werncarloe腦病患者的臨床特點(diǎn)

werncarloe腦病患者的臨床特點(diǎn)

病毒病是由于維生素b缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性腦病。臨床癥狀主要表現(xiàn)為眼睛癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)或智力障礙的“三個(gè)主要癥狀”。但文獻(xiàn)報(bào)道Wernicke腦病患者出現(xiàn)典型的“三主征”者僅占8.2%,多數(shù)患者表現(xiàn)其中的1個(gè)或2個(gè)癥狀,給臨床的早期診斷、早期治療帶來困難?，F(xiàn)對本院收治的12例Wernicke腦病患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)、分析,以探討其臨床特點(diǎn)。1臨床數(shù)據(jù)1.1wrncke病變案系2004年8月~2011年8月本院收治的Wernicke腦病患者12例,男6例,女6例;年齡29~63歲,平均(46.3±2.1)歲;病程2d~1年。均符合2010年歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)公布的Wernicke腦病診斷標(biāo)準(zhǔn):具備以下4項(xiàng)中的2項(xiàng):(1)有營養(yǎng)障礙或長期飲酒史;(2)眼部癥狀;(3)小腦性共濟(jì)失調(diào);(4)精神意識(shí)改變或輕度記憶功能障礙。本組有明確維生素B1缺乏史的患者共9例,其中3例因胰腺炎禁食所致,發(fā)生在胰腺炎發(fā)病后的1個(gè)月;3例由于感冒所致進(jìn)食差;2例惡心、嘔吐(1例妊娠,1例服用化療藥物)所致;1例長期大量飲酒。1.3csf檢查血常規(guī)、血生化全套、維生素組合、甲狀腺激素、銅藍(lán)蛋白、腫瘤標(biāo)志物均未見異常。7例患者行腰穿CSF檢查,壓力75~140mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),細(xì)胞數(shù)(1~8)×106/L。生化:糖2.64~3.70mmol/L,氯化物116.5~126.9mmol/L,蛋白0.32~0.64g/L(稍增高4例)。1.6wrncke病本組患者中有2例在住院前3d被確診為Wernicke腦病。另外10例患者在入院后曾被考慮為重癥肌無力、腦干腦炎、病毒性腦炎、腦梗死、胰性腦病等,后經(jīng)腰穿CSF、影像學(xué)檢查等診斷為Wernicke腦病,并經(jīng)補(bǔ)充維生素B1治療后癥狀改善確診為Wernicke腦病。1.7患者治療病情3例患者給予維生素B120mg3次/d口服,5例患者予維生素B10.2g/d肌肉注射,4例患者予維生素B1口服加肌肉注射治療。11例患者經(jīng)4~23d治療病情均有不同程度的改善;1例患者因治療2d后自動(dòng)出院無改善。2wrncke病Wernicke腦病為維生素B1缺乏所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。維生素B1不能自體合成,只能通過從外界攝取獲得,因此禁食、惡心、嘔吐等原因會(huì)導(dǎo)致維生素B1的缺乏。另外維生素B1受體基因缺陷也會(huì)導(dǎo)致Wernicke腦病。本組有1例患者長期大量飲酒,8例患者有禁食或進(jìn)食差的誘因,導(dǎo)致維生素B1缺乏,并多在禁食后1個(gè)月左右起病,起病相對較急。其余3例患者無明顯誘因。在本組患者中有典型的Wernicke腦病“三主征”的僅1例,多數(shù)患者以1個(gè)或2個(gè)主征為臨床表現(xiàn),這與既往的報(bào)道相符[1、3,4]?！叭髡鳌敝幸砸庾R(shí)或智能障礙表現(xiàn)最多見,共8例,共濟(jì)失調(diào)7例,眼部癥狀6例。眼部癥狀主要表現(xiàn)為復(fù)視、眼瞼下垂,查體可見動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)受累表現(xiàn);共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn),查體可見眼球震顫、寬基步態(tài)、指鼻試驗(yàn)、跟-膝-脛試驗(yàn)欠準(zhǔn)、瀑布樣語言;意識(shí)障礙患者主要表現(xiàn)發(fā)作性的意識(shí)障礙,嗜睡狀態(tài);智能障礙主要表現(xiàn)為記憶力、計(jì)算力下降、時(shí)空定向力障礙;精神癥狀主要為淡漠、行為幼稚等。精神及智能障礙主要因意識(shí)水平下降,即意識(shí)模糊造成的即刻和近事記憶缺損。這些癥狀提示病灶位于第Ⅲ、Ⅳ腦神經(jīng)核、小腦、丘腦,均為中腦導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)核團(tuán),與頭顱MRI顯示的腦異常信號(hào)灶的部位一致。由于臨床上多數(shù)患者缺乏典型的“三主征”表現(xiàn),故Wernicke腦病極易誤診,有的患者甚至是通過尸檢發(fā)現(xiàn)的。Wernicke腦病作為神經(jīng)內(nèi)科為數(shù)不多的可治愈性疾病,提高該病的診斷率,減少誤診、誤治顯得尤為重要。本組有10例患者在早期考慮為胰性腦病、病毒性腦炎、腦干腦炎、腦梗死等。腰穿CSF檢查、頭顱MRI檢查在Wernicke腦病與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦梗死等的鑒別中具有重要作用;維生素B1的補(bǔ)充治療在鑒別診斷方面也有重要意義。胰腺炎特別是重癥胰腺炎是Wernicke腦病的重要病因,在臨床上胰性腦病和Wernicke腦病間有一定聯(lián)系和重疊,但又有差別,故不易鑒別。胰性腦病指出現(xiàn)于胰腺炎病程中的中樞神經(jīng)綜合征,為胰腺炎罕見、嚴(yán)重的并發(fā)癥。出現(xiàn)于病程早期的胰性腦病,目前普遍認(rèn)為是由于胰酶快速、大量釋放入血導(dǎo)致腦組織、脊髓的神經(jīng)細(xì)胞壞死和髓鞘溶解,臨床主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、精神癥狀、共濟(jì)失調(diào)及癲癇發(fā)作。而在病程的后期出現(xiàn)的遲發(fā)性胰性腦病,即Wernicke腦病由于胰腺炎所致的醫(yī)源性禁食并且未及時(shí)補(bǔ)充維生素B1所致。由于維生素B1參與了神經(jīng)細(xì)胞的能量代謝,故缺乏時(shí)會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的能量供應(yīng)不足,從而出現(xiàn)以眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)或智能障礙為“三主征”的臨床表現(xiàn);經(jīng)早期、足量的維生素B1補(bǔ)充治療后能顯著的改善預(yù)后。目前有關(guān)Wernicke腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要為以下幾個(gè):(1)2010年EFNS發(fā)布的診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)經(jīng)維生素B1補(bǔ)充治療后臨床癥狀改善;(3)活檢/尸檢病理證實(shí)。本組患者選用的標(biāo)準(zhǔn)為2010年EFNS發(fā)布的診斷標(biāo)準(zhǔn),該標(biāo)準(zhǔn)的可靠性方面目前還沒有大規(guī)模的臨床數(shù)據(jù)的證實(shí)。從近10年國內(nèi)發(fā)表的有關(guān)Wernicke腦病的臨床病例分析中,選擇有具體臨床數(shù)據(jù)的3篇文獻(xiàn)36例患者,按此診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分析。分析發(fā)現(xiàn):韓順昌等、王紅星等、牛銘鋒等報(bào)道的病例中以1個(gè)主征、2個(gè)主征、3個(gè)主征為臨床表現(xiàn)的例數(shù)分別為3∶4∶3、13∶2∶1、5∶4∶1;均符合ENFS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)合本組12例患者分析發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)1個(gè)主征的患者最多,為25例(52.1%),2個(gè)主征的為17例(35.4%),3個(gè)主征的最少為6例(12.5%)。典型的臨床“三主征”加上明確的維生素B1缺乏的誘因(飲酒或飲食因素),基本可確診為Wernicke腦病。在臨床表現(xiàn)不典型時(shí)影像學(xué)檢查特別是MRI檢查能夠?yàn)樵摬〉脑\斷提供重要線索。本組患者中有6例有典型Wernicke腦病的影像學(xué)改變:在內(nèi)側(cè)丘腦、中腦、腦橋、中腦導(dǎo)水管周圍、小腦齒狀核出現(xiàn)對稱性異常改變,這符合代謝性腦病的特點(diǎn)。頭顱MRI主要表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、小片狀短或等T1、長T2,DWI等或高信號(hào)影;增強(qiáng)后無異常強(qiáng)化。與既往文獻(xiàn)的研究結(jié)果一致。鐘春玖等研究認(rèn)為,頭顱MRI顯示的損害范圍可反映患者的疾病嚴(yán)重程度,即累及到丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室、第四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍腦組織損害的患者大多呈淺昏迷狀態(tài),而輕癥患者僅表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管周圍較小范圍的損害。本組中有2例呈嗜睡狀態(tài)患者的頭顱MRI顯示病變范圍較廣泛:雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室旁腦、中腦導(dǎo)水管周邊實(shí)質(zhì)內(nèi),提示頭顱MRI在判斷病情輕重方面具有一定的作用。另外楊明秀等認(rèn)為DWI及表觀彌散系數(shù)(ADC)能夠?qū)膊〉脑缙谠\斷及預(yù)后評估提供幫助。本組中有1例患者治療后復(fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)病灶縮小,提示其也可作為一個(gè)療效觀察的有效工具。Wernicke腦病的治療采用補(bǔ)充維生素B1的治療,應(yīng)用的劑量目前還沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。ENFS對于Wernicke腦病的維生素B1治療提出了推薦意見:(1)在疑似或者確診患者中應(yīng)用;(2)推薦靜脈給予維生素B1200mg3次/d;(3)在使用碳水化合物前予補(bǔ)充治療,繼之以正常飲食;(4)治療應(yīng)持續(xù)進(jìn)行,直到臨床癥狀、體征不能再改善。本組患者在給予補(bǔ)充維生素B1治療后效果較好,但對患者的遠(yuǎn)期預(yù)后沒有長期隨訪。綜上所述,Wernicke腦病為一種代謝性疾病,大多有明確的病因或誘因,臨床多以Wernicke腦病“三主征”中的1個(gè)或2個(gè)為主要表現(xiàn);通過腰穿CSF檢查可與腦炎進(jìn)行鑒別;頭顱MRI檢查可為本病的診斷提供重要依據(jù)。對疑似Wernicke腦病患者可早期、大量給予補(bǔ)充維生素B1治療。Wernicke腦病患者經(jīng)及早治療大多預(yù)后良好。1.2精神、智能障礙急性起病7例,亞急性1例,慢性4例。首發(fā)癥狀為眼部癥狀的3例,頭暈、行走不穩(wěn)的4例,智能及意識(shí)障礙的5例。臨床癥狀表現(xiàn)為眼瞼下垂、視物成雙6例;行走不穩(wěn)7例;精神、智能障礙8例,包括精神異常(情緒低落,煩躁及行為異常)、記憶力下降、計(jì)算力、定向力障礙;意識(shí)障礙3例,表現(xiàn)為發(fā)作性的意識(shí)不清。有典型“三主征”的患者僅1例,2個(gè)主征的7例,其余4例患者僅表現(xiàn)為1個(gè)主征。查體:意識(shí)障礙(嗜睡)2例;眼肌麻痹、視力障礙6例;眼球震顫6例(水平眼震4例,旋轉(zhuǎn)眼震1例,水平合并垂直眼震1例);指鼻試驗(yàn)、跟-膝-脛試驗(yàn)欠準(zhǔn)8例,寬基步態(tài)5例;智能障礙(記憶力、計(jì)算力下降;時(shí)空定向力障礙)及精神癥狀8例出現(xiàn)。1.4電生理試驗(yàn)8例患者行EEG檢查,1例表現(xiàn)為陣發(fā)性意識(shí)障礙的患者出現(xiàn)廣泛重度異常EEG(雙側(cè)彌漫性δ波),其他患者均無明顯異常。1.