(≥65歲):1-1.5%6流行病學(xué)一個為期5年的國家研究課題顯示這個流行病學(xué)Source:BrumbackRA,LeechRW.:JOklaStateMedAssoc.;87,103-111,199465-74歲75-84歲85+歲10,000,0008,000,0006,000,0004,000,0002,000,0000患病人數(shù)19301940195019601970198019902000201020202030年數(shù)AD患者隨年齡及人口老齡化的進展而增加7流行病學(xué)Source:BrumbackRA,Leech病理表現(xiàn)AD病人的腦中有嚴重的神經(jīng)元丟失,伴隨部分腦皮質(zhì)的萎縮,這是被大家公認的腦萎縮的過程。這主要是額葉,顳葉和頂葉中神經(jīng)元和突觸數(shù)量的減少。

正常大腦阿爾茨海默病額葉區(qū)頂葉區(qū)8病理表現(xiàn)AD病人的腦中有嚴重的神經(jīng)元丟失,伴隨部分腦皮質(zhì)的萎病理生理表現(xiàn)正常阿爾茨海默病Adaptedfrom:TerryRD.etal.:Alzheimer’sDisease,NewYork,RavenPressLtd:;179-196,1994腦萎縮9病理生理表現(xiàn)正常阿病理表現(xiàn)神經(jīng)炎斑10病理表現(xiàn)神經(jīng)炎斑10病理表現(xiàn)神經(jīng)炎斑是一種由沉積在神經(jīng)細胞外的不同成分組成的復(fù)雜結(jié)構(gòu)。這些斑塊的主要成分是一種被稱做?-淀粉樣蛋白(?AP)正常神經(jīng)元異常神經(jīng)元不可溶性?AP可溶性?AP異常磷酸化的tau蛋白異常的軸突,樹突,細胞碎屑,à1-抗胰蛋白酶11病理表現(xiàn)神經(jīng)炎斑是一種由沉積在神經(jīng)細胞外的不同成分組成的復(fù)雜病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)12病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)12病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFTs)是由成對的10nm長的纖維組成,它們卷曲成螺旋型,被稱做成對螺旋纖維。每個成對的螺旋纖維聚集成很大一束,被稱做神經(jīng)纖維纏結(jié)。異常tau蛋白成對螺旋纖維神經(jīng)元神經(jīng)纖維纏結(jié)微管13病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFTs)是由成對的10nm長的纖維組臨床表現(xiàn)10大早期癥狀:記憶障礙不能完成熟悉的任務(wù)語言障礙對時間,地點搞不清判斷力下降抽象思維障礙常把東西放錯地方行為及情緒改變性格改變?nèi)狈χ鲃有?4臨床表現(xiàn)10大早期癥狀:14臨床表現(xiàn)記憶力:學(xué)會新知識有障礙、近期記憶損害視空間技能:圖形定向障礙、結(jié)構(gòu)障礙語言:列述一類名詞差、命名不能精神行為:情感淡漠、偶爾易激惹或悲傷運動系統(tǒng):正常腦電圖:正常頭部CT:正常記憶力:近及遠記憶明顯損害視空間技能:構(gòu)圖差、空間定向差語言:流利型失語計算力:失算認識:失認運用:意向運動性失用精神行為:漠不關(guān)心運動系統(tǒng):不安腦電圖:背景腦電圖為慢節(jié)律頭部CT:正常或腦室擴大、腦溝變寬第三階段(發(fā)病5~12年)智能:嚴重衰退運動:四肢強直或屈曲癱瘓括約肌:大、小便失禁腦電圖:彌漫性慢波頭部CT:腦室擴大和腦溝變寬第二階段(發(fā)病2~10年)第一階段(發(fā)病1~3年)15臨床表現(xiàn)記憶力:學(xué)會新知識有障礙、近期記憶損害記憶力:近及遠篩查 MMSE(Mini-mentalStateExamination,簡易智能狀態(tài)量表) 1.今年的年份?__年2.現(xiàn)在是什么季節(jié)?3.現(xiàn)在是幾月?4.今天是幾號5.今天是星期幾?6.現(xiàn)在我們在哪個省、市?7.你住在什么區(qū)(縣)?8.住在什么街道9.我們現(xiàn)在是第幾層樓?10.這兒是什么地方?(共10分)

11.現(xiàn)在我要說三樣?xùn)|西的名稱,在我講完之后,請你重復(fù)說一遍,請你記住這三樣?xùn)|西,因為等一下要再問你的:“皮球、國旗、樹木”。(以第一次答案記分)。皮球__國旗__樹木__(共3分)12.現(xiàn)在請你從100減去7,然后從所得的數(shù)目再減去7,如此一直計算下去,把每一個答案都告訴我,直到我說“?!睘橹?。(若錯了,但下一個答案都是對的,那么只記一次錯誤)93_86_79_72_65_(共5分)13.現(xiàn)在請你告訴我,剛才我要你記住的三樣?xùn)|西是什么?皮球_國旗_樹木(共3分)14.(訪問員拿出手表)請問這是什么?手表__(拿出鉛筆)請問這是什么?筆_(共2分)

15.現(xiàn)在我說一句話,請清楚地重復(fù)一遍,這句話是:“四十四只石獅子”

(只說一遍,只有正確、咬字清楚的才記(1分) 16.(訪問員把寫有“閉上你的眼睛”大字的卡片交給受訪者)請照著這卡片所寫的去做.如果他閉上眼睛,記1分)

17.(訪問員說下面一段話,并給他一張空白紙,不要重復(fù)說明,也不要示范)

用右手拿這張紙__再用雙手把紙對折__將紙放在大腿上__(共3分)

18請你說一句完整的、有意義的句子(句子必須有主語、動詞)記下句子_(共1分)19請你按樣子畫圖。(1分)

16篩查 MMSE(Mini-mentalStateExa篩查MMSE的評估:該表簡單易行,國內(nèi)外廣泛應(yīng)用,是癡呆篩查的首選量表。該量表包括以下7個方面:時間定向力,地點定向力,即刻記憶,注意力及計算力,延遲記憶,語言,視空間。共30項題目,每項回答正確得1分,回答錯誤或答不知道評0分,量表總分范圍為0-30分。分數(shù)越低,損害越嚴重.判定癡呆1:- 文盲

17分- 小學(xué)20分- 中學(xué)

22分

- 大學(xué)

23分REFRENCES:

1.《中國老年期癡呆防治指南》,張明園教授主編;2.FolsteinMF,FolsteinSE,McHughPR.“Mini-mentalstate.”Apracticalmethodforgradingthecognitivestateofpatientsfortheclinician.JPsychiatryRes.1975;12:189-198.17篩查MMSE的評估:該表簡單易行,國內(nèi)外廣泛應(yīng)用,是癡呆篩臨床檢查1 病史:AD10大早期癥狀2 神經(jīng)心理檢查:畫鐘試驗

該測驗操作簡便,受文化程度、種族、社會經(jīng)濟狀況等干擾因素的影響小,對癡呆患者檢測的靈敏度和特異性高達90%,在臨床與科研工作中越來越多被應(yīng)用。評分標準有多種,但臨床常用的為4分法,即總分為4分:完成一個閉合的圓圈1分,時間位置正確1分,12個數(shù)字完全正確1分,指針位置正確1分,正常值>2分。18臨床檢查1 病史:AD10大早期癥狀18畫鐘試驗:要求畫出鐘面,將數(shù)字放在正確的位置上;然后按要求畫出指針的位置畫出閉合的環(huán)1 數(shù)字在正確位置1包含12個數(shù)字1 指針位置正確1

19畫鐘試驗:要求畫出鐘面,將數(shù)字放在正確的位置上;然后按要求畫20202121臨床檢查3.輔助檢查:電生理檢查腦電圖-雙側(cè)半球?qū)ΨQ的廣泛的慢波泛化腦誘發(fā)電位-事件相關(guān)電位(ERP)的P300潛伏期延長等CT和MRI-早期可正常,隨病情發(fā)展可示腦萎縮等SPECT和PET-腦血流量減少正常AD22臨床檢查3.輔助檢查:電生理檢查正常AD22臨床檢查血常規(guī)惡性貧血血沉免疫異常性疾病電解質(zhì),血糖,肝腎功能,鈣代謝性疾病,肝病,腎病尿液檢查腎臟病梅毒學(xué)檢查梅毒維生素B1,B12,葉酸,煙酸維生素缺乏病,惡性貧血甲狀腺及腎上腺功能檢查甲減或甲亢,柯興氏綜合征等腦脊液梅毒,隱球菌,其他腦部感染毒物或重金屬檢查中毒,環(huán)境毒物等4.排除性檢查23臨床檢查血常規(guī)惡性貧血血沉免疫異常性疾病電解質(zhì),血糖,肝腎功診斷阿爾茨海默病診斷標準:(DSM-Ⅳ標準)

A.發(fā)生多方面認知缺陷,表現(xiàn)為下列2項者(1)記憶缺損(學(xué)習(xí)新信息的能力缺損或不能回憶以前所學(xué)到的信息)(2)至少下列認知障礙之一者·失語·失用·失認·執(zhí)行管理功能的障礙(即計劃、組織、安排次序、抽象)。B.符合A(1)與A(2)的認知缺陷,導(dǎo)致社交或職業(yè)功能的缺損,并可發(fā)現(xiàn)這些功能明顯不如以前C.病程的特點是逐漸起病,持續(xù)減退D.符合A(1)與A(2)的認知缺陷,并非由于下列原因者(1)其他能導(dǎo)致記憶與認知進行性缺陷的中樞神經(jīng)系統(tǒng)情況(例如,腦血管疾病、帕金森病、亨廷頓病、硬膜下血腫、正常壓力腦積水、腦瘤)(2)已知能導(dǎo)致癡呆的系統(tǒng)性情況(例如,甲狀腺功能減退,維生素B1、B12或葉酸缺乏,煙酸缺乏、低血鈣、神經(jīng)梅毒、HIV感染)E.這些缺陷并非由于譫妄所致F.此障礙并非由于其他精神障礙所致(例如,重度抑郁、精神分裂癥)24診斷阿爾茨海默病診斷標準:(DSM-Ⅳ標準)24診斷

最重要的是:首先診斷是否癡呆-癡呆癥狀-畫鐘試驗

其次:診斷癡呆的類型25診斷最重要的是:首先診斷是否癡呆25鑒別診斷血管性癡呆(VaD)-有高血壓,動脈粥樣硬化及卒中史,急性起病,病程呈階梯狀發(fā)展,有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征-臨床上有10-15%同時有ADPick病(匹克病):-早期語言受累,而遺忘,空間定位和認知障礙出現(xiàn)較晚,CT示額顳葉萎縮,與AD彌漫性萎縮不同正常顱壓腦積水-常有蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史,癡呆發(fā)展快,雙下肢步態(tài)失調(diào),CT示腦室擴大,皮質(zhì)萎縮不明顯26鑒別診斷血管性癡呆(VaD)26鑒別診斷路易體癡呆:-主要累及注意,記憶和較高皮質(zhì)功能的認知損害,波動性意識錯亂和譫妄突出,多有視幻覺和反復(fù)意外跌倒亨廷頓舞蹈病-常染色體顯性遺傳,通常智能衰退發(fā)生在舞蹈動作發(fā)生后數(shù)年帕金森病癡呆-有帕金森病史如肌張力增高,運動減少,震顫等,約2/3會發(fā)展有癡呆27鑒別診斷路易體癡呆:27鑒別診斷中毒引起的癡呆:-慢性酒精中毒可致VitB1缺乏,表現(xiàn)為眼球運動障礙,步態(tài)異常及全面精神障礙為特征-煤氣中毒也可引起癡呆癥狀感染引起的癡呆:-以慢病毒感染引起的癡呆為主,如CJD表現(xiàn)為進行性癡呆,錐體系和錐體外系的癥狀,Kuru病早期有小腦性共濟失調(diào),晚期精神錯亂,癡呆,這些疾病多在1年內(nèi)死亡.28鑒別診斷中毒引起的癡呆:284、HISHanchinski缺血指數(shù)量表(HanchinskiInchemicScore)是1975年由Hanchinski指定的血管性癡呆簡易檢查量表。在國外常作為對血管性癡呆和老年性癡呆(Alzheimer?。┑蔫b別工具。294、HISHanchinski缺血指數(shù)量表(HanchinsHIS項目與記分、注意事項HIS由13個項目組成。陰性記分均為0分,陽性記分各項不等。注意事項HIS僅僅用于血管性癡呆和老年性癡呆的鑒別診斷;評定須在癡呆診斷確認后進行;主要依據(jù)來源于病史收集、體格檢查和精神檢查。30HIS項目與記分、注意事項HIS由13個項目組成。30Hanchinski缺血指數(shù)內(nèi)容項目是否01、急性起病02、階梯式惡化03、波動性病程04、夜間意識模糊05、人格相對保持完整06、情緒低落07、軀體訴述08、情感失禁09、有高血壓或高血壓史10、中風史11、動脈硬化12、局灶神經(jīng)系癥狀13、局灶性神經(jīng)系體征2121111112122000000000000031Hanchinski缺血指數(shù)內(nèi)容項目是否01、急性起病203HIS結(jié)果分析全部13項的總分,滿分為18分。得分<4分:老年性癡呆得分≥7分:血管性癡呆32HIS結(jié)果分析全部13項的總分,滿分為18分。32AD的治療問題33AD的治療問題33認知功能的衰退34認知功能的衰退34日常生活能力的衰退35日常生活能力的衰退35正確的治療期望36正確的治療期望36國際循證治療指南推薦在明確診斷的基礎(chǔ)上,應(yīng)考慮給予所有輕和中度阿爾茨海默病患者膽堿酯酶抑制劑治療,并在藥物治療的同時,必須持續(xù)不斷地對患者及其照料者給予適當?shù)闹笇?dǎo)。37國際循證治療指南推薦在明確診斷的基礎(chǔ)上,應(yīng)考慮給予所有輕和中AD用藥推薦級別AD治療藥物:推薦級別

(美國神經(jīng)病學(xué)會)標準藥物膽堿酯酶抑制劑推薦藥物維生素E(1000i.u.b.i.d)幫助延緩AD進程自主選擇抗氧化劑,抗炎藥,司來吉蘭,其他改善疾病的藥物

定論雌激素不應(yīng)再用于AD治療RSDoody,JCStevens,CBeck,etal.Practiceparameter:Managementofdementia(anevidence-basedreview)ReportoftheQualityStandardsSubcommitteeoftheAmericanAcademyofNeurology;Neurology2001;56:1154-116638AD用藥推薦級別AD治療藥物:推薦級別

(美國神經(jīng)病學(xué)會)治療1.飲食治療:鈣可調(diào)節(jié)神經(jīng)肌肉的興奮性,有利于改善老年人的認知能力,如貝殼類、動物骨骼、豆類、乳制品等;鎂是各種酶反應(yīng)的輔助因子,可以增加腦血流量,有利于預(yù)防老年性癡呆癥的發(fā)生,富含鎂和鉀類的食物有魚類、瘦肉、豆制品、堅果類及香蕉,西紅柿等;此外,維生素A、維生素C,維生素E、及B族維生素,少食或不食含鉛、和高膽固醇的食物對防止腦的老化與癡呆有特殊作用。39治療1.飲食治療:鈣可調(diào)節(jié)神經(jīng)肌肉的興奮性,有利于改善老年人治療2.日常生活活動訓(xùn)練:

(1)個人自理:為患者安排一個既舒適又安全的生活環(huán)境,使其保持基本的日常生活習(xí)慣.

應(yīng)耐心地提醒、督促、協(xié)助,鼓勵患者自己做,從而避免使其發(fā)生退行性遺忘。對能力較差的患者要簡化其衣飾及用具,并幫助其忌酒、忌煙.

避免能引起患者情緒波動的各種不良刺激。(2)家務(wù)活動:鼓勵患者作些輕微的家務(wù)勞動,以減輕早期的焦慮情緒,同時可促進體質(zhì)健康。40治療2.日常生活活動訓(xùn)練:40治療(3)生活情趣:積極參與形式多樣的消遣活動.

鼓勵其勤用腦,多讀書、看報以及練習(xí)書法、繪畫等.

為患者創(chuàng)造一個溫馨、和諧的家庭生活環(huán)境。(4)增進認知能力:

盡量

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