免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點

免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點

精品課件第1頁泡泡男孩他在塑料泡泡里度過了23年光陰，他渴望親人深情地擁抱，卻在臨死那一刻，第一次觸摸到媽媽手。

1971年9月21日，他出生在美國。從出生那一刻起，他就生活在一種無菌透明塑料隔離罩中，由于他患有一種及其罕見基因缺陷疾病―“重癥聯(lián)合免疫缺陷?。ê喎QSCID）”。精品課件第2頁他體內(nèi)沒有任何免疫系統(tǒng)，沒有任何抵抗細菌、病毒能力。對他來說，泡泡外面世界充滿著致命威脅.1983年終，新任主治醫(yī)生為“泡泡男孩”移植了姐姐凱瑟琳骨髓干細胞，手術后，凱瑟琳骨髓內(nèi)潛伏致命病毒就侵入了他身體，并大量繁殖，醫(yī)生竭盡全力為他急救也無濟于事。最后，醫(yī)生放棄了治療，把“泡泡男孩”從禁錮了他23年泡泡里抱了出來。

精品課件第3頁

1984年2月22日，與病魔和孤單斗爭了23年半“泡泡男孩”，靜靜地離開了人世。

精品課件第4頁一、概述1.概念免疫（immunity）是機體一種生理性保護機制。其本質(zhì)是識別本身，排除異己。精品課件第5頁免疫基礎理論62.免疫本質(zhì)：識別本身，排除異己

抗感染防御清除衰老、死亡和損傷細胞維持本身穩(wěn)定識別、清除突變細胞免疫監(jiān)視功能精品課件第6頁3.免疫功能失調(diào)（或紊亂）能夠發(fā)生異常反應。（1）過高：多種變態(tài)反應或本身免疫反應疾病。（2）過低：免疫缺陷病，生理功能紊亂，惡性腫瘤等。精品課件第7頁二、免疫系統(tǒng)組成免疫器官免疫細胞免疫活性物質(zhì)淋巴細胞（位于淋巴液、血液和淋巴結(jié)中）吞噬細胞：抗體、淋巴因子、溶菌酶等（發(fā)揮免疫作用細胞）T細胞B細胞（由免疫細胞或其他細胞產(chǎn)生發(fā)揮免疫作用物質(zhì)）（免疫細胞生成、成熟或集中分布場所）精品課件第8頁免疫器官和組織：中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細胞分化成熟場所外周免疫器官：淋巴結(jié)、成熟T、B淋巴細胞定居、免疫應答場所

免疫基礎理論精品課件第9頁

免疫分類

1.非特異性免疫：是機體在長期種族進化過程中不停與多種病原體互相斗爭而建立起來一種防衛(wèi)功能，是先天性免疫力，能夠遺傳給后裔，是生來具有。并不專門針對某一種抗原性異物。

2.特異性免疫：是個體發(fā)育過程中受到抗原性物質(zhì)刺激而產(chǎn)生。是后天免疫，不能遺傳給后裔。具有很強針對性，只對機體接觸過抗原物質(zhì)才能發(fā)揮作用。精品課件第10頁第一道防線人體三道防線第二道防線第三道防線特異性免疫非特異性免疫精品課件第11頁人體防衛(wèi)機制（第一道防線）皮膚保護作用人體皮膚和黏膜等組成人體第一道防線.精品課件第12頁人體防衛(wèi)機制（第一道防線）人體皮膚和黏膜等組成人體第一道防線.呼吸道黏膜上纖毛清掃作用精品課件第13頁人體防衛(wèi)機制（第一道防線）人體皮膚和黏膜等組成人體第一道防線.皮膚分泌物殺菌作用精品課件第14頁人體防衛(wèi)機制（第二道防線）體液中殺菌物質(zhì)和吞噬細胞組成人體第二道防線溶菌酶作用精品課件第15頁人體防衛(wèi)機制（第二道防線）體液中殺菌物質(zhì)和吞噬細胞組成人體第二道防線吞噬細胞吞噬病原體精品課件第16頁人體防衛(wèi)機制（第三道防線）主要由免疫系統(tǒng)和免疫細胞組成病原體突破前兩道防線后,人體就會啟動第三道防線，產(chǎn)生特異性免疫。精品課件第17頁引發(fā)人體產(chǎn)生抗體物質(zhì)叫做抗原?？乖涂贵w例如：病毒、細菌等病原體表面蛋白質(zhì)等物質(zhì)特異性免疫精品課件第18頁抗體概念：

產(chǎn)生專門抗擊這種病原體蛋白質(zhì)抗體形成：B細胞漿細胞抗體抗原合成分泌精品課件第19頁抗原進入人體被體液中由B細胞產(chǎn)生抗體消滅T細胞靠直接接觸靶細胞體液免疫細胞免疫精品課件第20頁體液免疫抗原吞噬細胞(識別和處理)T細胞B細胞(識別)呈遞抗原暴露出這種病原體所特有抗原刺激分泌淋巴因子精品課件第21頁體液免疫記憶細胞B細胞增殖和分化受抗原刺激漿細胞能夠在抗原消失后很長時間內(nèi)保持對這種抗原記憶。當同一種抗原再次進入機體，記憶細胞會迅速增殖、分化，形成漿細胞，迅速產(chǎn)生大量抗體，從而產(chǎn)生更強特異性免疫反應。精品課件第22頁體液免疫+抗原漿細胞合成和分泌抗體特異性免疫反應抗體與病原體結(jié)合，抑制其繁殖或?qū)θ梭w細胞黏附抗體與抗原結(jié)合，使其形成沉淀或細胞集團，進而被吞噬細胞吞噬消化精品課件第23頁抗原吞噬細胞(識別和處理)T細胞B細胞(識別)呈遞抗原刺激記憶細胞增殖和分化漿細胞+抗原合成和分泌抗體特異性免疫反應抗原再次入侵分泌淋巴因子精品課件第24頁抗原吞噬細胞(識別和處理)T細胞記憶細胞增殖和分化效應T細胞抗原再次入侵與靶細胞密切接觸(細胞裂解死亡)抗原釋放細胞免疫精品課件第25頁體液免疫與細胞免疫關系項目體液免疫細胞免疫作用對象產(chǎn)生效應細胞作用方式互相關系抗原靶細胞漿細胞效應T細胞漿細胞產(chǎn)生抗體與抗原結(jié)合效應T細胞與靶細胞接觸，使靶細胞破裂，使病原體失去寄生基礎互相配合，共同發(fā)揮作用精品課件第26頁問題探討：

前面討論主要是免疫系統(tǒng)防衛(wèi)功能，人們通過這種防衛(wèi)功能，使機體能有效地防御病原體，那么免疫系統(tǒng)防衛(wèi)功能是不是越強越好呢精品課件第27頁本身免疫病

本身免疫?。?/p>

由于免疫系統(tǒng)異常敏感，反應過度，“敵我不分”地將本身物質(zhì)當作外來異物進行襲擊而引發(fā)，就稱為本身免疫病。精品課件第28頁常見本身免疫?。侯愶L濕性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡精品課件第29頁過敏原：能引發(fā)過敏反應抗原物質(zhì)，如花粉、室內(nèi)塵土、魚、蝦、牛奶、蛋類、青霉素、磺胺、奎寧等過敏反應精品課件第30頁

小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點

小兒免疫情況與成人顯著不一樣，造成小朋友疾病特殊性。傳統(tǒng)以為，小兒時期免疫系統(tǒng)不成熟，事實上，出生時免疫器官和免疫細胞均已相稱成熟，免疫功能低下也許為未接觸抗原，尚未建立免疫記憶有關。

精品課件第31頁小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點精品課件第32頁非特異性免疫及特點

精品課件第33頁

非特異性免疫及特點

屏障作用：皮膚、血腦屏障、血液-胎盤屏障吞噬細胞吞噬作用：單核巨噬細胞、中性粒細胞補體和其他免疫分子：補體、干擾素、其他免疫分子如血漿纖連蛋白、甘露糖結(jié)合血凝素等精品課件第34頁

血液-胎盤屏障：能制止母體內(nèi)病原微生物通過，尤其是在妊娠3個月內(nèi)，該屏障不完善，故妊娠早期，感染、藥等原因能夠造成胎兒畸形、流產(chǎn)或死產(chǎn)。

屏障作用精品課件第35頁

屏障作用

皮膚和粘膜屏障作用：年紀越小屏障功能越差精品課件第36頁血腦屏障功能：保護中樞神經(jīng)系統(tǒng)。小兒血腦屏障發(fā)育尚未完善，容易發(fā)生顱內(nèi)感染，尤其是新生兒，新生兒還能夠發(fā)生核黃疸。

屏障作用精品課件第37頁非特異性免疫及特點

吞噬細胞吞噬作用單核巨噬細胞：新生兒單核細胞發(fā)育已完善，但因缺乏輔助因子，其趨化、吞噬、氧化殺菌產(chǎn)生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能力比成人差，接觸抗原類型和劑量不一樣，影響到單核巨噬細胞，尤其是DC(樹突狀細胞)免疫調(diào)整功能，從而影響新生兒免疫狀態(tài)。精品課件第38頁

中性粒細胞：受分娩刺激，剛出生后12h數(shù)量最多，72h后下降，4-6歲后逐漸上升為成人水平，由于儲藏庫空虛，嚴重感染可致中性粒細胞減少。新生兒期其趨化和粘附分子和FC受體體現(xiàn)不足，尤其是早產(chǎn)兒，生后2周才能達成人水平。中性粒細胞數(shù)量偏少，功能臨時性低下，易患化膿性感染。39非特異性免疫及特點

精品課件第39頁

40非特異性免疫及特點

補體系統(tǒng)及其他免疫成份補體：新生兒各補體成份和溶血活性低于成人，是成人50-60%，到3-6個月其水平和活性方能達成人水平。早產(chǎn)兒低于成熟兒。精品課件第40頁41非特異性免疫及特點

其他免疫分子：新生兒血漿纖連蛋白濃度僅為成人1/3-1/2，未成熟兒更低。未成熟兒甘露糖結(jié)合血凝素較成人低，生后10-20周達成足月新生兒水平。精品課件第41頁特異性免疫功能及其特點

精品課件第42頁特異性免疫功能及其特點

T淋巴細胞及細胞因子

T細胞是在胸腺微環(huán)境和胸腺素作用下，分化和成熟。因此胸腺：是T細胞分化成熟場所。胸腺缺乏可造成細胞免疫缺陷。43精品課件第43頁T淋巴細胞及細胞因子

成熟T細胞占外周血淋巴細胞80%，因另外周血淋巴細胞可反應T細胞數(shù)量，出生時淋巴細胞數(shù)目較少，6-7月時超出中性粒細胞百分率，6-7歲二者相稱；此后隨年紀增加，逐漸降至老年水平。精品課件第44頁T淋巴細胞及細胞因子

細胞因子：新生兒T細胞產(chǎn)生TNF和GM-CSF僅為成人50%，IFN-r、IL-10和IL-4為10-20%。隨抗原反復刺激，多種細胞因子水平逐漸增高。IFN-r一般在生后175天可達成人水平。T細胞出生時數(shù)量已達成人水平，也已有免疫應答能力：Th2細胞較Th1細胞占優(yōu)勢。精品課件第45頁B淋巴細胞及Ig特異性體液免疫（B細胞免疫）骨髓：是B細胞分化成熟場所B細胞在抗原刺激和細胞因子誘導分化為漿細胞產(chǎn)生免疫球蛋白（Ig）46精品課件第46頁B細胞表型及功能：胎兒和新生兒有產(chǎn)生IgMB細胞，無產(chǎn)生IgG和IgAB細胞。產(chǎn)生IgGB細胞于2歲時達成人水平，產(chǎn)生IgAB細胞于5歲時達成人水平。B淋巴細胞及Ig精品課件第47頁特異性體液免疫（B細胞免疫）免疫球蛋白（Ig）是B細胞分化為漿細胞產(chǎn)物分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類48精品課件第48頁

特異性體液免疫——免疫球蛋白IgG唯一能通過胎盤Ig，分為4個亞類大量IgG通過胎盤發(fā)生在妊娠后期。胎齡不大于32周早產(chǎn)兒血清IgG濃度低于400mg/dl，足月新生兒高于母體5-10%。生后3個月IgG降至最低，1歲時為成人60%，6～7歲達成人水平。IgG亞類隨年紀增加而逐漸上升，IgG2代表細菌多糖抗體，上升速度在2歲內(nèi)很慢，此年紀易患莢膜細菌感染。49精品課件第49頁1412108642g/L0.61356ms2481012yrsMaternalIgG

TotalIgG

BabyIgG

生后血清免疫球蛋白IgG濃度變化精品課件第50頁精品課件第51頁

IgM：不能通過胎盤胚胎第12周即能合成，個體發(fā)育最早Ig臍血含量極低，新生兒臍血IgM過高提醒宮內(nèi)感染（IgM>0.2～0.3g/L)3～4月為成人50%，1歲時為75%，于6～8歲達成人水平，男孩，3歲，女孩6歲達成人水平。IgM是抗G-桿菌主要抗體，新生兒易患革蘭氏陰性桿菌感染。52

特異性體液免疫——免疫球蛋白精品課件第52頁

IgA：不能通過胎盤個體發(fā)育最晚Ig新生兒含量極低，增高亦提醒宮內(nèi)感染可從母乳中取得分泌型IgA。4～6個月后，血中可出現(xiàn)IgA，2-4歲達成人水平分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用，呼吸道分泌液中SigA含量高低直接影響呼吸道粘膜對病原體抵抗力。53

特異性體液免疫——免疫球蛋白精品課件第53頁

g/L1412108642

1.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgAImmunoglobulindevelopmentininfantsandchildren精品課件第54頁IgD、IgE：不能通過胎盤，含量極低

IgE與Ⅰ型變態(tài)反應有關

IgD作用尚不清楚55