神經纖維瘤圍手術期健康知識宣教

神經纖維瘤圍手術期健康知識宣教（一）神經纖維瘤的基礎知識神經纖維瘤的分類？僅有單一皮膚病灶稱為孤立性神經纖維瘤，又被稱為叢狀神經纖維瘤；存在多個病灶并伴有相關其他系統(tǒng)病變時，稱為神經纖維瘤病，可分為2型，其中較常見的是I型，較少見的是II型。I型神經纖維瘤病的發(fā)病機制是什么？I型神經纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，父母一方為患者，則子女有50%的概率患此病。多達50%的I型神經纖維瘤病患者為家族首發(fā)，即由于自身新的基因突變所致，而與遺傳無關。II型神經纖維瘤病的發(fā)病機制是什么？II型神經纖維瘤病是一種高外顯率的常染色體顯性遺傳病,其突變基因位于22號染色體長臂，該蛋白具有腫瘤抑制功能，當其缺乏時，細胞增殖失去接觸抑制從而形成瘤樣增生。孤立性神經纖維瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？孤立性神經纖維瘤的男女發(fā)病率相近，在身體各部位發(fā)病概率均等。早期表現(xiàn)為位于皮下的腫塊、質地柔軟、邊界不清、皮膚色素加深。當腫塊體積緩慢增大至一定程度時，即出現(xiàn)松弛下垂，嚴重者呈囊袋狀，常導致鄰近組織和器官發(fā)生移位和變形,造成明顯的外觀畸形甚至功能障礙。若位于眼周的病灶，可造成減少人員的探視，避免交叉感染。擦洗時，動作應輕柔，以免引起患者的不適。指導患者如何在床上翻身與活動，以預防皮膚長期受壓而導致壓瘡。術后因敷料包扎、傷口腫脹，對患者的生活有一定的影響，患者日常生活僅能部分自理，護理人員應協(xié)助患者日常的生活、飲食、起居等，幫助患者保持身體的舒適度；室內擺設簡單，整潔，將日常用品置于患者熟悉、伸手能拿得到的地方，保證患者活動時，周圍環(huán)境沒有障礙物；床頭備呼叫器,教會患者使用并放在方便的位置；做治療前，先通知患者，切忌突然觸碰患者使其受到驚嚇；經常巡視患者，詢問有無不適，及時給予必要的協(xié)助，滿足患者的基本生活需要。(7)心理護理術后部分患者因傷口疼痛，導致其產生焦慮的心理，部分患者因傷口敷料包扎導致進食困難，而產生不良的情緒，也有部分患者擔心術后的效果。術后應選擇合適的時機與患者交談，耐心聽取患者的主訴，及時滿足他們的需求，向患者講解手術后的相關知識，如如何進食、如何保護傷口、如何活動等，并親自示范，讓患者感受到關心，緩解其焦慮的心情。對于擔心手術效果的患者，應向其講解手術的過程，安撫其緊張的情緒；或是找做相同手術的患者現(xiàn)身說法，讓患者有信心克服困難、戰(zhàn)勝疾病。術后并發(fā)癥及防范措施有哪些?（1）出血及血腫的形成因神經纖維瘤的組織內有許多大小不等的血管及血管竇腔，周圍是疏松的結締組織，血供豐富，術中及術后極易導致大出血，特別是面部巨大神經纖維瘤的患者。①防范措施：術前根據(jù)患者的身體情況備血，可選用自體血或異體血；術前完善相關血常規(guī)及凝血功能檢查；及時使用止血藥物；傷口敷料包扎不宜過松；密切觀察引流液的通暢情況，及時引流。②處理：立即通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用止血藥物，補充電解質，防止休克的發(fā)生，及時給予傷口換藥處理，必要時，再次手術,清除血腫。（2）傷口感染主要表現(xiàn)為傷口局部紅、腫、熱、痛，有膿性分泌物流出，可能與術后皮下血腫形成、引流不暢、皮膚消毒不徹底、患者抵抗力差等因素有關。預防及處理：為患者治療時，嚴格無菌操作，保持引流管的引流通暢；術前積極糾正貧血，加強營養(yǎng)，增強抵抗力，改善患者的營養(yǎng)狀況。傷口換藥處理，做細菌培養(yǎng)，根據(jù)結果，合理使用抗菌藥物。（3）壓瘡對于手術部位在軀干的患者，因長期臥床，限制了患者的活動，易導致壓瘡的發(fā)生。應指導患者定時翻身，保持床單位的整潔、皮膚的干燥，及時更換衣物，加強營養(yǎng)。必要時，使用氣墊床。面部神經纖維瘤切除術有哪些風險性?(1)呼吸道梗阻因手術部位在面部，面部的血管豐富，若瘤體較大、術后出血較多時，極易導致呼吸道梗阻，加上術后組織液滲出，面部腫脹，敷料包扎過緊，患者易出現(xiàn)吞咽困難，無法張口呼吸、喉頭水腫而引起呼吸困難，所以，術后應嚴密監(jiān)測患者的生命體征，特別是血氧飽和度，發(fā)現(xiàn)患者主訴呼吸困難時應引起重視。(2)神經損傷生長于面部的巨大神經纖維瘤，因瘤體的體積較大，瘤體組織脆弱，無明顯清晰的界限，無包膜，血供豐富，有時甚至累及口腔、鼻及眼等，若在手術中侵犯面神經及腮腺導管時，會導致面癱及腮腺疼?；颊弑憩F(xiàn)為周圍性面癱及涎痿，不能皺額、蹙眉、閉目，鼻唇溝淺、口角歪向健側、露齒，哭笑時更為明顯；不能鼓腮和吹哨，常伴有聽神經的損傷，發(fā)生聽力降低甚至耳鳴等，所以在術前應評估患者的病情，做好相關檢查,與患者有效溝通，向患者講清術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，取得患者的配合，在術中仔細解剖，盡量避免損傷神經。術后密切觀察患者的病情變化，若發(fā)現(xiàn)患者有神經損傷的癥狀時，及時告知醫(yī)生給予對癥處理。(3)腫瘤復發(fā)巨大的面部神經纖維瘤，因面部血管豐富,對于一次性切除往往有一定的難度，一般主張分次切除，主要改善患者的面部外形及功能，患者病程較長，經濟負擔較重，內心較痛苦，并且神經纖維瘤術后的復發(fā)率高，所以，在術前應及時評估患者的心理狀況，避免對手術的期望值過高，而術后要定期復查。(四)神經纖維瘤切除術患者出院后的健康指導(1)避免日光照射，避免皮膚的燙傷、凍傷。(2)堅持使用彈力套，指導患者使用預防瘢痕增生的藥物,防止瘢痕增生。(3)加強營養(yǎng)，進食營養(yǎng)豐富、易消化的食物，以促進傷口的愈合。(4)不適隨診，定期復查。上下瞼的肥厚下墜，遮擋視線。當病灶累及中面部時，鼻和口唇均可向下變形移位。而位于軀干的病灶，可生長至巨大體積，極端者可達數(shù)十至上百千克，患者如負重物，行動困難。I型神經纖維瘤病的臨床表現(xiàn)有哪些？(1)神經纖維瘤神經纖維瘤是I型神經纖維瘤病最重要的臨床表現(xiàn)，依據(jù)病灶的形態(tài)，主要分為3類：皮膚型神經纖維瘤、皮下型神經纖維瘤和叢狀神經纖維瘤。①皮膚型神經纖維瘤幾乎見于所有的患者，常在20歲左右出現(xiàn)，呈紫紅色、帶蒂、大小不等的結節(jié)，嚴重時可密布于全身。目前尚無皮膚型神經纖維瘤發(fā)生惡變的報道。②皮下型神經纖維瘤表現(xiàn)為皮下隆起的柔軟包塊，常沿受累神經呈串珠樣分布，用手按壓時會出現(xiàn)沿神經干分布的疼痛或感覺異常。皮下型神經纖維瘤極少發(fā)生惡變。③叢狀神經纖維瘤病程因人不同差異較大，有些在出生時即被發(fā)現(xiàn)，有些直到成年后才開始顯現(xiàn)，但是也有約50%的I型神經纖維瘤病患者不會出現(xiàn)叢狀神經纖維瘤。瘤體通常呈彌漫性生長，累及多條神經或神經叢，如正中神經、三叉神經等，并浸潤生長至周圍軟組織，病灶表面皮膚常有大面積的色素沉著，并易出現(xiàn)松弛下垂。(2)皮膚病變其主要表現(xiàn)為咖啡牛奶斑和雀斑樣色素痣。①咖啡牛奶斑：表現(xiàn)為淡棕色至棕褐色、平坦、界限清楚的斑片。在I型神經纖維瘤病中的發(fā)生率超過99%,通常在出生時到12歲之前表現(xiàn)出來?？Х扰Ｄ贪叩奶卣餍圆±肀憩F(xiàn)為皮膚基底層的色素細胞的增多，其中包含有巨大黑色素顆粒，咖啡牛奶斑的數(shù)量隨著患者的年齡增長而逐漸增多，其數(shù)目多少是確立診斷的一個有意義的指標。②雀斑樣色素痣：早期很小，表現(xiàn)為成簇的淡棕色斑點，與雀斑相似，主要見于身體皮膚皺褶的部位，如腋窩和腹股溝等。雀斑樣色素痣通常在3歲至青春期長出，隨著年齡增長其逐漸變大，顏色逐漸加深，在I型神經纖維瘤病中的發(fā)生率達85%,也是一個比較有意義的診斷指標。(3)眼部病變90%的I型神經纖維瘤病的患者伴有虹膜色素錯構瘤，無主觀癥狀。(4)骨骼病變約2%的I型神經纖維瘤病的患者存在骨骼畸形，包括原發(fā)性的發(fā)育缺陷及軟組織腫瘤侵蝕引起的骨骼病變。例如，先天性脛骨假關節(jié)，病變多發(fā)生在血供較差的脛骨中下1/3段，表現(xiàn)為小腿下段向前成角，肢體縮短且變細，無明顯疼痛，有時可在皮下觸及神經纖維瘤結節(jié)。先天性脛骨假關節(jié)可能的發(fā)生機制是，疾病導致局部的纖維組織增生活躍，將周圍骨質壓縮，引起繼發(fā)性骨萎縮、骨血液循環(huán)障礙而發(fā)生骨折，而形成不易愈合、病變較廣泛的假關節(jié)。此外，部分患者還可能出現(xiàn)顱面骨骼的發(fā)育畸形，如蝶骨大翼發(fā)育異常導致突眼、下頜骨和顱骨出現(xiàn)溶骨性病灶等。(5)中樞神經系統(tǒng)腫瘤神經膠質瘤是I型神經纖維瘤病患者最主要的中樞神經系統(tǒng)腫瘤，好發(fā)于視神經、腦干和小腦。其中，視神經膠質瘤見于15%的患者，而只有5%的患者會出現(xiàn)各種癥狀和體征，如視力減退、視野缺失、斜視和視盤蒼白等。(6)其他神經纖維瘤除可見于體表外，還可見于脊神經、腦神經和內臟器官。若病灶發(fā)生于椎管內則表現(xiàn)為慢性神經根痛和晚期出現(xiàn)的脊髓或馬尾壓迫癥。腦神經中以三叉、面、聽神經和迷走神經最常累及，出現(xiàn)咀嚼肌無力和萎縮、面部麻木、周圍性面癱、耳鳴、聽力減退等癥狀。當神經纖維瘤累及不同器官,如胃腸道、闌尾、喉、血管及心臟等，可出現(xiàn)相應的少見癥狀,如腸梗阻或消化道出血等。II型神經纖維瘤病的臨床表現(xiàn)有哪些？II型神經纖維瘤病最具有特征性的病變?yōu)殡p側聽神經瘤，多在青春期或稍后發(fā)病，病程較長，從發(fā)病到治療常間隔數(shù)年時間。其主要的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽力喪失、眼球震顫及頭暈、眩暈等。聽神經瘤大多數(shù)在聽神經的前庭支發(fā)生，其中雙側發(fā)生者，基本上是屬于n型神經纖維瘤病的局部表現(xiàn)，瘤體呈圓形，生長緩慢,有完整的包膜，與周圍組織較少粘連。還有部分患者伴有其他腦神經的神經鞘瘤、腦膜瘤或室管膜瘤等中樞神經系統(tǒng)腫瘤。U型神經纖維瘤病也可伴有皮膚和眼部病變，主要有咖啡牛奶斑及青少年性后囊下白內障。I型神經纖維瘤病的診斷依據(jù)有哪些？對同一患者存在下列表現(xiàn)中2條或2條以上者即可診斷為I型神經纖維瘤病。(1)周身可見6個或6個以上的咖啡牛奶斑(青春期以前的患者，斑片直徑〉5mni,成年人患者斑片直徑〉15nm)。(2)有2個或2個以上皮膚型或皮下型神經纖維瘤，或1個叢狀神經纖維瘤。(3)腋區(qū)或腹股溝區(qū)有雀斑樣色素痣。(4)有視神經膠質瘤。(5)有2個或2個以上的Lisch結節(jié)，即虹膜色素錯構瘤。(6)有特征性的骨骼病變，如蝶骨發(fā)育不良、脛骨假關節(jié)的形成、長骨皮質菲薄等。(7)一級親屬(父母、同胞及子女)中存在經正規(guī)診斷標準確診的神經纖維瘤病患者。II型神經纖維瘤病的診斷依據(jù)有哪些？當符合以下3種表現(xiàn)之一時，即可診斷為II型神經纖維瘤病。(1)影像學證實的雙側聽神經瘤。(2)患有神經纖維瘤、腦膜瘤、膠質瘤或神經鞘瘤且一級親屬中有被確診的n型神經纖維瘤病患者。(3)患有青少年性后囊下白內障且一級親屬中有被確診的n型神經纖維瘤病患者。神經纖維瘤病的治療方式有哪些?(1)孤立性神經纖維瘤出現(xiàn)癥狀或有功能障礙趨勢的神經纖維瘤可行手術切除。切除時盡量選擇在病灶周圍組織內切開,因為若只是大部分切除，殘余病灶仍可能繼續(xù)增生，并且若直接在病灶范圍內切開，難以有效地控制出血。這類病灶切除后創(chuàng)面的修復，應結合創(chuàng)面的大小、部位和層次等因素綜合考慮，可以選擇皮片、島狀皮瓣及游離皮瓣移植等進行一期修復。如果病灶面積過大，供皮區(qū)域不足時，可以考慮切取病灶表面相對正常的皮膚，予以回植。對于某些特殊的患者，如預計修復效果可能不理想時，也可行姑息性部分切除，以達到縮小體積、減少重量、改善外觀或功能的目的。(2)I型神經纖維瘤?、偕窠浝w維瘤的治療：由于皮膚型和皮下型神經纖維瘤病灶數(shù)量多，分布于全身各處，因此不可能靠外科手術切除所有的病灶。故位于暴露部位的病灶，出于美觀的目的，可行部分切除。C02激光也可用于切除，操作簡單，止血效果好，但易遺留瘢痕，主要用于軀干病灶的治療。②其他系統(tǒng)病變的治療：皮膚的咖啡牛奶斑，若位于面部、顏色較深而明顯影響外觀，可接受激光選擇性光熱作用治療。神經纖維瘤病所合并的脊柱畸形往往比較嚴重，治療比較困難，手術常需把整個脊柱固定才能達到接近矯正的目的。對于脛骨假關節(jié)首選長段吻合血管的游離腓骨移植術治療，骨性愈合成功率大大增加。對于顱面部繼發(fā)畸形，應按顱面外科的原則制訂治療方案。例如，單側眶畸形，可經CT掃描后采集到顱面骨骼的三維圖像，選擇完全或次全瘤體切除后行眶頂植骨。（3）II型神經纖維瘤病切除聽神經瘤后可達到根治目的,術中注意保留面神經，避免損傷。對于其他伴發(fā)的病灶，可由神經外科、眼科和五官科共同治療。（二）神經纖維瘤切除術術前健康指導手術的適應證與禁忌證有哪些?（1）適應證影響患者的容貌和器官功能；患者有疼痛的表現(xiàn)，瘤體生長迅速或有出血的癥狀；神經纖維瘤巨大，如負重物，已經嚴重影響患者的生活。（2）禁忌證局部有感染癥狀者；身體狀況差，血紅蛋白含量低者；瘤體累及面神經、迷走神經者應慎行手術。術前有哪些準備？（1）心理護理因有些神經纖維瘤瘤體較大，若生長在面部時，嚴重影響患者的外觀，有時甚至限制了患者的活動，患者心理負擔比較重，容易產生自卑的心理，因此，入院后，護士應熱情接待患者，積極主動向患者介紹責任護士和管床醫(yī)生，向患者介紹疾病的相關知識，消除患者的疑慮，建立良好的護患關系，同時也可介紹成功的案例，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。（2）術前檢查入院后完善相關檢查，若因瘤體較大，考慮到術中需輸血的患者，術前還應做好備血的準備。術前飲食應注意哪些?因神經纖維瘤的瘤體生長，容易消耗患者的營養(yǎng)，所以術前患者應該加強營養(yǎng)支持，指導患者進食高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化的食物，避免進食辛辣刺激性的食物，必要時靜脈輸注營養(yǎng)液。(三)神經纖維瘤切除術術后健康指導術后的護理要點有哪些?(1)病情的觀察全麻的患者按全麻術后常規(guī)護理進行護理,嚴密觀察患者的生命體征。對于面部手術的患者，6h后，可適當抬高床頭，減輕面部的腫脹，床邊備負壓吸引裝置，及時吸出口腔內的分泌物及血液，保持呼吸道的通暢，遵醫(yī)囑給予霧化吸人，稀釋痰液，減輕喉頭水腫，以利于分泌物的排出。必要時，床邊備氣管切開包。對于四肢手術的患者，可適當抬高患肢，患肢制動，有利于靜脈的回流。(2)飲食的護理全麻6h后，患者可進食易消化的清淡食物，以后逐漸過渡到有營養(yǎng)的食物，如雞蛋羹、湯、牛奶、果汁、肉類食物等，避免進食辛辣刺激性的食物，加強營