(部編版)2022兒科主治醫(yī)師考核要點(diǎn)

(部編版)2022兒科主治醫(yī)師考核要點(diǎn)1.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種先天性心臟病，手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在控制感染2個(gè)月后。如果出現(xiàn)外周小動(dòng)脈栓塞的提示，應(yīng)立即手術(shù)。但手術(shù)易傷及喉返神經(jīng)，部位在左后方。2.艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病的后果，包括房、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。這些病因本來(lái)是左向右分流，但由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，會(huì)出現(xiàn)右向左分流。當(dāng)皮膚粘膜從無(wú)青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，就稱為艾森曼格綜合征。Reye瑞士綜合征是一種病毒感染后引起的疾病，會(huì)導(dǎo)致肝臟、大腦、肝腎衰竭和腦損傷?；颊叩母闻K會(huì)發(fā)生脂肪變，電鏡下可以看到線粒體腫脹變形。在抗驚厥治療時(shí)，不應(yīng)該使用丙戊酸，因?yàn)樗鼤?huì)影響線粒體功能。例如，腹瀉7天后出現(xiàn)抽搐、昏迷、腦脊液正常、壓力升高、肝功轉(zhuǎn)氨酶升高等癥狀，這表明患者已經(jīng)進(jìn)入去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，預(yù)后不良。吉蘭-巴雷綜合征是一種急性炎性脫髓鞘疾病，會(huì)引起手套感和襪套感。Turner綜合征是一種常見(jiàn)的性染色體疾病，患者身材矮小，性腺發(fā)育不良，子宮發(fā)育不良?；颊哌€會(huì)出現(xiàn)特殊體征，如顏面部皮膚色素痣、頸短、后發(fā)際低、肘外翻、頸蹼、盾狀胸、乳距增寬、乳頭內(nèi)陷等。新生兒時(shí)，患者手足背會(huì)出現(xiàn)腫脹，乳腺不發(fā)育，原發(fā)性閉經(jīng)。Alport綜合征也稱為眼耳腎綜合征，是一種遺傳性進(jìn)行性腎炎，是一種遺傳性家族性腎臟病。患者的主要癥狀包括血尿、神經(jīng)性耳聾和慢性進(jìn)行性腎功能減退。此外，還可能出現(xiàn)其他系統(tǒng)的受累，如巨血小板減少癥和彌漫性平滑肌瘤等。特征性的病理改變是腎小球基底膜的彌漫性增厚和致密層分層化改變，可呈網(wǎng)狀改變。血尿是最主要和最早的表現(xiàn)，前錐形晶狀體和黃斑中心凹周圍的黃或白色顆粒也是特征。約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾。該疾病沒(méi)有特殊的治療方法，發(fā)展至終末期腎衰者則需透析或移植。戈謝病是一種溶酶體貯積病，由β-葡萄糖腦苷脂酶缺陷引起。該疾病為常染色體隱性遺傳，患者生長(zhǎng)發(fā)育落后，肝脾進(jìn)行性腫大，尤其是脾大更為明顯，肝功能異常，脾功能亢進(jìn)，骨和關(guān)節(jié)也會(huì)受到影響，出現(xiàn)病理性骨折。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括意識(shí)障礙、語(yǔ)言障礙、頸強(qiáng)直、四肢強(qiáng)直、吞咽困難、抽搐發(fā)作等?？送〔』虼粜“Y也是該疾病的別名。3.原發(fā)肺結(jié)核的治療方案可以選擇異煙肼+利福平6個(gè)月或9個(gè)月，嚴(yán)重病例可加用鏈霉素2個(gè)月，或者吡嗪酰胺3個(gè)月。4.對(duì)于腹瀉的診斷，一般不需要查血常規(guī)，可以通過(guò)大便常規(guī)進(jìn)一步判斷是否為細(xì)菌或病毒感染。5.鼠藥氟乙酰胺會(huì)導(dǎo)致抽搐和昏迷，因此不適合進(jìn)行洗胃和催吐。治療方法是使用乙酰胺解毒，但需要持續(xù)7天。如果出現(xiàn)繼發(fā)性癲癇，則需要進(jìn)一步治療。6.Romberg征是一種感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)的特征，表現(xiàn)為閉目后站立不穩(wěn)，但睜眼時(shí)能保持穩(wěn)定的站立姿勢(shì)。測(cè)試方法為雙足并攏，雙手前伸，閉目。7.嬰兒痙攣癥是一種常見(jiàn)的癲癇腦病，常見(jiàn)病因包括缺氧缺血性腦病、低血糖腦病等，發(fā)病年齡一般在1歲內(nèi)（4-7個(gè)月最為常見(jiàn)）。腦電圖表現(xiàn)為高峰失率圖形，治療常用ACTH。部分患者在1歲后會(huì)轉(zhuǎn)型為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征，腦電圖表現(xiàn)為棘慢波。8.缺氧缺血性腦病需要與電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血、產(chǎn)傷抽搐、宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病等進(jìn)行鑒別。9.體液免疫主要由B細(xì)胞負(fù)責(zé)，漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體；細(xì)胞免疫主要由T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答，同時(shí)具有吞噬作用和NK細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用。細(xì)胞免疫是清除細(xì)胞內(nèi)寄生微生物的最為有效的防御反應(yīng)，同時(shí)也是排斥同種移植物或腫瘤抗原的有效手段。10.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥是一種B細(xì)胞體液免疫缺陷，血清IGg＜2.5g/L的疾病。11.營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)高膽固醇血癥，而不是脂肪代謝異常。12.甲狀腺素的合成不受降鈣素的影響。13.生理性貧血在出生后2-3個(gè)月達(dá)到峰值（早產(chǎn)兒更早），之后逐漸恢復(fù)，RBC約為3.0，Hb約為100。生理性體重下降一般發(fā)生在出生后3-9天，7-10天后會(huì)恢復(fù)到出生時(shí)的體重。14.抗體介導(dǎo)免疫缺陷病是發(fā)病率最高的免疫缺陷?。ǎ?0%）之一。15.非特異性細(xì)胞免疫可以通過(guò)植物血凝素試驗(yàn)進(jìn)行測(cè)定。16.XLA是一種X連鎖隱性遺傳病（僅見(jiàn)于男性），表現(xiàn)為X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、B細(xì)胞障礙，常在4-6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌感染，尤其是上下呼吸道感染?；颊叩腎gG小于200mg/L，選擇性IgM小于100mg/L。治療常用丙種球蛋白IVIG代替療法。17.PKU的最典型特征是皮膚白皙。治療需要根據(jù)年齡和體重給予不同劑量的苯丙酮酸，如2個(gè)月內(nèi)50-70mg/kg，3-6個(gè)月40mg/kg，2歲25-35mg/kg，大于4歲10-30mg/kg。18.新生兒肺透明膜病的X線表現(xiàn)不會(huì)出現(xiàn)部分肺泡呈代償性氣腫，而是表現(xiàn)為肺容量減少呈小肺，同時(shí)可能有支氣管充氣征。19.糖尿病母親的嬰兒更容易患上RDS和新生兒肺透明膜病。20.支氣管肺炎的診斷需要結(jié)合發(fā)熱、咳嗽、呼吸急促等癥狀，同時(shí)肺部聽(tīng)診可能會(huì)出現(xiàn)中細(xì)濕羅音。21.皰疹性咽峽炎的病原體常見(jiàn)為柯薩奇A組病毒。咽－結(jié)合膜熱的病原體則包括腺病毒3、7型，常表現(xiàn)為發(fā)熱、咽炎、結(jié)合膜炎等癥狀。22.Hb的正常范圍在6-14歲時(shí)為120g/L，海拔每升高1000m，HB濃度上升4%。低于此值則可能出現(xiàn)貧血。風(fēng)濕熱的典型癥狀包括發(fā)熱、游走性關(guān)節(jié)痛、咽部紅腫、龔節(jié)紅腫熱痛活動(dòng)受限，同時(shí)白細(xì)胞中性粒細(xì)胞可能會(huì)升高。1.患者ASO升高、CRP陽(yáng)性，可能并發(fā)心臟炎。彩色多普勒和阿司匹林可用于關(guān)節(jié)炎和輕度心臟炎，而伴有心衰的心臟炎首選糖皮質(zhì)激素。2.過(guò)敏性紫癜患者2/3會(huì)出現(xiàn)消化道癥狀，有時(shí)會(huì)先于皮疹出現(xiàn)。3.美羅培南是一種廣譜抗菌素，可注射使用，用于治療多種感染，包括腦膜炎和肺炎。它屬于β內(nèi)酰胺類抗生素，是碳青霉烯的一種。4.當(dāng)無(wú)法確定血友病類型時(shí)，新鮮冰凍血漿是首選。5.DIC的APTT活化部分凝血酶原時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)10秒以上。3P實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。6.青春期達(dá)到最高水平的免疫球蛋白是IgA。7.嬰兒能自己坐起來(lái)、躺下去，并會(huì)拍手，通常在9個(gè)月左右。能發(fā)出“爸爸”“媽媽”等復(fù)音，通常在7個(gè)月左右。8.大劑量腎上腺素可用于復(fù)蘇，劑量為0.1mg/kg。9.胸外按壓可使腦血流量達(dá)到正常的30%。10.核黃疸是導(dǎo)致手足徐動(dòng)癥的最常見(jiàn)原因。11.Kernig征不屬于病理反射，而是腦膜刺激征。檢查方法是將患者放在去枕仰臥位，將一側(cè)髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)彎曲成90°角，然后將患者的小腿抬起伸直。正常情況下，小腿應(yīng)該能夠達(dá)到135°，如果遇到阻力或疼痛，則為陽(yáng)性。12.左口角下垂是左側(cè)周圍性面癱的表現(xiàn)。13.青春期特點(diǎn)的錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)是神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)會(huì)趨于穩(wěn)定。14.肥胖的分級(jí)是輕度（20-29%）、中度（30-49%）和重度（＞50%）。15.白細(xì)胞在血液中產(chǎn)生內(nèi)源性致熱源，作用于提問(wèn)中樞，導(dǎo)致發(fā)熱。16.血漿膠體滲透壓升高可減輕水腫。17.蚊子是乙腦的主要傳染源。18.抗休克補(bǔ)液的劑量為10-20ml/kg，應(yīng)在1小時(shí)內(nèi)輸完。19.腌菜類食物是引起腸源性發(fā)紺的原因。20.腎炎的治療應(yīng)以對(duì)癥和清楚感染灶為主，一般不需要使用糖皮質(zhì)激素。21.對(duì)于腎病綜合征，激素敏感、復(fù)發(fā)、依賴的患者可加用免疫抑制劑。22.卡馬西平不適用于癲癇失神發(fā)作，但可用于局灶性和全面性強(qiáng)直發(fā)作。癲癇失神發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、拉莫三嗪和氯硝西泮。菌谷氨酰胺：治療結(jié)核病的藥物，常見(jiàn)的副作用包括肝損傷和周圍神經(jīng)損傷。糖原累積綜合征：Ⅰ型GSD是由于肝、腎等組織中葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成，是最常見(jiàn)的一種遺傳代謝病，占25%。輕度病例常因生長(zhǎng)遲緩、肝部膨脹等癥狀就診。饑餓性低血糖伴肝大、高脂血癥、乳酸酸中毒是診斷本病的線索，確診需要進(jìn)行肝組織的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性測(cè)定。治療可采用冷的生玉米淀粉。粘多糖病是一種由蛋白聚糖降解酶先天性缺陷引起的代謝障礙疾病，其特征是寡聚糖過(guò)多堆積和排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中國(guó)古建筑屋檐下的怪物，因此也被稱為承霤病。該病多見(jiàn)于近親結(jié)婚者的后代，且有家族史。目前無(wú)特效治療，只能采用對(duì)癥和支持療法。預(yù)后因酶缺陷類型不同而有所不同，患兒多于出生1年后發(fā)病，10歲左右死亡，但也有的病人可以存活到50多歲?；撔阅X膜炎是一種常見(jiàn)的腦膜炎癥，常見(jiàn)并發(fā)癥包括硬膜下積液、腦室管膜炎、腦積水、顱壓高和腦性低鈉血癥。川崎病是一種急性全身性血管炎癥性疾病，易累及中等大小動(dòng)脈特別是冠狀動(dòng)脈，多見(jiàn)于嬰幼兒，80%在5歲以下，男女比例為1.5：1。臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、黏膜充血、脫皮、淋巴結(jié)腫大和皮疹等。未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%～25%，因此需要及時(shí)治療。治療可采用靜脈輸注丙種球蛋白，以降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。阿司匹林也是一種常用藥物，用藥劑量需要根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整。PPD是一種用于診斷結(jié)核病的皮膚試驗(yàn)，陰性結(jié)果為＜5-，陽(yáng)性結(jié)果為5-9+、10-19++或大于20+++。硬結(jié)+水泡、破潰和淋巴管炎極強(qiáng)陽(yáng)為++++。如果2歲患者的PPD結(jié)果為12mm，則需要考慮活動(dòng)性肺結(jié)核的可能性。牛奶咖啡斑是神經(jīng)纖維瘤I型的體征，而色素脫失斑則是結(jié)節(jié)性硬化的特征。異煙肼是一種治療結(jié)核病的藥物，但常常會(huì)導(dǎo)致DNA抑制和周圍神經(jīng)、肝損傷。谷氨酰胺也是一種治療結(jié)核病的藥物，常見(jiàn)的副作用包括肝損傷和周圍神經(jīng)損傷。治療過(guò)程中需要密切監(jiān)測(cè)患者的身體狀況，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。利福平抑制RNA，會(huì)導(dǎo)致肝損傷、胃腸道癥狀以及尿液、汗液和淚液呈現(xiàn)磚紅色變化。殺鏈霉素會(huì)干擾Pr合成，導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾和半殺。吡嗪酰胺會(huì)引起胃腸道反應(yīng)、肝損害、關(guān)節(jié)痛和高尿酸血癥。乙胺丁醇會(huì)導(dǎo)致視神經(jīng)炎。腺病毒肺炎多見(jiàn)于6個(gè)月至2歲的嬰幼兒，最為危重的癥狀是呼吸困難和發(fā)紺，開(kāi)始于第3～6日。重癥病例會(huì)出現(xiàn)鼻翼扇動(dòng)、三凹征、喘憋和口唇指甲青紫。重癥病兒可能有胸膜反應(yīng)或胸腔積液。肝臟逐漸腫大，少數(shù)也有脾腫大。輕度腹瀉、嘔吐和腹脹也是常見(jiàn)癥狀。小兒原發(fā)型肺結(jié)核的預(yù)后一般良好，原發(fā)病灶吸收加快。流行性腮腺炎的一次感染會(huì)提供終身免疫，常常并發(fā)腦炎和胰腺炎，5-15歲多見(jiàn)。在急性白血病化療階段，無(wú)免疫抑制治療。在溫抗體型自身免疫性溶血（AIHI）的治療中，首選糖皮質(zhì)激素。在缺鐵貧治療中，網(wǎng)織紅升需要3-4天，高峰需要7-10天，血紅蛋白逐漸升需要1-2周，正常需要3-4周。吸入氧濃度最高的是面罩。高壓氧的目的是增加血中溶解氧。兒童持續(xù)氣到正壓通氣CPAP常用的壓力范圍是4-6cmH2O。ARDS是持續(xù)性呼吸困難。甲胎蛋白陽(yáng)性對(duì)評(píng)價(jià)肝臟細(xì)胞再生具有重要意義。擁抱反射在生后就有，4-5個(gè)月時(shí)會(huì)消失。原始的四大反射是覓食、握持、擁抱和吸吮。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良最常見(jiàn)的是假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良，X鏈鎖隱性遺傳（男發(fā)?。嘣?歲后有癥狀，下肢無(wú)力較上肢明顯，走路鴨步，腓腸肌假性肥大，腱反射減弱，Gowers征陽(yáng)性。法四是生后隨月齡增長(zhǎng)、活動(dòng)增多，逐漸口周、顏面發(fā)紺，P2弱于主動(dòng)脈瓣第二心音，提示肺血少。第二心音（S2）固定分裂可能是房缺。小兒語(yǔ)言發(fā)育分為發(fā)音、理解和表達(dá)三個(gè)階段。在口服補(bǔ)液鹽中，2:3:1為1/2張，常用于輕、中度等滲性脫水。明顯有問(wèn)題的段落已被刪除。84.嬰兒的基礎(chǔ)代謝能量為每千克230千焦（55千卡）。85.先天性甲狀腺功能減退癥在新生兒期最早的引起注意的癥狀是臍疝?；純旱钠つw會(huì)變得粗糙，智力低下，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，眼瞼會(huì)水腫，眼距會(huì)增寬，舌頭會(huì)外伸。治療時(shí)，從10毫克開(kāi)始逐漸增加劑量，直到患兒的骨齡和身高達(dá)到正常同齡兒童的水平，然后維持劑量。86.肝豆?fàn)詈俗冃允且环NN系統(tǒng)病變，其最主要的表現(xiàn)是在腦CT上基底節(jié)出現(xiàn)低密度區(qū)。87.尿路感染的確診標(biāo)準(zhǔn)是尿培養(yǎng)中菌落計(jì)數(shù)≥10的5次方/ml。如果普通類型的細(xì)菌培養(yǎng)陰性，應(yīng)該進(jìn)行尿L型細(xì)菌的培養(yǎng)。對(duì)于逆行感染，應(yīng)該選擇尿濃度高的藥物進(jìn)行治療。88.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉會(huì)導(dǎo)致手指甲床毛細(xì)血管波動(dòng)，這是由于動(dòng)脈舒張壓降低所致。80%的患兒在出生后的3個(gè)月內(nèi)會(huì)自行關(guān)閉。89.毛細(xì)支氣管肺炎多發(fā)生于小于6個(gè)月的嬰兒，僅存在于2歲以前的兒童，常見(jiàn)于冬春季節(jié)。呼吸道合胞病毒是最常見(jiàn)的病因之一。部分患者可能會(huì)發(fā)展為支氣管哮喘。X線檢查通常顯示肺間質(zhì)改變?yōu)橹?，伴有肺氣腫?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為點(diǎn)頭呼吸。在氧療時(shí)，氧氣濃度一般為30-40%，在使用60%的氧氣濃度時(shí)，不能超過(guò)24小時(shí)，在使用100%的氧氣濃度時(shí)，不能超過(guò)6小時(shí)。90.支氣管肺炎的X線檢查結(jié)果通常為雙肺下野中內(nèi)帶小斑片狀陰影。91.反復(fù)呼吸道感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：3-5歲的兒童上呼吸道感染每年發(fā)作6次以上。92.養(yǎng)成良好的習(xí)慣對(duì)于兒童的智力發(fā)展至關(guān)重要，特別是在3歲時(shí)，這是智力發(fā)展的關(guān)鍵時(shí)期。這個(gè)時(shí)期之前，兒童大多數(shù)的智力發(fā)展依賴于遺傳因素。93.梨形心，也稱為二尖瓣型心，是一種心臟病變。其特點(diǎn)是肺動(dòng)脈段凸出及心尖上翹，主動(dòng)脈結(jié)節(jié)縮小或正常。多見(jiàn)于右心負(fù)荷或以其為主的心腔變化。常見(jiàn)的疾病有二尖瓣病變、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈高壓和肺心病等。靴形心，也稱為主動(dòng)脈型心，其特點(diǎn)是心臟濁音界向左下擴(kuò)大，心腰部由鈍角變?yōu)榻浦苯?，使心濁音界呈靴形。這種心臟病變通常見(jiàn)于主動(dòng)脈關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣狹窄、高血壓性心臟病和法洛四聯(lián)癥。燒瓶心是一種心包積液的表現(xiàn)，心影雙側(cè)心室增大圓隆，心緣正?；《认?，呈燒瓶樣球形擴(kuò)張，下大上小，類似燒瓶，因此被稱為“燒瓶心”。94.正常人的尿蛋白排泄上限為每天小于150毫克。每100毫升牛奶產(chǎn)生的熱量為65-70千焦。95.骨化中心是指在生命過(guò)程中逐漸出現(xiàn)的骨化點(diǎn)。尺骨遠(yuǎn)端的骨化點(diǎn)最后出現(xiàn)，頭狀溝在3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，1歲時(shí)骨骺周圍開(kāi)始出現(xiàn)骨化點(diǎn)。之后，每過(guò)一歲，骨化中心的數(shù)量就會(huì)增加1個(gè)，直到12歲時(shí)，上下部的數(shù)量相等。96.上下呼吸道的分界線在環(huán)狀軟骨下緣。97.主動(dòng)脈狹窄的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)是在4-8歲之間。98.早期缺鐵的最佳診斷幫助是血清鐵蛋白的檢查。99.在進(jìn)行ABO溶血換血治療時(shí)，應(yīng)該使用O型紅細(xì)胞和AB型血漿。O型血不含有A/B抗原，但是能夠產(chǎn)生A/B抗體。急性血管內(nèi)溶血的特征性表現(xiàn)是血紅蛋白尿。如果不進(jìn)行ABO溶血換血治療，可能會(huì)導(dǎo)致膽紅素腦病持續(xù)4-7天。100.原發(fā)性免疫缺陷病中，單純IgA或抗體缺陷病的發(fā)病率最高。101.典型的溶血尿毒綜合征通常有感染前驅(qū)史，最常見(jiàn)的致病菌素是由大腸桿菌產(chǎn)生的志賀菌樣毒素。102.麻疹是由人類作為唯一自然宿主傳播的疾病，主要通過(guò)呼吸道傳播。接種兩次疫苗可以預(yù)防8個(gè)月和7歲的病毒血癥。103.蠶豆病是一種自限性疾病，通常在進(jìn)食蠶豆或其制品后24-48小時(shí)內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血。這種疾病的臨床表現(xiàn)與伯氨喹啉型藥物性溶血相似。紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定是一種特異性的直接診斷方法。急性溶血的治療包括供給足夠的水分、糾正電解質(zhì)失衡和疏通微循環(huán)等。104.缺乏B12會(huì)導(dǎo)致頭部和全身輕度震顫。105.流感肺炎病毒會(huì)引起肺間質(zhì)改變。106.脊髓灰質(zhì)炎通過(guò)糞口途徑傳播，常常是通過(guò)食用糖丸傳播。肛周膿腫是脊髓灰質(zhì)炎疫苗的首要禁忌體征，不能口服脊髓灰質(zhì)炎疫苗。107.猩紅熱是由A組溶血β型鏈球菌引起的疾病。108.淋巴瘤的確診通常通過(guò)活檢或細(xì)胞學(xué)找到淋巴瘤細(xì)胞，治療主要采用聯(lián)合化療。109.濕肺的特征是肺野內(nèi)廣泛斑點(diǎn)狀陰影和葉間積液。新生兒呼吸窘迫綜合征的特征是兩肺透亮度低，可見(jiàn)彌漫性均一的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影和支氣管充氣征。110.弛張熱通常是由敗血癥、結(jié)核病或化膿性感染引起的。雙峰熱通常是由黑熱病或瘧疾引起的。波狀熱通常是由布氏桿菌病或惡性淋巴瘤引起的。雙相熱通常是指第一次發(fā)熱退熱后又發(fā)熱，持續(xù)數(shù)天退熱，常見(jiàn)于脊髓灰質(zhì)炎等疾病。不規(guī)則發(fā)熱通常是由結(jié)核病、風(fēng)濕熱等引起的。111.兒童在7個(gè)月時(shí)可以玩具換手，在12個(gè)月時(shí)可以叫出物品的名字并指出自己的手和眼。112.低體重通常指體重低于2500克，極低體重指體重低于1500克，超低體重指體重低于1000克。113.法國(guó)型DMS進(jìn)展緩慢，腎小球?yàn)V過(guò)率在起病后數(shù)月內(nèi)迅速減退。這種疾病的起病可以在出生時(shí)開(kāi)始，但通常在1年內(nèi)。蛋白尿不嚴(yán)重，表現(xiàn)為彌漫性系膜性硬化、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。芬蘭型CNF進(jìn)展較快，生后迅速出現(xiàn)水腫（大多在1周內(nèi)），腎小球?yàn)V過(guò)率在6-12個(gè)月內(nèi)正常。這種疾病通常在宮內(nèi)期就開(kāi)始了，羊水α-胎球蛋白增高，胎盤大于25%體重，腎病理在3-8個(gè)月內(nèi)顯示近端小管擴(kuò)張，NPHSI基因突變。蛋白尿嚴(yán)重，持續(xù)的大量蛋白尿會(huì)導(dǎo)致低白蛋白血癥和高脂血癥。114.腸梗阻最早的癥狀通常是腹痛，而不是排便問(wèn)題。115.舒末前負(fù)荷是指心肌在收縮之前所承受的負(fù)荷，相當(dāng)于心室舒張末期容量或壓力，也稱為容量負(fù)荷。而后負(fù)荷是指心肌在收縮時(shí)所遇到的阻力，即心室射血時(shí)所要克服的壓力，也稱為壓力負(fù)荷。116.尿三杯：從初段尿道到終末膀胱頸部/三角區(qū)/后尿道/前列腺，全程涉及腎/輸尿管/膀胱。117.系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE的診斷中，抗核抗體具有重要意義，其中周邊行ANA診斷價(jià)值最大。118.單純性熱性驚厥可有家族史，多見(jiàn)于6個(gè)月至3歲兒童，發(fā)作一次不超過(guò)10分鐘，全面性發(fā)作，通常發(fā)生于病初提問(wèn)升高時(shí)。119.重癥肌無(wú)力患者運(yùn)動(dòng)橫紋肌容易疲勞，休息或使用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀會(huì)減輕或消失。心肌和平滑肌通常不會(huì)受到影響。兒童型重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)，起病多在10歲之后。腎上腺皮質(zhì)激素適用于各型重癥肌無(wú)力的治療，對(duì)于兒童病例尤其是眼肌型應(yīng)作為首選療法，潑尼松治療1-2年。肌無(wú)力危象可使用抗膽堿藥（新斯的明），膽堿能危象使用阿托品，反拗危象則采用“干涸法”，僅使用呼吸機(jī)維持，停藥4-10天后再用藥。120.食物過(guò)敏的最重要依據(jù)是臨床表現(xiàn)。121.喹諾酮不會(huì)殺死立克次體和螺旋體。122.鑒別流腦和乙腦的最重要鑒別點(diǎn)是皮膚黏膜的瘀點(diǎn)瘀斑。皮疹是流腦敗血癥期的重要體征。肺炎球菌化腦的病死率和后遺癥發(fā)生率最高。123.支原體是細(xì)胞外最小的微生物，而衣原體是最小的細(xì)菌。淋病的潛伏期為3-7天，頭孢曲松可用于治療淋病。124.傷寒的典型癥狀包括持續(xù)性發(fā)熱、玫瑰疹、脾大、腹部脹氣、特殊中毒癥狀和白細(xì)胞減少等。副傷寒的全身中毒癥狀較輕，預(yù)后較好。病程為2-4周，排菌量最高，“O”及“H”抗原性較強(qiáng)，常用于血清凝集試驗(yàn)（肥達(dá)反應(yīng)）以輔助診斷。傷寒復(fù)燃指體溫開(kāi)始逐漸下降但未至正常時(shí)再度升高，血培養(yǎng)也常常為陽(yáng)性。復(fù)發(fā)是指癥狀消失1-2周后再次發(fā)病。125.鉤端螺旋體病是一種人畜共患自然疫源病，主要通過(guò)感染了鉤體的鼠類和豬傳播。潛伏期為7-14天。早期癥狀包括寒戰(zhàn)、高熱、全身酸痛，尤其是腓腸肌痛，眼結(jié)膜充血，淺表淋巴結(jié)腫大、壓痛，皮膚可見(jiàn)少數(shù)出血點(diǎn)，全身毒血癥明顯，重癥患者可能會(huì)發(fā)生休克。126.新生兒缺血缺氧性腦病HIE主要影響大腦中后動(dòng)脈灌注的邊緣帶，而低血糖腦病主要影響枕葉。頭顱MRI對(duì)HIE的診斷有重要意義。127.Apgar評(píng)分包括皮膚顏色、心率、呼吸、肌張力和反射五個(gè)方面。評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為全青/無(wú)/無(wú)/松/無(wú)，肢端青/小100/慢/四肢略屈/皺眉，紅/大100/正常/活動(dòng)/哭。1.再生障礙性貧血：急性再障貧血病情嚴(yán)重，且呈進(jìn)行性加劇，出血常較重，皮膚和黏膜出血明顯。約1/3病例肝臟位置在肋下1～3cm，脾和淺表淋巴結(jié)一般不會(huì)增大。慢性再障主要表現(xiàn)為蒼白、皮膚散在出血點(diǎn)，感染通常較輕且易于控制，肝脾和淺表淋巴結(jié)一般不會(huì)腫大。2.白化?。和ǔＪ请[形的。3.非霍奇金淋巴瘤：Ⅰ期為單個(gè)淋巴結(jié)（或結(jié)外腫瘤）而沒(méi)有縱隔或腹部受累。Ⅱ期為橫膈同側(cè)2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)受累，回盲部腫瘤屬于Ⅱ期。Ⅲ期包括腫瘤累及橫膈兩側(cè)、所有原發(fā)胸內(nèi)腫瘤、所有廣泛性腹內(nèi)腫瘤、所有硬膜外或椎旁腫瘤。Ⅳ期包括任何上述病變伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和（或）骨髓受累。4.飲食營(yíng)養(yǎng)：碳水化合物應(yīng)占全天總熱量的55%～60%，脂肪應(yīng)占25%～30%，蛋白質(zhì)應(yīng)占10%～15%。5.肺含鐵血黃素沉著癥：腎上腺皮質(zhì)激素是有效的治療方法。6.噬血細(xì)胞綜合征：家族性和獲得性（EB病毒）都會(huì)引起噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH），以發(fā)熱、肝脾大、出血和全血細(xì)胞減少為特征。除了血象三少外，通常會(huì)有發(fā)熱、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，甘油三酯升高、纖維蛋白原降低，骨髓或淋巴結(jié)等可見(jiàn)噬血細(xì)胞。7.勒-雪?。↙S）、韓-薛-柯?。℉SC）和骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫（EGB）具有共同的組織學(xué)特點(diǎn)，即朗格漢斯細(xì)胞增生、浸潤(rùn)，并伴有嗜酸細(xì)胞、單核-巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生。8.苯丙酮尿癥：該病最突出的特點(diǎn)是智力低下，患兒出生時(shí)表現(xiàn)正常，一般在出生后3～4個(gè)月左右出現(xiàn)智力低下、表情呆滯、易激惹等。如果能及早發(fā)現(xiàn)并在出生后1個(gè)月內(nèi)開(kāi)始正規(guī)治療，則智力發(fā)育可接近正常。在2～3歲以前開(kāi)始治療，可以限制腦損害的發(fā)展，但如果已經(jīng)發(fā)生腦損害則難以恢復(fù)。9.心臟聽(tīng)診：第一心音為房室瓣，第二心音為半月瓣，第二心音是肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉的聲音，標(biāo)志著心臟開(kāi)始舒張。心音分裂是指肺動(dòng)脈瓣慢于主動(dòng)脈瓣。10.免疫球蛋白：IgA的含量?jī)H次于IgG，黏膜組織具有黏膜層淋巴組織，會(huì)制造出IgA以避免遭到病原的入侵。初乳中的IgA含量相當(dāng)高。新生兒血清中沒(méi)有IgA抗體，但可以從母乳中獲得分泌型IgA。新生兒出生4～6個(gè)月后，血中可以出現(xiàn)IgA，并且在青少年期達(dá)到高峰。11.IgD和IgE：IgE對(duì)嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞具有高度親和性，因此也稱為反應(yīng)素或親細(xì)胞抗體。與I型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)的過(guò)敏體質(zhì)或超敏患者，其血清中IgE含量明顯高于正常人。因此，高水平的IgE提示存在遺傳過(guò)敏體質(zhì)或I型變態(tài)反應(yīng)。IgG是免疫球蛋白中最常見(jiàn)的一種，占總量的75%。其中包括一些自身抗體，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的LE因子和抗甲狀腺球蛋白抗體。IgM是分子量最大的免疫球蛋白，主要由脾臟和淋巴結(jié)中的漿細(xì)胞分泌合成。它具有強(qiáng)大的殺菌、激活補(bǔ)體、免疫調(diào)節(jié)和凝集作用，也參與某些自身免疫病和超敏反應(yīng)的病理過(guò)程。在感染后，IgM通常是最先出現(xiàn)的抗體，可以作為感染的指標(biāo)。水痘患者禁用腎上腺皮質(zhì)激素。生理性黃疸的退化時(shí)間分別為半月退、2-3周、4-5周、5-7周、2周，滿月沒(méi)、3-5周、5-7周、7-9周、4周，足月12早15。法洛氏四聯(lián)癥（法四）的常見(jiàn)并發(fā)癥包括腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。神經(jīng)纖維瘤病是一種常見(jiàn)的多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，可以影響中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)，皮膚色素斑、血管系統(tǒng)和其他臟器也可能受到影響?？Х扰Ｄ贪邤?shù)量超過(guò)6塊，直徑大于5mm，則有診斷