門(mén)靜脈高壓癥

第48章

門(mén)靜脈高壓癥

PortalHypertension1精選課件內(nèi)容提要門(mén)靜脈解剖概要第1節(jié)肝硬化門(mén)靜脈高壓癥第2節(jié)肝前型門(mén)靜脈高壓癥第3節(jié)肝后型門(mén)靜脈高壓癥2精選課件胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門(mén)靜脈門(mén)靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰門(mén)靜脈解剖概要3精選課件門(mén)靜脈特點(diǎn)：門(mén)靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng)，并且門(mén)靜脈無(wú)瓣膜（圖為后面觀）

14門(mén)靜脈22腸系膜上靜脈20脾靜脈FromHAbrahams,THutchings,CMarksJr:McMINN’SCOLOURATLASOFHUMANANATOMY4精選課件門(mén)、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A門(mén)靜脈壓力正常值為13～24cmH2O，平均為18cmH2O。如果壓力高于此界限，就定義為門(mén)靜脈高壓肝是人體內(nèi)唯一接受雙重血液供應(yīng)（門(mén)靜脈和肝動(dòng)脈）的器官，經(jīng)門(mén)靜脈流入肝的血液平均為1125ml/min5精選課件門(mén)、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B門(mén)體交通支（portosystemiccollateralization）：1.胃底、食管下段交通支2.直腸下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支6精選課件最多見(jiàn)>95%門(mén)靜脈高壓肝前型肝后型肝硬化肝外型肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓癥的分型血栓畸形壓迫巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎點(diǎn)我返回7精選課件第1節(jié)

肝硬化門(mén)靜脈高壓癥8精選課件病理生理肝炎后肝炎化肝硬化血吸蟲(chóng)性肝硬化肝竇、竇后阻塞竇前阻塞9精選課件病理生理正常肝小葉肝炎后肝硬化肝竇阻塞動(dòng)靜脈交通支開(kāi)放門(mén)靜脈高壓10精選課件病理和臨床表現(xiàn)1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢進(jìn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)<3×109/L血小板計(jì)數(shù)<70×109/L~80×109/L11精選課件病理和臨床表現(xiàn)1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水12精選課件1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水門(mén)靜脈高壓時(shí)，食管胃底靜脈叢交通支受影響最早、最大食管胃底靜脈叢交通支擴(kuò)張致重度食管靜脈曲張病理和臨床表現(xiàn)13精選課件病理和臨床表現(xiàn)半數(shù)病人有嘔血或黑便史，特點(diǎn)：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡食管胃底靜脈曲張血小板減少凝血酶合成障礙

嘔血黑便1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水14精選課件病理和臨床表現(xiàn)直腸上、下靜脈叢曲張繼發(fā)性痔腹膜后靜脈叢曲張1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水15精選課件病理和臨床表現(xiàn)1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水前腹壁交通支交通支擴(kuò)張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征（caputmedusae）；腹膨?。ǜ顾琣scites）16精選課件肝功能損害，白蛋白合成減少門(mén)脈系毛細(xì)血管床濾過(guò)壓升高，組織液回收減少肝內(nèi)淋巴液產(chǎn)生增多，輸出不暢抗利尿激素在肝內(nèi)分解減少形成腹水的原因17精選課件

其他癥狀

蜘蛛痣肝掌病理和臨床表現(xiàn)18精選課件

其他癥狀

黃疸男性乳房發(fā)育病理和臨床表現(xiàn)19精選課件診斷和鑒別診斷

1．根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合肝病病史

2．血液學(xué)檢查，評(píng)價(jià)肝功能的代償能力（Child-Pugh分級(jí)）

3.食管X線(xiàn)吞鋇檢查（了解食管靜脈曲張的程度、范圍）

4.胃鏡檢查（非常有幫助）

5.B超或多普勒超聲（了解門(mén)靜脈血流量及直徑、血流方向）20精選課件診斷和鑒別診斷

6．CT、MRI和門(mén)靜脈造影(portalangiography)CT三維重建FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.

21精選課件治療有曲張、無(wú)出血：原則上不做“預(yù)防性手術(shù)”，重點(diǎn)應(yīng)放在護(hù)肝治療方面出血的非手術(shù)治療的適應(yīng)證：黃疸、大量腹水、肝功能ChildC級(jí)手術(shù)非常危險(xiǎn)上消化道大出血一時(shí)不能明確診斷作為手術(shù)治療的術(shù)前準(zhǔn)備工作22精選課件治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療收縮壓低于80mmHg，估計(jì)失血量已達(dá)800ml以上，應(yīng)立即輸血23精選課件治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療24精選課件治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素（stilamin，sandostatin）三腔二囊管內(nèi)鏡治療25精選課件治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療26精選課件治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療(endoscopictreatment)注射硬化劑曲張靜脈套扎27精選課件治療出血病人的非手術(shù)治療措施：注射硬化劑曲張靜脈套扎輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療28精選課件肝功能代償?shù)牟∪?，發(fā)生大出血，應(yīng)立即手術(shù)非手術(shù)治療24~48小時(shí)無(wú)效者治療手術(shù)治療的適應(yīng)證：手術(shù)方式：分流手術(shù)(shuntoperation)斷流手術(shù)(devascularizationoperation)29精選課件治療手術(shù)方式：分流手術(shù)(shuntoperation)脾腎靜脈分流“限制性”側(cè)側(cè)門(mén)腔靜脈分流FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.

雖然降低門(mén)靜脈壓力，但影響門(mén)靜脈血向肝臟灌注，肝性腦病發(fā)病率高！30精選課件治療手術(shù)方式：選擇性分流術(shù)選擇性遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)(Warren手術(shù))

理論上有其合理性，但術(shù)后仍有60%的病人失去分流選擇性31精選課件經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicstentshunt，TIPS)主要應(yīng)用于：1.肝功能較差的病人2.斷流術(shù)、分流術(shù)失敗者3.肝移植前的準(zhǔn)備32精選課件TIPS操作步驟1.導(dǎo)管進(jìn)入門(mén)靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～10mm肝性腦病的發(fā)病率仍有10%~20%33精選課件治療手術(shù)方式：分流手術(shù)(shuntoperation)斷流手術(shù)(devascularizationoperation)賁門(mén)周?chē)艿木植拷馄?4精選課件治療賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)示意圖手術(shù)要點(diǎn)：1.切脾，離斷所有胃短靜脈2.分離食管下段至少5cm，避免遺漏高位食管支和異位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后靜脈4.左膈下靜脈5.同時(shí)結(jié)扎切斷上述靜脈的伴行同名動(dòng)脈35精選課件斷流術(shù)后再出血的分析及對(duì)策斷流術(shù)后再出血原則上非手術(shù)止血遺漏高位食管支、異位高位食管支胃黏膜缺血，屏障破壞，出血性胃黏膜糜爛再次手術(shù)36精選課件分流術(shù)和斷流術(shù)的比較分流術(shù)斷流術(shù)門(mén)靜脈壓力降低升高門(mén)靜脈灌流減少不變或增加肝功能損壞無(wú)明顯損壞肝性腦病發(fā)生率增加無(wú)增加止血效果降低門(mén)脈壓，能控制出血選擇性離斷出血血管，止血作用確切37精選課件治療肝移植肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等因素，限制了肝移植的臨床應(yīng)用。點(diǎn)我返回38精選課件第2節(jié)

肝前型門(mén)靜脈高壓癥39精選課件病因動(dòng)-靜脈瘺形成先天性畸形血栓形成新生兒臍靜脈炎脾胃區(qū)門(mén)靜脈高壓癥gastrosplenicvenoushypertension門(mén)靜脈海綿樣變cavernoustransformationoftheportalvein40精選課件葛玲玉等.門(mén)靜脈海綿樣變性三維動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像的診斷及其價(jià)值.浙江大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）2008；37：203-207動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像顯示門(mén)靜脈海綿樣變性41精選課件臨床表現(xiàn)與特點(diǎn)1.脾腫大、脾亢2.上消化道大出血3.腹水4.小兒多見(jiàn)，成人較少5.肝功能，質(zhì)地，色澤尚正常類(lèi)似肝硬化門(mén)靜脈高壓癥此型的特點(diǎn)42精選課件輔助檢查1.多普勒超聲門(mén)靜脈主干及主要分支的管腔顯示不清第一肝門(mén)處呈蜂窩狀無(wú)回聲區(qū)，內(nèi)有血流信號(hào)確診率>95%2.CT或MRI3.門(mén)靜脈造影43精選課件治療1.分流術(shù)脾腎靜脈分流術(shù)腸系膜上、下腔靜脈間橋式“H”分流術(shù)2.如嘔血嚴(yán)重3.如有動(dòng)-靜脈瘺斷流分流+消除瘺口經(jīng)過(guò)合適治療，預(yù)后較好點(diǎn)我返回44精選課件第3節(jié)

肝后型門(mén)靜脈高壓癥45精選課件巴德-吉亞利綜合征

（Budd-Chiarisyndrome）

肝靜脈或其開(kāi)口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞歐美肝靜脈血栓形成亞洲下腔靜脈發(fā)育異常病因46精選課件常分三型：Ⅰ型下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞Ⅱ型下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞Ⅲ型肝靜脈阻塞

47精選課件DSA顯示下腔靜脈閉塞趙廣生,徐克.布加綜合癥的比較影像學(xué)研究.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文.200948精選課件CT血管成像及DSA顯示隔膜彭出征，隔膜呈弧形充盈缺損馬秀華等，布加綜合癥的多層螺旋CT診斷.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào).2008;30:1914-191749精選課件肝左與肝中靜脈匯合后與下腔靜脈不相通（短箭頭），肝中靜脈與肝右靜脈間可見(jiàn)交通支（長(zhǎng)箭頭）王翠艷等.多層CT血管成像技術(shù)對(duì)布加綜合癥的診斷價(jià)值.中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展.2008;11:255-25750精選課件臨床表現(xiàn)與特點(diǎn)1.男:女為2:12.肝靜脈阻塞門(mén)靜脈高壓癥狀下肢靜脈曲張下肢皮膚樹(shù)皮樣改變軀干靜脈曲張3.下腔靜脈阻塞晚期頑固性腹水、食管胃底靜脈破裂出血、肝腎功能衰竭51精選課件診斷與輔助檢查1.根據(jù)臨床癥狀確