皮膚血管炎的臨床進(jìn)展

皮膚血管炎的臨床進(jìn)展血管炎是一種影響血管壁導(dǎo)致其破壞繼而使其缺血或出血的炎性過程可分為原發(fā)（即特發(fā)性皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎或韋格納肉芽腫等或繼發(fā)（結(jié)締組織病感染或藥物副反應(yīng)相關(guān)的血管炎等皮膚血管炎是多種系統(tǒng)性血管炎綜合征（如類風(fēng)濕血管炎或抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANKA相關(guān)的原發(fā)性血管炎綜合征（韋格納肉芽腫C綜合征、顯微鏡下多血管炎）的一個(gè)重要組成部分皮膚血管炎常表現(xiàn)為有觸痛的紫癜或浸潤紅（皮膚表面的小血管炎，或皮下的肌性血管炎對(duì)有觸痛的紅紫皮膚病變進(jìn)行深及皮下組織的活檢十肌性血管炎共存在，常為CAN關(guān)血管炎、白塞病或惡性腫瘤相關(guān)血管。分I關(guān)血管炎（過敏性紫癜）和IgGgM血管炎。皮膚血管炎的治療包括避免激發(fā)因素（長時(shí)間站立、感染、藥物），大多情況下，皮膚血管炎是自限性的，通過下肢抬高、避免站立和NSA后給療系性疫球如TNF-a劑類克和抗細(xì)胞抗體利妥昔單抗，已被證實(shí)對(duì)特定的病情如CDAN關(guān)血。血管炎是一種主要直接作用于血管的炎性過程，破壞血管壁導(dǎo)致出血、缺血和/綜或。類原發(fā)性血管炎是指那些確切誘因不明、主要直接作用于血管的血管炎綜合征。原發(fā)性血管炎綜合征包括特發(fā)性皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎（C也稱作白細(xì)胞碎裂性血管炎L，和系統(tǒng)性血管炎綜合征如韋格納肉芽腫C顯微鏡下多血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性，、反是死或Sw征和膿皮病中出現(xiàn)的彌漫性中性粒細(xì)胞浸潤）性和，就。，。實(shí)皮無任何誘因、激發(fā)因素或相關(guān)的系統(tǒng)性疾病，即特發(fā)性C其余患者可由于近期感染和或服用藥物，即繼發(fā)于藥物或感染的L也稱作超敏性血管炎或敏性血管炎）。但少數(shù)患者，AN關(guān)性血管炎如CMW可首先表現(xiàn)為皮膚血管炎。在其他患者中，皮膚血管炎的出現(xiàn)表明系統(tǒng)性疾病活動(dòng)度增加，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中狼瘡血管炎（L）的發(fā)作。繼發(fā)于C惡性腫瘤或感染（如乙肝、丙肝）的血管炎發(fā)生率低，如類風(fēng)濕患者僅2.發(fā)展管炎（R）?？紤]到皮膚血管炎有這么多的表現(xiàn)，多種異常可出現(xiàn)類似的血管炎，。目前采用最廣泛的血管炎分類是基于病理分類的Cha準(zhǔn)（CH）。另的A準(zhǔn)兩種標(biāo)準(zhǔn)都不是很完美，特別是在針準(zhǔn)和把CHCC或A于具體患者時(shí)，就會(huì)發(fā)現(xiàn)其不足，缺乏識(shí)別同原發(fā)性血管炎綜合征之間有重疊等。把A準(zhǔn)用于WPN細(xì)胞動(dòng)脈（GA約17H準(zhǔn)，許多有全身性癥狀的過敏性紫癜（H患者也可歸屬于M而系統(tǒng)性P見。相反，用A準(zhǔn)，系統(tǒng)性PN一種相對(duì)常見的系統(tǒng)性血管炎。因此，在許多情況下，使用CHA準(zhǔn)都不能正確分類一個(gè)皮膚血管炎患者。。把生學(xué)標(biāo)志物，如直接免疫熒光（D和AN因此把皮膚血管炎分作一類特殊的綜合，先血大和的性。些織態(tài)致病理機(jī)制相符，當(dāng)再進(jìn)一步用D定、AN查和一系列系統(tǒng)性疾病檢查后，就可進(jìn)行特異性診斷和有效治療。如，D性就可鑒別以II/或I導(dǎo)為主的小血管受累的嗜中性血管炎或LI關(guān)的LVH要在兒童發(fā)病，也可影響部分成年人，出現(xiàn)全身性癥狀的比例比IMI相關(guān)的LCV。另外成人發(fā)病的H比兒童出現(xiàn)更嚴(yán)重但并發(fā)癥不常見進(jìn)一步說明通過。圖：皮膚血管炎的分類。皮膚血管炎可初步根據(jù)受累的血管大小、皮膚程度及受累的皮下組織進(jìn)行分類一般認(rèn)為HPC響皮膚的淺表血管而PN結(jié)節(jié)性血管炎（Nod響皮膚－皮下組織交界處和皮下組織內(nèi)的較深處肌性血管。大多數(shù)其它類型的血管炎，如冷球蛋白血癥血管炎CV、CTD血管炎和A血管炎可同時(shí)影響小血管和肌性血（二者不一定在同一活較?，F(xiàn)皮膚血管炎的發(fā)病率為15.4-百萬人。所有年齡均可發(fā)病，男性略少于女性，成人多于兒童，兒童發(fā)病的9H成人血管為4歲，兒童平均發(fā)病年齡為歲。在接觸誘發(fā)因素如藥物或感染后，出現(xiàn)血管炎的時(shí)間為7-在系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)繼發(fā)性皮膚血管炎的時(shí)間可與疾病癥狀和體征間隔數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。皮膚血管炎的發(fā)病模式有三種：、約6%急性、自限性單病程（半年內(nèi)），常因藥物或感染誘發(fā)；、約20%無癥狀階段的復(fù)發(fā)性過程，常見于HPC關(guān)血管炎患者中；、約2慢性、持續(xù)性過程，常見于冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥和惡性腫瘤患者。血管炎存在時(shí)間可從少于一周到數(shù)年不等，但半數(shù)患者可在月內(nèi)緩解。不足2皮器病可在不足7的患者中出現(xiàn)。、網(wǎng)狀青斑、梗死和或指（趾）壞疽。大多數(shù)情況下，皮膚血管炎表現(xiàn)為痛。、青炎綜和或關(guān)節(jié)。頭頸少見若出現(xiàn)常表明存在嚴(yán)重的疾病或合并系統(tǒng)性血管炎。診斷皮膚血管炎的類型主要與累及的血管大小有關(guān)活檢顯示在蕁麻疹樣丘疹和斑疹中存在散在、表淺的血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤，合并核碎片和紅細(xì)胞外滲；癥狀持續(xù)不超過2小時(shí)，有燒灼感而無瘙癢，緩解后有色素沉著。主要為表淺的小血管參與紫癜性斑疹、浸潤性紅斑形成；而較深的小血管炎癥與有觸痛的紫斑。血來。的，指，管檢，考。圖：皮膚血管炎。大多數(shù)皮膚血管炎是血管內(nèi)免疫復(fù)合物沉積的結(jié)果，導(dǎo)致有觸痛紫癜（）的嗜中性小血管（白細(xì)胞碎裂）炎癥（）。感染也可產(chǎn)疫球菌性敗血癥，合并IAI疫球蛋白血管內(nèi)沉積（）。感染與血管內(nèi)IgA。圖：嚴(yán)重的皮膚白細(xì)胞碎裂性脈管炎。皮膚全層的小和或肌性血管炎癥導(dǎo)致嚴(yán)重的皮膚血管炎以多個(gè)表淺潰瘍和浸潤紅斑為特點(diǎn)廣泛侵犯血管（表淺和深部的靜脈叢及小動(dòng)脈）是該患者出現(xiàn)潰瘍的原因。圖：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中出現(xiàn)的多發(fā)的痛性結(jié)節(jié)性紅斑?；顧z顯示有肌性血管炎的。圖：網(wǎng)狀青斑。網(wǎng)狀青斑（）是由于膽固醇栓子造成動(dòng)脈栓塞，或由于動(dòng)脈炎（）或非動(dòng)脈炎形成栓子（膽固醇栓子）或血栓造成腔內(nèi)栓塞。需深部活檢來鑒別造成網(wǎng)狀青斑的兩種誘因?；顧z：時(shí)機(jī)、技術(shù)和病變選擇臨床病變選擇和病理評(píng)估方法的選擇對(duì)皮膚活檢的診斷至關(guān)重要對(duì)最痛的紅或紫的皮膚病變進(jìn)行深達(dá)皮下組織的活檢對(duì)能否獲得診斷結(jié)果十分重要，且常需要連續(xù)切片才能判斷出最主要的血管病變類型。、皮膚活檢的最佳時(shí)機(jī)是在血管炎病變出現(xiàn)癥狀的4小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。如果活檢時(shí)機(jī)不好，可能不會(huì)觀察到血管炎的病理特征因此當(dāng)遇到臨床癥狀考慮血管炎時(shí)應(yīng)注意思考陰性的活檢結(jié)果。在合適的病變階段進(jìn)行病理活檢可確證大多數(shù)的小血管炎綜合征。在2小時(shí)內(nèi)對(duì)紫癜病變活檢，其特點(diǎn)為纖維蛋白在血管壁沉淀，中性粒細(xì)胞浸潤，環(huán)繞出血和核碎片2小時(shí)以后，中性粒細(xì)胞被淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞代替。因此，4小時(shí)后進(jìn)行活檢，可能顯示為富含淋巴細(xì)胞的浸潤。、在進(jìn)行薄片、圓洞血活檢炎如P活檢應(yīng)包括皮下脂肪中等血管位于其中對(duì)影響更大的血管需進(jìn)行網(wǎng)狀（“白”色中心而不是“紅”色外周進(jìn)行深達(dá)皮下組織的活檢因?yàn)楠M窄的血管是在青斑中心對(duì)懷疑肌性節(jié)段式活檢、活檢應(yīng)在非潰瘍部位獲得，如果不行，則。，增加血管炎（如P。、活檢如不進(jìn)行D查可能會(huì)遺于D查，而不是把一塊組織分成兩部分進(jìn)行，這可能會(huì)導(dǎo)致人為損傷標(biāo)本。實(shí)際上多處活檢和深達(dá)皮下組織及筋膜的活檢可提高血管炎的診斷率類似蘇型與活檢時(shí)機(jī)成反比。在4小時(shí)內(nèi)，10會(huì)發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白；在48，為77小時(shí)后將不會(huì)檢測到免疫球蛋白，但仍可在5上血管。圖：肌性血管炎。它為節(jié)段性病變，需連續(xù)切片。本例中第一張（）切片為陰性，但在連續(xù)切片（）中就觀察到皮膚－皮下組織交界處的動(dòng)脈炎。查除活檢病理外D估也是診斷的一個(gè)重要組成部分缺乏免疫復(fù)合（I，也稱作微量免疫血管炎，可在WGCSM出現(xiàn)，有或無中等大小血管參與。II或C在血管內(nèi)或周圍沉積是I介導(dǎo)的血管炎特點(diǎn)，見于冷球蛋白血癥性血管炎（C）、C管炎和CA以I主的沉淀對(duì)診斷HSP十分重要，也可見于有免疫調(diào)節(jié)異?；騃誘獲增強(qiáng)的特定的潛在異常病變。在C管炎如L中可在基底膜區(qū)域或角質(zhì)形成細(xì)胞核（有A內(nèi)發(fā)現(xiàn)免疫反應(yīng)物，主要為I在蕁麻疹性血管炎（U）中，基底膜區(qū)熒光可見于低補(bǔ)體或有C患者血管內(nèi)I積可見于循環(huán)中有R的血管炎患者或見于可產(chǎn)生單克隆IMC患者。在上述情況中是沒有I積的。在組織學(xué)和D查后為進(jìn)一步確定血管炎的類型應(yīng)對(duì)皮膚血管炎患者進(jìn)行性，發(fā)檢。，檢查是否為AN性系統(tǒng)性血管炎或繼發(fā)性血管炎導(dǎo)致的結(jié)果臨床檢查可幫助鑒定受累血管的大小后者可縮小診斷范圍對(duì)懷疑慢性或系統(tǒng)性血管炎的患者，建議進(jìn)行下述實(shí)驗(yàn)室檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類尿素氮肌酐肝功尿常、大便潛血乙肝和丙肝病毒學(xué)冷球蛋白抗磷脂抗體免疫球蛋（IIAI、補(bǔ)體水平（CH、C、C）、AN、ANA。另外，如患者發(fā)熱或檢。檢測AN小血管炎診斷十分有用。AN關(guān)血管炎包括W、MC一些藥物相關(guān)血管炎，但AN可在炎性腸病、CD一些其它慢性炎性疾病患者中出現(xiàn)，其中部分可能有血管炎。ANp-A-A。P-A對(duì)M其它如L－乳鐵蛋白、組織蛋白酶的抗體可見于MACC-ANCA主要是抗PR-3W相關(guān)。但并不是所有的原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎都是ANA性，W早期也可為AN性。反過來，存在AN一定就是系統(tǒng)性血管炎，因超過6皮膚L者AN性，病變局限于皮膚。在多種類似血管炎的全身性炎癥和肺功能異常患者可發(fā)現(xiàn)低水平的AN性后者中可存在不典型的間接免疫熒光模式（即胞漿和核周型），但用抗原特異的EL，罕見抗PRMPO體。后、，下癥和，如G者出現(xiàn)局部頭皮壓痛，C患者出現(xiàn)廣泛的痛性紫癜。偶爾情況皮膚受累可作為系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)癥狀，可見于3的W1MA2CSS訪1年以上很少有皮膚型P（CP）進(jìn)展成系統(tǒng)性疾病。，炎癜別）。全異。期有感染、發(fā)熱、紫癜擴(kuò)展到軀干的H者，也可見于廣泛皮膚血管炎（典型的下患相皮膚和皮下血管炎并存常與惡性腫瘤、系統(tǒng)性血管炎如AN性血管炎、C管炎和白塞病相關(guān)。在H者和繼發(fā)性I關(guān)血管炎患者中，病用D測到I積?？深A(yù)測存在蛋白尿腎臟受累。在系統(tǒng)性疾病（常為S者也可發(fā)現(xiàn)上層皮膚小血管炎合并組（皮膚內(nèi)中性粒細(xì)胞增多。柵欄嗜中或管的肉腫表為繞在解膠束周的酸嗜堿碎片，可在CWR中出現(xiàn)。組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞增多可為藥物誘導(dǎo)血管炎或C特征。圖：小和肌性血管炎。在組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)存在小血管和肌性血管炎癥說明為系統(tǒng)皮。圖：白塞氏病。在同一活檢切片上出現(xiàn)皮膚小靜脈炎和皮下血栓性靜脈炎。圖：在一例C者的肘部因血管外“藍(lán)色肉芽腫”出現(xiàn)臍型丘疹。C可出現(xiàn)“紅色”或“藍(lán)色”肉芽腫。部分皮膚血管炎綜合征介紹皮膚白細(xì)胞碎裂性脈管炎（CA特發(fā)性C診斷是基于排除I主的免疫球蛋白沉積內(nèi)臟疾病共存的系統(tǒng)性疾病和既往感染或服用藥物等。大多數(shù)C者為中年人，部分有在炎熱環(huán)境過度勞累病史臨床上C者表現(xiàn)為下肢的痛性紫癜可有瘙癢刺痛、壓痛和或燒灼感病變在3緩解殘留瘀斑和色素沉著病理活檢可發(fā)現(xiàn)在表淺皮膚網(wǎng)狀組織內(nèi)有嗜中性小血管炎D測發(fā)現(xiàn)在血管壁存在補(bǔ)體和免疫球蛋白。CL偶可表現(xiàn)為嚴(yán)重癥狀，在小腿出現(xiàn)硬結(jié)樣紅斑、表淺潰瘍和出血性大皰而無皮膚外受累活檢顯示為中和深部真皮層的壞死性小靜脈炎全身癥狀如發(fā)熱、體重減輕、全身乏力、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎常見于所有的血管炎綜合征，少部分CL患者（＜10）有腎臟或胃腸道受累。對(duì)這種系統(tǒng)性血管炎尚不完全清楚，有學(xué)者建議把它歸入“有系統(tǒng)性受累的血管周圍IgG沉積的MLCV”。過敏性紫癜（I關(guān)血管炎）I關(guān)血管炎，或H占所有皮膚血管炎的10%在兒童中是最常見的血管炎（約占90以上患者在發(fā)病前有上呼吸道感染，少數(shù)患者在發(fā)病前有用藥史。H床的個(gè)特征：全皮膚受累、關(guān)節(jié)炎癥狀、胃腸道受累（疼痛、出血）和或腎炎（少見）。網(wǎng)格狀紫癜和網(wǎng)狀邊緣認(rèn)為是H的特征。IgA主的血管沉積對(duì)診斷H有高敏感性和特異性其它的臨床特點(diǎn)有年齡≤20染前驅(qū)癥狀、和或血尿或腎活檢顯示有或無I積的系膜增生性腎小球腎炎對(duì)診斷半年內(nèi)有異常尿檢斷H多年可見到臟約%斷0檢血預(yù)有I小球腎炎。，出。炎約%（CL），表組嗜。狀。雖：、ANCA妥2、AN性組，如集落刺激因子、異維酸和甲氨蝶呤。第一組可誘導(dǎo)系統(tǒng)性血于MW和P在藥幾皮，速。，特別是AN關(guān)藥物。蕁麻疹性血管炎（U）在所有慢性蕁麻疹患者中，≤20%有U大多數(shù)U患者為四五十歲的女（男女比為1:42。U患者表現(xiàn)為影響皮膚表面的疼痛、的丘疹或斑疹部分病例中病變持續(xù)24-時(shí)可殘留紫癜或色素沉著。慢性蕁續(xù)82時(shí)，無色素殘留。許多U患者有全身癥狀如低熱、血管性水腫、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎和腹痛。另外，在18-患%中可見低補(bǔ)體血癥，與正常補(bǔ)體相，存CTD常為SL或S）。低補(bǔ)體血癥U綜合征表現(xiàn)小球腎炎、葡萄膜炎或鞏膜外層炎、復(fù)發(fā)性腹痛和或阻塞性肺病。高達(dá)70的狼瘡帶試驗(yàn)陽性的U患者有腎（如膜增殖性腎小球腎。對(duì)U患者在組織學(xué)上診斷血管炎的標(biāo)準(zhǔn)相比較不嚴(yán)格，因浸潤分散、血管炎性改變局限輕微診斷U的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)最少包括核碎片或纖維蛋白沉積有或無紅細(xì)胞外滲。感染相關(guān)血管炎約2皮膚血管炎是與感染有關(guān)，所有類型的感染因素（病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲、蠕蟲）都可誘導(dǎo)血管炎。皮膚病理主要為影響表淺皮膚的小血管的嗜中性血管炎在感染相關(guān)血管炎中L能是多種途徑的一個(gè)常見的形態(tài)學(xué)終點(diǎn)：I形成補(bǔ)體激活旁路途徑和內(nèi)毒素誘導(dǎo)的血管黏附分子的表達(dá)在成中，感染激發(fā)的L常表現(xiàn)為角膜下表皮內(nèi)和表皮下嗜中性粒細(xì)胞膿皰組織內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞增多和I主的血管內(nèi)沉積，相對(duì)于特發(fā)性CL和藥物相關(guān)皮膚型L較少出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。膿毒性血管炎是小血管嗜中性粒細(xì)胞血管炎的一種特殊形式，免疫復(fù)合物陰性，由感染性心內(nèi)膜炎或淋球菌、腦膜炎球菌、假單胞菌、葡萄球菌、鏈球菌、部分立克次體感染和其它微生物感染引起的敗血癥導(dǎo)致其臨床特點(diǎn)為紫（瘀潰。：節(jié)的性較少的C敗血癥。冷球蛋白血癥性血管炎（C）入C冷球蛋白是血清中可冷凝集的免疫球蛋白，遇熱重新溶解。冷球蛋白分型：型，單克隆冷球蛋白，約占10％，導(dǎo)致非炎性小血管透明血栓形成；I型混合單克隆IR多克隆I球蛋白，占50I混合多克隆I（有性和I冷球蛋白占300混合冷球蛋白（I型和I）與結(jié)締組織、惡性血液病和感染性疾病（特別是丙肝相關(guān)5％以上丙肝患者有混合的冷球蛋白但較少有血管炎冷關(guān)的皮膚癥狀包括：P病變、潰瘍、甲下線狀出血和掌紅斑。C的全身性疾病有腎小球腎炎、神經(jīng)病變和或咯血、呼吸困難等肺部癥狀。在C患者中?？梢姷礁叩味鹊腞和低C。大多數(shù)皮膚活檢表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞血管炎少見D查顯示大多數(shù)患者血管內(nèi)有免疫球蛋白多為IM和或補(bǔ)體沉積。炎約1％皮膚血管炎是與C關(guān)。活檢證實(shí)為皮膚血管炎且有眼干、口干、關(guān)節(jié)炎、硬化、光過敏或存在AR、抗磷脂抗體或抗DAoL抗體的患者應(yīng)考慮是否為C發(fā)的繼發(fā)性血管炎。皮膚血管炎常在SR和干燥綜。C血管炎的主要一般的C比，C管炎累及更多的器官和多種大小不現(xiàn)更多變例如L是一類異源性的疾病如采用CH準(zhǔn)將有60患者達(dá)不到。L患者的小血管炎主要在皮膚而少見肌性血管炎，但后者更影響內(nèi)臟和神經(jīng)。L患者比無血管炎的S者更易出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、貧血、血沉升高和抗SSB體。血管炎主要影響小動(dòng)脈和毛細(xì)血管后微靜脈，表現(xiàn)為紫癜、小靜脈大皰病）疑者可能出現(xiàn)內(nèi)臟血管炎。C者也可出現(xiàn)p-A（常見）或c-A。皮膚活檢性粒細(xì)胞性血管炎，病變類似CLA或PC管炎的特征是在同一活檢切片或不同病變部位同時(shí)存在小血管和斷C管炎的證據(jù)，如存在皮膚于S皮肌炎）；硬皮病中見皮膚和或皮下硬化；在R或S見柵欄狀嗜中性粒細(xì)胞和肉芽腫性皮炎；SES中見組?？笰N性的原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎約％皮膚血管炎患者有原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎，2這類患者是WCSMPA特嗜和或不同程度的在AN、p-A和Ac-平隨疾病嚴(yán)重程度活動(dòng)度而變化，在這些患者中，c-A預(yù)測疾病的復(fù)發(fā)。ANCA響動(dòng)中c-A（對(duì)PR異）對(duì)診斷W有高靈敏性（達(dá)8％和高特異性（達(dá)1相反，p-AN關(guān)血管炎特異性較低。間接免疫熒光法和抗原特異檢測PRM聯(lián)合起來可提高AN關(guān)血管炎的特異性和敏感性。從臨床和組織學(xué)角度看，存在柵欄狀和嗜中性粒細(xì)胞肉芽無哮喘可將W從MAC別出來雖然“藍(lán)色肉芽腫”也可見于C哮喘、可將CSSW和M別開。MACSW不同，無肉芽腫、嗜酸性粒細(xì)胞增多或哮喘。1/3欄狀和嗜中性粒細(xì)胞肉芽腫性皮炎患者合并有原發(fā)性統(tǒng)血出AN關(guān)原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎重緩。腫W是一種有肉芽腫性炎癥的血管炎，易影響上、下呼吸道，形成壞死性肉芽腫種，在多部位形成血管炎，特別是肺部。不足1％的W有皮膚疾病，但5％在發(fā)展過程中會(huì)出現(xiàn)皮膚病變。W存在三類皮膚疾病：、由于小血管嗜中性胞于6％的有皮膚病變的W患者；、繼發(fā)于占；、多形壞齦莓牙齦炎），占1％。建議診斷W的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括：呼吸道炎性肉芽腫的活檢或替代志（或洞、證的中寸壞血炎腎小球腎炎蛋白尿和血尿的腎活檢或替代標(biāo)志物、和或c-A。約8W患者c-A。W患者在血液和活檢組織中應(yīng)無嗜酸細(xì)胞增多。如不治療，WG的年死亡率＞80%，用環(huán)磷酰胺和糖皮質(zhì)激素可使75患者癥狀緩解。復(fù)發(fā)是最頭痛的臨床問題，隨訪5年50%患者會(huì)病情復(fù)發(fā)。C綜合征C特征是存在哮喘，常成人發(fā)病，合并其它的過敏癥狀（過敏性鼻炎），外周和組織內(nèi)嗜酸細(xì)胞增多，出現(xiàn)系統(tǒng)性血管炎。與W患者相比，C者出現(xiàn)腎病幾率低（＜40），常見外周神經(jīng)、皮膚和心臟疾病。AN性的C者（40-5出現(xiàn)皮膚血管炎和腎病的幾率顯著升高。C皮膚癥狀有：痛性和或出血性大皰（≤50%）；皮膚、皮下丘疹和結(jié)節(jié)常見于頭約30），蕁麻疹和或紅斑疹（≤25%），和網(wǎng)狀青斑。皮膚活檢顯示有三大類改變，常同時(shí)出現(xiàn)：、血管炎，主要為小可，或；2增多；、柵欄狀嗜中性粒性片束（紅色肉芽腫）。C見肉芽腫性動(dòng)脈炎。圖1：在一例C者的皮膚－皮下交界處出現(xiàn)的嗜酸粒細(xì)胞性動(dòng)脈炎。炎M一種系統(tǒng)性、嗜中性粒細(xì)胞小血管炎，無血管外肉芽腫或哮喘。常表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎?。ň衷顗乃佬阅I小球腎炎）、皮膚受累和p-A（主要為M（≤80%）。超過2/M者出現(xiàn)有痛性紫癜和瘀斑的皮膚病變，其余患者可出現(xiàn)甲下線狀出血、結(jié)節(jié)、掌紅斑和或青斑。診斷M標(biāo)準(zhǔn)是活檢無肉芽性癥在替標(biāo)志物活檢證實(shí)有嗜中性粒細(xì)胞的小血管炎和或少或無免疫沉淀物的腎小球腎炎，及活檢或替代標(biāo)志物如表明有腎小球腎炎的蛋白尿、血尿存在的多器官受累。圖1：一例M者出現(xiàn)的較多的甲下線狀出血。皮膚結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎不足3的皮膚血管炎患者有P皮膚型或有皮膚受累的系統(tǒng)性由于診斷率低，可能存在更多的CP，N性發(fā)病多于男性，各年齡段可出現(xiàn)，以20-40女性多。當(dāng)在有痛性節(jié)、狀青、潰、肢斷疽和或神經(jīng)病時(shí)，應(yīng)懷疑存在CP。典型的皮膚癥狀有：下肢多于上肢的0.5結(jié)節(jié)，能的CP患者，）可為主要癥狀。在部分CP者中有感染誘因，如鏈球菌感染、乙肝或丙肝。大多數(shù)CP者表現(xiàn)為良性病程。有潰瘍的患者病，有報(bào)道在隨訪＞1年后會(huì)進(jìn)展成系統(tǒng)性P注意，在CP者進(jìn)行選擇性內(nèi)性。CP嚴(yán)重程度分為三類：型，輕度，皮膚結(jié)節(jié)病變、網(wǎng)狀青斑和或輕微多神經(jīng)炎；I型，重度，有明顯的青斑、潰瘍、疼痛、感覺性神經(jīng)病變身癥狀如發(fā)熱全身乏力和關(guān)節(jié)痛I進(jìn)展性系統(tǒng)性疾病全身癥狀如發(fā)熱、足多。交處需。CP與結(jié)節(jié)性血管炎和血栓性靜脈炎相鑒別，它們在臨床和組織學(xué)上類似P在結(jié)節(jié)性血管炎中，小葉性脂膜炎的中央為肌性血管，有淋巴細(xì)中性粒細(xì)胞或肉芽腫浸潤而P會(huì)出現(xiàn)炎癥穿