系統(tǒng)性紅斑狼瘡內(nèi)科學(xué)課件

第八篇風(fēng)濕性疾病

第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythematosus,SLE)第八篇風(fēng)濕性疾病第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(Systemic教學(xué)目的一二三四了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因、病理（特別是腎組織病理改變）理解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)理掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及治療熟悉系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷教學(xué)目的一二三四了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念、病因、病理（特別是

SLE是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。SLE患病率因人群而異，全球平均患病率12-39/10萬(wàn)，北歐大約為40/10萬(wàn)，黑人中患病率約為100/10萬(wàn)。我國(guó)患病率約為30.13-70.41/10萬(wàn)，以女性多見(jiàn)，尤其是20-40歲的育齡女性。在全世界的種族中，漢族人SLE發(fā)病率位居第二。概述3

SLE是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以

病因確切病因和發(fā)病機(jī)制未明，與多種因素有關(guān)遺傳環(huán)境因素雌激素單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者家庭陽(yáng)光，紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原藥物微生物病原體女性患者明顯高于男性，在更年期錢階段為9:1，兒童及老人為3:1

大部分病例不顯示有遺傳性

SLE是多基因相關(guān)疾病有HLA-III類的C2或C4的缺損，HLA-II類的DR2、DR3頻率異常多個(gè)基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用改變了正常免疫耐受性而致病流行病學(xué)及家系調(diào)查易感基因化學(xué)試劑4

病因確切病因和發(fā)病機(jī)制未明，與多種因素有關(guān)遺傳環(huán)境發(fā)病機(jī)制及免疫異常外來(lái)抗原（如病原體、藥物等）引起人體B細(xì)胞活化。易感者因免疫耐受性減弱，B細(xì)胞通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自身抗原相結(jié)合，并將抗原呈遞給T細(xì)胞，使之活化，在T細(xì)胞活化刺激下，B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體，造成大量組織損傷。5發(fā)病機(jī)制及免疫異常外來(lái)抗原（如病原體、藥物等）引起人體B細(xì)胞致病性自身抗體以IgG型為主，與自身抗原有很高的親和力，如DNA抗體可與腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷；抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致血小板和紅細(xì)胞破壞，臨床出現(xiàn)血小板減少和溶血性貧血；抗SSA抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯；抗磷脂抗體引起抗磷脂抗體綜合征（血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)），抗核糖體抗體又于NP-SLE相關(guān)。6致病性自身抗體以IgG型為主，與自身抗原有很高的親和力，如D致病性免疫復(fù)合物SLE是一個(gè)免疫復(fù)合物病。免疫復(fù)合物（IC）由自身抗體和相應(yīng)自身抗原相結(jié)合而成，IC能夠沉積在組織造成組織的損傷。本病IC增高的原因有：（1）清除IC的機(jī)制異常；（2）IC形成過(guò)多（抗體量增多）；（3）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出。7致病性免疫復(fù)合物SLE是一個(gè)免疫復(fù)合物病。7T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)SLE患者的CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，不能產(chǎn)生抑制CD4+T細(xì)胞的作用，因此在CD4+T細(xì)胞刺激下，B細(xì)胞持續(xù)活化而產(chǎn)生自身抗體。T細(xì)胞的功能異常以致新抗原不斷出現(xiàn)，使自身免疫持續(xù)存在。8T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)SLE患者的CD8+T細(xì)胞和N病理主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常，可以出現(xiàn)在任何器官。中小血管因IC沉積或抗體直接侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死，繼發(fā)的血栓使管腔變窄，導(dǎo)致局部組織缺血和功能障礙。9病理主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常，可以出現(xiàn)在任何器官病理受損器官的特征性改變(1)蘇木紫小體

細(xì)胞核受抗體作用變性為

嗜酸性團(tuán)塊。

(2)“洋蔥皮樣”病變

小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維

增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈，

以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生

纖維蛋白樣變性而形成贅生物。10病理受損器官的特征性改變10病理免疫病理皮膚狼瘡帶實(shí)驗(yàn)?zāi)I臟免疫熒光“滿堂亮”11病理免疫病理11臨床表現(xiàn)

1、全身表現(xiàn)：發(fā)熱、疲倦、乏力、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹，多無(wú)瘙癢頰部蝶形紅斑，最具特征性盤狀紅斑指掌部和甲周紅斑指端缺血、面部及軀干皮疹口腔和鼻粘膜的無(wú)痛性潰瘍較常見(jiàn)，提示疾病活動(dòng)。蝶形紅斑掌部紅斑12臨床表現(xiàn)1、全身表現(xiàn)：發(fā)熱、疲倦、乏力、體重下降等蝶形紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)皮疹狼瘡特異性皮疹急性皮疹：如頰部紅斑

亞急性皮疹：如亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）

慢性皮疹：如盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎、粘膜狼瘡、腫脹性狼瘡、

凍瘡樣狼瘡等非特異性皮疹光敏感、脫發(fā)、甲周紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象13系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)皮疹狼瘡特異性皮疹急性漿膜炎

半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液，中小量心包積液。14漿膜炎半數(shù)以上患者在急性發(fā)14肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛:對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，多出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫的少見(jiàn)。Jaccoud關(guān)節(jié)病：10%的患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)，其特點(diǎn)為可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可以維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無(wú)關(guān)節(jié)骨破壞。股骨頭壞死：小部分患者出現(xiàn)，目前尚不能確定是由于本病所致或?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。肌痛，肌無(wú)力，5-10%出現(xiàn)肌炎。15肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)15腎臟表現(xiàn)27.9%-70％的SLE患者病程中出現(xiàn)腎臟受累。中國(guó)SLE患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)的僅為25.8%。主要表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓、腎衰竭。

有平滑肌受累者可出現(xiàn)輸尿管擴(kuò)張和腎積水。16腎臟表現(xiàn)16心血管表現(xiàn)心包炎常出現(xiàn)，可表現(xiàn)為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎，心包填塞少見(jiàn)。疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，常見(jiàn)于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。17心血管表現(xiàn)17心血管表現(xiàn)10%的患者可有心肌損害，可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡?？梢杂泄跔顒?dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化，抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成。18心血管表現(xiàn)18肺部表現(xiàn)約35%的患者有胸腔積液，多為中小量、雙側(cè)性。部分是因低蛋白血癥引起的漏出液。19肺部表現(xiàn)19肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)性病變主要是急性、亞急性的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。20肺部表現(xiàn)20肺部表現(xiàn)2%患者合并彌漫性肺泡出血（DAH），病情兇險(xiǎn)，病死率高達(dá)50%以上。21肺部表現(xiàn)21肺部表現(xiàn)肺泡灌洗液或肺活檢標(biāo)本的肺泡腔中發(fā)現(xiàn)大量充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，或者肺泡灌洗液呈血性對(duì)于DAH的診斷具有重要意義。22肺部表現(xiàn)22肺部表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓在SLE患者中并不少見(jiàn)，是SLE預(yù)后不良的因素之一。其發(fā)病機(jī)制包括肺血管炎、雷諾現(xiàn)象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質(zhì)病變。主要表現(xiàn)進(jìn)行性加重的干咳和活動(dòng)后氣短，超聲心動(dòng)圖和右心漂浮導(dǎo)管可幫助診斷。23肺部表現(xiàn)23神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus,NP-SLE）又稱狼瘡腦病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無(wú)菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、狼瘡性頭痛、運(yùn)動(dòng)障礙、脊髓病、癲癇、急性意識(shí)錯(cuò)亂、焦慮狀態(tài)、認(rèn)知功能障礙、情緒障礙及精神病等。狼瘡患者可逆性后部腦病綜合征24神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)狼瘡患者可逆性后部腦病綜合征24神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)外周神經(jīng)系統(tǒng)的有格林巴利綜合征、自主神經(jīng)病、單神經(jīng)病、重癥肌無(wú)力、顱神經(jīng)病變、神經(jīng)叢病變及多發(fā)神經(jīng)病等。引起NP-SLE的病理基礎(chǔ)為腦局部血管炎的微血栓，來(lái)自心瓣膜贅生物脫落的小栓子，或有針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體，或并存抗磷脂抗體綜合征。腰穿腦脊液檢查以及磁共振等影像學(xué)檢查對(duì)NP-SLE診斷有幫助。25神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)25消化系統(tǒng)表現(xiàn)食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)。早期出現(xiàn)肝功損傷與預(yù)后不良相關(guān)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，這些往往與SLE活動(dòng)性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。26消化系統(tǒng)表現(xiàn)26血液系統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)性SLE中血紅蛋白下降，白細(xì)胞和（或）血小板減少常見(jiàn)。其中10%屬于Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者可有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大。少數(shù)患者有脾大。27血液系統(tǒng)表現(xiàn)27

抗磷脂抗體綜合征

（antiphospholipidantibodysyndrome，APS）SLE活動(dòng)期，臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE患者血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體但不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。28抗磷脂抗體綜合征

（antiphos干燥綜合征

（Sj?gren’ssyndrome,SS）

SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗SSA（+）抗SSB（+）干燥綜合征干燥綜合征

（Sj?gren’ssyndrome,SS）眼部表現(xiàn)

約15%患者有眼底變化，如出血、視盤水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。其原因是視網(wǎng)膜血管炎。

另外，血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。早期治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。30眼部表現(xiàn)30實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查一、常規(guī)檢查：血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快腦脊液：腦脊液壓力，蛋白；細(xì)胞數(shù)、葡萄糖、氯化物多正常31實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查一、常規(guī)檢查：31（一）抗核抗體譜

1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見(jiàn)于幾乎所有的SLE患者，敏感性95%，特異性低65%

2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期滴度與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)抗核抗體譜（ANAs)和其他自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型32（一）抗核抗體譜抗核抗體譜（ANAs)和其他自身抗體ANA（

3.ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性，有助于早期和不典型患者的診斷或回顧性診斷。（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40％，對(duì)SLE診斷特異性不高，往往與SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。（3）抗SSA(Ro)抗體：與SLE中出現(xiàn)光過(guò)敏、血管炎、皮損、白細(xì)胞減低、平滑肌受累、新生兒狼瘡相關(guān)。（4）抗SSB(La)抗體：與抗SSA抗體相關(guān)聯(lián)，與繼發(fā)性干燥綜合征有關(guān)，但陽(yáng)性率低于抗SSA(Ro)抗體（5）抗rRNP抗體：提示有NP-SLE或其他重要內(nèi)臟的損害。自身抗體333.ENA抗體自身抗體33（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白1（β2GP1）、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等。（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞膜抗體，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體，抗神經(jīng)原抗體多見(jiàn)于NP-SLE。（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。自身抗體（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白1

補(bǔ)體常用補(bǔ)體總補(bǔ)體（CH50）C3C4C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一C4低下除表示SLE活動(dòng)，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)35補(bǔ)體常用補(bǔ)體總補(bǔ)體（CH50）C3C4C3下降是SLE疾病活動(dòng)度指標(biāo)新發(fā)皮疹CSF變化標(biāo)題標(biāo)題標(biāo)題標(biāo)題炎癥指標(biāo)升高新發(fā)皮疹補(bǔ)體下降抗ds-DNA增高蛋白尿增多CSF變化新發(fā)皮疹CSF變化36疾病活動(dòng)度指標(biāo)新發(fā)皮疹CSF變化標(biāo)題標(biāo)題標(biāo)題標(biāo)題炎癥指標(biāo)升高對(duì)于LN的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對(duì)于LN治療有重要指導(dǎo)意義腎活檢病理LN的免疫病理表現(xiàn)

37對(duì)于LN的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對(duì)于LN治療有重有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。神經(jīng)系統(tǒng)磁共振，CT對(duì)患者腦部的梗死性或出血性病灶的發(fā)現(xiàn)和治療提供幫助；胸部高分辨CT有助于早期肺間質(zhì)性病變的發(fā)現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷。X線及影像學(xué)檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。X線及影像學(xué)檢查

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽(yáng)性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%.診斷標(biāo)準(zhǔn)1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或隆起，在兩顴骨突出部位2.盤狀紅斑片狀隆起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累計(jì)2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白＞0.5g/24h或＋＋＋，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10.免疫學(xué)異常抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽(yáng)性、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性的三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）11.抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常39SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）如果11項(xiàng)中有SLE可出現(xiàn)多種自身抗體及不典型臨床表現(xiàn)，尚須與其他結(jié)締組織病和系統(tǒng)性血管炎等鑒別。有些藥物如肼屈嗪等，如長(zhǎng)期服用，可引起類似SLE表現(xiàn)（藥物性狼瘡），但極少有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腎炎，抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性，血清補(bǔ)體常正常。鑒別診斷SLE可出現(xiàn)多種自身抗體及不典型臨床表現(xiàn)，尚須與其他結(jié)締組織系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評(píng)分（SLEDAI）系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評(píng)分（SLEDAI）0-4分基本無(wú)活動(dòng)5-9分輕度活動(dòng)10-14分中度活動(dòng)≥15分重度活動(dòng)不同的評(píng)分，決定著不同劑量激素的使用和不同免疫抑制劑的選擇系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評(píng)分（SLEDAI）0-4分基本無(wú)活動(dòng)5-9分輕度活動(dòng)1SLE活動(dòng)性表現(xiàn)疲乏、體重下降血三系減少（需除外藥物所致）發(fā)熱（需排除感染）血沉↑皮膚黏膜表現(xiàn)（新發(fā)紅斑、脫發(fā)、粘膜潰瘍）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白細(xì)胞尿關(guān)節(jié)腫、痛腎功能異常胸痛（漿膜炎）低補(bǔ)體血癥泡沫尿，尿少，水腫DNA抗體滴度↑血管炎頭痛、癲癇發(fā)作（需排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染）提示SLE活動(dòng)的主要指征43SLE活動(dòng)性表現(xiàn)疲乏、體重下降血三系減少（需除外藥物所致）發(fā)SLE病情的嚴(yán)重性依據(jù)受累器官的部位和程度。

腦受累--提示病情嚴(yán)重腎臟病變者—嚴(yán)重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者

腎功能不全者—嚴(yán)重性高于僅有蛋白尿的狼瘡腎炎。狼瘡危象：急性的危及生命的重癥SLE，包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。44SLE病情的嚴(yán)重性依據(jù)受累器官的部位和程度。44并發(fā)癥動(dòng)脈粥樣硬化感染高血壓糖尿病45并發(fā)癥動(dòng)脈粥樣硬化45治療

早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療治療原則：急性期積極誘導(dǎo)緩解，盡快控制病情活動(dòng)；病情緩解后，調(diào)整用藥，維持緩解治療并保持緩解狀態(tài)，保護(hù)重要臟器功能并減少藥物副作用重視伴發(fā)病的治療：動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松46治療早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療46（一）一般治療

心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒急性活動(dòng)期要臥床休息及早發(fā)現(xiàn)，治療感染避免使用可能誘發(fā)SLE的藥物，如避孕藥避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬和紫外線照射緩解期才可進(jìn)行防疫注射，盡可能不用活疫苗47（一）一般治療心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒47（二）對(duì)癥治療發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛精神癥狀高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松非甾體抗炎藥給予對(duì)癥處理降顱壓、抗癲癇、抗抑郁癥狀措施48（二）對(duì)癥治療發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛精神癥狀高血壓、血脂異常、非甾體抗（三）藥物治療1、糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）誘導(dǎo)緩解期：潑尼松每日0.5-1mg/kg，病情穩(wěn)定后，緩慢減量。如病情允許，以小于每日10mg潑尼松的小劑量長(zhǎng)期維持。存在重要臟器急性進(jìn)行性損傷時(shí)，可應(yīng)用激素沖擊治療。根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用。49（三）藥物治療1、糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,

不良反應(yīng)如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)常用激素的等效劑量潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療4～12周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量（三）藥物治療50不良反應(yīng)（三）藥物治療50

2.免疫抑制劑控制SLE活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能，減少?gòu)?fù)發(fā)，減少長(zhǎng)期激素的需要量和副作用誘導(dǎo)緩解建議首選CTX、MMF羥氯喹作為SLE的背景治療，可在誘導(dǎo)緩解和維持治療

中長(zhǎng)期應(yīng)用。（三）藥物治療512.免疫抑制劑（三）藥物治療51常見(jiàn)免疫抑制劑用法及副作用免疫抑制劑用法副作用環(huán)磷酰胺（CTX）0.4g每周一次；或0.5-1.0g/m2體表面積，每3-4周1次；口服劑量為每日1-2mg/kg胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制、誘發(fā)感染、肝功能損害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、遠(yuǎn)期致癌