非傳統(tǒng)型骨肉瘤

非傳統(tǒng)型原發(fā)性骨肉瘤的影像學(xué)特點(diǎn)

1精選課件骨肉瘤是一種常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤。依照WHO的分類方法，骨肉瘤以其不同的生物行為和臨床結(jié)局可分為八種類型：傳統(tǒng)型、毛細(xì)血管擴(kuò)張型、小細(xì)胞型、低度惡性中心型、繼發(fā)型、骨旁型、骨膜型和高度惡性表面型。2精選課件

然而，少見類型的骨肉瘤，也就是我們所說的非傳統(tǒng)型骨肉瘤，各自的影像表現(xiàn)類似于多種良性和惡性病變。因?yàn)楦鞣N不同類型的骨肉瘤的治療方法和預(yù)后各不相同，所有正確的診斷是必要的，且需要識別特異的影像表現(xiàn)。本文綜述了各種非傳統(tǒng)型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛細(xì)血管擴(kuò)張型、小細(xì)胞型、低度中央型）和與之相似的各種良性和惡性病變的影像特點(diǎn)。3精選課件骨旁骨肉瘤

骨旁骨肉瘤是最常見類型的皮質(zhì)旁骨肉瘤，約占骨肉瘤的5%，常見于20-40歲。骨旁骨肉瘤常發(fā)生于長骨干骺端，且約62%的病例發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端的后側(cè)。骨旁骨肉瘤的預(yù)后比傳統(tǒng)型骨肉瘤好，5年總體生存率前者為86%-91%而后者為53%–61%。

4精選課件骨旁骨肉瘤：腫瘤呈典型的分葉狀，且起源于長骨干骺端的骨膜外。解剖上，骨旁骨肉瘤起源于骨膜的外纖維層，且通常為低度惡性，表現(xiàn)為少量的成纖維基質(zhì)和廣泛的骨基質(zhì)。骨基質(zhì)常排列成長的平行束狀，表明垂直的骨膜外骨膜反應(yīng)

5精選課件骨旁骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。顯微照片（原始放大率，×25；蘇木素-伊紅[H-E]染色）示骨膜(*)伸入低度惡性的成骨性骨腫瘤（骨膜左側(cè)）和腫瘤下骨（骨膜右側(cè)）之間。腫瘤常為低度惡性且包含輕微異型性的成纖維間質(zhì)和常排列成小梁束樣的廣泛的骨樣基質(zhì)。

6精選課件X線上，典型表現(xiàn)是緊接骨質(zhì)的分葉狀的外生性腫塊伴中央高密度的骨化。將腫瘤和鄰接的正常皮質(zhì)分開的分裂面（也稱為線樣征）在約30%的X線和65%的CT中可見。分裂面組織學(xué)上是增厚的骨膜進(jìn)入皮質(zhì)和腫塊之間的現(xiàn)象。。

7精選課件股骨遠(yuǎn)端的骨旁骨肉瘤，29歲，男。膝關(guān)節(jié)的X線片（a）和大體標(biāo)本的矢狀切面的X線片（b）和照片（c）示股骨表面的一成骨性外生性腫瘤（T）。腫瘤邊緣可見透亮的分裂面（b和c中箭所示）。腫瘤呈中心型骨化且包含軟骨樣組織（C）。腫瘤和其下骨質(zhì)間可見與骨膜相連（圖2所示）的細(xì)透亮線（b和c中箭頭所示）。

8精選課件MRI上，骨樣腫瘤由于缺乏產(chǎn)生MR信號的流動(dòng)質(zhì)子，所以大部分在T1WI和T2WI上呈低信號，和骨皮質(zhì)的信號相似。若非鈣化的軟組織腫塊大于3cm或病變在T2WI上主要呈高信號，則很可能為高度惡性。9精選課件肱骨近端的骨旁骨肉瘤，28歲，男。(a)肱骨的軸位CT像示皮質(zhì)處一外生性的明顯骨化的腫瘤（箭）。（b）軸位T2WI示骨化的腫瘤主要呈低信號（箭），與骨皮質(zhì)相似。組織學(xué)檢查證實(shí)局部髓腔蔓延（箭頭）。10精選課件骨旁骨肉瘤需考慮的鑒別診斷包括骨軟骨瘤、骨化性肌炎和骨膜軟骨瘤等良性病變及纖維性惡性腫瘤、骨膜軟骨肉瘤和其他亞型的皮質(zhì)旁骨肉瘤等惡性病變。骨軟骨瘤和骨化性肌炎是常見的類似骨旁骨肉瘤的病變。骨軟骨瘤被認(rèn)為是最常見的良性骨腫瘤，占良性骨腫瘤的20%–50%，其可發(fā)生于創(chuàng)傷或輻射后。骨軟骨瘤具有診斷性的的影像表現(xiàn)是與鄰近骨質(zhì)連續(xù)的皮質(zhì)旁病變，有或無透明的軟骨帽。

11精選課件MRI是評價(jià)骨軟骨瘤的最佳影像檢查。軟骨帽由于其富含水在T2WI或PDWI上呈高信號。與骨軟骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏腫瘤與其下的骨髓腔之間的皮質(zhì)骨髓連續(xù)性。雖然MRI上骨旁骨肉瘤偶爾表現(xiàn)為伴軟骨帽的軟骨組織，但與骨軟骨瘤的光滑的，連續(xù)的且相對薄的軟骨帽相比，其通常不規(guī)則，不完整且較厚。

12精選課件骨軟骨瘤，14歲，男。軸位脂肪抑制質(zhì)子密度加權(quán)像示股骨遠(yuǎn)端光滑的軟骨帽呈高信號（箭）。13精選課件類似于骨旁骨肉瘤的骨軟骨瘤，25歲，男。冠位脂肪抑制T2WI示股骨近端的腫瘤（T）。腫瘤有一類似于骨軟骨瘤的長莖。然而，增厚皮質(zhì)（箭頭）將腫瘤和股骨的骨髓腔隔開。軟骨帽（箭）厚而不規(guī)則。14精選課件MRI上，骨化性肌炎在早期到中期(2–8周)與惡性病變很相似，表現(xiàn)為強(qiáng)化的軟組織腫塊伴周圍水腫；晚期出現(xiàn)成熟的骨化是骨化性肌炎的癥候。明顯的周圍水腫也是不同于骨旁骨肉瘤的表現(xiàn)。

骨化性肌炎，34歲，女。大腿的軸位T1WI（a）和軸位T2WI脂肪抑制（b）像示含T1高、T2低信號（箭）的軟組織腫塊，其表現(xiàn)與脂肪一致。腫塊的其余部分在T1、T2上信號不均，且脂肪抑制上無信號減低，提示進(jìn)行性出血。腫塊發(fā)生于跌倒后幾個(gè)月。15精選課件骨膜軟骨肉瘤，36歲，女。X線（a）和矢狀位T2WI示股骨遠(yuǎn)端一皮質(zhì)旁的腫塊（T）伴皮質(zhì)蝶形凹陷（箭）。透亮的X線表現(xiàn)伴周邊曲線形的鈣化和類似于軟骨信號(b中箭頭)的T2高信號與軟骨樣腫瘤一致。16精選課件骨膜骨肉瘤

骨膜骨肉瘤是皮質(zhì)旁骨肉瘤的第二常見類型，占骨肉瘤的1.5%。常見于20-30歲，好發(fā)于長骨骨干，最常見于脛骨。骨膜骨肉瘤的預(yù)后（5年生存率83%）比傳統(tǒng)型骨肉瘤好但不及骨旁骨肉瘤。

骨膜骨肉瘤：腫瘤最常起源于長骨骨干骨膜內(nèi)，且呈垂直的骨膜反應(yīng)。

17精選課件骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤起源于骨膜生發(fā)層內(nèi)部。腫瘤主要為軟骨成分，其細(xì)胞學(xué)等級為中度惡性或2度。常見的X線表現(xiàn)包括：伴骨膜反應(yīng)的軟組織腫塊、皮質(zhì)破壞和皮質(zhì)增厚。雖然一些文獻(xiàn)報(bào)道骨膜骨肉瘤有髓內(nèi)蔓延，但仍罕見。骨膜反應(yīng)常從皮質(zhì)內(nèi)垂直延伸到腫瘤外緣。大量的軟骨基質(zhì)使得病變在CT上呈低密度，T2上呈高信號，伴小灶性的低信號，代表鈣化基質(zhì)或垂直的骨膜反應(yīng)。

18精選課件骨膜骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。顯微照片（原始放大率，×25；H-E染色）示特征性的垂直束樣的骨樣基質(zhì)（彎箭）和骨膜外（箭頭）與腫瘤內(nèi)部間的腫瘤軟骨灶，其內(nèi)可見骨樣基質(zhì)（直箭）。

骨膜骨肉瘤，19歲，男。側(cè)位平片（a）,大體樣本的冠狀位切面像（b）和軸位T2WI（C）示一股骨骨干的腫瘤（T），其邊緣可見Codman三角（a和b中的箭頭）和垂直的骨膜反應(yīng)（箭）。

19精選課件骨膜骨肉瘤的鑒別診斷包括：其他類型的皮質(zhì)旁骨肉瘤和骨膜軟骨樣腫瘤。骨旁骨肉瘤是一高密度的皮質(zhì)旁腫塊，位于皮之外，發(fā)生于干骺端，而骨膜骨肉瘤常呈溶骨性表現(xiàn)，導(dǎo)致皮質(zhì)破壞和骨膜反應(yīng)，發(fā)生于骨干。

20精選課件高度惡性表面型骨肉瘤

高度惡性表面型骨肉瘤非常罕見，占骨肉瘤的0.4%，是皮質(zhì)旁骨肉瘤的最少見的類型。見于20-30歲。好發(fā)部位包括長骨的骨干和干骺端，脛骨是常見的好發(fā)部位。腫瘤常較大，4.5-22cm。預(yù)后起初認(rèn)為比其他類型的皮質(zhì)旁骨肉瘤差，而與傳統(tǒng)型骨肉瘤相似，報(bào)道的5年生存率為46.1%；然而最近的研究表明其預(yù)后較傳統(tǒng)型骨肉瘤好，可能是積極的化療和手術(shù)切除之故。21精選課件

高度惡性表面型骨肉瘤：腫瘤常起源于長骨骨干或干骺端的表面，且可包繞骨周。22精選課件病理學(xué)上，高度惡性表面型骨肉瘤起源于骨表面，然而，與其他的皮質(zhì)旁骨肉瘤不同，其為高度惡性，有與傳統(tǒng)型骨肉瘤一樣高的有絲分裂活性。X線上，多數(shù)病例可見高密度的骨化和骨膜反應(yīng)，皮質(zhì)破壞和皮質(zhì)增厚也常見到。髓內(nèi)浸潤率在幾個(gè)小型的研究中各不相同，從8%到48%，但其出現(xiàn)還沒有發(fā)現(xiàn)降低生存率。

23精選課件高度惡性表面型骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。顯微照片（原始放大率，×157，H-E染色）示由高度異型性的多形腫瘤細(xì)胞或梭形腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的大量束樣骨質(zhì)。24精選課件高度惡性表面型骨肉瘤，19歲，女。（a）平片示股骨遠(yuǎn)端表面腫瘤（箭頭）內(nèi)的骨化（0）和骨膜反應(yīng)（箭）。（b）大體標(biāo)本的冠狀位像示腫瘤（T）頂起的骨膜（箭頭）。B=活檢缺損部分。（c）軸位T1WI示腫瘤（箭）環(huán)繞股骨生長，且局部侵及骨髓腔（箭頭）。組織學(xué)檢查示一伴髓腔蔓延的廣泛的高度惡性的腫瘤。

25精選課件影像上與高度惡性表面型骨肉瘤類似的病變包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和傳統(tǒng)型骨肉瘤。不過，只有當(dāng)病變的大部分位于骨外時(shí)，影像上才可診斷為高度惡性表面型骨肉瘤26精選課件毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤

毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤占骨肉瘤的1.2%–7.0%，常見于10-20歲。好發(fā)于長骨干骺端，最常發(fā)生于股骨。自從1975引入了新輔助化療后，其預(yù)后大為改善。5年生存率從17%提高到67%，接近傳統(tǒng)型骨肉瘤。與傳統(tǒng)型骨肉瘤相比，毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的良好的化療效果可能與腫瘤細(xì)胞加速生長的成分有關(guān)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)骨肉瘤的化療藥物都有細(xì)胞周期特異性。

27精選課件毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤：腫瘤常起源于長骨干骺端，呈膨脹性和溶骨性改變。其由于分層的出血故含有多個(gè)液平面。28精選課件病理學(xué)上，出血、囊變或壞死區(qū)占腫瘤的90%以上，僅有小部分的實(shí)質(zhì)組織。因此，低倍鏡下，毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤類似于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。骨基質(zhì)缺乏，使得腫瘤呈特征性的透亮表現(xiàn)。高倍鏡下，典型的核多形性細(xì)胞和高速的有絲分裂的存在及罕見的骨樣基質(zhì)能做出特異性的組織學(xué)診斷29精選課件毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。（a）低倍顯微鏡照片（原始放大率，×25；H-E染色）示病變主要由薄和厚的細(xì)胞間隔（箭）包繞的血竇（S）組成。（b）高倍顯微鏡照片（原始放大率，×250；H-E染色）示由多形腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的稀少的類骨質(zhì)（箭）。30精選課件毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)包括：不對稱的膨脹、地理樣的骨溶解和伴皮質(zhì)破壞和輕微的邊緣硬化的浸潤性生長方式。病理性骨折也較常見（43%–61%的病例）。毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤常見的CT表現(xiàn)包括：密度低于肌肉的軟組織腫塊、骨樣基質(zhì)礦化、液平面和較厚的邊緣及間隔結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。骨樣基質(zhì)礦化在X線上常很微弱（骨樣基質(zhì)的鈣化僅見于這些區(qū)域內(nèi)的存活的腫瘤組織）且范圍局限，因?yàn)榕c囊變的體積相比，存活的腫瘤細(xì)胞只占病灶的小部分。CT(85%)比X線(58%)更易檢出這些微弱的類骨質(zhì)。MRI上，出血（T1WI上呈高信號T2WI上信號多變）和液平面常易識別（分別為96%和74%）。

31精選課件毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤，30歲，男。（a）肱骨近端的原始平片示溶骨性病變（T）。（b）3個(gè)月后隨訪的平片示病變（T）生長迅速且呈膨脹性。（c）大體標(biāo)本的冠狀位切面照片示含囊變區(qū)（C）的出血性腫瘤（T）。（d）軸位對比增強(qiáng)CT示腫瘤（T）內(nèi)多發(fā)的外周和間隔（箭）強(qiáng)化。32精選課件一青少年患者大腿的毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤。股骨遠(yuǎn)端的軸位質(zhì)子密度加權(quán)像示一膨脹性的以囊性為主的骨外腫塊（T）伴多個(gè)液平面（箭）。

33精選課件鑒別診斷包括；動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤和軟骨母細(xì)胞瘤。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫與毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤很難區(qū)分，因?yàn)槠湓诮M織學(xué)上和X線上都很相似。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可富含血管，且CT或MRI上可表現(xiàn)為進(jìn)行性溶骨性膨脹性病變及伴液平面的出血。然而，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫典型表現(xiàn)為僅有薄邊緣和間隔的強(qiáng)化，無結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化或骨樣基質(zhì)鈣化。此外，與毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤中所見的皮質(zhì)破壞和浸潤性邊緣相比，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的生長方式很少呈侵襲性，伴膨脹性骨重塑和界限清楚的周邊。因此，軟組織腫塊內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀間隔增厚、骨樣基質(zhì)鈣化及侵襲性生長方式有助于毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的鑒別。

34精選課件動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，10歲，男。肱骨近端的軸位快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列MR像示病變（A）內(nèi)多個(gè)液平面（箭頭）而無軟組織腫塊。35精選課件骨巨細(xì)胞瘤是另一種X線表現(xiàn)為膨脹性溶骨性的出血性腫瘤，常誤認(rèn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤。骨巨細(xì)胞瘤常見于骨端，接近軟骨下骨，與位于干骺端且呈完全囊性表現(xiàn)的毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤相比，腫塊在T1上呈與肌肉信號相似的中等信號，T2呈低到中等信號。骨巨細(xì)胞瘤是與繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相關(guān)的最常見的原發(fā)性病變，繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫見于14%的骨巨細(xì)胞瘤的病例。與接近完全囊變的毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤相比，其1/4為實(shí)性病變。

36精選課件骨巨細(xì)胞瘤，繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，25歲，女。軸位T2WI脂肪抑制像示一脛骨的病變。病變由有多個(gè)液平面(箭頭)的囊性成分和呈低信號（箭）的軟組織成分組成。

37精選課件小細(xì)胞型骨肉瘤約占骨肉瘤的1%，常見于20-30歲。好發(fā)于長骨干骺端，最常發(fā)生于股骨，少數(shù)(14%)發(fā)生于骨干。5年生存率約在42%–50%，預(yù)后稍差于傳統(tǒng)型骨肉瘤(53%–61%)和Ewing肉瘤(51%)。38精選課件

小細(xì)胞型骨肉瘤：腫瘤最常起源于長骨干骺端，且呈彌漫性和溶骨性，累及骨髓腔。39精選課件組織學(xué)上，小細(xì)胞型骨肉瘤可被誤認(rèn)為Ewing肉瘤或原始的神經(jīng)外胚葉瘤，因?yàn)槠浼?xì)胞小且有圓的深染的核，無核多形性等傳統(tǒng)型骨肉瘤的特征。然而，腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的骨樣基質(zhì)常有助于骨肉瘤的診斷。而且，除外與EWS-ETS22號染色體重組相關(guān)的Ewing肉瘤至關(guān)重要，因?yàn)樾〖?xì)胞型骨肉瘤和Ewing肉瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)很相似。

小細(xì)胞型骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。顯微照片（原始放大率，×400;H-E染色）示腫瘤由與Ewing肉瘤相似的均勻一致的小圓形藍(lán)染的細(xì)胞組成，然而，病變中可見早期的骨組織或類骨質(zhì)形成（箭）40精選課件小細(xì)胞型骨肉瘤的X線特點(diǎn)包括：浸潤性溶骨性破壞（所以病例），軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)(>50%的病例)。X線或CT上，小細(xì)胞型骨肉瘤?？梢娝枨粌?nèi)或伴隨的骨外軟組織腫塊的鈣化(>50%的病例)，且其為有用的診斷線索，此為小細(xì)胞型骨肉瘤產(chǎn)生的骨樣基質(zhì)。

41精選課件小細(xì)胞型骨肉瘤，26歲，男。（a）股骨近端平片示一邊界不清的溶骨性病變（T）伴移位的病理性骨折（箭）。（b）大體標(biāo)本的冠狀位切面照片示髓內(nèi)病變（T）和與病理性骨折（箭）相連的骨外軟組織腫塊（箭頭）。（c）軸位平掃CT像示彌漫性溶骨性腫瘤（T）伴鈣化（箭頭）和皮質(zhì)破壞（箭）。因?yàn)檐浗M織腫塊和肌肉的密度一致，所以平掃很難發(fā)現(xiàn)。（d）軸位T2WI脂肪抑制像示周圍的骨外軟組織腫塊（箭頭）和髓腔內(nèi)腫瘤（T）。

Ewing肉瘤42精選課件Ewing肉瘤，很難與小細(xì)胞型骨肉瘤區(qū)別，因?yàn)槠湓诮M織學(xué)和X線上與后者很相似。Ewing肉瘤和小細(xì)胞型骨肉瘤的鑒別點(diǎn)包括：皮質(zhì)增厚（21%的病例）和皮質(zhì)蝶形凹陷（6%的病例）。皮質(zhì)蝶形凹陷是由局部骨膜被腫瘤破壞及周圍的骨膜反應(yīng)產(chǎn)生的，而由骨外腫塊引起的壓力性破壞是骨重塑。

43精選課件Ewing肉瘤，14歲，女。（a）股骨近端的平片示一彌漫性溶骨性病變（箭頭）和皮質(zhì)蝶形凹陷（黑箭）。病變的下界不清。軟組織腫塊內(nèi)可見微小的鈣化（白箭）小轉(zhuǎn)子水平的（b）軸位平掃CT和（c）軸位T1WI像示骨外的軟組織腫塊（箭頭）。還可見皮質(zhì)蝶形凹陷（b中黑箭，c中直箭）和軟組織鈣化（b中白箭）。骨膜（c中彎箭）被累及皮質(zhì)下（b中黑箭，c中直箭）的腫瘤頂起.

44精選課件低度惡性中心型骨肉瘤

低度惡性中心型骨肉瘤是罕見的骨肉瘤（<1%的病例）。文獻(xiàn)報(bào)道的平均發(fā)病年齡為30-40歲，常見于股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端的骨髓腔內(nèi)。預(yù)后比傳統(tǒng)型骨肉瘤好，5年生存率達(dá)90%。然而，如果手術(shù)切除不徹底，其有惡變，局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移播散的潛在危險(xiǎn)。

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