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地中海貧血的規(guī)范化管理目錄理.......11念.......22理.......22.1..22..1血.......32..2療.......43育54防.6地血地貧)育和育。1病因及基本概念于白型A)血為。，或進(jìn)貧無癥狀或輕度貧血；中間型α－地貧多于幼童期出現(xiàn)貧血，逐漸加重；重型α地貧又稱bBarts。，。2地貧患者的管理2.1輸血及驅(qū)鐵治療的管理者b造制持0～105g/L。2..1規(guī)范輸血無度地。(1)中間：、量南：的b<0g/過2；②0L血4之。上持005g/L。(2)重型β：在2續(xù)2次0L輸持>105g/L日型β患兒：①H<90g/L；每25血1胞0.1.0位0(將200mL全血為1于～4h；后b在0140g/L。：擇ABO及R(D血原E及l(fā)；；。2..2驅(qū)鐵治療(1：，生素C每～6測(cè)1肝度()胞齡>0歲者議測(cè)LIC。也有報(bào)采超量干涉?zhèn)湫信K負(fù)評(píng)估，I。(2)開始：20次，或血清鐵蛋白>1000μg/L時(shí)每3白1次期100mg/齡0行1或MI0～1000mL可白0μg/L0L中間10蛋或MI。(3)驅(qū)胺)酮fo，DFP，L1)和地拉羅司(six，X，ICL670)。DFO兒童標(biāo)準(zhǔn)劑量為30～0mg/(kg·d)[青春期前劑量不應(yīng)超過40mg/(kg·d)，防止對(duì)骨骼生長(zhǎng)的影響，成人劑量為5～60mg/(kg·d)，配成10%(5mL解500mgDFO推液間～12用～7d合續(xù)4h用O0。O。O為75，分3過00mg/(k·)，于6童中明書)O痛節(jié)腸道反應(yīng)和鋅缺乏，嚴(yán)重的不良反應(yīng)為粒細(xì)胞減少癥(<1×0/)和粒細(xì)胞缺乏癥(<0.510/L)胞FX為0為30為0～5m/k·，，X起定。)聯(lián)合用藥：當(dāng)單藥不能很好控制血清鐵蛋白水平或患者使用單藥不耐受時(shí)可考慮聯(lián)述3的2。3目標(biāo)人群的健康教育康進(jìn)活、開，。，。4中重型患者的出生預(yù)防地立高孕0周B取羊水孕期取帶，用PCR－雜制析或基法進(jìn)方。Lo兒斷以2種細(xì)離DNA(cff－DNA)娠5到cff－A，娠1總

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