2心臟瓣膜病的病理生理與診斷

心臟瓣膜病的病理生理與診斷北京大學第三醫(yī)院心臟外科張喆寫在課前的話心臟瓣膜病是我國常見的一種心臟病，最近幾年來風濕性心臟瓣膜病發(fā)病率盡管明顯下降，但仍是我國常見的心臟瓣膜病。隨著社會經(jīng)濟進展，人口老年化，心臟瓣膜退行性病變患者逐年増加。本課對心臟瓣膜病(以二尖瓣、主動脈瓣膜病為主)的病因和病理、病理生理、臨床癥狀、體征、輔助檢查、診斷及辨別診斷和并發(fā)癥等內(nèi)容，進行了全面而詳細的講解，學員通過學習要把握上述內(nèi)容。―、心臟瓣膜病的概念及病因(—)概念心臟瓣膜病是指瓣膜結構(包括瓣葉.瓣環(huán).腱索和乳頭肌)的功能或結構異樣”致使了瓣口的狹小和(或)關閉不全。(二)病因1.炎癥，風濕性炎癥最多見；2?粘連樣變性；3?先本性畸形;4?缺血性壞死。二、二尖瓣疾病(―)二尖瓣狹小(MitralStenosisMS)1?病因和病理(1)病因二尖瓣狹小是較常見的二尖瓣疾病，其常見病因為風濕熱。本癥狀以女性多見，約占患病人數(shù)的2/3。患者可有反復的關節(jié)腫痛或扁桃體炎發(fā)作的病史。

病理風濕性心臟病至少有三處明確的病理改變：交壤處的瓣葉融合，腱索的融合與縮短，和瓣葉的纖維化和僵硬。二尖瓣風濕熱的炎性病變，是在瓣膜交壤處邊緣發(fā)生水腫和滲出物，隨后纖維蛋白沉積和纖維組織沉積，使瓣膜邊緣增厚、鈣化、交壤慢慢粘連、融合，使二尖瓣孔變小，形成二尖瓣狹小，同時瓣膜本身也有輕重不同的纖維增厚。下圖為二尖瓣狹小的病理改變。NormalNarrowingofmitralvalvenittFalvalve(mitralv-alvesEencsis)二尖瓣狹小的病理改變病理生理正常成人的二尖瓣瓣口面積為4-6平方厘米，正常情形下，不管心排量如何，左房和左室之間的血流都不產(chǎn)生任何障礙。當瓣口狹小程度達到2平方厘米時，血流動力學發(fā)生轉變，依照二尖瓣口的面積的度分為輕、中、重。當二尖瓣瓣口面積縮小到1平方厘米時，要維持靜息時的正常心排出量，約需要20mmHg的左房-左室壓力階差。如下表所示：疋常輕摩中度重遂口面積(ctf)4亠￡AL3W左房壓(cniHg)_>20隨著左房壓的升高，左房發(fā)生擴張，致使肺靜脈和肺毛細血管壓同時升高。當肺循環(huán)的血容量長期超過肺循環(huán)代償?shù)娜萘繒r，肺動脈壓隨即升高。肺動脈高壓必然引發(fā)右心后負荷增加，使得右室壁增厚、右心腔擴大,最終可引發(fā)右心衰竭，現(xiàn)在肺淤血和左房衰竭的癥狀反可減輕。嚴峻MS時可有左心室的廢用性萎縮，MS要緊累及左心房與右心室。如下圖所示:

左房壓力部Illi左房壓力部Illi二尖瓣狹小的病理生理二尖瓣狹小可通過3種機制引發(fā)肺動脈高壓：起初為肺動脈壓力“被動性”增高，當肺小血管痙攣的時候,這是一個主動性的肺動脈高壓，當肺小動脈由功能性收縮進展為器質(zhì)性的狹小和硬化時，乃至會致使肺動脈血管的閉塞。通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣狹窄的癥狀可長達10思考年；此后10?20年逐漸喪失活動能力。那么二尖瓣狹窄的常見癥狀是什么？你思考能用病理生理來解釋這些癥狀嗎？臨床癥狀呼吸困難二尖瓣狹小的要緊臨床癥狀是呼吸困難，呼吸困難為肺瘀血期的要緊臨床表現(xiàn)，呼吸困難的程度以二尖瓣狹小的程度相關，輕度狹小者由于重體力活動時才顯現(xiàn)呼吸困難，重度狹小者于慢行走和靜息時就有呼吸困難。因此，初期的呼吸困難多為勞累性，有時為陣發(fā)性呼吸困難，最后進展為端坐呼吸，乃至肺水腫?？┭┭陌l(fā)生率約為15%-30%。一樣大量咯鮮血是由于支氣管黏膜基層曲張的靜脈破裂致使，而支氣管內(nèi)膜微血管的破裂一樣為痰中帶血。另外，粉紅色泡沫痰預示著肺水腫；肺梗死性咯血多發(fā)生在二尖瓣狹小的晚期,咯血量可能專門大，血多為暗紅色?？人钥人允欠戊o脈高壓的表現(xiàn)，多在活動時或夜間入眠時顯現(xiàn)。由左房壓升高引發(fā)的咳嗽常為干咳，二尖瓣顯著狹小的患者易患支氣管炎，可能與支氣管內(nèi)膜慢性腫脹有關。聲嘶另外，擴大的左房壓迫左側喉返神經(jīng)還可引發(fā)聲嘶。體征

二尖瓣狹小的體征包括心臟外體征、二尖瓣狹小本身的心臟體征和肺動脈高壓和右室擴大的心臟體征。二尖瓣面容常見于重度二尖瓣狹小患者，要緊表現(xiàn)為顴部和口唇的紫紺。視：心臟視診心尖搏動正?；虿幻黠@；觸：心尖部觸診常可觸及舒張期震顫，患者左側臥位時加倍明顯；叩：重度以上狹小的病例可因主動脈和右心室漏斗部的增大而呈梨形改變；聽：聽診最具特點性的體征為局限性心尖區(qū)的隆隆樣舒張期雜音，次要體征為第一心音亢進，二尖瓣開瓣音和肺動脈瓣第他心音亢進。另外，高度肺動脈高壓病例還可顯現(xiàn)高壓性“肺動脈瓣關閉不全”的雜音(Graham-Steel)。此雜音音調(diào)高，呈遞減型，位于舒張早、中期，其性質(zhì)與響度常有轉變，且局限于胸骨左緣第3、4肋間，吸氣末增強，呼氣末減弱。繼發(fā)于肺動脈高壓的明顯右心室擴大，可引發(fā)相對性三尖瓣關閉不全，三尖瓣區(qū)可產(chǎn)生收縮期吹風樣雜音。5.輔助檢査X線檢査胸部X線檢査能夠了解二尖瓣狹小患者的心臟和肺的轉變，X線所見的二尖瓣狹小程度與疾病進展有關。二尖瓣狹小的X線表現(xiàn)包括左心房擴大、左心腰變直，主動脈結縮小，肺動脈干擴張，并又顯現(xiàn)右心室的擴大。肥厚增大的左心房可在增大的右心室影內(nèi)呈雙重影，也叫做雙房影。左前斜位增大的左房壓迫食管下段后移。二尖瓣狹小X線表現(xiàn)嚴峻的二尖瓣狹小患者還能夠有肺淤血的X線表現(xiàn)：如Kerley-B線等。

二尖瓣狹小X線表現(xiàn)上圖中，胸片后前位（左圖）示兩肺淤血，兩肺門大而模糊，心臟如梨狀，心尖位于橫膈之上，肺動脈段及左心耳段均膨出，主動脈球大小如常。左側位（右圖）示食管左心房段有明顯壓跡，食管與心后緣間有一透亮三角區(qū)，表明無左心室增大。（2）心電圖二尖瓣狹小患者的心電圖能夠顯現(xiàn)電軸右偏、右室肥厚的表現(xiàn)，重度二尖瓣狹小還可顯現(xiàn)“二尖瓣P波”,及P波的時限延長并呈雙峰。另外二尖瓣狹小患者的心電圖還有心房纖顫的表現(xiàn)。如下圖所示：二尖瓣狹警惕電圖表現(xiàn)心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規(guī)整，右室肥厚，電軸右偏，側壁導聯(lián)S波深大。心電圖上同時顯現(xiàn)心房纖顫和電軸右偏提示MS的可能性大。（3）超聲心動圖超聲心動圖檢査是目前評判二尖瓣狹小可供選擇的要緊診斷方式之一，典型的表現(xiàn)包括胸骨旁軸切面呈“魚口樣”開放、舒張期前葉呈圓拱狀、后葉活動減少、交壤處粘連、瓣葉增厚、瓣口面積縮小等；如下圖所示。另外，通過對跨瓣壓差、瓣口面積及肺動脈壓力進行評判還可對狹小程度進行評估。二尖瓣狹小的超聲心動改變6?診斷及辨別診斷診斷一樣而言，依照典型的心尖部舒張期隆隆樣雜音，結合提示左心房擴大的X線及心電圖表現(xiàn)，和特點性的超聲心動圖就能夠夠診斷二尖瓣狹小。辨別診斷相對性二尖瓣狹小第一要排除由于重度貧血、左向右分流的先本性心臟病，和甲亢引發(fā)的相對二尖瓣狹小。此類疾病一樣都有典型的原發(fā)病表現(xiàn)，不難辨別。Austin-Flint雜音另外，在中重度主動脈瓣關閉不全時，主動脈瓣返流的血液過量，致使左室容量增加、左室舒張壓增高，二尖瓣前葉上抬引發(fā)二尖瓣的相對狹小，從而產(chǎn)生的心尖部的舒張期隆隆樣雜音，即Austin-Flint雜音，這也是辨別的要點。左房粘液瘤心房粘液瘤是由于瓣膜上形成了瘢痕，以致類似于瓣膜病的內(nèi)膜炎乃至引發(fā)腱索斷裂。在左房粘液瘤，心尖部亦能夠聽到舒張期隆隆樣雜音。7.并發(fā)癥心房纖顫：心房纖顫是二尖瓣狹小進展的不可幸免的結果，發(fā)病較早。急性肺水腫：急性肺水腫常發(fā)生于重度二尖瓣狹小的患者。血栓栓塞：嚴峻二尖瓣狹小時，左心房和左心耳都能夠發(fā)生擴張而且淤血，在這種情形下，專門是房顫患者，左房和左心耳內(nèi)容易形成血栓，新近形成的左心房血栓容易脫落致使栓塞，動脈栓塞是二尖瓣狹小病人一種嚴峻的并發(fā)癥，以腦部栓塞最為常見。(2)(2)慢性右心衰竭：發(fā)生率20%。感染性心內(nèi)膜炎：較少見。(6)肺部感染：常見。(二)二尖瓣關閉不全(MitralIncompetenceMI)二尖瓣包括四個成份：瓣葉，瓣環(huán)，腱索和乳頭肌，其中任何一個發(fā)生結構異常或功能失調(diào)，均可導致二尖瓣關閉不全，那么，導致二尖瓣關閉不全的病因病理有哪些？1?病因和病理依照二尖瓣結構解剖受累的情形，可對本病進行如下分類:瓣葉損害風濕性心臟病引發(fā)二尖瓣關閉不滿是我國和進展中國家的要緊緣故，另外，粘液樣變性和感染性心內(nèi)膜炎亦能夠致使二尖瓣葉的異樣。二尖瓣環(huán)擴大二尖瓣環(huán)是一個周徑的圓周環(huán)，其肌性成份在收縮期收縮，使瓣環(huán)縮小，屬于二尖瓣關閉的一部份。在老年患者，二尖瓣環(huán)鈣化是一種自然衰退的進程，是二尖瓣關閉不全的要緊緣故之一。腱索異樣20%的二尖瓣關閉不滿是由腱索自發(fā)性斷裂所引發(fā)的，引發(fā)二尖瓣腱索斷裂的要緊緣故為特發(fā)性的，其他的還包括感染心內(nèi)膜炎和粘液性退行性變。在粘液樣退行性變中，腱索發(fā)生纖維化、增厚、僵硬及鈣化，最終致使斷裂。乳頭肌異樣占二尖瓣關閉不全病因的10%,最多見的緣故為冠狀動脈缺血，若是乳頭肌缺血持續(xù)進展，可致使乳頭肌部份或全數(shù)腱索斷裂，致使嚴峻的二尖瓣關閉不全。病理生理(1)急性當發(fā)生急性二尖瓣關閉不全時，部份每搏血量反流入左房，這部份反流的血量增加了左心室的容量負荷，即前負荷增加，左室充盈壓增強，和收縮期左室的血液返流到左房，增加了左房壓并傳遞到肺，引發(fā)肺淤血。(2)(2)慢性若是患者不需手術而能耐受急性二尖瓣關閉不全，則進入慢性代償期。依照Frank-Starling定律，持續(xù)的前負荷增加反映為舒張末期容量增多，心室做功增加；持續(xù)的前負荷增加最終將致使左心衰竭，左心室舒張末壓增高，增高的舒張末壓進一步引發(fā)離心性肥厚和左室擴張，室壁應力增加。最終肺淤血、肺動脈高壓加重,引發(fā)右心衰竭。如下圖所示:急性改變CO.LVEFl慢性改變CO.LVEF急性改變CO.LVEFl慢性改變CO.LVEF二尖瓣關閉不全的病理生理臨床癥狀急性輕度急性二尖瓣關閉不全的患者，臨床上可有勞力性呼吸困難的癥狀。急性二尖瓣關閉不全者最多見的緣故是自發(fā)性腱索斷裂、感染性心內(nèi)膜炎患者和伴有乳頭肌功能障礙的急性心肌梗死。嚴峻者以嚴峻肺淤血癥狀為典型的表現(xiàn)，因為左房沒有時刻來擴大容量來接納這種反流量，因此左房壓急劇上升，乃至致使急性肺水腫而死亡。慢性輕度慢性的二尖瓣關閉不全患者可因心室良好的代償而沒有癥狀,重者可因心排量減少而顯現(xiàn)乏力等癥狀,另外，慢性二尖瓣關閉不全因代償期時刻較長，肺淤血癥狀通常顯現(xiàn)較晚。體征(1)急性急性二尖瓣關閉不全患者常有心尖搏動增強，肺動脈瓣第他心音亢進、心尖可聞及S4；心尖區(qū)收縮期雜音低調(diào)、呈遞減型、響度較慢較低。嚴峻返流時有心尖區(qū)S3和短促舒張期隆隆樣雜音。病程較長的二尖瓣關閉不全患者心尖搏動增強，且心界向左下擴大，第一心音正常或減弱，第他心音通常正?；蚋盍选Ｖ兄囟榷獍觋P閉不全患者，心尖部常有第三心音；二尖瓣脫垂時可有收縮期的喀喇音。心尖全收縮期吹風樣雜音是二尖瓣關閉不全的典型雜音，心尖區(qū)最響向左腋下傳導。輔助檢査(1)X線檢查急性二尖瓣反流X線的改變一般是心影是正常的，可有明顯的肺淤血表現(xiàn)。而慢性患者可表現(xiàn)為左房左室增大，晚期可顯現(xiàn)肺淤血的表現(xiàn)。如下圖所示：急性MR急性MR二尖瓣關閉不全X線表現(xiàn)胸正位(左圖)示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟以左心室擴大為主.心尖下沉.側位(右圖)示食道左心房段有明顯壓跡及后移。心電圖腳輕度或急性二尖瓣關閉不全，心電圖表現(xiàn)一般是正常或僅有左房增大。慢性嚴峻的二尖瓣關閉不全患者中，約75%會顯現(xiàn)粗大的房顫波，約50%的患者有左室肥厚的心電圖表現(xiàn)，另外還能夠有非特異性ST-T改變。

腳超聲心動圖超聲心動圖能夠評判二尖瓣關閉不全的嚴峻程度，一樣依照左房收縮期反流的程度即可做出診斷。輕度的二尖瓣返流小于4cm，重度的大于8cm。右圖為二尖瓣關閉不全的超聲心動改變。二尖瓣關閉不全時可有()心尖區(qū)的隆隆樣舒張期雜音心尖全收縮期吹風樣雜音Austin-Flint雜音心尖區(qū)第一心音亢進正確答案：B解析：心尖全收縮期吹風樣雜音是二尖瓣關閉不全的典型雜音，心尖區(qū)最響向左腋下傳導。因此答案B正確。6?診斷及辨別診斷診斷一樣依照病史、臨床癥狀及心臟雜音即可對二尖瓣狹小關閉不全做出一個初步的診斷，而超聲心動無疑是確診本癥的金標準。辨別診斷本癥需與三尖瓣關閉不全、室距離缺損及收縮期雜音和胸骨左緣收縮期噴射性雜音相辨別，患有以上疾病的患者在病史、體征及超聲心動圖表現(xiàn)均與二尖瓣關閉不全有區(qū)別。7?并發(fā)癥二尖瓣關閉不全的常見并發(fā)癥包括房顫、感染性心內(nèi)膜炎、體循環(huán)栓塞、左心衰竭及猝死等。其中猝死常見于二尖瓣脫垂歸并急性心肌梗死的患者，需專門注意。三、主動脈瓣疾病主動脈瓣狹小(AorticStenosisAS)1?病因和病理(1)風濕性心臟病，風濕熱是年輕主動脈瓣狹小的常見緣故；

鈣化性的主動脈瓣狹小，指先本性畸形的基礎上發(fā)生的瓣葉鈣化，這種病人通常在20歲以前沒有明顯的血流動力學改變及臨床癥狀；退行性主動脈瓣狹小，該種類型的主動脈瓣狹小多發(fā)生在60歲以上的老年人。先本性二尖瓣畸形主動脈瓣鈣化先本性二尖瓣畸形主動脈瓣鈣化病理生理正常人主動脈瓣的開口面積大于等于3cm，—樣輕度的主動脈瓣狹小面積在，當瓣口面積小于lcm時跨瓣壓差較為顯著。由于左心室流出道的阻塞，左心室的后負荷增加，心肌向心性月肥厚，心肌肥厚的程度和重量可增加到正常人的2-3倍，但心臟的容積仍接近正常。由于心肌的厚度是維持主動脈瓣狹小左心室功能的關鍵因素，因此心肌的順應性和收縮功能下降，左心室的舒張末期壓升高，致使左心代償功能不全，最終發(fā)生左心衰。重度主動脈瓣狹小的患者，左心室的重量和收縮壓增加，使心肌的耗氧增加，專門當舒張壓增高時，心內(nèi)膜下的心肌供氧都顯著減少，而在收縮期冠狀動脈的微血管因心肌肥厚受壓，發(fā)生供血障礙，弓I發(fā)心肌供血不良乃至心絞痛。以下為主動脈瓣狹小的病理學和生理學示用意。Mitral-VdwIcipi&flnKElungsMitral-VdwIcipi&flnKElungs左空騎血負荷增劌上吃室商p冠狀動雕"動康他遊減少二尖瓣狹小的病理生理示用意

思考由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時思考間內(nèi)患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于lcm2才出現(xiàn)臨床癥狀。那么，主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征是什么？這些癥狀一旦出現(xiàn)會有什么后果？臨床表現(xiàn)主動脈瓣狹小的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：呼吸困難(90%):晚期肺淤血常見；心絞痛(60%):運動誘發(fā)；暈厥(30%):腦缺血引發(fā)。這些癥狀顯現(xiàn)以后，癥狀進展超級快，而且急劇惡化，病人有猝死的可能。體征輕度或中度主動脈瓣狹小的病人脈搏沒有明顯的特殊改變，重度的患者收縮壓與脈壓差較正常人為低，故其脈搏細小。第一心音正常，第他心音逆割裂可聞及明顯的第四心音。聽診的要緊特點是主動脈瓣區(qū)粗糙、高調(diào)的收縮期增強的雜音，伴有震顫。輔助檢査(1)X線檢查X線下主動脈瓣狹小的患者心影正?；蜃笫以龃?，左房可輕度增高。升主動脈根部狹小后擴張，側位透視片可看到主動脈瓣的鈣化。晚期有肺淤血征象。以下為主動脈瓣狹小的X線表現(xiàn)：脈左大脈護主融窄室主熬張脈左大脈護主融窄室主熬張主動脈狹小X線表現(xiàn)(2)心電圖絕大部份的患者有左心室肥厚的心電圖表現(xiàn)，左胸導聯(lián)中T波倒置，伴有ST-T段的壓低。

主動脈瓣狹警惕電圖表現(xiàn)(左室肥厚伴ST-T改變和各類心律失常)超聲心動圖超聲心動圖胸骨旁長軸切面能夠顯示主動脈瓣開放受限，并可對主動脈瓣跨瓣壓差進行測算。以下為主動脈瓣狹小超聲心動改變。主動脈瓣狹小超聲心動改變診斷一樣而言，憑借典型的心臟雜音和超聲心動圖的改變即能夠確診主動脈瓣狹小。在病因診斷方面，如患者歸并二尖瓣病變或主動脈瓣關閉不全，貝廈多考慮為風濕性心臟病。關于年齡小于65歲的單純的主動脈瓣狹小患者，應考慮先本性畸形引發(fā)的瓣膜鈣化；而關于大于65歲的患者，應更多地考慮退行性病變。并發(fā)癥(1)心律失常：房顫、傳導阻滯、室性心律失常(2)心臟性猝死(3)感染性心內(nèi)膜炎(4)體循環(huán)栓塞(5)心力衰竭

（6）胃腸道出血（二）主動脈關閉不全（AorticIncompetenceAl）病因和病理（1）急性主動脈瓣關閉不全常見病因為感染性心內(nèi)膜炎、主動脈瓣夾層、外傷及人工瓣膜撕裂等，其中原發(fā)性主動脈瓣心內(nèi)膜炎是致使瓣膜關閉不全的常見病因，病理改變的特點是瓣葉贅生物形成、瓣葉穿孔或撕裂，引發(fā)瓣膜關閉不全，嚴峻者乃至能夠顯現(xiàn)瓣周膿腫。（2）慢性主動脈瓣關閉不全最多見病因是主動脈瓣疾病，其中2/3為風濕性心臟病，解剖特點是瓣葉尤其是瓣葉的游離緣纖維增厚，卷縮致使瓣葉散布對合不良并引發(fā)瓣膜的關閉不全。而主動脈根部擴張是目前西方發(fā)達國家單純主動脈瓣關閉不全最多見的因素。其病理特點是主動脈瓣葉大體正常，主動脈竇管交壤和主動脈瓣瓣環(huán)的擴大。思考么，二者的病理生理改變有何不同嗎?引起急性主動脈瓣關閉不全和慢性主動脈瓣關閉不全的病因有所不同，那思考么，二者的病理生理改變有何不同嗎?病理生理急性主動脈瓣關閉不全發(fā)生時，由于起病急驟，左室無法代償，正常的左心室無法容納如此驟增的反流血量，顯現(xiàn)左心室舒張末期壓力迅速升高，致使左房壓和肺靜脈壓力地迅速升高，能夠產(chǎn)生急性肺水腫。而慢性容量負荷的持續(xù)增加會慢慢引發(fā)左心室的代償性肥厚，左心室能較長時期地維持正常心排量。而長期慢性主動脈瓣關閉不全引發(fā)的左室擴大和肥厚，可慢慢致使心肌纖維化，心肌相對缺血等損害，弓I發(fā)左心室功能消退，顯現(xiàn)左心室失代償，最終引發(fā)左心衰。3?臨床癥狀輕度急性主動脈瓣關閉不全的患者能夠沒有癥狀，若病情較重則顯現(xiàn)急性左心衰竭和肺水腫。慢性主動脈瓣關閉不全在左心室功能在代償期能夠沒有任何癥狀，但嚴峻的主動脈瓣關閉不全者常訴心悸、胸部沖撞感和心尖