chiari畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

會(huì)計(jì)學(xué)1chiari畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病例摘要男性，22歲四肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙8年，進(jìn)行性加重四肢及軀干部痛溫覺消失因下肢位置覺喪失，夜間行走極易摔到入睡后有遺尿現(xiàn)象第1頁/共39頁病例摘要第2頁/共39頁病例摘要第3頁/共39頁病例摘要短頸發(fā)際線低左側(cè)頸3以下，右側(cè)胸3以下痛觸覺消失雙下肢本體感覺消失典型高位頸脊髓病的表現(xiàn)第4頁/共39頁病例摘要第5頁/共39頁病情介紹入院診斷枕頸部（CVJ）畸形寰椎不完全枕化小腦扁桃體下疝（Arnold-Chiari畸形）顱底凹陷癥（Basilar

Invagination)頸、胸段脊髓空洞癥(Syringomyelia)高位頸脊髓病四肢不全癱第6頁/共39頁Chiari畸形名稱由來腦室也拉Neurosurgery

Focus

2001;11

1-5第7頁/共39頁Chiari畸形Arnold-Chiari畸形1894年Arnold報(bào)道一組病例，與ChiariⅡ型臨床特點(diǎn)相同1907年Schwable和Gredig將ChiariⅡ型稱為Arnold-Chiari畸形1935年在英文文獻(xiàn)中首次描述ChiariⅡ型時(shí)使用了Arnold-ChiarimalformationArnold-Chiari畸形應(yīng)限定為ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形Neurosurgery

Focus

2001;11

1-5第8頁/共39頁Chiari畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義先天性小腦扁桃體及小腦蚓部下端呈舌狀向下方移位，稱小腦扁桃體下疝黃家駟外科學(xué)第六版P611診斷標(biāo)準(zhǔn)Radiology

1992,183:347-3535mm第9頁/共39頁Chiari畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)第10頁/共39頁Chiari畸形的分型Ⅰ型小腦扁桃體、蚓部疝至椎管不合并其他腦部畸形多于青少年期或成年期發(fā)病多合并脊髓空洞（50%）

腦積水少見合并枕頸部畸形羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)

P274第11頁/共39頁Chiari畸形的分型Ⅱ型橋腦、延髓均部分移位多合并腦積水(90%)脊髓脊膜膨出羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)

P274第12頁/共39頁Chiari畸形的分型Ⅲ型少見合并頸段脊柱裂腦膜、腦膨出Ⅳ型第13頁/共39頁羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)

P274ChiariⅠ畸形Chiari畸形的分型本例患者的特點(diǎn)第14頁/共39頁Chiari畸形的臨床表現(xiàn)損害因素

癥狀腫第15頁/共39頁后顱窩受壓表現(xiàn)腦神經(jīng)根（聲音嘶啞、吞咽困難）頸神經(jīng)根受累的表現(xiàn)（頭痛）感覺分離運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)源性膀胱共濟(jì)失調(diào)行走不穩(wěn)Chiari畸形的手術(shù)治療解除壓迫癥狀，治療脊髓空洞顱后窩減壓脊髓空洞分流術(shù)顱后窩減壓加脊髓空洞分流術(shù)顱后窩減壓加擴(kuò)大重建術(shù)顱脊交界外科手術(shù)學(xué)尹慶水等人民軍醫(yī)出版社2007

P84-85第16頁/共39頁Chiari畸形的手術(shù)治療49例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞2椎板切除）后顱窩減壓（枕大孔邊緣3×3

cm+頸1腦脊膜成形隨訪時(shí)間44±33個(gè)月MRI空洞直徑縮小情況（減少20%）臨床癥狀恢復(fù)情況第17頁/共39頁Neurosugery

2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手術(shù)治療成形重建枕大孔水平小腦扁桃體脊髓硬脊膜第18頁/共39頁顱骨骨膜Chiari畸形的手術(shù)治療結(jié)果改善因素

改善比例

改善時(shí)間55%54%第19頁/共39頁感覺障礙恢復(fù)略差Neurosugery

2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手術(shù)治療157例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞隨訪時(shí)間82-204個(gè)月研究影響預(yù)后的相關(guān)因素第20頁/共39頁Neurosugery

2009；64（2）308-315Chiari畸形的手術(shù)治療結(jié)果63.5%癥狀改善30.58%Neurosugery

2009；64（2）308-315第21頁/共39頁Chiari畸形的手術(shù)治療本例患者第22頁/共39頁顱底凹陷癥定義枕頸部發(fā)育異常齒狀突凸向枕骨大孔Neurosurgery

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A39-45第23頁/共39頁顱底凹陷癥第24頁/共39頁先天性Basilar

Invagination獲得性Basilar

ImpressionNeurosurgery

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A39-45顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)第25頁/共39頁Chamberlain’s

Line顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)

McGregor"s

Line第26頁/共39頁顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn)McRae"s

line第27頁/共39頁頸

髓

角CMA(cervicomedullary中國(guó)脊柱脊髓雜志2007；16（5）351-3第28頁/共39頁本例患者的影像學(xué)測(cè)量第29頁/共39頁本例患者的影像學(xué)測(cè)量不完全枕化寰椎后弓第30頁/共39頁92第31頁/共39頁本例患者的影像學(xué)測(cè)量顱底凹陷癥的治療術(shù)前牽引第32頁/共39頁松解Neurosurgery

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A39-45顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓第33頁/共39頁顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓第34頁/共39頁顱底凹陷癥的治療