畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)課件

Chiari畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病例摘要男性，22歲四肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙8年，進(jìn)行性加重四肢及軀干部痛溫覺(jué)消失因下肢位置覺(jué)喪失，夜間行走極易摔到入睡后有遺尿現(xiàn)象病例摘要2001年10月于外院行前路松解病例摘要2002年3月于外院行脊髓空洞引流術(shù)病例摘要短頸發(fā)際線(xiàn)低左側(cè)頸3以下，右側(cè)胸3以下痛、觸覺(jué)消失雙下肢本體感覺(jué)消失典型高位頸脊髓病的表現(xiàn)病例摘要病情介紹入院診斷枕頸部（CVJ）畸形寰椎不完全枕化小腦扁桃體下疝（Arnold-Chiari畸形）顱底凹陷癥（Basilar

Invagination)頸、胸段脊髓空洞癥(Syringomyelia)高位頸脊髓病四肢不全癱Chiari畸形名稱(chēng)由來(lái)1891年Chiari首先報(bào)道Ⅰ型小腦扁桃體拉長(zhǎng)，與部分小腦后葉向尾側(cè)移入椎管Ⅱ型小腦扁桃體與部分小腦移入頸椎管，第四腦室也拉長(zhǎng)并發(fā)生移位Neurosurgery

Focus

2001;11

1-5Chiari畸形Neurosurgery

Focus

2001;11

1-5Arnold-Chiari畸形1894年Arnold報(bào)道一組病例，與ChiariⅡ型臨床特點(diǎn)相同1907年Schwable和Gredig將ChiariⅡ型稱(chēng)為Arnold-Chiari畸形

1935年在英文文獻(xiàn)中首次描述ChiariⅡ型時(shí)使用了Arnold-ChiarimalformationArnold-Chiari畸形應(yīng)限定為ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形Chiari畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義先天性小腦扁桃體及小腦蚓部下端呈舌狀向下方移位，稱(chēng)小腦扁桃體下疝黃家駟外科學(xué)第六版P611診斷標(biāo)準(zhǔn)MRI矢狀面枕大孔前緣與后緣連線(xiàn)小腦扁桃體下山超過(guò)5mmRadiology

1992,183:347-3535mmChiari畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)Chiari畸形的分型Ⅰ型小腦扁桃體、蚓部疝至椎管不合并其他腦部畸形多于青少年期或成年期發(fā)病多合并脊髓空洞（50%）

腦積水少見(jiàn)合并枕頸部畸形羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)

P274Chiari畸形的分型Ⅱ型橋腦、延髓均部分移位第四腦室也下降至頸椎管兒童期發(fā)病多見(jiàn)多合并腦積水(90%)脊髓脊膜膨出羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)

P274Chiari畸形的分型Ⅲ型少見(jiàn)合并頸段脊柱裂腦膜、腦膨出多數(shù)出生后不久即死亡Ⅳ型小腦發(fā)育不良羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)

P274ChiariⅠ畸形Chiari畸形的分型本例患者的特點(diǎn)13歲發(fā)病第四腦室位置正常合并脊髓空洞Chiari畸形的臨床表現(xiàn)損害因素

癥狀后顱窩受壓表現(xiàn)腦神經(jīng)根（聲音嘶啞、吞咽困難）頸神經(jīng)根受累的表現(xiàn)（頭痛）脊髓損害表現(xiàn)感覺(jué)分離運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)源性膀胱小腦損害表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)行走不穩(wěn)顱內(nèi)高壓癥頭痛惡心嘔吐視乳頭水腫Chiari畸形的手術(shù)治療解除壓迫癥狀，治療脊髓空洞顱后窩減壓脊髓空洞分流術(shù)顱后窩減壓加脊髓空洞分流術(shù)顱后窩減壓加擴(kuò)大重建術(shù)顱脊交界外科手術(shù)學(xué)尹慶水等人民軍醫(yī)出版社2007

P84-85Chiari畸形的手術(shù)治療49例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞后顱窩減壓（枕大孔邊緣3×3

cm+頸1、2椎板切除）腦脊膜成形隨訪(fǎng)時(shí)間44±33個(gè)月MRI空洞直徑縮小情況（減少20%）臨床癥狀恢復(fù)情況Neurosugery

2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手術(shù)治療術(shù)中見(jiàn)小腦扁桃體下移至枕大孔以下用顱骨骨膜進(jìn)行硬脊膜成形重建枕大孔水平小腦扁桃體脊髓硬脊膜顱骨骨膜Chiari畸形的手術(shù)治療結(jié)果改善因素改善比例改善時(shí)間影像學(xué)改善55%14個(gè)月臨床癥狀改善54%4個(gè)月運(yùn)動(dòng)障礙改善最顯著感覺(jué)障礙恢復(fù)略差Neurosugery

2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手術(shù)治療157例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞隨訪(fǎng)時(shí)間82-204個(gè)月研究影響預(yù)后的相關(guān)因素Neurosugery

2009；64（2）308-315Chiari畸形的手術(shù)治療年輕患者預(yù)后好高齡蛛網(wǎng)膜炎脊髓長(zhǎng)束受累預(yù)后差結(jié)果63.5%癥狀改善30.58%癥狀穩(wěn)定Neurosugery

2009；64（2）308-315Chiari畸形的手術(shù)治療本例患者術(shù)后第1天軀干及四肢觸覺(jué)明顯恢復(fù)術(shù)后第2天雙手握力明顯提高術(shù)后第3天坐起術(shù)后第5天下床活動(dòng)大體像顱底凹陷癥定義枕頸部發(fā)育異常齒狀突凸向枕骨大孔Neurosurgery

2010;66

(3S)

A39-45顱底凹陷癥先天性Basilar

Invagination獲得性Basilar

Impression枕骨髁發(fā)育不良Paget’s病Neurosurgery

2010;66

(3S)

A39-45顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)Chamberlain’s

Line顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)McGregor"s

Line顱底凹陷癥枕大孔前后緣連線(xiàn)齒突尖超過(guò)此線(xiàn)提示存在顱底凹陷診斷標(biāo)準(zhǔn)McRae"s

line頸髓角CMA

(cervicomedullaryangle)頸段脊髓腹側(cè)和延髓腹側(cè)所成的角度國(guó)人正常值140-175平均158小于135度易出現(xiàn)神經(jīng)損害表現(xiàn)中國(guó)脊柱脊髓雜志2007；16（5）351-3者的影像學(xué)測(cè)量者的影像學(xué)測(cè)量不完全枕化寰椎后弓92者的影像學(xué)測(cè)量顱底凹陷癥的治療牽引后解剖復(fù)位單純后路固定牽引后無(wú)法解剖復(fù)位前路松解/減壓后路固定術(shù)前牽引頭部抬高15度Neurosurgery

2010;66

(3S)

A39-45顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱底凹