癲癇臨床表現(xiàn)課件

癲癇1編輯版ppt癲癇1編輯版ppt2編輯版ppt2編輯版ppt一、癲癇（EP）概述

癲癇的定義：是一組由腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。

按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失常可能表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。3編輯版ppt一、癲癇（EP）概述癲癇的定義：是一組由腦部神經(jīng)元高度同癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是腦部神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作，每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。患者可有一種或數(shù)種發(fā)作類型的癥狀。癲癇綜合征：在癲癇中由特定的癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象。4編輯版ppt癇性發(fā)作癇性發(fā)作的定義：是腦部神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫EP-病因?qū)W分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．原發(fā)性或特發(fā)性癲癇：病因不明，而與遺傳因素密切相關(guān)的癲癇。2．繼發(fā)性或癥狀性癲癇：由腦損害或全身性疾病引起腦代謝失常引發(fā)的癲癇。5編輯版pptEP-病因?qū)W分類一）病因分類按照病因可分為兩大類：5編輯版p原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。6編輯版ppt原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)繼發(fā)性EP的病因?qū)W1（1）先天性疾病：如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。7編輯版ppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代繼發(fā)性EP的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。8編輯版ppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癲癇。（10）營養(yǎng)、代謝性疾病：胰島細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。9編輯版ppt繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾病：卒中后癲癇多見于中、老環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。10編輯版ppt環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因EP的發(fā)作分類發(fā)作分類主要根據(jù)發(fā)作時的臨床表現(xiàn)及腦電圖改變，首發(fā)癥狀和EEG改變提示大腦半球某部分激活放電的發(fā)作，為部分性發(fā)作；開始即為全腦放電的發(fā)作為全面性發(fā)作。癲癇發(fā)作的共同點：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。11編輯版pptEP的發(fā)作分類發(fā)作分類主要根據(jù)發(fā)作時的臨床表現(xiàn)及腦電圖改變，二、部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純性（SPS）：無意識障礙。2、復(fù)雜性（CPS）：有意識障礙。3、部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作。12編輯版ppt二、部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機(jī)制：常為顳葉結(jié)構(gòu)的異常放電。13編輯版ppt病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、臨床表現(xiàn)1、部分性發(fā)作SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對側(cè)腦部。發(fā)作時程短，多為1分鐘左右，無意識障礙。可分為四型：部分運動性發(fā)作、軀體感覺性發(fā)作、特殊感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。14編輯版ppt臨床表現(xiàn)1、部分性發(fā)作SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病臨床表現(xiàn)部分運動性發(fā)作：表現(xiàn)為起源于局部的抽動。軀體感覺性發(fā)作：表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針

刺感。特殊感覺性發(fā)作：視覺性、聽覺性、嗅覺性、

味覺性。自主神經(jīng)發(fā)作：面色蒼白、多汗、嘔吐、排

尿感。精神癥狀性發(fā)作：記憶扭曲、情感障礙、錯覺、

復(fù)雜幻覺。15編輯版ppt臨床表現(xiàn)部分運動性發(fā)作：表現(xiàn)為起源于局部的抽動。15編輯版p臨床表現(xiàn)2、復(fù)雜性發(fā)作CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。16編輯版ppt臨床表現(xiàn)2、復(fù)雜性發(fā)作CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺臨床表現(xiàn)自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進(jìn)行的，事后不能回憶。17編輯版ppt臨床表現(xiàn)自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完臨床表現(xiàn)3、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。18編輯版ppt臨床表現(xiàn)3、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先三、全面性發(fā)作全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球，突發(fā)突止。19編輯版ppt三、全面性發(fā)作全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制

1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。2、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。20編輯版ppt病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。20編輯版臨床表現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS大發(fā)作）全面強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作21編輯版ppt臨床表現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS大發(fā)作）21編輯版ppt臨床表現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直和陣攣，伴有意識喪失和自主神經(jīng)功能障礙。分三期強(qiáng)直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。22編輯版ppt臨床表現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直和陣攣臨床表現(xiàn)陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。23編輯版ppt臨床表現(xiàn)陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉臨床表現(xiàn)24編輯版ppt臨床表現(xiàn)24編輯版ppt臨床表現(xiàn)全面強(qiáng)直發(fā)作：全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，持續(xù)數(shù)

秒至數(shù)十秒。陣攣發(fā)作：一側(cè)或雙側(cè)肢體重復(fù)陣攣性抽動，意

識喪失，持續(xù)1-數(shù)分鐘。失神發(fā)作（小發(fā)作）：突然短暫（5-10秒）意識

喪失和動作中斷，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙

目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動

作，事后對發(fā)作無法回憶。可伴簡單自動癥。肌陣攣發(fā)作：全身或某個肌群或肢體快速短暫、

觸電樣收縮，常成簇發(fā)生。25編輯版ppt臨床表現(xiàn)全面強(qiáng)直發(fā)作：全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，持續(xù)數(shù)25編輯版臨床表現(xiàn)失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低致垂頸、張口、

肢體下垂、跌倒等，數(shù)秒至1分鐘。26編輯版ppt臨床表現(xiàn)失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低致垂頸、張口、癲癇綜合征癲癇綜合征：在癲癇中由特定的癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象。還有其它神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及特征，如家族史、腦損害表現(xiàn)、體征及影像學(xué)改變等。27編輯版ppt癲癇綜合征癲癇綜合征：在癲癇中由特定的癥狀和體征組成的特定癲癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：單次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。是神經(jīng)科常見急癥，致殘率和死亡率高，停藥不當(dāng)和不規(guī)范的AEDs治療是最常見原因，誘因包括感染、精神因素、過度勞累、孕產(chǎn)和飲酒等。28編輯版ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：單次癲癇發(fā)作持續(xù)3四、輔助檢查1、腦電圖：最常用，發(fā)作期或間歇期40-50%的患者有癇性放電；表現(xiàn)為尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波；失神發(fā)作和嬰兒痙攣癥有特征性的腦電表現(xiàn)。2、MR或CT檢查、腰穿檢查。29編輯版ppt四、輔助檢查1、腦電圖：最常用，發(fā)作期或間歇期40-50%的五、診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG。三步原則：是否癲癇→癲癇發(fā)作類型及是否癲癇綜合征→確定病因。病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。30編輯版ppt五、診斷診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐六、鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）。31編輯版ppt六、鑒別診斷鑒別診斷：常見疾病有31編輯版ppt鑒別診斷-1暈厥彌漫性腦部短暫缺血、缺氧所致的意識喪失，可有先兆（頭暈惡心、眼前發(fā)黑、出汗等），意識喪失數(shù)秒后轉(zhuǎn)清，常有跌倒，部分有肢體強(qiáng)直或陣攣，一般無抽搐，絕無強(qiáng)直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG正?；騼H有慢波。32編輯版ppt鑒別診斷-1暈厥32編輯版ppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥33編輯版ppt鑒別診斷-2發(fā)作性睡病（四聯(lián)癥）33編輯版ppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作：又稱癔病性發(fā)作、假性發(fā)作、心因性發(fā)作，是由心理障礙而非腦電紊亂引起的腦部功能異常。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強(qiáng)烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。34編輯版ppt鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作：又稱癔病性發(fā)作、假性發(fā)作、心因性七、抗癲癇治療目標(biāo)：完全控制癲癇發(fā)作，沒有或只有輕微的藥物

不良反應(yīng)，盡可能少地影響患者生活質(zhì)量?！忻鞔_病因者先行病因治療※無明確病因或不能根除病因者，進(jìn)行藥物治療。35編輯版ppt七、抗癲癇治療目標(biāo)：完全控制癲癇發(fā)作，沒有或只有輕微的藥物藥物治療原則1、用藥時間：首次發(fā)作不用藥，第二次發(fā)作開始用藥。一般認(rèn)為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。2、首選用藥原則：根據(jù)癲癇發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。同時要考慮藥物不良反應(yīng)、價格、患者年齡性別等。部分性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作首選卡馬西平，全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、陣攣性發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作首選丙戊酸鈉。36編輯版ppt藥物治療原則1、用藥時間：首次發(fā)作不用藥，第二次發(fā)作開始用藥藥物治療原則3、個體化原則：小劑量開始，逐漸增加，達(dá)到有效控制發(fā)作又沒有明顯的不良反應(yīng)為止；或部分控制，也不要出現(xiàn)不良反應(yīng)，監(jiān)測血藥濃度指導(dǎo)用藥。4、單藥治療是基本原則。聯(lián)合用藥情況：多種發(fā)作類型、針對藥物的不良反應(yīng)、針對患者的特殊情況、部分單藥治療無效患者。聯(lián)合用藥注意：避免藥理作用相同、不良反應(yīng)相同藥物聯(lián)合；注意藥物的相互作用；聯(lián)合藥物來廣譜抗癲癇。37編輯版ppt藥物治療原則3、個體化原則：小劑量開始，逐漸增加，達(dá)到有效控藥物治療原則5、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），增藥可適當(dāng)快，換藥有5-7天過渡期。停藥：32%的患者可自發(fā)緩解，50%正規(guī)治療可根治；大多數(shù)不需要長期用藥。全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4-5年后停藥；失神發(fā)作控制半年后停藥。減藥緩慢，時間1-1.5年。38編輯版ppt藥物治療原則5、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加藥物簡介傳統(tǒng)抗癲癇藥PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）VPA（丙戊酸鈉）39編輯版ppt藥物簡介39編輯版ppt藥物簡介近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪TPM-托吡酯（妥泰）GBP-加巴噴丁奧卡西平左乙拉西坦40編輯版ppt藥物簡介近十年來新型AEDS簡介40編輯版ppt手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作，病灶近皮層，可行手術(shù)治療。41編輯版ppt手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作，病灶近皮層，可八、癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。42編輯版ppt八、癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理：原因：停藥不當(dāng)不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經(jīng)功能損害。43編輯版ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理：43編輯版ppt癲癇發(fā)作院外處理44編輯版ppt癲癇發(fā)作院外處理44編輯版ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，必要時氣管切開；全面電生理監(jiān)護(hù)；查找誘因并治療；防墜床、舌咬傷與誤吸窒息；防治腦水腫、預(yù)防感染、處理高熱；做好必要化驗；快速建立靜脈給液通路等。45編輯版ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施45編輯版ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵：

止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無安定制劑可作為首選方案。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次