生兒黃疸的診治

兒科

2008級首醫(yī)燕京醫(yī)學院實習生

教學查房首都醫(yī)科大學大興醫(yī)院兒科高翠敏整理ppt新生兒黃疸的診治整理ppt本次教學查房目的掌握新生兒黃疸的診治掌握新生兒溶血病的診治考察與示范新生兒查體,目測皮膚黃染程度熟悉膽紅素腦病的臨床表現了解新生兒黃疸的診療現狀及新進展整理ppt實習生匯報病歷時間:12分鐘整理ppt上級醫(yī)師補充時間:3分鐘整理ppt問診與體格檢查時間:25分鐘整理ppt問診1.一般項目；2.主訴：1～3個主要癥狀體征及時間；3.現病史：①起病；②到就診時間；③主要癥狀特點；④病因與誘因；⑤發(fā)展演變；⑥伴隨癥狀；⑦診治經過；⑧一般情況（吃喝拉撒睡）。4.既往史；5.個人史；6.婚姻史、月經史、生育史、家族史。整理ppt查體1.一般狀況：是足月還是早產,反應狀態(tài)2.皮膚：皮膚黃染范圍及程度,皮膚黃染是陽黃還是暗黃,有無蒼黃3.頭顱：頭顱有無腫物；囟門張力4.心肺腹：注意心率,肝脾;臍帶5.神經系統：原始反射。整理ppt討論:60分鐘病例特點重要輔助檢查及意義診斷依據鑒別診斷治療預后和并發(fā)癥整理ppt病例特點患兒出生胎齡,胎次,分娩方式,母親用藥情況，母孕期有無發(fā)熱感染病史？母親血型？有無輸血史？患兒有無宮內缺氧及生后窒息史?胎便排泄情況？喂養(yǎng)情況？皮膚黃染出現時間？進展速度？有無發(fā)熱？驚厥？查體:精神狀態(tài)？皮膚黃染范圍,黃染特點，肌張力，原始反射？化驗檢查：血清總直膽紅素值？整理ppt病歷特點:1患兒,女,出生3天.2第一胎,胎齡40周，自然分娩。出生體重3200克，無宮內窘迫和生后窒息。羊水清亮。3出生31小時出現皮膚黃染，逐漸加重。無發(fā)熱，吃奶好，出生第一天開始排胎便，現已排盡。4查體：精神反應好，顏面、軀干皮膚橘黃，四肢皮膚淡黃，手足心皮膚淡黃，鞏膜黃染。四肢肌張力正常，擁抱、握持、吸吮、覓食反射正常引出。5化驗檢查：血清總膽紅素274μmol/L，母親血型O型。整理ppt輔助檢查血常規(guī):血色素226g/L,網織紅細胞血生化:總膽紅素290,直接膽紅素5.2溶血試驗:直接抗人球蛋白試驗(+),間接抗人球蛋白試驗(+),放散試驗(+).整理ppt診斷依據第一胎,出生31小時出現皮膚黃染存在母子血型不合,母親血型O型,患兒血型B型.血清總膽紅素290.7μmol/L,直接膽紅素5.2μmol/L.溶血篩查試驗直接抗人球蛋白試驗,放散試驗陽性.整理ppt1生理性黃疸:50-60%足月兒,80%早產兒可出現.特點:一般情況好;足月兒生后2-3d出現,4-5d達高峰,2W內消退,早產兒延遲到3-4周;每日膽紅素生高＜85μmol/L;血清膽紅素足月兒＜205μmol/L早產兒＜257μmol/L;整理ppt2病理性黃疸①出現早：24小時內②

程度重：血清膽紅素足月兒>221μmol/L早產兒>257μmol/L進展快：每天升高>85μmol/L③持續(xù)時間長:足月兒>2W早產兒>4W④黃疸退而復現⑤D-BIL>34μmol/L楊錫強、易著文教授主編全國高等教材《兒科學》第六版整理ppt鑒別診斷生理性黃疸新生兒溶血病新生兒肝炎整理ppt治療藍光治療藥物治療換血療法整理ppt光照療法:設備：光療箱,光療燈,光療毯.原理:膽紅素吸收光線以波長450-460nm的光線作用最強.藍光波長425-475nm.膽紅素經光療后變構,經膽汁排泄至腸腔.適應癥:未結合膽紅素增高者方法:單面,雙面(上下燈管距床面距離分別為40cm,20cm).整理ppt足月新生兒黃疸推薦干預方案（mg/dl）（2001年發(fā)表）時齡h考慮光療光療光療失敗換血換血加光療～24≥6≥9≥12≥15～48≥9≥12≥17≥20～72≥12≥15≥20≥25＞72≥15≥17≥22≥25整理ppt～24小時～48小時～72小時GW/BWW光療換血光療換血光療換血28/1000＞1-5＞5-7＞5-7＞7-9＞7-9＞9-10～31/～1500＞1-6＞5-9＞6-9＞8-13＞9＞11-15～34/～2000＞1-6＞5-10＞6-10＞10-15＞10-12＞15-17～36/～2500＞1-7＞5-11＞7-12＞12-17＞12-14＞16-18早產兒黃疸干預推薦方案（mg/dl）整理ppt光療副作用：發(fā)熱、皮疹、腹瀉；核黃素缺乏；低鈣；青銅癥（直膽增高達4mg/dl）此外：DNA和多種基因畸變、血小板改變及姐妹染色體交換等改變。整理ppt藥物治療:1酶誘導劑:苯巴比妥2白蛋白、血漿、免疫球蛋白3阻止膽紅素重吸收的藥物：蒙脫石散4中藥：三黃湯、茵梔黃5錫卟啉：血紅素加氧酶抑制劑整理ppt新生兒治療:換血治療:指征1產前已明確診斷,臍血Tbil>4mg/dl.Hb<120g/L,伴水腫,肝脾大,心衰2生后12h內Tbil每小時上升>0.75mg/dl3Tbil>20mg/dl4已有早期膽紅素腦病表現者5早產兒,合并缺氧,酸中毒,上一胎溶血嚴重應放寬指征.整理ppt預后及并發(fā)癥膽紅素腦病整理ppt膽紅素腦?。褐改懠t素對基底節(jié)及各種腦干神經核毒性所致中樞神經系統臨床表現。（2004年美國兒科學會指導方案）侵犯基底神經核（蒼白球/丘腦下核）-肌張力異常，手足徐動；侵犯動眼神經核-斜視、凝視性癱，不能上視；侵犯聽神經（螺旋神經節(jié)，聽神經細胞體）-神經感覺性聽力喪失，腦干誘發(fā)電位異常，耳聲反射正常。整理ppt兒科教科書中膽紅素腦病分期：1警告期：嗜睡、反應低下、吸吮無力，12-24小時。2痙攣期：抽搐、角弓反張、發(fā)熱..，12-48小時。3恢復期：吃奶好轉，肌張力恢復，抽搐減少。2W4后遺癥期：四聯癥-手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質發(fā)育不良。整理ppt醫(yī)囑格式長期醫(yī)囑內容順序：

1、

護理常規(guī)：如：“內科護理常規(guī)”等；

2、護理級別；

3、體位：如“半臥位”；

4、飲食：如“半流食”、“糖尿病飲食”等；

5、特殊護理：如血壓監(jiān)測等；

6、特殊治療如吸氧等；

7、

治療。整理ppt最新進展黃疸的診斷膽紅素列線圖膽紅素腦病整理ppt新生兒黃疸的分類：目前：1生理性黃疸2病理性黃疸今后：新生兒黃疸膽紅素血癥：高膽紅素血癥重度高膽紅素血癥極重度高膽紅素血癥

整理ppt小時膽紅素列線圖高危區(qū)：小時膽紅素在95百分位以上中間區(qū)：膽紅素在40-95之間；高危中間區(qū)（75-95），低危中間區(qū)（40-75）低危區(qū)：膽紅素值在第40百分位以下。之后97.3%仍留在低危區(qū)中，6.3%升至低危中間區(qū)。整理ppt整理ppt如何使用小時膽紅素百分位值？列線圖處于高危區(qū)，是急性膽紅素腦病的危險因素；作為35周以上新生兒黃疸干預指標判斷之后總膽紅素值趨勢。整理ppt急性膽紅素腦病—指生后1周出現的膽紅素毒性的急性期表現；分為初期、中期、極期。初期：輕度遲鈍；輕度肌張力低下，運動減少；吸吮不好，哭聲稍高尖；中期：中度遲鈍-激惹；肌張力變化不一，常增高，有些出現頸后仰-角弓反張；吸吮不好，哭聲高尖；極期：極度遲鈍至昏迷；肌張力常增高，有些出現頸后仰-角弓反張；不進食，哭聲高尖。整理ppt慢性膽紅素腦?。ê它S疸）--指膽紅素毒性所致慢性、永久性臨床后遺癥；臨床表現：1錐體外系運動異常，手足徐動；2注視異常，斜視及凝視性癱，不能上視；3聽力異常，特別是神經感覺性聽力喪失；4智力發(fā)育障礙，僅少數為智力缺陷整理ppt高膽病因診斷酶的研究基因研究溶血病的診斷：抗D濃度，IgG亞類-準確評估溶血程度引起黃疸代謝病的診斷整理ppt美國兒科學會的兩個指導方針：1994年指導方針1目標：防止出現膽紅素腦病2使用日齡膽紅素值作黃疸診斷名詞3制定干預原則和標準2004年指導方針1目標：防止出現重度高膽紅素血癥（＞342μmol/L）和預防膽紅素腦病2提倡使用小時膽紅素百分位值作黃疸診斷名詞3發(fā)表小時膽紅素列線圖、光療與換血的列線圖4提出膽紅素腦病新的分期法5引入循證醫(yī)學方法6強調是多方責任和義務整理ppt答疑整理ppt總結匯報病歷查體手法病歷書寫醫(yī)得醫(yī)風整理ppt思考題新生兒黃疸的治療目的新生兒為何容易出現黃疸膽紅素腦病的臨床表現整理ppt

防治新生兒黃疸以下人員都有各自的責任和義務：新生兒科、兒科醫(yī)生產科、嬰兒室醫(yī)務人員社區(qū)醫(yī)務人員整理ppt黃疸診治現狀和面臨挑戰(zhàn)生理性黃疸、病理性黃疸的診斷問題黃疸干預標準對核黃疸和膽紅素腦病的認識高膽紅素血癥的診斷技術治療危險因素的評估和隨訪整理ppt主要內容新生兒黃疸的診斷、鑒別診斷膽紅素腦病新生兒溶血病母乳性黃疸整理ppt一新生兒黃疸相關知識復習1概述：膽紅素的形成及代謝2新生兒膽紅素代謝特點3新生兒黃疸分類4產生病理性黃疸的病因5黃疸的治療整理ppt概述：膽紅素的形成：血紅素降解的最終產物來源：1衰老紅細胞的血紅蛋白（80%）2旁路膽紅素（〈3%）3其他：肝臟和其他組織內含血紅素的血色蛋白（20%）整理ppt膽紅素的結構：Z型膽紅素：脂溶性易透過生物膜兩種異構體：E型膽紅素：水溶性，不穩(wěn)定光紅素：水溶性，不再逆轉整理ppt膽紅素在血清中存在的形式：1未結合膽紅素（間膽）2游離膽紅素3結合膽紅素（直膽）4與白蛋白共價聯結的膽紅素（delta膽紅素）整理ppt膽紅素在肝內的代謝：1肝細胞對膽紅素的攝取：Y、Z受體蛋白2結合膽紅素的形成：一系列酶反應3膽紅素的排泄：經膽道排泄到腸內整理ppt衰老紅細胞75%含血紅素的酶,細胞色素血紅蛋白部分未成熟紅細胞25%血紅素血紅素加氧酶網狀內皮系統膽綠素膽綠素還原酶膽紅素與白蛋白復合體(未結合膽紅素)(Y,Z蛋白結合)葡萄糖醛酸轉移酶光面內質網肝

葡萄糖醛酸膽紅素(結合膽紅素)B-葡萄糖醛酸苷酶腸膽紅素(未結合膽紅素)糞膽原(葡萄糖醛酸)尿膽原整理ppt新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成增多肝細胞攝取膽紅素能力低下肝細胞結合膽紅素能力不足肝細胞排泄膽紅素功能不成熟腸肝循環(huán)的特殊性整理ppt病理性黃疸病因分類膽汁排泄障礙肝臟攝取結合膽紅素功能低下膽紅素生成過多整理ppt膽紅素生成過多：1紅細胞增多2血管外溶血3同族免疫性溶血4感染5腸肝循環(huán)增加6血紅蛋白病7紅細胞膜酶異常整理ppt肝臟攝取、結合膽紅素功能低下：1缺氧2Grigler-Najjar綜合征：先天UDPGT缺乏1型常隱2型常顯3Gibert綜合征：肝細胞攝取膽紅素功能障礙，稱先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥。屬常顯4Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時性新生兒黃疸5藥物：磺胺、水楊酸、維生素K3、K46其他：甲低、先天愚型整理ppt膽汁排泄障礙：1新生兒肝炎2先天性代謝缺陷病3Dubin—Johnson綜合征：先天性非溶血性結合膽紅素增高癥，肝細胞分泌、排泄DBIL障礙所致。4膽道阻塞：先天性膽道閉鎖、膽總管囊腫整理ppt新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷病史體檢實驗室檢查影像檢查其他：肝活檢、呼氣中CO測定、聽視功能電生理檢查整理ppt高膽血癥診斷技術：呼出氣體CO含量及血中碳氧血紅蛋白含量檢測：原理-膽紅素代謝過程中從血色素轉變?yōu)槟懠t素的同時產生內源性CO及CO與血紅蛋白結合生成碳氧血紅蛋白(COHb)，并經血液循環(huán)到肺，將CO釋放出?？砷g接反映體內膽紅素產生量，預測膽紅素值整理ppt新生兒黃疸＜24小時2-7天＞7天新生兒黃疸的診斷、鑒別診斷整理ppt24小時內出現：溶血紅細胞形態(tài)G-6-PD缺乏宮內感染整理ppt2-7天出現：生理性黃疸母乳性黃疸遺傳性黃疸母親糖尿病產程中過多的催產素頭顱血腫新生兒窒息感染G-6-PD整理ppt出生7天以后的黃疸：生理性黃疸母乳性黃疸遺傳性黃疸膽汁淤積膽道閉鎖新生兒肝炎宮內感染出生后感染G-6-PD整理ppt體格檢查據黃疸部位估計血清膽紅素1頭頸部2軀干上半部3軀干下半部及大腿4上肢及膝關節(jié)以下5手足心整理ppt新生兒黃疸的治療：1光照療法（光療）2換血療法3藥物治療整理ppt2008年教科書：沈曉明，王衛(wèi)平.兒科學.7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：118光療指征：1血清膽紅素＞12mg/dl2已診斷為新生兒溶血病，生后膽紅素＞5mg/dl3超極低出生體重兒的血清膽紅素＞5mg/dl極低出生體重兒的血清膽紅素＞6mg/dl整理ppt2004年及2008年歐美聯合發(fā)表新生兒黃疸歐美共識和以色列指導方針提出以以小時膽紅素大于等于第９５百分位作為干預標準。光療指征還包括：1早期膽紅素腦病,2產前診斷胎兒Rh溶血,3生后出現黃疸應光療，4換血前準備光療.整理ppt整理ppt換血療法:途徑:臍靜脈,周圍動脈換血量:血容量的2倍換血指征：仍無統一標準整理ppt膽紅素腦病整理ppt新生兒膽紅素腦病機制游離膽紅素學說極性化合物學說血腦屏障開放學說膽紅素酸沉淀學說整理ppt膽紅素神經毒性作用的影響因素膽紅素的濃度高濃度膽紅素存在的時間：膽紅素暴露于中樞神經系統持續(xù)的時間越長，損害越嚴重。膽紅素與白蛋白的結合：B/A=1（膽紅素8.5mg/白蛋白1g）B/A＜1，膽紅素與白蛋白聯結牢固；B/A＞1，部分膽紅素與白蛋白聯結松散；B/A＞3，膽紅素與白蛋白游離。整理ppt膽紅素腦病的高危因素早產兒，出生體重＜1500g某些病理情況，血腦屏障受損。如：感染、窒息、酸中毒、低血糖、低體溫、高熱、高滲、低蛋白血癥生后48小時內出院整理ppt新生兒溶血病病因及發(fā)病機制病理生理臨床表現實驗室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療整理ppt定義：母子血型不和引起的同族免疫性溶血。ABO溶血?。?5.3%），Rh溶血?。?4.6%），MN溶血病（0.1%）。整理ppt病因、發(fā)病機制：1ABO溶血?。耗赣H不具有的胎兒顯性血型抗原（由父親遺傳的A或B抗原）通過胎盤進入母體，刺激母體產生抗體（不完全抗體IgG）再次懷孕時（胎兒血型同上一胎）進入胎兒循環(huán)，與紅細胞相應抗原結合而致敏，被單核吞噬細胞系統破壞引起溶血。自然界存在血型物質，植物、疫苗、寄生蟲…，第一胎可發(fā)病。整理ppt發(fā)病機制：2Rh溶血?。篟h血型有6種抗原，D、E、C、d、e、c，d測不出，D陽性為Rh（+）初發(fā)免疫反應：Rh（-）母親首次妊娠Rh（+）胎兒，胎兒血進入母體產生IgM抗體，不能透過胎盤。次發(fā)免疫反應：再次妊娠Rh血型相同胎兒，少量胎兒血刺激母體產生大量IgG抗體，通過胎盤進入胎兒體內發(fā)生溶血。自然界無Rh血型物質，第二胎發(fā)病。母親輸血、外祖母學說例外。整理ppt病理生理：ABO溶血-黃疸Rh溶血-貧血-髓外造血增加-肝脾腫大；心力衰竭、低蛋白血癥-全身水腫（胎兒水腫）。黃疸嚴重-未結合膽紅素透過血腦屏障-基底核等處的神經細胞黃染-膽紅素腦病。整理ppt臨床表現：ABO溶血病：母親O型，嬰兒A或B型。臨床輕。Rh溶血?。号R床重，嚴重者死胎。1黃疸2貧血3肝脾大整理ppt實驗室檢查：1血型檢查2溶血檢查：Hb、Ret、Bil3致敏紅細胞和血型抗體測定（1）改良直接抗人球蛋白試驗（2）抗體釋放試驗（3）游離抗體試驗（1）、（2）為確診試驗整理ppt診斷、鑒別診斷：1產前診斷：監(jiān)測母親抗體，羊水膽紅素。2生后診斷：血型不和、黃疸、改良Cooms試驗或抗體釋放試驗。鑒別：1先天性腎病2新生兒貧血3生理性黃疸整理ppt治療：1產前治療：血漿置換宮內輸血酶誘導劑提前分娩

整理ppt治療：2產后治療:光療,藥物治療,換血治療整理ppt新生兒治療：