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文檔簡介
再生障礙性貧血護理查房
AplasticAnemia
兒童血液科黃潔蔣亞情
再生障礙性貧血護理查房
AplasticAnemia
患兒水維辰,男,8歲,住院號:23020556患兒四個月前因反復發(fā)熱、皮膚淤青就診當?shù)蒯t(yī)院,血常規(guī)提示二系異常,完善骨髓細胞學等檢查,明確診斷為再生障礙性貧血。1月余前就診我科,入院后完善骨髓病理等檢查,明確診斷為再生障礙性貧血,排除禁忌后,加用環(huán)孢素、安特爾、復方皂礬丸口服后出院。3月23日為行ALG治療入住我科。3月24日在無菌技術(shù)下行PICC置管術(shù),擇期治療。3月25日予ALG治療,同時予甲強龍減輕血清病反應(yīng),予心電,血壓監(jiān)護。病史介紹患兒水維辰,男,8歲,住院號:23020556患兒四個月前病史介紹3月29日予按期停用ALG,繼續(xù)予琥珀酸氫考預防血清病。3月30號---4月17號患兒處于ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療后,激素減量中?;純翰〕讨畜w溫正常,無咳嗽、咳痰,無嘔吐、腹瀉,飲食、睡眠可,大小便正常。病史介紹3月29日予按期停用ALG,繼續(xù)予琥珀酸氫考預防血清陽性檢查
項目
3-26
3-30
4-6
4-9
4-12
4-16紅細胞
2.25
1.92
2.51
2.46
2.19
3.03
血紅蛋白
66
57
74
73
64
90
血小板
50
77
67
9
20
36
中性粒
0.15
0.45
0.31
0.51
0.42
0.63白細胞
2.35
1.09
4.44
3.06
3.92
3.44日期陽性檢查日期概念簡稱再障,是因多種原因使造血干細胞及造血微環(huán)境損傷,導致骨髓造血功能衰竭,臨床以進行性貧血、出血、感染及全血細胞減少為特征的一類貧血。疾病相關(guān)知識概念簡稱再障,是因多種原因使造血干細胞及造血微環(huán)境概述主要表現(xiàn)或特征1骨髓造血功能低下2全血細胞減少感染貧血出血3免疫治療有效概述12全血細胞減少3發(fā)病情況
7.4/100萬人口4.7-13.7/100萬人口14.7-24.0/100萬人口中國歐美
日本可發(fā)生于各年齡段,無明顯性別差異。發(fā)病情況中國歐美日本可發(fā)生于各年齡段,無明顯性別12345
藥物因素化學因素物理因素病毒感染
其他因素
病因12345藥物因素化學因素物理因素病毒感染其造血干細胞缺陷(“種子”學說):骨髓造血干細胞減少,使骨髓各系造血細胞明顯減少,導致外周全血細胞減少。造血微環(huán)境受損(“土壤”學說):骨髓微環(huán)境受損影響造血細胞的生長與發(fā)育。免疫異常(免疫學說):免疫反應(yīng)導致骨髓造血組織損傷。發(fā)病機制造血干細胞缺陷(“種子”學說):骨髓造血干細胞減少,使骨髓各概述重型
SAA非重型
NSAA分型依據(jù):病情、血象、骨髓象、預后。分型概述重型非重型分型依據(jù):病情、血象、骨髓象、預后。重型再障非重型再障起病
急緩出血嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,以皮膚、粘膜多感染嚴重常發(fā)生內(nèi)臟感染,敗血癥見輕,以上呼吸道為主
血象中性粒細胞計數(shù)<0.5×109/L中性粒細胞>0.5×109/L血小板計數(shù)<20×109/L血小板>20×109/L網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L網(wǎng)織紅細胞絕對值>15×109/L骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍,常有增生灶預后不良,多于6~12個月內(nèi)死亡較好,少數(shù)死亡重型和非重型再障的區(qū)別重型再障非重型再障起病
急緩出血嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,臨床表現(xiàn)
重型再障非重型再障
起病急、進展迅速緩慢、進展較慢
貧血重、進行性加重較輕,穩(wěn)定
癥狀明顯癥狀較輕
出血較重、部位廣泛較輕,以皮膚,粘膜為主
有內(nèi)臟出血
感染嚴重,常發(fā)生內(nèi)臟輕、以上呼吸道感染多見
感染、敗血癥臨床表現(xiàn)
實驗室檢查重型再障非重型再障血象(x109/L):中性粒細胞<0.5
血小板計數(shù)<20
網(wǎng)織紅絕對值<15骨髓象多部位增生極度減低,
脂肪滴增多,
粒系紅系細胞明顯減少,
非造血細胞增多,
巨核細胞缺乏。
血象(x109/L):中性粒細胞>0.5
血小板計數(shù)>20
網(wǎng)織紅絕對值>15
骨髓象與重型相似,
但增生減低程度較輕,可有增生灶。網(wǎng)織紅細胞的高低,反映了骨髓造血功能的盛衰。實驗室檢查重型再障非重型再障血象(x109/L):血象(x1治療(一)支持及對癥治療
1、保護隔離,注意個人衛(wèi)生,減少感染機會
2、忌服影響造血及血小板功能藥物
3、對癥治療嚴重貧血:輸紅細胞懸液,但不宜過多。
嚴重血小板減少、出血:輸血小板
嚴重感染:廣譜抗菌素
治療(一)支持及對癥治療
(二)針對發(fā)病機制的治療1.免疫抑制劑:ATG、CSA、皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。2.刺激造血:造血干細胞生長因子;成分血支持;防治感染。3.造血干細胞移植:<40歲,無并發(fā)癥,有供者(二)針對發(fā)病機制的治療
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)
或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)免疫抑制劑●ATG或ALG是用人胸腺導管淋巴細胞或胸腺淋巴細胞免疫兔、馬、豬等動物而制成的一種抗血清,主要為IgG,針對T細胞介導的免疫作用,是目前治療急性再障的主要方法。免疫抑制劑●ATG或ALG是用人胸腺導管淋巴細胞或胸腺淋巴細
ALG(或ATG)7~20mg/kg.d,加氫化可的松100~200mg,加入0.9%氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液500ml靜脈滴注,療程5天,亦可用7天至10天或更久。無效(用藥2~3個月)或有效而復發(fā)者可使用第二個療程,但須更換另外動物的制劑,以防發(fā)生過敏。ALG(或ATG)7~20mg/kg.d,加氫化可的治療期間患者應(yīng)保護性隔離,口服不吸收抗生素,以減少外源性和腸道感染的機會。為補償ATG或ALG所引起的血小板消耗可輸血小板,為預防過敏反應(yīng)和血清病應(yīng)使用腎上腺皮質(zhì)激素2~4周及抗組織胺類藥物。本藥可單獨應(yīng)用,也可與雄激素或其他免疫抑制劑合用。近20余年歐美主要文獻報道用ALG或ATG治療再障1300例,有效率30%~90%不等,大多為50%左右。一般應(yīng)用該藥1~3個月出現(xiàn)療效,復發(fā)率為10%。治療期間患者應(yīng)保護性隔離,口服不吸收抗生素,以減少外源性和腸副作用:1)超過敏反應(yīng),表現(xiàn)為ATG滴注時患者發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn),發(fā)生率為60%;2)血清病,見于開始ATG后1~2周,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼,發(fā)熱、頜部疼或胸背痛、皮疹、水腫、蛋白尿等。發(fā)生率為43%;出血,由于血小板消耗之故,發(fā)生率約30%;3)其他少數(shù)患者低血壓、高血壓或溶血反應(yīng)等。副作用:1)超過敏反應(yīng),表現(xiàn)為ATG滴注時患者發(fā)熱、畏寒、寒
護理問題P1活動無耐力:與貧血及疾病引起代謝增高有關(guān)。I1合理休息減少耗氧量給氧:改善組織缺氧癥狀嚴重貧血時遵醫(yī)囑輸血O1患者可以在床邊活動P2
高熱
與中性粒細胞減少、ATG導致機體抵抗力下降有關(guān)。I2密切觀察患者體溫變化,T>39℃時給予物理降溫;每日用84消毒液擦拭房間,保持室內(nèi)空氣清新;多飲水、多休息,預防呼吸道感染O2患者T<37℃護理問題P1活動無耐力:與貧血及疾病引起代謝增高P3有重要臟器出血的可能
與血小板減少有關(guān)。I3增加臥床休息的時間;忌食過硬、粗糙食物;排便時勿過于用力,必要時遵醫(yī)囑使用開塞露或緩瀉劑O3患者無臟器出血P4有營養(yǎng)失調(diào)的可能:與疾病代謝增加,低于機體需要量及化療致食欲下降進食少有關(guān)。I4給予高蛋白、高維生素、易消化食物,加強營養(yǎng),改善全身狀況,合理安排飲食時間,少量多餐,化療期間有消化道癥狀及時對癥處理O4患者營養(yǎng)均衡P3有重要臟器出血的可能與血小板減少有關(guān)。P5有惡心、嘔吐的可能
與應(yīng)用藥物有關(guān)I5指導進食清淡易消化食物,禁忌辛辣、油膩、帶腥味的食物;按時應(yīng)用止吐藥,如感到惡心,指導其轉(zhuǎn)移注意力,嘔吐時及時給予協(xié)助O5患者輕微惡心嘔吐P6有導管滑脫的可能
與picc導管固定不牢及患者意識不足有關(guān)I6每天觀察導管情況,定期picc換藥,置管處妥善固定,進行健康宣教
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