口組涎腺疾病

口組涎腺疾病口組涎腺疾病第1頁第一節(jié)涎腺發(fā)育異常先天性涎腺缺失或發(fā)育不全導(dǎo)管異常涎腺異位口組涎腺疾病第2頁第十四章涎腺疾病一、先天性涎腺缺失或發(fā)育不全(congenitalabsenceofsalivarygland)（aplasiaofsalivarygland）任何大小涎腺，可單側(cè)（對(duì)側(cè)代償性增大）或雙側(cè)，病因不明（基因缺點(diǎn)可能）口組涎腺疾病第3頁臨床：涎腺缺失：腺體導(dǎo)管缺失，檢驗(yàn)時(shí)導(dǎo)管口未發(fā)育或不能進(jìn)入。涎腺發(fā)育不全：腺體過小畸形，導(dǎo)管系統(tǒng)尚存，常伴小頜畸形，附耳等多個(gè)涎腺缺失或嚴(yán)重發(fā)育不良：口干、口腔粘膜粗澀等，可有全口多發(fā)性齲齒口組涎腺疾病第4頁二、導(dǎo)管異常(anomaliesofducts)包含：先天性涎腺導(dǎo)管擴(kuò)張導(dǎo)管開口位置異常導(dǎo)管先天性閉鎖(一)先天性涎腺導(dǎo)管擴(kuò)張主導(dǎo)管（頜下腺）或末梢導(dǎo)管（腮腺）擴(kuò)張，臨床：不明原因涎腺腫用，造影示主導(dǎo)管擴(kuò)張成囊狀或憩室樣，末梢導(dǎo)管擴(kuò)張呈點(diǎn)狀或球狀陰影?？诮M涎腺疾病第5頁(二)導(dǎo)管開口位置異常副導(dǎo)管開口位于頰、下頜下緣、上頜竇等部位。(三)涎腺導(dǎo)管先天閉瑣罕見,易成潴留囊腫原因伴口干.口組涎腺疾病第6頁三、涎腺異位(displacementofsalivarygland)(Ectopia)

二種情況：

1.整個(gè)腺體位于非正常涎腺解剖區(qū)

2.部份腺體異位于其它區(qū)域稱迷走涎腺（aberrantsalivarygland)腮腺—---咬肌前緣，導(dǎo)管變短，頜下腺------下頜角或舌下間隙與舌下腺融合迷走涎腺------頸側(cè)、咽部、頜骨、牙齦等處口組涎腺疾病第7頁

異位腺體無癥狀，或有涎瘺，可繼發(fā)炎癥囊腫腫瘤如：迷走于頸淋巴結(jié)---淋巴瘤迷走于頜骨內(nèi)----骨內(nèi)腺源性腫瘤(粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌等）

口組涎腺疾病第8頁第二節(jié)涎腺非腫瘤性疾病

一、涎腺炎(sialadenitis)

主要三大涎腺，小涎腺少，分為：急性炎癥慢性炎癥復(fù)發(fā)性炎癥口組涎腺疾病第9頁按病因分為：感染（細(xì)菌、病毒及特異性感染）導(dǎo)管阻塞免疫異常口組涎腺疾病第10頁（一）急性涎腺炎(acutesialadenitis)

多為單側(cè)腮腺發(fā)病,病原菌有金黃色葡萄球菌、草綠色鏈球菌及溶血性鏈球菌。誘因：嚴(yán)重全身疾病或腹部大手術(shù)致局部或全身抵抗力下減、涎石、異物堵塞導(dǎo)管逆行感染、血源（新生兒）口組涎腺疾病第11頁紅：腮腺導(dǎo)管口紅，可局部皮膚可發(fā)紅腫：腮腺部腫脹，腮腺導(dǎo)管口腫熱：局部皮溫增高，患者多有發(fā)燒痛：腮腺部疼痛，化膿期持繼跳痛。功效障礙：唾液分泌降低化膿期：持繼跳痛，導(dǎo)管口膿液溢出?；颊叨嘤邪l(fā)燒,血中白細(xì)胞升高,唾液涂片見中性粒細(xì)胞及細(xì)菌。

口組涎腺疾病第12頁【病理】

腺導(dǎo)管擴(kuò)張,管腔內(nèi)有大量中性粒細(xì)胞聚集,導(dǎo)管周圍及腺實(shí)質(zhì)內(nèi)有密集白細(xì)胞浸潤。涎腺組織壞死,形成多個(gè)化膿灶。急性炎癥消退后,形成纖維性愈合。

口組涎腺疾病第13頁（二）慢性涎腺炎(chronicsialadenitis)主要在頜下腺腮腺病因：結(jié)石、異物、瘢痕攣縮、腫瘤壓迫等造成導(dǎo)管狹窄堵塞，繼發(fā)感染；急性涎腺炎轉(zhuǎn)變；口腔壓力過高（如吹樂器）引發(fā)逆行慢性感染臨床：?jiǎn)蝹?cè)多，腺體腫大不適，進(jìn)食加劇，擠壓腺體導(dǎo)管口混濁咸味液體造影：主導(dǎo)管部份狹窄，呈臘腸樣改變，末梢導(dǎo)管點(diǎn)球狀擴(kuò)張口組涎腺疾病第14頁【病理】

腺實(shí)質(zhì)及纖維間質(zhì)中有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,有時(shí)形成淋巴濾泡,腺泡萎縮、部份腺實(shí)質(zhì)消失而為增生纖維組織代替。導(dǎo)管擴(kuò)張，導(dǎo)管上皮增生,有時(shí)可鱗狀化生。口組涎腺疾病第15頁口組涎腺疾病第16頁（三）慢性硬化性頜下腺炎(chronicsclerosingsialadenitisofsubmandibulargland)

本病又稱Kushner瘤(Kushnertumor),瘤樣病變，臨床易誤認(rèn)為真性腫瘤。病因不明，與內(nèi)分泌紊亂、唾液改變、涎石形成致阻塞性涎腺炎，本身免疫性組織破壞臨床：多見于中青年,單側(cè)多，無自覺癥狀或有輕微不適，頜下三解可捫及腫大腺體，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，輕壓痛。擠壓頜下腺有粘稠膿性分泌物流出?？诮M涎腺疾病第17頁【病理】

早期導(dǎo)管擴(kuò)張，內(nèi)含粉染粘液，周圍局灶性淋巴細(xì)胞浸潤，以后彌漫浸潤，形成淋巴濾泡，導(dǎo)管周圍纖維化,或玻璃樣變性,腺泡萎縮消失，導(dǎo)管上皮增生或鱗狀化生?？诮M涎腺疾病第18頁口組涎腺疾病第19頁二、涎石病(sialolithiasis)又名涎腺管結(jié)石(salivaryductstone)。頜下腺（80%）最多，其次腮腺（10%）涎石形成原因:代謝原因致唾液中有機(jī)與無機(jī)成份失衡,唾液淤滯,導(dǎo)管內(nèi)異物沉積等頜下腺富含粘蛋白,導(dǎo)管長,位口底,易淤滯,異物沉積,形成結(jié)石口組涎腺疾病第20頁臨床:青壯年男性多,小涎石無癥狀,大涎石阻塞癥狀及繼發(fā)感染,如:進(jìn)食腺體腫脹,疼痛半小時(shí)后緩解,導(dǎo)管口紅腫溢膿,重復(fù)發(fā)作腺體可呈結(jié)節(jié)狀硬塊X線示鈣化結(jié)石影口組涎腺疾病第21頁【病理】肉眼：結(jié)石為單個(gè)或多個(gè),大小不等、形態(tài)各一、淺黃色或褐色、松軟或堅(jiān)硬剖面呈同心圓層板狀化學(xué)成份：主要是無機(jī)物（磷酸鈣、碳酸鈣、少許鉀、鈉、鎂、鐵等鹽類）。有機(jī)物約占5%（粘多糖、膽固醇、及尿酸等）電鏡：頜下腺結(jié)石為板狀結(jié)晶,似牙硬組織磷灰石。結(jié)石部位導(dǎo)管擴(kuò)張,上皮增生或鱗狀化生,脫落、糜爛潰瘍。導(dǎo)管周圍炎性肉芽組織,腺體內(nèi)纖維組織增生。慢性炎癥細(xì)胞浸潤、腺實(shí)質(zhì)萎縮口組涎腺疾病第22頁結(jié)石為單個(gè)或多個(gè),呈圓形口組涎腺疾病第23頁口組涎腺疾病第24頁口組涎腺疾病第25頁口組涎腺疾病第26頁三、壞死性涎腺化生(necrotizingsialometaplasia)有自愈傾向涎腺良性病變病因不明，可能局部供血不足多發(fā)生于硬軟腭交界腭處,少數(shù)在唇、頰及磨牙后區(qū)口組涎腺疾病第27頁特征：粘膜表面火山口樣潰瘍,直徑不等，可深達(dá)骨面,不破壞骨組織,中心壞死,周圍粘膜充血。少數(shù)為表面粘膜發(fā)紅腫塊無潰瘍,普通無痛。病程6-8周,可自愈。

口組涎腺疾病第28頁病理潰瘍周圍上皮呈假上皮瘤樣增生粘液腺腺泡壞死溶解,粘液外溢形成粘液池腺導(dǎo)管有顯著鱗狀化生,形成大小不等上皮島，可完全取代,腺小葉，腺體內(nèi)有急慢性炎細(xì)胞浸潤口組涎腺疾病第29頁口組涎腺疾病第30頁口組涎腺疾病第31頁腺導(dǎo)管有顯著鱗狀化生,形成大小不等上皮島或上皮索條口組涎腺疾病第32頁舍格倫綜合征(sjogrensyndrome)一個(gè)由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)主，損傷外分泌腺全身性本身免疫性疾病。特征：口干、眼干、伴有全身性結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等）。主要表現(xiàn)為口干、眼干為原發(fā)性舍格倫綜合征,同時(shí)合并結(jié)締組織病時(shí)為繼發(fā)性舍格倫綜合征?？诮M涎腺疾病第33頁1933年Sjogren首先匯報(bào)，Mikulicz(1888年）曾描述過，又稱米枯力茲病，1952年Godwin據(jù)鏡下表現(xiàn)提出淋巴上皮病舍格倫綜合征：伴全身結(jié)締組織病良性淋巴上皮病：限于涎腺淚腺口組涎腺疾病第34頁病因不明，病毒感染、先天性免疫系統(tǒng)異常相關(guān)臨床：40-50歲女：男4－5：1

口干、眼干、涎腺（主要是腮腺及頜下腺）及淚腺腫大唾液分泌降低,齲齒增多口腔粘膜干燥眼干、異物感、淚液降低或無淚。舌乳頭萎縮,光滑燒灼感或味覺異常唇頰粘膜潮紅,裂口,疼痛或燒灼感,可用嚼蠟法、施墨（Schirmer)試驗(yàn)檢驗(yàn)唾液分泌量?？诮M涎腺疾病第35頁

約半數(shù)患者伴類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，少數(shù)伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等結(jié)締組織病。血液檢驗(yàn)：貧血、血小板降低、血沉加緊、巨球蛋白血癥、免疫球蛋白增高、本身抗體如抗導(dǎo)管抗體、抗核抗體、類風(fēng)濕因子等可為陽性口組涎腺疾病第36頁涎腺造影

主導(dǎo)管不均勻增粗呈臘腸樣改變，邊緣不整齊似花邊狀。末稍導(dǎo)管擴(kuò)張呈點(diǎn)狀、球狀或腔狀，重者因周圍導(dǎo)管破壞而不顯像，腺體呈向心性萎縮變小口組涎腺疾病第37頁病理：肉眼觀：腺體彌漫性腫大或呈結(jié)節(jié)狀包塊，剖面灰白色，腺小葉境界尚可分辨鏡下觀：腺體內(nèi)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞增生，早期沿導(dǎo)管周圍及腺泡間浸潤，使腺泡彼此分離。深入發(fā)展，使腺泡逐步萎縮、消失，而為淋巴細(xì)胞取代，并可形成大量淋巴濾泡口組涎腺疾病第38頁

小葉內(nèi)導(dǎo)管內(nèi)襯上皮及肌上皮增殖形成大小不一實(shí)性上皮島上皮島中可有嗜酸性玻璃樣物質(zhì)沉積，也可有淋巴細(xì)胞浸潤。有導(dǎo)管擴(kuò)張呈囊腔，周圍上皮受壓呈扁平狀或壞死液化而殘缺不全口組涎腺疾病第39頁口組涎腺疾病第40頁口組涎腺疾病第41頁口組涎腺疾病第42頁口組涎腺疾病第43頁口組涎腺疾病第44頁口組涎腺疾病第45頁口組涎腺疾病第46頁口組涎腺疾病第47頁口組涎腺疾病第48頁口組涎腺疾病第49頁涎腺癥(sialadenosis)又稱變性型涎腺腫大癥(degenerativesialosis)、涎腺退行性腫大(degenerativeswellingofsalivarygland)非炎癥性、非腫瘤性病變。為慢性、復(fù)發(fā)性、無痛性腮腺腫大與營養(yǎng)(蛋白質(zhì)、維生素)缺乏、慢性酒精中毒和肝硬變、內(nèi)分泌障礙如糖尿病等、植物神經(jīng)系統(tǒng)改變相關(guān)。

口組涎腺疾病第50頁中老年涎腺腫大普通多發(fā)生于雙側(cè)腮腺。腮腺逐步腫大,局部有脹感。連續(xù)多年不消退，時(shí)大時(shí)小，無疼痛。導(dǎo)管口無紅腫，分泌液清亮。涎腺造影檢驗(yàn)正?？诮M涎腺疾病第51頁病理主要病變?yōu)闈{液腺泡增大,為正常2～3倍,腺泡細(xì)胞融成一片,彼此間界限不清,腺泡腔被擠