硬皮病護理疑難病例討論

主講:趙書慧

2015.10.25硬皮病疑難病例討論病情介紹11.基本信息姓名：苗某性別：男年齡：62歲發(fā)病原因：化療入院時間：2015-10-03轉入時間：2015.10.082.入院主訴胃癌1年，間斷胸悶、憋氣半月。病情介紹2現病史：

患者與2014年9月于鐵路醫(yī)院體檢診斷為胃角腺癌腹膜后淋巴結轉移，高血壓2級。于2014年9月開始化療，2015年4月16日化療結束?；熃Y束后出現四肢水腫及漸進性四肢關節(jié)疼痛對癥治療后好轉，2015年7月3日出現右側腹股溝區(qū)及雙側膝關節(jié)疼痛，休息后可緩解，當時考慮骨轉移。患者周身皮膚緊縮感，除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干，請風濕免疫科會診，診斷為彌漫性硬皮病。CT示間質性肺炎，考慮硬皮病引起內臟病變?；颊咦苑兴幹委熞粋€月，自述硬皮病較前好轉。2015年10月3日因胸悶氣短就診老城腫瘤科，化療兩次，出現腎功能下降。于10月8號轉入我可治療。病情介紹3入科癥狀神清，精神疲倦，氣促，活動后加重，間斷咳嗽，可自行咯出少量白痰，胸悶，腰部酸痛，進食后惡心，食欲差，納差，睡眠可，小便量少。全身皮膚輕度凹陷性水腫，質硬，皮膚緊繃，彈性差。雙下肢活動受限。生命體征T：36.5℃，P：96次/分

R：20次/分,BP：180/100mmHg病情介紹4既往史

腦梗塞病史8年，8年前膽囊結石行膽囊切除術，高血壓5年，診斷胃癌1年，無傳染病史。過敏史

否認藥物及食物過敏史，無輸血史。入院診斷胃角腺癌肝門區(qū)、胃左、腹膜后、腹主動脈旁淋巴結轉移。左側第八后肋骨轉移？腎功能不全系統性硬化癥雙肺間質性肺炎高血壓病3級入院后相關檢查腎功Scr245—368umol/L白細胞11.24—12.83109/L白蛋白39.27—32.9g/L血紅蛋白88—89g/L血氣PCO231.8mmHgPO269.80mmHg，SO293.3%胸部CT：間質性肺炎心動超聲：主動脈瓣狹窄（級輕度）伴主動瓣關閉不全肺動脈高壓（輕度），心包積液（少量）升主動脈擴張

主要診療過程監(jiān)測生命體征,吸氧給予抗生素靜滴，控制感染口服硝苯地平片，硝苯地平緩釋，烏拉地爾控制血壓。泮托拉唑護胃。腎康保護腎臟，強心、利尿等。硬皮病(scleroderma)

概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管內膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚硬皮病的分類系統性硬皮?。⊿ystemicScleroderma）

彌漫型系統性硬化癥局限型系統性硬化癥局灶性硬皮病（localizedScleroderma）

硬斑病帶狀硬皮病點滴狀硬皮病病因感染結締組織代謝異常血管異常免疫異常臨床表現雷諾現象（RaynaudPhenomenon）可恢復的皮膚顏色變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙

因寒冷或情緒波動誘發(fā)首發(fā)癥狀（90％）可見于其他疾病皮膚病變

典型的皮膚病變經過三個時期：水腫期硬化期萎縮期

萎縮期

皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚

消化系統

舌肌萎縮變薄早期即可出現食管損害（45%-90%）食管下段功能失調引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重可有胃擴張及十二指腸蠕動消失空腸損害則出現吸收不良綜合征肺

SSc最常見的表現之一主要是肺間質纖維化肺動脈高壓通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡的重要原因之一少數患者有胸膜炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高腎

輕度或間歇性蛋白尿少有紅細胞或白細胞70％的蛋白尿患者—高血壓—腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發(fā)展急劇突然出現急進性高血壓演變?yōu)槟I功能衰竭SSc重要的死亡原因之一硬皮病腎危象的臨床表現急驟進展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高心臟

60%心臟纖維化重要死亡原因之一心臟擴大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴重者發(fā)生心包填塞冠脈血運減少其它

神經系統（少見）：三叉神經痛多見

橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征

關節(jié)癥狀較多見對稱性關節(jié)痛骨膜炎病變：關節(jié)痛和活動障礙攣縮使關節(jié)固定在畸形位置

可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等診斷標準局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。系統硬化癥：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：

A主要標準：掌指關節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

B次要標準：

①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷、治療措施一般治療去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。血管活性劑主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循