小兒腎臟疾病課件

小兒腎臟疾病小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點小兒泌尿系統(tǒng)生理特點小兒常見泌尿系統(tǒng)疾病.小兒腎臟疾病小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點.1小兒腎臟解剖特點腎臟位置： 左腎：T11-L2 右腎：T12-L3腎臟長度(cm)：（年齡/2）+5（成人：10cm×5cm×4cm）

.小兒腎臟解剖特點腎臟位置：.2..3..4..5小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點年齡愈小，腎臟偏重嬰幼兒輸尿管長而彎曲、壁薄嬰兒膀胱位置高女嬰尿道短；男嬰常有包莖.小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點年齡愈小，腎臟偏重.6小兒泌尿系統(tǒng)生理特點36孕周胎兒腎臟發(fā)育完成，1~1.5歲腎功能達成人水平。尿量(ml)：嬰幼兒400~600,學齡前600~800, 學齡期800~1400

<250ml/m2·d為少尿，<30~50ml為無尿。尿蛋白：定性（-）；定量<100mg/m2·d

150mg/d異常尿沉渣鏡檢：RBC0

3/HP，WBC0

5/HP，偶見 透明管型.小兒泌尿系統(tǒng)生理特點36孕周胎兒腎臟發(fā)育完成，1~1.5歲7新生兒泌尿系統(tǒng)生理特點生后24小時內(nèi)開始排尿。正常尿量：1-3ml/kg.h 少尿：<1ml/kg.h,無尿：<0.5ml/kg.hGFR僅為<成人1/5，不能排出過量水分及溶質(zhì)腎小管重吸收功能差，故容易出現(xiàn)糖尿、酸中毒、低滲尿，水鈉調(diào)節(jié)能力有限。.新生兒泌尿系統(tǒng)生理特點生后24小時內(nèi)開始排尿。.8腎小球腎炎（GN）glomerulonephritis

是一組以血尿為主、常伴有蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿和腎功能不全等癥狀的臨床綜合征.腎小球腎炎（GN）glomerulonephritis .9腎小球腎炎的分類急性GN：病程

1年急進性GN：在數(shù)月內(nèi)持續(xù)少尿或無尿，腎功急劇惡化遷延性GN：有急性GN史，病程>1年；或無急性GN史，病程>0.5年，仍有血尿或蛋白尿，血壓及腎功能正常 慢性GN：病程>1年，仍有血尿或蛋白尿，伴有持續(xù)高血壓或腎功能不全.腎小球腎炎的分類急性GN：病程1年.10急性腎炎綜合征

(acuteglomerulonephritis,AGN)

急性起病，病程

1年

臨床表現(xiàn)：血尿、水腫、高血壓為特點 常伴有少尿和GFR減低

病因各不相同，臨床分為以下兩大類：急性鏈感后腎小球腎炎急性非鏈感后腎小球腎炎.急性腎炎綜合征

(acuteglomerulonephri11..12急性鏈感后腎炎（APSGN）

acutepoststreptococcalglomerulonephritis.急性鏈感后腎炎（APSGN）

acutepoststrep13概況APSGN是小兒時期常見的腎臟病，占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有下降趨勢（1982年占泌尿系統(tǒng)疾病住院患兒的55%，1992年為37%）。發(fā)病年齡：學齡兒童多見（5~14歲）男女比為2：1。.概況APSGN是小兒時期常見的腎臟病，占泌尿系統(tǒng)疾病第一位14病因和發(fā)病機制

A組

溶血性鏈球菌(strptococcusB)感染引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎

A組

溶血性鏈球菌的什么抗原成分起作用？

細胞壁M-蛋白成分：1、2、3、4、12、 18、25、49、55、57、61型為致腎炎型

胞漿內(nèi)的一種蛋白：內(nèi)鏈球菌素

腎炎菌株協(xié)同蛋白（NSAP）

.病因和發(fā)病機制 A組溶血性鏈球菌(strptococcu15發(fā)病機理循環(huán)免疫復(fù)合物學說:A族溶血性鏈球菌的致腎炎菌株+相應(yīng)抗體

循環(huán)免疫復(fù)合物

沉著于腎小球GBM,激活補體

免疫損傷和炎癥.原位(Insitu)免疫復(fù)合物學說:已植入腎小球局部的抗原+相應(yīng)抗體植入處抗原抗體反應(yīng).自家免疫學說：某些鏈球菌通過神經(jīng)氨酸酶改變機體Ig的化學組成或免疫原性自家免疫導(dǎo)致的免疫損傷.發(fā)病機理循環(huán)免疫復(fù)合物學說:A族溶血性鏈球菌的致腎炎菌株16..17典型臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染：呼吸道感染間歇期平均10天；皮膚感染間歇期平均20天。血尿：100%，50~70%肉眼血尿。蛋白尿：(+)~(++)（多數(shù)<3g/d）。水腫、少尿：70%以上，非可凹性。高血壓：30%~80%，多輕~中度增高。非特異癥狀：乏力、頭痛、納差、腹痛、惡心、嘔吐

.典型臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染：呼吸道感染間歇期平均10天；皮膚感染間18..19..20..21嚴重臨床表現(xiàn)循環(huán)充血(circulatorycongestion)：氣急、心率快、奔馬律、肺底細濕羅音、肝大壓痛等高血壓腦病(hypertensiveencephalopathy)：BP腦血管痙攣腦缺氧水腫。頭痛、頻吐、一過性黑朦、嗜睡、驚厥、昏迷、腦疝。 當BP>140/90mmHg伴視力障礙、驚厥、昏迷三項之一者即可診斷。急性腎功能不全(acuterenalinsufficiency).嚴重臨床表現(xiàn)循環(huán)充血(circulatorycongest22不典型臨床表現(xiàn)無癥狀病例：僅有尿檢異常。腎外癥狀性腎炎：浮腫、高血壓等癥狀明顯而尿改變輕微，甚至正常。腎病表現(xiàn)的AGN：尿蛋白、浮腫突出，達到腎病標準（成人AGN有20%，兒科5%）。一般認為預(yù)后差，部分進入慢性腎炎。

.不典型臨床表現(xiàn)無癥狀病例：僅有尿檢異常。.23實驗室檢查

尿液檢查：RBC，管型（RBC、透明、顆粒）， 尿蛋白（+~++）血常規(guī)：輕度貧血，ESR

腎功及血生化：血BUN、Cr暫時性

鏈球菌感染證據(jù)：ASO、ADNase（抗脫氧核糖核酸酶）、ASKase（抗鏈激酶）、AHase（抗透明質(zhì)酸酶）

血清補體：急性期CH50、C3

，6~8周內(nèi)恢復(fù)正常腎活檢：臨床診斷有困難時進行.實驗室檢查尿液檢查：RBC，管型（RBC、透明、顆粒），24病理光鏡：彌漫性“毛細血管內(nèi)增生性腎炎

(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)電鏡：基底膜上皮側(cè)“駝峰”狀電子致密物免疫熒光：

IgG(IgM,IgA)，C3(C1q)沿毛細血管袢及系膜區(qū)的沉積.病理光鏡：彌漫性“毛細血管內(nèi)增生性腎炎(endocapi25..26..27..28..29臨床診斷要點學齡兒童多見。1~3周前有呼吸道或皮膚感染史。急性起病：水腫，血尿，高血壓。尿中大量RBC、輕中度蛋白尿、可見管型ASO升高，血清補體一過性下降。合并癥：循環(huán)充血狀態(tài)、高血壓腦病、急性腎衰.臨床診斷要點學齡兒童多見。.30以下情況時如何鑒別診斷？水腫較重，尿蛋白持續(xù)較多感染前驅(qū)期短，有肉眼血尿除有血尿外，尿中尚有較多WBC持續(xù)低補體，病情較重持續(xù)少尿、大量血尿和蛋白尿，BUN不斷增高有尿檢異常的既往史.以下情況時如何鑒別診斷？水腫較重，尿蛋白持續(xù)較多.31治療臥床休息約2~3周（至浮腫消退、血壓及腎功正常、肉眼血尿消失）.待ESR正常，尿常規(guī)明顯好轉(zhuǎn)可上學，但須免體。限制鈉鹽的攝入（根據(jù)水腫及高血壓情況定）清除殘余病灶：青霉素肌注10~14天，對癥：利尿（雙氫克尿噻，速尿） 降壓（硝本地平，口服或舌下含服）嚴重病例的治療：循環(huán)充血（利尿）；高血壓腦?。ń祲骸⒅贵@、降顱壓）；急性腎功不全（透析）。.治療臥床休息約2~3周（至浮腫消退、血壓及腎功正常、肉眼血32預(yù)后

自限性疾病，預(yù)后良好，90~95%在一年內(nèi)痊愈.預(yù)后 自限性疾病，預(yù)后良好，90~95%在一年內(nèi)痊愈.33腎病綜合征

(nephroticsyndrome,NS)

.腎病綜合征

(nephroticsyndrome,NS)34NS概述

各種病因→腎小球濾過膜通透性↑→血漿蛋白自尿中丟失→一系列病生理改變的臨床征候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為主要特征。 NS發(fā)病率（紐約）：2個新病例/10萬/年。在中國為僅次于AGN的兒科常見住院腎臟病.NS概述 各種病因→腎小球濾過膜通透性↑→血漿蛋白自尿中35小兒腎病綜合征一、如何診斷？

大量蛋白尿：

+++或50mg/kg/24h

低白蛋白血癥：

30g/L全身浮腫高脂血癥.小兒腎病綜合征一、如何診斷？.36小兒腎病綜合征二、如何分類？原發(fā)性腎病(primaryNS)：占小兒腎病的90%，原因不明，排除法診斷繼發(fā)性腎病(secondaryNS)：病因有SLE、HSPN、乙肝、藥物、中毒、過敏等先天性腎病(congenitalNS):生后3~6個月內(nèi)發(fā)病，多為常染色體隱性遺傳.小兒腎病綜合征二、如何分類？.37原發(fā)性腎病綜合征的臨床分型具備以下4項之一或多項者為腎炎性腎病.原發(fā)性腎病綜合征的臨床分型具備以下4項之一或多項者為腎炎性腎38激素療效分型激素敏感（完全效應(yīng)）激素部分敏感（部分效應(yīng)）激素耐藥（無效應(yīng)）激素依賴復(fù)發(fā)與反復(fù)

.激素療效分型激素敏感（完全效應(yīng)）.39病理分型

微小病變(MCNS，MCD)非微小病變—系膜增生性腎炎(MsPGN)局灶節(jié)段腎小球硬化(FSGS)膜增生性腎炎(MPGN)膜性腎病(MN)毛細血管內(nèi)增生性腎炎(EnPGN).病理分型微小病變(MCNS，MCD).40病因與發(fā)病機制尚未闡明遺傳基礎(chǔ)免疫功能紊亂：T細胞免疫調(diào)節(jié)紊亂、細胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡腎小球濾過屏障的改變：結(jié)構(gòu)、電化學.病因與發(fā)病機制尚未闡明.41..42..43臨床表現(xiàn)3~5歲為發(fā)病高峰，男：女為1.5~3.7：1高度水腫（可凹性），少尿

，大便次數(shù)多蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良：面蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、指甲橫紋等.臨床表現(xiàn).44..45實驗室檢查尿液檢查：尿蛋白+++，定量>50mg/kg?24h血常規(guī)：血生化系列：Alb、脂、肝功、腎功、電解質(zhì)血清補體：CH50、C3其他：乙肝五項、ANA、雙腎B超、腎活檢等：酌情.實驗室檢查尿液檢查：尿蛋白+++，定量>50mg/kg?246..47..48小兒單純型腎病

常見病理改變光鏡：微小病變免疫熒光：陰性電鏡：上皮細胞足突廣泛融合.小兒單純型腎病

常見病理改變光鏡：微小病變.49..50..51一般治療一、適當休息，避免過勞。二、飲食

低鹽（3－5g氯化鈉/日）

初期適當限蛋白（1g/kg/d）。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白。

低脂三、利尿

不常規(guī)口服利尿

高度浮腫時，速尿p.r.n。(根據(jù)對血容量的判斷，決定是否應(yīng)用低分子右旋糖苷等先擴容，不濫用白蛋白)

.一般治療一、適當休息，避免過勞。.52一般治療（續(xù)）四、注意補充維生素AD、C、Bco及鈣等微量元素五、防治感染原則

開始激素治療前，注意除外及治療可能存在的感染。

不預(yù)防性使用抗生素。

治療期間發(fā)現(xiàn)感染時，及時、有力的抗生素治療。六、注意抗凝（尤其血漿白蛋白

2g/L時）

避免股靜脈穿刺。

酌情使用潘生丁、阿斯匹林口服，肝素靜點。.一般治療（續(xù)）四、注意補充維生素AD、C、Bco及鈣等微量53特異治療一、糖皮質(zhì)激素：

強的松：口服，中長程療法，6~9月

甲基強的松龍：iv，沖擊二、強的松+其他免疫抑制劑：適用于激素耐藥、勤復(fù)發(fā)、激素依賴 環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide,CTX) 環(huán)孢素A(cyclosporin) 霉酚酸酯(mycophenolat