內(nèi)科1見習(xí)2013 2第六篇血液系統(tǒng)疾病

第六篇 血液系統(tǒng)疾病即墨市人民醫(yī)院 王麗青

王秀明第一章 總論血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）血液和造血器官的疾病。紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核局噬細(xì)胞疾病分類各種貧血、紅細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng)惡性組織細(xì)胞病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病淋巴瘤、淋巴

細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤造血干細(xì)胞疾病再障、PNH、MDS、ANLL、慢粒、真紅血小板增多癥（骨髓增殖性疾病）脾功能亢進(jìn)出血及血栓性疾病紫癜、DIC

、血友病。造血干細(xì)胞（HSC）HSC是各種血細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。

主要存在場所：胎肝、臍帶血、胎盤、骨髓、外周血（少量）造血系統(tǒng)造血器官血液和造血器官骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)HSC功能自我復(fù)制和多向分化增殖兩個功能保持動態(tài)平衡總數(shù)量保持穩(wěn)定不對稱有絲分裂：其一保持干細(xì)胞特性，其二保持相對成熟特性，向各系細(xì)胞分化，自我復(fù)制能力差。HSC的識別根據(jù)表面抗原：CD33、CD34CD38、HLA-DR等等骨髓造血微環(huán)境：基質(zhì)細(xì)胞：細(xì)胞因子

細(xì)胞外基質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞：網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞。作用：產(chǎn)生細(xì)胞因子調(diào)節(jié)HSC增殖分化為HSC提供營養(yǎng)和粘附場所細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CFS、EPO等等。作用：調(diào)控HSC的自我更新與多向分化增殖能力細(xì)胞外基質(zhì)：膠原、蛋白多糖、糖蛋白。作用：形成支架，粘附于細(xì)胞表面，結(jié)合細(xì)胞因子。第二章

貧血概述貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常下限的一種臨床癥狀。以血紅蛋白濃度(Hb)來計算。我國

成年男性Hb<120g/L成年女性Hb<110g/L孕婦Hb<100g/L影響因素：海平面與久居高原嬰兒、兒童、老年、孕婦。

妊娠、低蛋白血癥、充血性心衰貧血分類按進(jìn)展速度分：急性

慢性按細(xì)胞形態(tài)分：大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素貧血按嚴(yán)重程度分：輕度、中度、重度、極重度。造血調(diào)控造血原按病因分：紅細(xì)胞生成減少（造血干細(xì)胞紅細(xì)胞破壞過多失血性貧血大細(xì)胞性貧血

正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素貧血MCV>100MCV

80-100MCV<80MCHC

32-35%MCHC

32-35%MCHC<32輕度

Hb>90g/L中度

Hb

60-90g/L重度

Hb

30-59g/L極重度

Hb<30gL退等等。貧血臨床表現(xiàn)頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、記憶力減蒼白有效血容量重新分布—神經(jīng)系統(tǒng)二皮膚黏膜三呼吸系統(tǒng)輕度無癥狀

重者呼吸加快加深、氣短、端坐呼吸四循環(huán)系統(tǒng)心率加快、心慌（尤其活動后）、長期重度貧血可導(dǎo)致貧血性心臟病：心率失常、心臟增大、心衰。五消化系統(tǒng)腹脹、食欲不振、胃部不適等等。主要是因為缺血胃腸黏膜水腫、消化腺分泌減少、消化不良。六泌尿系統(tǒng)溶血時膽紅素尿、血尿、腎衰等等。七內(nèi)分泌系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)、血液系統(tǒng)（各論）第三章

缺鐵性貧血體內(nèi)對鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)儲存鐵耗盡，紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血(IDA)。主要表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素貧血。鐵缺乏癥(ID)：流行病學(xué)

是最常見的貧血發(fā)展中國家

經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)嬰幼兒、育齡婦女多見。病因

鐵攝入不足，供不應(yīng)求，吸收不良，丟失過多。利用障礙。鐵的代謝人體內(nèi)鐵分兩部分：功能鐵儲存鐵功能鐵：（血紅蛋白鐵、肌紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵）儲存鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素。儲存部位

肝、脾、骨髓。鐵總量：男性

50-55

mg/Kg

女性35-40mg/Kg

每天造血需鐵：20-25mg

主要來自衰老的紅細(xì)胞。動物鐵吸收率高，植物鐵吸收率低，吸收部位主要在十二指腸及空腸上段，鐵的狀態(tài)、胃腸功能、體內(nèi)鐵儲存量、藥物等等影響鐵的吸收。鐵的排出

通過腸黏膜脫落細(xì)胞隨糞便排出，還有汗液、乳汁等等。缺鐵性貧血病因—

需鐵量增加而懾入不足

嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳期婦女。二

鐵吸收障礙

胃大部切除術(shù)后、胃腸道功能紊亂、慢性腹瀉、腸炎。三

鐵丟失過多

慢性胃腸道出血（潰瘍、息肉、腫瘤）、月經(jīng)過多、肺部疾病出血。臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)二缺鐵的表現(xiàn)精神行為異常、易怒、注意力不集中、異嗜癖、易感染、發(fā)育遲緩、口腔炎、皮膚干燥、指甲變平（匙狀甲）實驗室檢查血象

小細(xì)胞低色素貧血

紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，白細(xì)胞和血小板正常。二骨髓象增生活躍或明顯活躍，紅系增生為主、細(xì)胞體積小，核染色質(zhì)致密，胞漿少，邊緣不整齊，血紅蛋白形成不良（核老漿幼）。三鐵指標(biāo)血清鐵降低；總鐵結(jié)合力升高；血清鐵蛋白降低；骨髓染色無含鐵血黃素；細(xì)胞內(nèi)鐵消失。診斷與鑒別診斷診斷：貧血臨床表現(xiàn)；實驗室檢查。鑒別診斷—鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵利用障礙，鐵蛋白濃度升高，血清鐵升高，骨髓小粒含鐵血黃素增多，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。二慢性病貧血慢性炎癥、感染、腫瘤。儲存鐵增多，血清鐵、鐵飽和度、鐵結(jié)合力減低三海洋性貧血是溶血性貧血，有家族史，無缺鐵指標(biāo)。治療—

病因治療

去處導(dǎo)致缺鐵的病因二

補(bǔ)鐵治療

口服補(bǔ)鐵和肌肉注射首選口服口服補(bǔ)鐵劑

無機(jī)鐵和有機(jī)鐵無機(jī)鐵劑的不良反應(yīng)較有機(jī)鐵劑明顯三

補(bǔ)鐵原則

首選口服鐵劑，一般2周后血紅蛋白濃度上升，2個月左右恢復(fù)正常，恢復(fù)正常后至少持續(xù)4-6個月才能停藥。若口服不能耐受或吸收障礙，則給鐵劑注射，副作用主要是過敏反應(yīng)、局部硬

結(jié)。預(yù)防第五章

再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓

造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。分型重型(SAA)和非重型(NSAA)急性型(AAA)和慢性型(CAA)AAA—重型再障-Ⅰ型CAA進(jìn)展成急性型—重型再障-Ⅱ型病因和發(fā)病機(jī)制病因

病毒感染化學(xué)因素

物理因素—

造血干祖細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說）CD34細(xì)胞較正常人明顯減少二

造血微環(huán)境異常

（土壤學(xué)說）骨髓“脂肪化”、毛細(xì)血管壞死等等。三

免疫異常（蟲子學(xué)說）外周學(xué)和骨髓淋巴細(xì)胞增高，T細(xì)胞亞群失衡。結(jié)論

主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常再障臨床表現(xiàn)貧血

感染

出血重型再障起病急，進(jìn)展快，病情重；

慢性再障起病和進(jìn)展緩慢，病情較輕；實驗室檢查—

血象SAA

重度全血細(xì)胞減少

正細(xì)胞正色素貧血中性粒細(xì)胞<0、5×109/L；白細(xì)胞計數(shù)<2×109網(wǎng)織紅細(xì)胞く0、005，絕對值?15×109血小板<20×109NSAA全血細(xì)胞減少

但達(dá)不到以上程度。二骨髓象骨髓增生減低或重度減低，各系細(xì)胞減少或明顯減少但形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒空虛。三其它T細(xì)胞比例失常等等。AA診斷及鑒別診斷診斷

①

無肝脾腫大

②血象及骨髓象。鑒別

①PNH主要與無典型血紅蛋白尿發(fā)作者鑒別。酸溶血實驗（

Ham實驗）陽性；骨髓或外周血可見CD55-、CD59-細(xì)胞。·②MDS

有病態(tài)造血。③急性白血病

與低增生性鑒別

原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞明顯增多

染色體異常④惡性組織細(xì)胞病

高熱

進(jìn)行性衰竭

肝脾腫大骨髓中異常組織細(xì)胞AA的治療

支持治療發(fā)病機(jī)制治療血促進(jìn)造—

支持治療糾正貧血：掌握輸血指征

盡量減少輸血控制出血：止血藥物

輸注血小板控制感染：送標(biāo)本培養(yǎng)

先用廣譜抗生素根據(jù)藥敏選用抗生素二

針對發(fā)病機(jī)制治療

免疫抑制治療抗淋巴/胸腺球蛋白（

ALG/ATG）

主要用于

SAA環(huán)孢素（CSA

）

用于

SAA和NSAA

療程1年以上。造血生長因子三

促進(jìn)造血治療

雄激素雄激素：用于全部AA康力龍

丙酸睪酮

達(dá)那唑造血生長因子：主要用于SAA

維持3個月以上G-CSF

GM-CSF

EPO四

造血干細(xì)胞移植

40歲以下SAA患者溶血性貧血概述概念

溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)貧血即為溶血性貧血（

HA

）溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病分類

紅細(xì)胞自身異常（內(nèi)因）紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常（外因）自身異常環(huán)境異常紅細(xì)胞膜的異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶的缺乏：G6PD

缺乏（蠶豆?。┲榈鞍缀脱t素異常：海洋性貧血、血紅蛋白病免疫性：自身免疫性溶貧血管性：TTP、DIC物理化學(xué)因素：各種中毒、燒傷血紅蛋白的降解途徑血管內(nèi)溶血：PNH、血型不合輸血血管外溶血：紅細(xì)胞膜的異常、自身免疫性溶貧原位溶血：巨幼貧、MDS提示溶血的檢查溶血性貧血實驗室檢查游離血紅蛋白升高血清結(jié)合珠蛋白降低血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿出現(xiàn)膽紅素升高以間接膽紅素為主乳酸脫氫酶升高提示骨髓代償增生的檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞骨髓紅系增生明顯紅細(xì)胞壽命縮短、紅細(xì)胞缺陷檢查自身免疫性溶血性貧血概念

自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種溶血性貧血，是血管外溶血分類

溫抗體型

冷抗體型溫抗體型抗體在37°C最活躍，主要為IgG冷抗體型抗體在20°C最活躍，主要為IgM發(fā)病機(jī)制

不明確溫抗體型自身免疫性溶血性貧血分類

原發(fā)性

原因不明繼發(fā)性

繼發(fā)于淋巴疾病、結(jié)締組織病消化疾病、免疫缺陷病等等臨床表現(xiàn)起病較緩

輕重不一起病慢者以貧血癥狀為主起病急者多見于小兒：高熱、腰腹痛、嘔吐共性表現(xiàn)有黃疸、脾大、肝大AIHA實驗室檢查外周血

貧血程度不一，多為正細(xì)胞正色素貧血。幼紅細(xì)胞出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。部分合并血小板減少（Evans綜合征）骨髓

紅系明現(xiàn)增生，部分有巨幼樣改變抗人球蛋白實驗（Coombs實驗）診斷重要指標(biāo)AIHA治療一、病因治療

二、糖皮質(zhì)激素治療原發(fā)病是主要治療方法1~1.5mg

/Kg/

d治療3~4周無效停藥三、脾切除有效者Hb恢復(fù)正常后緩慢減量

小劑量至少維持半年（5~10mg）脾既是產(chǎn)生抗體的地方，也是破壞紅細(xì)胞的地方

有效率60%四、免疫抑制劑激素和切脾無效者需激素維持者（10mg以上）藥物：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨碟呤陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）概念PNH是紅細(xì)胞膜的獲得性缺陷引起的對補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血。以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，伴有全血細(xì)胞減少。機(jī)制紅細(xì)胞膜上缺乏抑制補(bǔ)體激活的蛋白（GPI錨連膜蛋白）其中以CD55、CD59最重要蛋白缺失可發(fā)生在各系細(xì)胞，故PNH是一種造血干細(xì)胞疾病。PNH臨床表現(xiàn)

一、血紅蛋白尿間歇發(fā)作，與睡眠有關(guān)，一般晨起較重，下午較輕，尿呈醬油色或葡萄酒樣，可

有乏力、腰腹痛，感染、月經(jīng)、勞累、維生素C、酸性食物等可誘發(fā)蛋白尿。二、貧血、感染與出血三、血栓形成實驗室檢查一、血象

貧血

多有全血細(xì)胞減少。二、骨髓象

增生活躍或減低

可呈再障骨髓象。三、溶血檢查血漿游離血紅蛋白升高，結(jié)合珠蛋白減低尿含鐵血黃素實驗（Rous實驗）陽性。四、血清學(xué)檢查及其它酸溶血實驗（Ham實驗）特異性高，敏感性差CD55、CD59

各系細(xì)胞表達(dá)下降。PNH治療嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)征，以免加重溶血，輸注洗滌紅細(xì)胞。糖皮質(zhì)激素部分有效雄激素促進(jìn)造血骨髓移植白血病概述概念白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、調(diào)亡受阻，停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其它造血組織中大量增生積累，浸潤其他器官和組織，抑制正常造血。分類[急性慢性]急性

細(xì)胞停滯在較早階段（原始、早幼細(xì)胞）發(fā)展迅速、自然生存期短（3~6個月）。慢性

細(xì)胞停滯在較晚階段，發(fā)展慢，自然生存期數(shù)年。血細(xì)胞的分化、成熟過程紅系祖細(xì)胞—原始紅細(xì)胞—早幼紅—中幼紅—晚幼紅—成熟紅細(xì)胞粒系祖細(xì)胞—原始?！缬琢！杏琢！碛琢！墒炝＜?xì)胞單核祖細(xì)胞—原始單—幼稚單—成熟單淋巴系祖細(xì)胞—原始淋—幼稚淋—淋巴細(xì)胞

巨核系祖細(xì)胞—原始巨核——產(chǎn)板巨—血小板急性非淋巴細(xì)胞白血病]慢性粒細(xì)胞白血病]根據(jù)受累細(xì)胞系列分[急性淋巴細(xì)胞白血病[慢性淋巴細(xì)胞白血病白血病流行病學(xué)我國發(fā)病率2.76/10萬在惡性腫瘤所致死亡中，白血病占第6位（男性）和第8位（女性），兒童占第1位。病因、機(jī)制一、病毒

成人T細(xì)胞白血病病毒、EB病毒、HIV病毒。X射線、電離輻射。苯、氯霉素、抗腫瘤藥物。二、物理因素三、化學(xué)因素四、遺傳因素急性白血病概念骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器，抑制正常造血，主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。分類

FAB分類ANLL

M0~M7ALL

L1、L2、L3MICM分類：形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)。AL臨床表現(xiàn)一、貧血二、發(fā)熱三、出血大部分有貧血?？傻蜔嵋部筛邿?；原因有二：感染、腫瘤；感染可發(fā)生任何部位，以口腔、呼吸道、肛周常見。致病菌以革蘭陰性菌常見，革蘭陽性菌有上升趨勢，還有真菌、病毒。可發(fā)生敗血癥。全身各部位，程度不一，輕的皮膚、黏膜重者臟器出血。四、肝脾、淋巴結(jié)腫大以ALL較多見；巨脾罕見。五、骨關(guān)節(jié)痛疼胸骨下段局部壓痛；以兒童多見。六、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病七、其他

眼、口腔、皮膚、心、肺、消化道等等。AL實驗室檢查一、血象白細(xì)胞可高可低，可有貧血或（和）血小板減少，血涂片可見數(shù)量不等的原始細(xì)胞和（或）幼稚細(xì)胞。白細(xì)胞總數(shù)大于100×109/L，稱作高白細(xì)胞白血病。二、骨髓象

是診斷AL的必須檢查和主要依據(jù)。原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%多數(shù)骨髓增生活躍，呈“裂孔”現(xiàn)象Auer小體僅見于ANLL,有獨立診斷意義。低增生AL多見于老年患者，原始細(xì)胞仍≥30%三、細(xì)胞化學(xué)染色四、免疫學(xué)檢查過氧化物酶（POX）糖原染色（PAS）非特異酯酶中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP)根據(jù)細(xì)胞表達(dá)的相關(guān)抗原，確定其系列來源。五、染色體和基因檢查白血病常伴有特異的染色體和基因的異常改變M3

t（15；17）（q22;q21）

PML-RARaAL治療

一般治療

抗白血病治療㈠

一般治療1、高白細(xì)胞血癥

WBC≥100×109/L。高白細(xì)胞淤滯癥：呼吸困難、低氧血癥、出血等等。危害大，死亡率高。處理：細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行細(xì)胞單采，清除過高的白細(xì)胞；水化、預(yù)防高尿酸血癥、電解質(zhì)紊亂；化療：ANLL用羥基脲；ALL用激素。2、防治感染3、成分輸血

維持Hb＞80g/L；血小板＞10×109/L4、防治高尿酸

多飲、補(bǔ)液、保持多尿、堿性尿。5、加強(qiáng)營養(yǎng)支持㈡

抗白血病治療治療策略（原則）

誘導(dǎo)緩解治療

緩解后治療1、誘導(dǎo)緩解在最短時間內(nèi)獲得CR方法:化療2、緩解后治療CR標(biāo)準(zhǔn)：細(xì)胞學(xué)

遺傳學(xué)目的爭取長期無病生存

方法：化療、HSCTALL的治療成人ALL預(yù)后較差，在支持治療的加強(qiáng)、方案的改進(jìn)以及HSCT的發(fā)展下，目前其CR率可達(dá)80%~90%，應(yīng)該根據(jù)MICM分類情況判斷預(yù)后，制定個體化治療方案。預(yù)后較差者及早作HSCT.㈠誘導(dǎo)緩解治療

VP方案是基本方案V

：長春新堿（VCR）2

mg，每周一次

P：潑尼松1mg/Kg/d持續(xù)4周為一療程，CR率50%VDLP方案VP＋蒽環(huán)類藥物（DNR）＋左旋門冬酰胺酶（L-ASP）具體應(yīng)用：VP同上DNR

30mg/m2

每兩周第1~3天用藥L-ASP

10000單位

后10天應(yīng)用30mg/m2/d d

1~3 d

15~1710000單位/d d

19~28VCR

2mg/d d

1、8、15、22DNRL-ASPP1mg/Kg/d d1~28VDLP方案使CR率提高到75%~92%藥物不良反應(yīng)VCR

神經(jīng)毒性DNR

心臟毒性

骨髓抑制同類藥物有

阿霉素去甲氧柔紅霉素

表阿霉素L-ASP

肝功能損害

胰腺炎

過敏反應(yīng)其他方案CODPVDAPALL緩解后治療強(qiáng)化鞏固

維持方案

HD

Ara-cHD

MTX持續(xù)時間

3年1~9g/m22~3g/m26-MP和MTX聯(lián)合

維持治療療效

5年生存率30%~40%CNSL防治

鞘內(nèi)化療

全腦放療復(fù)發(fā)

髓內(nèi)復(fù)發(fā)

髓外復(fù)發(fā)（中樞神經(jīng)

睪丸）治療

放療＋全身化療第二次緩解期短，長期生存率低（＜5%）成人ALL的HSCT療效

長期生存率40%~65%適應(yīng)證

復(fù)發(fā)難治第二次緩解期高?；颊?/p>

t

(9;22) t

(4;11)WBC>30×109/L的前B-ALLWBC>100×109/L的T-ALL達(dá)CR時間>4~6周CR后殘留白血病較多AML的治療誘導(dǎo)緩解治療DA

3+7

HA

5+730~45mg/m2/d100mg/m2/dd

1~3d1~7d

1~5標(biāo)準(zhǔn)方案D:

DNRA:

Ara-CH:替代藥物高三尖杉酯堿米酡蒽醌3~4mg/d8~12mg/m2/d去甲氧柔紅霉素

12mg/m2/dAPL的治療ATRA

（全反式維甲酸）25~45mg/m2/d

口服

約30~40天緩解誘導(dǎo)分化維甲酸綜合征

其他作用機(jī)理副反應(yīng)維甲酸綜合征發(fā)熱、呼吸困難、水腫、骨痛、漿膜腔積液、腎衰、血壓下降。其他

頭痛、顱壓升高、口唇干裂、肝功損害。處理

停藥

激素

吸氧

利尿預(yù)防

聯(lián)合化療AML緩解后治療1、APL砷劑的應(yīng)用化療與ATRA交替2~3年復(fù)發(fā)后可應(yīng)用砷劑促進(jìn)細(xì)胞凋亡2、AML連續(xù)4周一療程共4~6療程三氧化二砷

10ml/dHD

Ara-C

（2~3g/m2）高危患者HSCTM3、M4、M5作鞘內(nèi)預(yù)防用藥Vp16

IDA

CTX復(fù)發(fā)和難治AML的治療1、HDAra-C聯(lián)合化療2、應(yīng)用無交叉耐藥的新藥3、HSCT

、免疫治療老年AL的治療

>60歲由MDS轉(zhuǎn)化強(qiáng)調(diào)個體化治療低增生非清髓治療5年存活率50%~70%AL預(yù)后2~9歲兒童ALL預(yù)后好女性ALL好于男性老年、高白細(xì)胞患者預(yù)后差預(yù)后不良的遺傳學(xué)改變慢性粒細(xì)胞白血病是一種骨髓增殖性疾病，是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)展較慢，外周血粒細(xì)胞顯著增多，脾大，

Ph染色體陽性，多數(shù)有BCR-ABL融合基因，最終急變臨床表現(xiàn)慢性期

加速期

急變期慢性期

起病隱襲；

乏力；低熱；盜汗；消瘦；巨脾占位癥狀；脾栓塞脾區(qū)痛疼高白細(xì)胞可出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯癥持續(xù)時間1~4年加速期發(fā)熱、骨痛、進(jìn)行性消瘦、貧血、進(jìn)行性脾大、血小板升高、慢性期藥物治療無效。持續(xù)時間數(shù)月。急變期

是CML的終末期，表現(xiàn)同AL。多為急粒變持續(xù)時間數(shù)月。CML病程演變機(jī)理尚不明，演變過程中往往出現(xiàn)新的染色體異常，表明惡性克隆染色體的不穩(wěn)定性。CML的實驗室檢查㈠慢性期1、血象2、骨髓WBC明顯升高，常常>100×109/L血紅蛋白、血小板多數(shù)正常涂片以中幼、晚幼、桿狀核粒細(xì)胞為主，原始粒細(xì)胞<10%，嗜酸嗜堿粒細(xì)胞增多。增生極度活躍，粒、紅比例倒置；

中幼、晚幼、桿狀核粒細(xì)胞明顯增多原始粒細(xì)胞<10%，嗜酸嗜堿粒細(xì)胞明顯增多。3、

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶

明顯下降4、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)90%以上患者Ph染色體（+）；t

(9;22)

(q34;q11)形成BCR-ABL融合基因.㈡加速期血或骨髓原始細(xì)胞>10%；血小板進(jìn)行性下降；血小板進(jìn)行性升高；出現(xiàn)新的染色體異常；

血中嗜堿粒細(xì)胞>20%；骨髓膠原纖維增生。㈢急變期骨髓中原始粒細(xì)胞>20%;

原粒+早幼粒>50%；血中原粒+早幼粒>30%；髓外原始細(xì)胞浸潤。CML的診斷和鑒別診斷診斷

高白細(xì)胞、脾大、血象、骨髓象、Ph染色體鑒別診斷1、脾大疾病肝硬化、血吸蟲病、瘧疾等等。有原發(fā)病表現(xiàn)，而無CML血象及骨髓象表現(xiàn)2、類白血病反應(yīng)有嚴(yán)重感染、腫瘤等基礎(chǔ)疾?。涣＜?xì)胞有中毒顆粒和空泡；NAP強(qiáng)陽性；Ph染色體陰性；3、骨髓纖維化WBC總數(shù)較CML少；NAP陽性；外周血可見出現(xiàn)有核紅、淚滴形紅細(xì)胞；骨髓活檢網(wǎng)狀纖維增生。CML的治療重點是慢性期的治療㈠白細(xì)胞淤滯癥①細(xì)胞單采②羥基尿③水化、堿化尿液㈡化療羥基尿首選起效快、持續(xù)時間短；2~4g/d;白細(xì)胞接近正常后減量；一般需維持治療；根據(jù)定期檢查血常規(guī)結(jié)果，調(diào)節(jié)用量，無其他不良反應(yīng)。㈢干擾素除血液學(xué)緩解外，能取得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解起效慢；300~500萬u

im

隔日一次；持續(xù)應(yīng)用半年以上；不良反應(yīng)：畏寒、發(fā)熱、骨痛、惡心、頭痛同時應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛藥減輕副反應(yīng)㈣

伊馬替尼

酪氨酸酶抑制劑

用于各期CML不良反應(yīng)多：惡心、腹瀉、水腫、皮疹、漿膜腔積液、全血細(xì)胞下降。用藥持續(xù)時間尚不明確㈣

骨髓移植

是唯一可根治的治療方法在慢性期進(jìn)行

年齡45歲以下年齡大者也可作NST

移植前作風(fēng)險評估影響因素主要有年齡、時間、供者來源CML的晚期治療（加速期

急變期）①

骨髓移植

②伊馬替尼

③化療CML預(yù)后中位生存期39~47個月；5年生存率25%~35%；少數(shù)生存10年以上；主要預(yù)后因素有以下方面：脾大小、年齡、原始粒細(xì)胞數(shù)、嗜酸、嗜堿細(xì)胞數(shù)慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于小淋巴細(xì)胞凋亡受阻、存活時間延長，大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終造血功能衰竭，是一種低度惡性疾病。病理性的小淋巴細(xì)胞免疫功能不成熟，功能不全。在我國是一種少見病。臨床表現(xiàn)多見于老年，男性多于女性，起病慢，常常無癥狀；可有輕度乏力、低熱、貧血；常常以無痛性淺表淋巴結(jié)腫大為首先表現(xiàn)；也可有深部淋巴結(jié)腫大；有肝脾腫大一般輕至中度腫大；易合并感染；也有部分患者并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。CLL的實驗室檢查㈠

血象

白細(xì)胞增多，以持續(xù)性小淋巴細(xì)胞增多為主；后期可出現(xiàn)貧血、血小板減少。㈡

骨髓

增生活躍，成熟小淋巴細(xì)胞≥40%，其他各系細(xì)胞減少。㈢

免疫學(xué)檢查

大多表達(dá)B細(xì)胞來源。CLL

的臨床分期血和骨髓淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)腫大<3個區(qū)域血和骨髓淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)腫大≥3個區(qū)域除B以外，還有貧血、血小板減少。CLL的治療A期不需要治療

C期要治療B期治療指征：體重明顯下降、發(fā)熱；進(jìn)行性脾大、淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)壓迫。進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，增殖快；合并自身免疫性溶貧；㈠化學(xué)治療常用藥物

苯丁酸氮芥

（CBL

）

氟達(dá)拉濱CBL用法：

4~8mg/m2/d

連用4~8周定期查血象，調(diào)整藥物劑量氟達(dá)拉濱用法：25~30mg/m2/d

連續(xù)5天靜滴每4周重復(fù)一次；COP

或

CHOP

化療其他：㈡防治感染㈢免疫治療CLL預(yù)后嚴(yán)重者可應(yīng)用靜丙球蛋白；合并溶貧應(yīng)用激素；CD52單抗

CD20單抗低度惡性疾病；病程可長達(dá)10余年；平均病程3~4年。骨髓增生異常綜合征（MDS)MDS是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞病態(tài)造血，高風(fēng)險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性疾病。MDS多見于老年人，以貧血為主要表現(xiàn)，可伴出血、感染。MDS按病因分原發(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性病因不明確；繼發(fā)性常見于放射線、化學(xué)毒物等等。MDS分型FAB根據(jù)外周血、骨髓中原始細(xì)胞比例、形態(tài)學(xué)改變，將MDS分為5型。類型

外周血骨髓RA

原始細(xì)胞<1%RAS

原始細(xì)胞<1%RAEB

原始細(xì)胞<5%RAEB-T

原始細(xì)胞≥5%原始細(xì)胞<5%原始細(xì)胞<5%；環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>15%原始細(xì)5%~20%原始細(xì)胞20%~30%；可見Auer小體CMML

原始細(xì)胞<5%原始細(xì)胞5%~20%單核細(xì)胞>1×109WHO新的MDS分型標(biāo)準(zhǔn)RA、RAS、RAEB同上；RAEB-T歸為急性髓細(xì)胞白血病；

CMML歸為骨髓增殖性疾??；RA、RAS再細(xì)分為是否有2系以上病態(tài)造血；

MDS臨床表現(xiàn)幾乎均有貧血，RA、RAS以貧血為主，起病、發(fā)展緩慢，生存期數(shù)年，病情進(jìn)展，全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)感染、出血，RAEB、RAEB-T生存期分別為1年和半年左右。40%~60%轉(zhuǎn)化為白血病。CMML還有明顯脾大。MDS實驗室檢查外周血骨髓骨髓病理MDS診斷多數(shù)全血細(xì)胞減少，少數(shù)只有貧血，血涂片可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。增生活躍或明顯活躍，有明顯病態(tài)造血，少數(shù)患者骨髓增生減低。不成熟前體細(xì)胞異常定位（ALIP）正常原粒和早幼粒細(xì)胞沿骨小梁分布，

ALIP

原粒和早幼粒呈蔟狀分布在骨小梁旁區(qū)。全血細(xì)胞減少

骨髓病態(tài)造血骨髓病理

遺傳學(xué)改變MDS鑒別診斷病態(tài)造血MDS的特征，但并非MDS特有。目前診斷尚無金標(biāo)準(zhǔn)，是一個排除性診斷。PNH

CMML

巨幼貧需與以下疾病鑒別：AAMDS治療㈠支持治療㈡促進(jìn)造血雄激素㈢誘導(dǎo)分化維甲酸維生素D3小量化療藥㈣化療較AML效果差；病人耐受性差；用于高危者；年齡<60歲㈤造血干細(xì)胞移植

唯一能治愈的方法淋巴瘤概述淋巴瘤是一種免疫系統(tǒng)疾病，是血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一，可發(fā)生于身體任何部位，淋巴結(jié)、扁桃體、脾、骨髓是最易受累部位。主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊。病變常侵犯結(jié)外組織，如扁桃體、鼻咽、胃腸道等等。浸潤血液和骨髓可形成淋巴瘤白血病。按病理可分為霍奇金淋巴瘤(HL)非霍奇金淋巴瘤(NHL)發(fā)病率男性多于女性，以20~40歲青中年多見。淋巴瘤病因㈠病毒學(xué)說：EB病毒已被證實與HL有密切關(guān)系人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型、Ⅱ型均與某些類型淋巴瘤有關(guān)㈡幽門螺桿菌㈢免疫功能胃黏膜淋巴瘤有關(guān)抗幽門螺桿菌治療有效長期應(yīng)用免疫抑制劑患者遺傳性疾病、免疫缺陷病患者證明與免疫功能低下有關(guān)。淋巴瘤病理和分型—

霍奇金淋巴瘤R-S

細(xì)胞是HL

的病理組織學(xué)特點；淋巴細(xì)胞型預(yù)后較好中小淋巴細(xì)胞為主R-S細(xì)胞少見結(jié)節(jié)硬化型膠原纖維將細(xì)胞分隔預(yù)后相對較好成結(jié)節(jié)，各種細(xì)胞浸潤混合細(xì)胞型局灶性壞死，各種細(xì)胞預(yù)后較差淋巴細(xì)胞減浸潤明顯，R-S細(xì)胞存在彌漫性纖維話和壞死預(yù)后差少型R-S細(xì)胞可見二

非霍奇金淋巴瘤美國國際工作分型低度惡性小淋巴細(xì)胞型濾泡性小裂細(xì)胞型濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型中度惡性濾泡性大細(xì)胞型彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型彌漫性小裂細(xì)胞型彌漫性大細(xì)胞型高度惡性免疫母細(xì)胞型淋巴母細(xì)胞型小無裂細(xì)胞型（BurKitt

淋巴瘤）其他

毛細(xì)胞型

組織細(xì)胞型髓外漿細(xì)胞型等以上分型主要依據(jù)細(xì)胞形態(tài)特征，不能反映淋巴瘤細(xì)胞的免疫表型，因此無法針對性應(yīng)用單克隆抗體、基因等新技術(shù)治療。WHO淋巴組織腫瘤瘤分型修訂方案該方案既考慮了形態(tài)學(xué)特點，也反映了應(yīng)用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等新技術(shù)對淋巴瘤的新認(rèn)識和確定的新病種，淋巴細(xì)胞白血病一包括在內(nèi)。幾種常見的淋巴瘤亞型邊緣區(qū)淋巴瘤

B細(xì)胞來源

惰性淋巴瘤小淋巴細(xì)胞或小裂細(xì)胞型濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞來源

B細(xì)胞來源發(fā)展迅速惰性淋巴瘤

侵襲性淋巴瘤化療效果差最常見的侵襲性淋巴瘤小無裂細(xì)胞

嚴(yán)重的侵襲性淋巴瘤侵襲性T細(xì)胞淋巴瘤的一種彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤BurKitt淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤周圍性T細(xì)胞淋巴瘤常侵犯皮膚

T細(xì)胞來源

發(fā)展迅速成人T細(xì)胞白血病是其一個特殊類型預(yù)后惡劣淋巴瘤的臨床表現(xiàn)—

霍奇金淋巴瘤無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，也可有深部淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動、也可固定，質(zhì)地象軟骨樣感覺；相應(yīng)部位的淋巴結(jié)壓迫鄰近器官導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀。部分患者以不明原因發(fā)熱、皮膚瘙癢、盜汗、消瘦為起病癥狀。二非霍奇金淋巴瘤常原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織，對各器官的侵犯較常見，往

往跳躍性播散，越過鄰近淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，大

多數(shù)為侵襲性，發(fā)展迅速。場侵犯的部位有：咽淋巴環(huán)、肺門、縱隔、胸膜、小腸、皮膚；晚期可侵犯脾、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。全身癥狀較少見。淋巴瘤的輔助檢查—

血象和骨髓白細(xì)胞數(shù)可偏高，中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞比例可稍高，可有輕度貧血；晚期侵犯骨髓可出現(xiàn)白血病樣表現(xiàn)。部分HL患者骨髓中可找到R-S細(xì)胞。二影像學(xué)檢查淺表淋巴結(jié)B超；肝、脾B超；胸部、腹部、盆腔CT等等。目的主要是檢查發(fā)現(xiàn)病變的淋巴結(jié)。三

病理學(xué)檢查取淺表的、完整的、新近腫大的淋巴結(jié)作病理切片，對淋巴細(xì)胞進(jìn)行免疫學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。對

深部的淋巴結(jié)可在B超或CT引導(dǎo)下穿刺活檢淋巴瘤的臨床分期Ⅰ期

只侵犯2個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官Ⅱ期

侵犯橫膈同側(cè)2個或更多淋巴結(jié)區(qū)；或局限累及結(jié)外器官及膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)。Ⅲ期

膈上下均有淋巴結(jié)病變。Ⅳ期

結(jié)外器官廣泛性或播散性侵犯。肝或骨髓只要受累均屬Ⅳ期。每一臨床分期按全身癥狀的有無分為A、B兩組無癥狀者為A，有癥狀者為B。全身癥狀有：發(fā)熱、消瘦、盜汗。淋巴瘤的治療以化療為主，放、化療結(jié)合—

霍奇金淋巴瘤HL的播散方式是從原發(fā)部位向臨近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移，因而放療區(qū)域除累及的淋巴結(jié)和組織外，還

應(yīng)包括可能侵及的淋巴結(jié)和組織，實施擴(kuò)大照射。病變在膈上采用斗篷式照射，病變在膈下用倒Y字照射?；?/p>

MOPP

ABVDMOPP主要不良反應(yīng)是對生育功能的影響以及引起繼發(fā)性腫瘤。ABVD無以上不良反應(yīng)，研究表明其療效優(yōu)于MOPP，成為HL的首選方案。HL是一種用化療能治愈的惡性腫瘤。二

非霍奇金淋巴瘤NHL以多中心發(fā)病，呈跳躍性播散，有較多結(jié)外侵犯，因此治療以化療為主。1、惰性淋巴瘤發(fā)展叫緩慢，放、化療效果不明顯，中位生存期長，所以主張姑息性治療原則，盡可能延遲化療?？煽?/p>

服氟達(dá)拉濱、克拉屈濱等藥物。2、侵襲性淋巴瘤惡性度高，發(fā)展快，所以不論分期如何均應(yīng)化療，對化療后殘留的病灶或中樞神經(jīng)受累，行局部擴(kuò)大照射放療作補(bǔ)充治療?；煼桨?/p>

CHOPCHOP為侵襲性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，每3周一療程，共6~8療程。C環(huán)磷酰胺750mg/m2d1H阿霉素50

mg/m2d1長春新堿

1.

4mg/m2

d1潑尼松

100mg/m2

d1~5淋巴瘤的其他治療方法—

單克隆抗體

CD20單抗淋巴瘤大部分為B細(xì)胞性，多數(shù)表達(dá)CD20,凡CD20陽性的B細(xì)胞淋巴瘤，均可用CD20單抗治療。與化療方案合用可提高療效。二干擾素三胃黏膜相關(guān)性淋巴瘤抗幽門螺桿菌治療四造血干細(xì)胞移植年齡55歲以下；化療療效較好；重要臟器功能正常；難治復(fù)發(fā)以及侵襲性淋巴瘤。淋巴瘤預(yù)后淋巴瘤是可用化療治愈的惡性腫瘤之一；與預(yù)后有關(guān)的主要因素有：臨床分期病人一般狀況LDH

水平年齡多發(fā)性骨髓瘤（MM）MM是漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有漿細(xì)胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼性破壞，血清產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。我國發(fā)病率1/10萬，發(fā)病年齡50~60歲之間，男性多于女性。病因不明。臨床表現(xiàn)（—）骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)—

骨損害骨質(zhì)疏松或溶骨性破壞。骨痛常為早期的主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重，疼痛部位多在腰骶部，其次是胸廓和肢體。易發(fā)生病理性骨折。瘤細(xì)胞浸潤骨骼也可引起局部腫塊，多見于肋骨、鎖骨、胸骨、顱骨。二髓外浸潤淋巴結(jié)及腎等受累器官腫大

臨床發(fā)現(xiàn)肝大者約占40%，半 數(shù)有脾大。神經(jīng)浸潤

臨床上以胸、腰椎破壞壓縮以及壓迫脊髓所致的 截癱易見，其次為神經(jīng)根損害。POEMS綜合癥：多發(fā)性神 經(jīng)病變（P）

器官腫大（O）內(nèi)分泌病（E）

單株免疫球蛋 白血癥（M）和皮膚改變。孤立性病變只見于軟組織者多發(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病，大多屬IgA型，外 周血中漿細(xì)胞大于2.0×109/L二

血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染正常的多克隆免疫球蛋白減少，容易感染。高粘滯血癥血清中免疫球蛋白增多，尤以IgA，血液粘滯性增高，血流緩慢，組織缺氧表現(xiàn)出血傾向M蛋白影響血小板功能，血管壁受損，凝血功能障礙等等導(dǎo)致出血。淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象少數(shù)患者，尤其是IgD型，主要發(fā)生于心臟、、舌、皮膚、胃腸道等等。三腎功能損害為本病重要表現(xiàn)之一。主要有蛋白尿、管型尿甚至急性腎衰。為次于感染的致死病因，發(fā)病機(jī)制有以下幾方面：①游離輕鏈（本周蛋白）被腎近曲小管后沉積在上皮細(xì)胞漿內(nèi)②高血鈣引起多尿，以至少尿③尿酸過多MM的實驗室檢查—

血象多數(shù)有貧血，正細(xì)胞正色素貧血。血涂片紅細(xì)胞呈緡錢狀排列。血沉顯著增快。若骨髓瘤細(xì)胞超過2.0×109/L，則為漿細(xì)胞白血病。二骨髓異常漿細(xì)胞>15%，有質(zhì)的改變（骨髓瘤細(xì)胞）。三血生化檢查1、單克隆免疫球蛋白測定2、蛋白電泳高血鈣、磷。尿本周氏蛋白3、血鈣、磷測定4、尿、腎功能檢查5、骨骼影像學(xué)檢查MM的治療一

化療MP

VAD

M2M馬法蘭10mg/Kg/d共4天P潑尼松2

mg/Kg/d共4天MP每4~6周重復(fù)一次，至少一年。V

長春新堿0.4mg/d

共4天A

阿霉素10mg/d

共4天D

地塞米松40mg/d

共4天VAD每4周重復(fù)一次。二

沙利度胺（反應(yīng)停）抑制新生血管生長，50~60mg/d口服。三

抑制骨質(zhì)破壞二膦酸鹽

可減輕疼痛。四

造血干細(xì)胞移植預(yù)后特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)ITP是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。ITP發(fā)病率較高，有急性、慢性之分。急性多見于兒童，慢性多見于40歲以下女性，女性明顯多于男性,約為4：1。發(fā)病機(jī)制—

感染細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系。①急性

ITP80%患者在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史。②慢性患者，常因感染加重。③病毒感染后的患者，可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物。二

免疫因素感染不能直接導(dǎo)致ITP的發(fā)病。免疫因素的參與是

ITP發(fā)病的重要原因。①。②80%以上的ITP患者血小板表面可檢測到血小板相關(guān)抗體（PAIg)。③糖皮質(zhì)激素等治療對ITP有肯定療效。三

肝、脾的作用脾是相關(guān)抗體產(chǎn)生的部位，也是血小板破壞的場所。肝在血小板的破壞中有類似脾的作用。四遺傳因素HLA-DRW9及HLA-DQW3陽性五其他因素ITP多發(fā)于青年女性，本病發(fā)生可能與雌激素有關(guān)，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，雌激素可能有抑制血小板生成和增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。ITP的臨床表現(xiàn)急性型 半數(shù)以上發(fā)于兒童，起病急，80%以上發(fā)病前1~2周常有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。內(nèi)臟出血皮膚、黏膜出血較重，表現(xiàn)為皮膚瘀點、紫癜、瘀斑、甚至是血皰和血腫；當(dāng)血小板嚴(yán)重減少可發(fā)生各種臟器出血。是本病致死的主要原因。其他出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低是指失血性休克。二.

慢性型多見于40歲以下青年女性。㈠起病方式起病隱襲，多無前驅(qū)癥狀，某些患者在查體時發(fā)現(xiàn)血小板減少。㈡出血傾向出血傾向較輕，出血部位較局限，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，月經(jīng)過多常見。㈢其他長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。少數(shù)病程超過半年者，可有輕度脾大。ITP的實驗室檢查—

血象急性型血小板多<20×109/L，慢性型血小板減少相對較輕，常在50×109/L

；血小板功能檢查正常；出血時間延長。血小板平均體積偏大，易見大型血小板。二

骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞正常或輕度增加，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙；產(chǎn)板巨減少（＜30%）；粒系和紅系及單核系正常。三

血小板相關(guān)抗體及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3)80%以上的ITP患者相關(guān)抗體及血小板相關(guān)補(bǔ)體陽性，主要抗體成分為IgG,亦可為IgM、IgA四

血小板生存時間

90%以上患者血小板明顯縮短ITP的診斷本病無特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷要點主要有以下方面：①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；②多次檢查血小板減少；③脾不大或輕度腫大；④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；⑤1.潑尼松治療有效2.脾切除治療有效3.PAC3陽性4.PAIg陽性5.

血小板生存時間縮短等。鑒別診斷如AA、MDS、AL、SLE、脾功能亢進(jìn)，藥物性免疫性血小板減少，過敏性紫癜等ITP治療—一般治療減少活動，預(yù)防出血；止血。二糖皮質(zhì)激素一般情況下首選治療近期有效率80%主要作用機(jī)理是減少PAIg抗體生成和減輕抗原抗體反應(yīng)；抑制單核巨噬細(xì)胞對血小板的破壞；改善毛細(xì)血管通透性；刺激骨髓造血及血小板自向外周血的釋放。用法：潑尼松30~60mg/d

病情較重者先可用地塞米松靜滴，好轉(zhuǎn)后改為口服，血小板恢復(fù)正常后逐漸減量，最后以小劑量5-10mg/d維持3~6個月。國外血小板>30×109/L、國內(nèi)血小板>50×109/L，且無出血傾向，可暫不予治療。三

脾切除適應(yīng)征：正規(guī)激素治療3-6個月無效糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高禁忌征：年齡<2歲；妊娠期；因其他疾病不能耐受手術(shù)。有效率70%~90%四

免疫抑制治療適應(yīng)征：糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效不佳使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量主要藥物；VCR

CTX

CsAVCR最常用

1mg

緩慢靜滴硫唑嘌呤每周一次，共4-6次。五

其他

達(dá)那唑

氨肽素中醫(yī)藥六

急癥治療①血小板嚴(yán)重減少小于20×109/L

②出現(xiàn)嚴(yán)重、廣泛③疑有或已經(jīng)發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實施手術(shù)或分娩者㈠血小板輸注每次10~20u

根據(jù)病情可重復(fù)應(yīng)用。㈡

靜脈注射用丙種球蛋白0.4g/Kg

靜脈滴注

連用4~5日

一個月后可重復(fù)應(yīng)用。㈢血漿置換㈣大劑量甲強(qiáng)龍1

g/d

靜脈滴注連用3~5日ITP預(yù)后容易復(fù)發(fā)。尤其在感染后。部分患者難治。過敏性紫癜過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，