泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形

第一節(jié)概述泌尿生殖系統(tǒng)(shēnɡzhíxìtǒnɡ)器官自體節(jié)外側(cè)的中胚層發(fā)生1，中腎管長出的輸尿管芽----輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管。2，生腎組織----腎被膜、腎小囊和各段腎小管。3，泄殖腔-----膀胱、尿道4，生殖嵴---睪丸；5，中腎管---附睪管、輸精管和精囊第二頁，共二十五頁。第二節(jié)腎和輸尿管的先天性畸形(jīxíng)一、多囊腎：分嬰兒型（常染色體隱性遺傳）和成人型（常染色體顯性遺傳）癥狀(zhèngzhuàng)：疼痛、腹部腫塊與腎功能損害。伴發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等癥狀(zhèngzhuàng)體檢：摸及巨大囊性感腎實驗室檢查：B超和CT。治療：1：休息、低蛋白飲食、避免勞累、藥物治療。2：控制血壓、預防尿路感染及腎功能進一步損害。3：囊腫區(qū)頂減壓術(shù)。4：尿毒癥時可長期透析和腎移植。第三頁，共二十五頁。二、蹄鐵形腎定義：兩腎下極在腹主動脈和下腔靜脈前融合，形成馬蹄形畸形。影像學檢查是確定(quèdìng)診斷的最主要的依據(jù)。無癥狀及合并癥可無需治療。如合并癥，如梗阻、結(jié)石、腫瘤、感染等，可采取分離峽部，腎盂切開取石以及相應的整形手術(shù)。第四頁，共二十五頁。三、重復(chóngfù)腎盂、輸尿管概念(gàiniàn)：一個腎有兩個腎盂和兩條輸尿管。無癥狀的重復腎不需治療。如上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及輸尿管異位開口引起尿失禁，可行上半病腎及輸尿管切除術(shù)。如重復腎功能良好，無嚴重腎盂、輸尿管積水或感染、結(jié)石等合并癥，可采取異位開口的重復輸尿管膀胱移植術(shù)。第五頁，共二十五頁。四、腎盂(shènyú)輸尿管連接處梗阻病理：壁層肌肉內(nèi)螺旋結(jié)構(gòu)的改變，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纖維束帶對腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻。一般(yībān)無癥狀，繼發(fā)感染、結(jié)石或腫瘤時，可出現(xiàn)相應癥狀。超聲可診斷腎積水。靜脈尿路造影可顯示梗阻部位、范圍，了解腎積水程度。腎盂輸尿管連接處整形手術(shù)。第六頁，共二十五頁。第三節(jié)膀胱(pángguāng)和尿道先天性畸形一、膀胱外翻下腹壁和膀胱前壁的完全缺損，膀胱粘膜(zhānmó)外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂陰莖短小，背側(cè)彎曲，包皮懸垂于陰莖腹側(cè)，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。第七頁，共二十五頁。三、尿道(niàodào)下裂第八頁，共二十五頁。一、定義尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見的先天性畸形(jīxíng)，屬常染色體顯性遺傳。發(fā)病率約1/125-250。第九頁，共二十五頁。二、臨床表現(xiàn)尿道外口異位陰莖(yīnjīng)下彎系帶缺如，包皮不對稱位置：冠狀溝下陰莖陰囊會陰第十頁，共二十五頁。三、治療手術(shù)指征：陰莖下彎及尿道外口異常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起(bóqǐ)及成年后不能生育。第一期為陰莖下彎矯正術(shù)第二期為尿道成型術(shù)第十一頁，共二十五頁。四、修復(xiūfù)目的徹底矯正陰莖下曲，使陰莖勃起不受限制；將尿道前移至陰莖頭部；使尿流成線無濺灑或逆流(nìliú)；使生殖器外觀對稱無贅皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手術(shù)，但分期手術(shù)比被迫重新修復為好。第十二頁，共二十五頁。五、手術(shù)(shǒushù)年齡選擇在6-18月齡時進行手術(shù)，這段時間為小兒的心理窗。一般選擇在學齡前完成1、心理影響2、睪酮的刺激，筋膜層更加(gènjiā)纖維化，血管更豐富，增加游離的困難程度。第十三頁，共二十五頁。六、手術(shù)方式第十四頁，共二十五頁。第十五頁，共二十五頁。第十六頁，共二十五頁。第十七頁，共二十五頁。第十八頁，共二十五頁。第十九頁，共二十五頁。第二十頁，共二十五頁。第二十一頁，共二十五頁。第二十二頁，共二十五頁。第二十三頁，共二十五頁。第二十四頁，共二十五頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)總論。2，生腎組織----腎被膜、腎小囊和各段腎小管。一、多囊腎：分嬰兒型（常染色體隱性遺傳）和成人型（常染色體顯性遺傳）。伴發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛(téngtòng)等癥狀。影像學檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)。病理：