神經(jīng)纖維瘤圍手術(shù)期健康知識宣教

神經(jīng)纖維瘤圍手術(shù)期健康知識宣教（一）神經(jīng)纖維瘤的基礎(chǔ)知識神經(jīng)纖維瘤的分類？僅有單一皮膚病灶稱為孤立性神經(jīng)纖維瘤，又被稱為叢狀神經(jīng)纖維瘤；存在多個病灶并伴有相關(guān)其他系統(tǒng)病變時，稱為神經(jīng)纖維瘤病，可分為2型，其中較常見的是I型，較少見的是II型。I型神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病機制是什么？I型神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，父母一方為患者，則子女有50%的概率患此病。多達50%的I型神經(jīng)纖維瘤病患者為家族首發(fā)，即由于自身新的基因突變所致，而與遺傳無關(guān)。II型神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病機制是什么？II型神經(jīng)纖維瘤病是一種高外顯率的常染色體顯性遺傳病,其突變基因位于22號染色體長臂，該蛋白具有腫瘤抑制功能，當(dāng)其缺乏時，細胞增殖失去接觸抑制從而形成瘤樣增生。孤立性神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？孤立性神經(jīng)纖維瘤的男女發(fā)病率相近，在身體各部位發(fā)病概率均等。早期表現(xiàn)為位于皮下的腫塊、質(zhì)地柔軟、邊界不清、皮膚色素加深。當(dāng)腫塊體積緩慢增大至一定程度時，即出現(xiàn)松弛下垂，嚴(yán)重者呈囊袋狀，常導(dǎo)致鄰近組織和器官發(fā)生移位和變形,造成明顯的外觀畸形甚至功能障礙。若位于眼周的病灶，可造成減少人員的探視，避免交叉感染。擦洗時，動作應(yīng)輕柔，以免引起患者的不適。指導(dǎo)患者如何在床上翻身與活動，以預(yù)防皮膚長期受壓而導(dǎo)致壓瘡。術(shù)后因敷料包扎、傷口腫脹，對患者的生活有一定的影響，患者日常生活僅能部分自理，護理人員應(yīng)協(xié)助患者日常的生活、飲食、起居等，幫助患者保持身體的舒適度；室內(nèi)擺設(shè)簡單，整潔，將日常用品置于患者熟悉、伸手能拿得到的地方，保證患者活動時，周圍環(huán)境沒有障礙物；床頭備呼叫器,教會患者使用并放在方便的位置；做治療前，先通知患者，切忌突然觸碰患者使其受到驚嚇；經(jīng)常巡視患者，詢問有無不適，及時給予必要的協(xié)助，滿足患者的基本生活需要。(7)心理護理術(shù)后部分患者因傷口疼痛，導(dǎo)致其產(chǎn)生焦慮的心理，部分患者因傷口敷料包扎導(dǎo)致進食困難，而產(chǎn)生不良的情緒，也有部分患者擔(dān)心術(shù)后的效果。術(shù)后應(yīng)選擇合適的時機與患者交談，耐心聽取患者的主訴，及時滿足他們的需求，向患者講解手術(shù)后的相關(guān)知識，如如何進食、如何保護傷口、如何活動等，并親自示范，讓患者感受到關(guān)心，緩解其焦慮的心情。對于擔(dān)心手術(shù)效果的患者，應(yīng)向其講解手術(shù)的過程，安撫其緊張的情緒；或是找做相同手術(shù)的患者現(xiàn)身說法，讓患者有信心克服困難、戰(zhàn)勝疾病。術(shù)后并發(fā)癥及防范措施有哪些?（1）出血及血腫的形成因神經(jīng)纖維瘤的組織內(nèi)有許多大小不等的血管及血管竇腔，周圍是疏松的結(jié)締組織，血供豐富，術(shù)中及術(shù)后極易導(dǎo)致大出血，特別是面部巨大神經(jīng)纖維瘤的患者。①防范措施：術(shù)前根據(jù)患者的身體情況備血，可選用自體血或異體血；術(shù)前完善相關(guān)血常規(guī)及凝血功能檢查；及時使用止血藥物；傷口敷料包扎不宜過松；密切觀察引流液的通暢情況，及時引流。②處理：立即通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用止血藥物，補充電解質(zhì)，防止休克的發(fā)生，及時給予傷口換藥處理，必要時，再次手術(shù),清除血腫。（2）傷口感染主要表現(xiàn)為傷口局部紅、腫、熱、痛，有膿性分泌物流出，可能與術(shù)后皮下血腫形成、引流不暢、皮膚消毒不徹底、患者抵抗力差等因素有關(guān)。預(yù)防及處理：為患者治療時，嚴(yán)格無菌操作，保持引流管的引流通暢；術(shù)前積極糾正貧血，加強營養(yǎng)，增強抵抗力，改善患者的營養(yǎng)狀況。傷口換藥處理，做細菌培養(yǎng)，根據(jù)結(jié)果，合理使用抗菌藥物。（3）壓瘡對于手術(shù)部位在軀干的患者，因長期臥床，限制了患者的活動，易導(dǎo)致壓瘡的發(fā)生。應(yīng)指導(dǎo)患者定時翻身，保持床單位的整潔、皮膚的干燥，及時更換衣物，加強營養(yǎng)。必要時，使用氣墊床。面部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)有哪些風(fēng)險性?(1)呼吸道梗阻因手術(shù)部位在面部，面部的血管豐富，若瘤體較大、術(shù)后出血較多時，極易導(dǎo)致呼吸道梗阻，加上術(shù)后組織液滲出，面部腫脹，敷料包扎過緊，患者易出現(xiàn)吞咽困難，無法張口呼吸、喉頭水腫而引起呼吸困難，所以，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測患者的生命體征，特別是血氧飽和度，發(fā)現(xiàn)患者主訴呼吸困難時應(yīng)引起重視。(2)神經(jīng)損傷生長于面部的巨大神經(jīng)纖維瘤，因瘤體的體積較大，瘤體組織脆弱，無明顯清晰的界限，無包膜，血供豐富，有時甚至累及口腔、鼻及眼等，若在手術(shù)中侵犯面神經(jīng)及腮腺導(dǎo)管時，會導(dǎo)致面癱及腮腺疼。患者表現(xiàn)為周圍性面癱及涎痿，不能皺額、蹙眉、閉目，鼻唇溝淺、口角歪向健側(cè)、露齒，哭笑時更為明顯；不能鼓腮和吹哨，常伴有聽神經(jīng)的損傷，發(fā)生聽力降低甚至耳鳴等，所以在術(shù)前應(yīng)評估患者的病情，做好相關(guān)檢查,與患者有效溝通，向患者講清術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，取得患者的配合，在術(shù)中仔細解剖，盡量避免損傷神經(jīng)。術(shù)后密切觀察患者的病情變化，若發(fā)現(xiàn)患者有神經(jīng)損傷的癥狀時，及時告知醫(yī)生給予對癥處理。(3)腫瘤復(fù)發(fā)巨大的面部神經(jīng)纖維瘤，因面部血管豐富,對于一次性切除往往有一定的難度，一般主張分次切除，主要改善患者的面部外形及功能，患者病程較長，經(jīng)濟負擔(dān)較重，內(nèi)心較痛苦，并且神經(jīng)纖維瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率高，所以，在術(shù)前應(yīng)及時評估患者的心理狀況，避免對手術(shù)的期望值過高，而術(shù)后要定期復(fù)查。(四)神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)患者出院后的健康指導(dǎo)(1)避免日光照射，避免皮膚的燙傷、凍傷。(2)堅持使用彈力套，指導(dǎo)患者使用預(yù)防瘢痕增生的藥物,防止瘢痕增生。(3)加強營養(yǎng)，進食營養(yǎng)豐富、易消化的食物，以促進傷口的愈合。(4)不適隨診，定期復(fù)查。上下瞼的肥厚下墜，遮擋視線。當(dāng)病灶累及中面部時，鼻和口唇均可向下變形移位。而位于軀干的病灶，可生長至巨大體積，極端者可達數(shù)十至上百千克，患者如負重物，行動困難。I型神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)有哪些？(1)神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是I型神經(jīng)纖維瘤病最重要的臨床表現(xiàn)，依據(jù)病灶的形態(tài)，主要分為3類：皮膚型神經(jīng)纖維瘤、皮下型神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)纖維瘤。①皮膚型神經(jīng)纖維瘤幾乎見于所有的患者，常在20歲左右出現(xiàn)，呈紫紅色、帶蒂、大小不等的結(jié)節(jié)，嚴(yán)重時可密布于全身。目前尚無皮膚型神經(jīng)纖維瘤發(fā)生惡變的報道。②皮下型神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為皮下隆起的柔軟包塊，常沿受累神經(jīng)呈串珠樣分布，用手按壓時會出現(xiàn)沿神經(jīng)干分布的疼痛或感覺異常。皮下型神經(jīng)纖維瘤極少發(fā)生惡變。③叢狀神經(jīng)纖維瘤病程因人不同差異較大，有些在出生時即被發(fā)現(xiàn)，有些直到成年后才開始顯現(xiàn)，但是也有約50%的I型神經(jīng)纖維瘤病患者不會出現(xiàn)叢狀神經(jīng)纖維瘤。瘤體通常呈彌漫性生長，累及多條神經(jīng)或神經(jīng)叢，如正中神經(jīng)、三叉神經(jīng)等，并浸潤生長至周圍軟組織，病灶表面皮膚常有大面積的色素沉著，并易出現(xiàn)松弛下垂。(2)皮膚病變其主要表現(xiàn)為咖啡牛奶斑和雀斑樣色素痣。①咖啡牛奶斑：表現(xiàn)為淡棕色至棕褐色、平坦、界限清楚的斑片。在I型神經(jīng)纖維瘤病中的發(fā)生率超過99%,通常在出生時到12歲之前表現(xiàn)出來?？Х扰Ｄ贪叩奶卣餍圆±肀憩F(xiàn)為皮膚基底層的色素細胞的增多，其中包含有巨大黑色素顆粒，咖啡牛奶斑的數(shù)量隨著患者的年齡增長而逐漸增多，其數(shù)目多少是確立診斷的一個有意義的指標(biāo)。②雀斑樣色素痣：早期很小，表現(xiàn)為成簇的淡棕色斑點，與雀斑相似，主要見于身體皮膚皺褶的部位，如腋窩和腹股溝等。雀斑樣色素痣通常在3歲至青春期長出，隨著年齡增長其逐漸變大，顏色逐漸加深，在I型神經(jīng)纖維瘤病中的發(fā)生率達85%,也是一個比較有意義的診斷指標(biāo)。(3)眼部病變90%的I型神經(jīng)纖維瘤病的患者伴有虹膜色素錯構(gòu)瘤，無主觀癥狀。(4)骨骼病變約2%的I型神經(jīng)纖維瘤病的患者存在骨骼畸形，包括原發(fā)性的發(fā)育缺陷及軟組織腫瘤侵蝕引起的骨骼病變。例如，先天性脛骨假關(guān)節(jié)，病變多發(fā)生在血供較差的脛骨中下1/3段，表現(xiàn)為小腿下段向前成角，肢體縮短且變細，無明顯疼痛，有時可在皮下觸及神經(jīng)纖維瘤結(jié)節(jié)。先天性脛骨假關(guān)節(jié)可能的發(fā)生機制是，疾病導(dǎo)致局部的纖維組織增生活躍，將周圍骨質(zhì)壓縮，引起繼發(fā)性骨萎縮、骨血液循環(huán)障礙而發(fā)生骨折，而形成不易愈合、病變較廣泛的假關(guān)節(jié)。此外，部分患者還可能出現(xiàn)顱面骨骼的發(fā)育畸形，如蝶骨大翼發(fā)育異常導(dǎo)致突眼、下頜骨和顱骨出現(xiàn)溶骨性病灶等。(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤是I型神經(jīng)纖維瘤病患者最主要的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，好發(fā)于視神經(jīng)、腦干和小腦。其中，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤見于15%的患者，而只有5%的患者會出現(xiàn)各種癥狀和體征，如視力減退、視野缺失、斜視和視盤蒼白等。(6)其他神經(jīng)纖維瘤除可見于體表外，還可見于脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和內(nèi)臟器官。若病灶發(fā)生于椎管內(nèi)則表現(xiàn)為慢性神經(jīng)根痛和晚期出現(xiàn)的脊髓或馬尾壓迫癥。腦神經(jīng)中以三叉、面、聽神經(jīng)和迷走神經(jīng)最常累及，出現(xiàn)咀嚼肌無力和萎縮、面部麻木、周圍性面癱、耳鳴、聽力減退等癥狀。當(dāng)神經(jīng)纖維瘤累及不同器官,如胃腸道、闌尾、喉、血管及心臟等，可出現(xiàn)相應(yīng)的少見癥狀,如腸梗阻或消化道出血等。II型神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)有哪些？II型神經(jīng)纖維瘤病最具有特征性的病變?yōu)殡p側(cè)聽神經(jīng)瘤，多在青春期或稍后發(fā)病，病程較長，從發(fā)病到治療常間隔數(shù)年時間。其主要的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽力喪失、眼球震顫及頭暈、眩暈等。聽神經(jīng)瘤大多數(shù)在聽神經(jīng)的前庭支發(fā)生，其中雙側(cè)發(fā)生者，基本上是屬于n型神經(jīng)纖維瘤病的局部表現(xiàn)，瘤體呈圓形，生長緩慢,有完整的包膜，與周圍組織較少粘連。還有部分患者伴有其他腦神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤或室管膜瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。U型神經(jīng)纖維瘤病也可伴有皮膚和眼部病變，主要有咖啡牛奶斑及青少年性后囊下白內(nèi)障。I型神經(jīng)纖維瘤病的診斷依據(jù)有哪些？對同一患者存在下列表現(xiàn)中2條或2條以上者即可診斷為I型神經(jīng)纖維瘤病。(1)周身可見6個或6個以上的咖啡牛奶斑(青春期以前的患者，斑片直徑〉5mni,成年人患者斑片直徑〉15nm)。(2)有2個或2個以上皮膚型或皮下型神經(jīng)纖維瘤，或1個叢狀神經(jīng)纖維瘤。(3)腋區(qū)或腹股溝區(qū)有雀斑樣色素痣。(4)有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。(5)有2個或2個以上的Lisch結(jié)節(jié)，即虹膜色素錯構(gòu)瘤。(6)有特征性的骨骼病變，如蝶骨發(fā)育不良、脛骨假關(guān)節(jié)的形成、長骨皮質(zhì)菲薄等。(7)一級親屬(父母、同胞及子女)中存在經(jīng)正規(guī)診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的神經(jīng)纖維瘤病患者。II型神經(jīng)纖維瘤病的診斷依據(jù)有哪些？當(dāng)符合以下3種表現(xiàn)之一時，即可診斷為II型神經(jīng)纖維瘤病。(1)影像學(xué)證實的雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。(2)患有神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤或神經(jīng)鞘瘤且一級親屬中有被確診的n型神經(jīng)纖維瘤病患者。(3)患有青少年性后囊下白內(nèi)障且一級親屬中有被確診的n型神經(jīng)纖維瘤病患者。神經(jīng)纖維瘤病的治療方式有哪些?(1)孤立性神經(jīng)纖維瘤出現(xiàn)癥狀或有功能障礙趨勢的神經(jīng)纖維瘤可行手術(shù)切除。切除時盡量選擇在病灶周圍組織內(nèi)切開,因為若只是大部分切除，殘余病灶仍可能繼續(xù)增生，并且若直接在病灶范圍內(nèi)切開，難以有效地控制出血。這類病灶切除后創(chuàng)面的修復(fù)，應(yīng)結(jié)合創(chuàng)面的大小、部位和層次等因素綜合考慮，可以選擇皮片、島狀皮瓣及游離皮瓣移植等進行一期修復(fù)。如果病灶面積過大，供皮區(qū)域不足時，可以考慮切取病灶表面相對正常的皮膚，予以回植。對于某些特殊的患者，如預(yù)計修復(fù)效果可能不理想時，也可行姑息性部分切除，以達到縮小體積、減少重量、改善外觀或功能的目的。(2)I型神經(jīng)纖維瘤?、偕窠?jīng)纖維瘤的治療：由于皮膚型和皮下型神經(jīng)纖維瘤病灶數(shù)量多，分布于全身各處，因此不可能靠外科手術(shù)切除所有的病灶。故位于暴露部位的病灶，出于美觀的目的，可行部分切除。C02激光也可用于切除，操作簡單，止血效果好，但易遺留瘢痕，主要用于軀干病灶的治療。②其他系統(tǒng)病變的治療：皮膚的咖啡牛奶斑，若位于面部、顏色較深而明顯影響外觀，可接受激光選擇性光熱作用治療。神經(jīng)纖維瘤病所合并的脊柱畸形往往比較嚴(yán)重，治療比較困難，手術(shù)常需把整個脊柱固定才能達到接近矯正的目的。對于脛骨假關(guān)節(jié)首選長段吻合血管的游離腓骨移植術(shù)治療，骨性愈合成功率大大增加。對于顱面部繼發(fā)畸形，應(yīng)按顱面外科的原則制訂治療方案。例如，單側(cè)眶畸形，可經(jīng)CT掃描后采集到顱面骨骼的三維圖像，選擇完全或次全瘤體切除后行眶頂植骨。（3）II型神經(jīng)纖維瘤病切除聽神經(jīng)瘤后可達到根治目的,術(shù)中注意保留面神經(jīng)，避免損傷。對于其他伴發(fā)的病灶，可由神經(jīng)外科、眼科和五官科共同治療。（二）神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)術(shù)前健康指導(dǎo)手術(shù)的適應(yīng)證與禁忌證有哪些?（1）適應(yīng)證影響患者的容貌和器官功能；患者有疼痛的表現(xiàn)，瘤體生長迅速或有出血的癥狀；神經(jīng)纖維瘤巨大，如負重物，已經(jīng)嚴(yán)重影響患者的生活。（2）禁忌證局部有感染癥狀者；身體狀況差，血紅蛋白含量低者；瘤體累及面神經(jīng)、迷走神經(jīng)者應(yīng)慎行手術(shù)。術(shù)前有哪些準(zhǔn)備？（1）心理護理因有些神經(jīng)纖維瘤瘤體較大，若生長在面部時，嚴(yán)重影響患者的外觀，有時甚至限制了患者的活動，患者心理負擔(dān)比較重，容易產(chǎn)生自卑的心理，因此，入院后，護士應(yīng)熱情接待患者，積極主動向患者介紹責(zé)任護士和管床醫(yī)生，向患者介紹疾病的相關(guān)知識，消除患者的疑慮，建立良好的護患關(guān)系，同時也可介紹成功的案例，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。（2）術(shù)前檢查入院后完善相關(guān)檢查，若因瘤體較大，考慮到術(shù)中需輸血的患者，術(shù)前還應(yīng)做好備血的準(zhǔn)備。術(shù)前飲食應(yīng)注意哪些?因神經(jīng)纖維瘤的瘤體生長，容易消耗患者的營養(yǎng)，所以術(shù)前患者應(yīng)該加強營養(yǎng)支持，指導(dǎo)患者進食高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化的食物，避免進食辛辣刺激性的食物，必要時靜脈輸注營養(yǎng)液。(三)神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)術(shù)后健康指導(dǎo)術(shù)后的護理要點有哪些?(1)病情的觀察全麻的患者按全麻術(shù)后常規(guī)護理進行護理,嚴(yán)密觀察患者的生命體征。對于面部手術(shù)的患者，6h后，可適當(dāng)抬高床頭，減輕面部的腫脹，床邊備負壓吸引裝置，及時吸出口腔內(nèi)的分泌物及血液，保持呼吸道的通暢，遵醫(yī)囑給予霧化吸人，稀釋痰液，減輕喉頭水腫，以利于分泌物的排出。必要時，床邊備氣管切開包。對于四肢手術(shù)的患者，可適當(dāng)抬高患肢，患肢制動，有利于靜脈的回流。(2)飲食的護理全麻6h后，患者可進食易消化的清淡食物，以后逐漸過渡到有營養(yǎng)的食物，如雞蛋羹、湯、牛奶、果汁、肉類食物等，避免進食辛辣刺激性的食物，加強營