腎錯構瘤幻燈片課件

腎錯構瘤——腎血管平滑肌脂肪瘤1第1頁2第2頁腎錯構瘤又稱血管平滑肌脂肪瘤，是腎內(nèi)血管、平滑肌、脂肪和及少許纖維組織按百分比混雜而成腫塊。也有學者以為該病變起源于腎間質(zhì)細胞，為良性間葉瘤。3第3頁有20%腎錯構瘤合并節(jié)結性硬化癥，并雙側同步發(fā)生，病變較小，常并發(fā)癲癇、智力低下、面部皮脂腺瘤等。腎錯構瘤以中年女性為多見，約80%，發(fā)病年紀多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結節(jié)性硬化。4第4頁臨床體現(xiàn)：1.絕大多數(shù)錯構瘤患者沒有顯著癥狀。2.較大時壓迫十二指腸、胃等器官而出現(xiàn)消化道不適癥狀。3.當較大體積錯構瘤突然破裂時，出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重大出血患者能夠在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟。5第5頁體格檢查：

由于腫瘤接近集合系統(tǒng)，破潰后可引發(fā)血尿，尿液檢查可有潛血。雙腎錯構瘤可有高血壓、腎功能不全體現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮異常6第6頁影像學檢查1.B超頗具特性，腫瘤內(nèi)脂肪及血管部分展現(xiàn)分布均勻密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。7第7頁2.X線腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。腎血管造影示有不規(guī)則腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁8第8頁3.CT是診斷腎錯構瘤主要辦法。呈密度不均腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu9第9頁診斷根據(jù)：1.上述臨床體現(xiàn)；2.尿路造影示占位性病變；3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強回聲腫塊；4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低脂肪成份；5.腎血管造影示有不規(guī)則腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁。10第10頁鑒別診斷1.腎細胞癌也體現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)覺腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質(zhì)期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞體現(xiàn)。CT可見腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清實質(zhì)性腫塊，腫塊CT值略低于正常腎實質(zhì)。增強掃描示腫塊CT值高于正常腎實質(zhì)。11第11頁2.腎母細胞瘤

其主要臨床體現(xiàn)也為進行性增大腹部腫塊，但多發(fā)生于小朋友。病情進展迅速且伴惡病質(zhì)體現(xiàn)，超聲檢查呈細小散在低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有顯著破壞或缺失。12第12頁3.多囊腎腰痛和腰腹部腫塊與本病相同，但其病程進展遲緩，血尿、高血壓及腎功能損害均較顯著。IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)圓形無回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大，腎實質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)邊緣光滑、大小不等囊性腫塊。13第13頁ABC14第14頁4.腹腔內(nèi)實質(zhì)臟器破裂體現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、反跳痛及腹肌擔心，因嚴重出血而造成休克，易與腎錯構瘤自發(fā)破裂出血相混同。但出血前已有原發(fā)臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動常為破裂出血誘因。無血尿體現(xiàn)，IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常，超聲檢查腎臟為正常聲像15第15頁治療

腎錯構瘤處理存在一定爭議，與腫塊大小和伴隨癥狀密切有關，尤其是破裂出血。16第16頁1.觀測腫瘤<4cm能夠不治療，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每六個月隨訪1次。2.栓塞動脈栓塞應首先考慮出血病例，根據(jù)經(jīng)驗栓塞后腫瘤體積并無縮小，但出血可被制止。多項選擇用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。17第17頁3.保存腎單位手術腫瘤<5cm可行剜除術，尤其是在腎臟邊緣腫瘤，但有腫瘤包膜不顯著，形態(tài)不規(guī)則，界面不清，剜除就比較不安全，能夠行腎部分切除術。4.腎切除術巨大腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為體現(xiàn)，應行根治性腎切除。18第18頁5.腎移植或血液透析僅適用于雙側病變造成腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除患者。19第19頁參照文獻：中國CNKI學術文獻總庫維普期刊全文數(shù)據(jù)庫20第20頁預后單側腎血管平滑脂肪瘤為良性病變，預后良好。對于雙側、