醫(yī)學課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點55p

循環(huán)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點萬杰醫(yī)學院兒科學教研室欒建國循環(huán)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點萬杰醫(yī)學院兒科1第一節(jié)

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點一、心臟的胚胎發(fā)育：從胚胎第2周開始至第八周由原始心管發(fā)育形成心臟分隔，瓣膜、動脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)。第一節(jié)

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點一、心臟的胚胎發(fā)育：2二、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變出生后血液循環(huán)胎兒的血液循環(huán)PDA二、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變出生后血液循環(huán)胎兒的血液循環(huán)P3升主動脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤上腔靜脈右心房右心室肺動脈

動脈導管降主動脈臍動脈胎盤內(nèi)臟器官及雙下肢左路含氧量較高右路含氧量較低約5%入肺冠狀動脈頭及上臂升主動脈上腔靜脈內(nèi)臟器官及雙下肢左4

胎兒血循環(huán)特點

胎兒通過胎盤進行物質(zhì)交換；除臍靜脈是氧合血外，其他都是混合血；卵圓孔、動脈導管正常開放；左右心室都向全身輸血；只有體循環(huán)而幾乎無肺循環(huán)，肺動脈壓力高于主動脈。

胎兒血循環(huán)特點

5出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：臍動、靜脈閉鎖形成韌帶；卵圓孔：左心房壓力超過右心房時，功能上關閉，5-7月時解剖上關閉；動脈導管：足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關閉，95%1年內(nèi)解剖上關閉；大小循環(huán)建立。出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：臍動、靜脈閉鎖形成韌帶；6胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交7小兒血壓及心率的特點收縮壓=(年齡×2)+80mmHg舒張壓=2/3收縮壓心率：新生兒每分鐘120-140次1歲內(nèi)110-130次2-3歲為100-120次4-7歲為80-100次8-14歲為70-90次。小兒血壓及心率的特點收縮壓=(年齡×2)+80mmHg8第二節(jié)

小兒先天性心臟病第二節(jié)

小兒先天性心臟病9一、總論先心病是胎兒時期心血管發(fā)育（胚胎2-8周）異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病發(fā)病率為6～8/1000（一歲以內(nèi)）近半個世紀來，由于檢查及治療手段的提高，對復雜先心病診斷和治療狀況發(fā)生了很大變化。許多常見的先心病得到準確診斷，大多數(shù)可以得到徹底根治。一、總論先心病是胎兒時期心血管發(fā)育（胚胎2-8周）異常而致的10病因遺傳因素和環(huán)境共同作用：占90%內(nèi)因：（10%）單基因異常（單基因突變）染色體異常外因：環(huán)境影響宮內(nèi)感染，如風疹、流行性感冒等藥物，如化療藥孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X線慢性疾病，如糖尿病病因遺傳因素和環(huán)境共同作用：占90%11先心病的分類左向右分流型潛在青紫型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉無分流型無青紫型主動脈狹窄肺動脈狹窄右位心右向左分流型青紫型完全性大血管錯位法洛四聯(lián)癥先心病的分類左向右分流型無分流型右向左分流型12常見的先天性心臟病常見的先天性心臟病13主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram）超聲心動圖（ECHO）心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)明確診斷輔助診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因明確診斷輔助診斷14病史母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶等。發(fā)病年齡:<3歲發(fā)現(xiàn)的心臟病以先心為主。病史母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史15體格檢查望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音周圍血管征：測量雙上肢和下肢血壓。體格檢查望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇16患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）患兒，男，3歲，患兒，女，5歲17聽診聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導聽診聽診內(nèi)容：18雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類收縮期雜音19X線檢查診斷價值如下:心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥X線檢查診斷價值如下:20正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影21心電圖（ECG）主要診斷價值心律失常心房心室肥大心肌缺血心電圖（ECG）主要診斷價值22超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖23M型超聲心動圖M型超聲心動圖24二維和彩色多普勒超聲心動圖二維和彩色多普勒超聲心動圖25心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力26心血管造影診斷價值觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影診斷價值27醫(yī)學課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點55p28其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用返回其它檢查放射性核素心血管造影返回29

二、臨床常見的

先天性心臟病

二、臨床常見的

先天性心臟病30法洛四聯(lián)癥P127

TetralogyofFallot法洛四聯(lián)癥P127

TetralogyofFall31發(fā)病率

Incidence

法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病，約占先天性心臟病的10～15％。存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病，在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70％左右。發(fā)病率Incidence法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較32病理解剖

Anatomicathology肺動脈狹窄（pulmonarystenosis，PS）

以漏斗部狹窄多見，其次為瓣膜并漏斗部狹窄室間隔缺損（VSD）多為高位膜部缺損主動脈騎跨（aortaoverriding）右心室肥厚(RVH)是肺動脈狹窄的繼發(fā)改變

肺動脈狹窄是影響本病血液動力學改變和臨床表現(xiàn)的重要因素。病理解剖Anatomicathology肺動脈狹窄（p33正常心臟法四正常心臟法四34醫(yī)學課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點55p35病理生理＋紫紺病理生理＋紫紺36肺動脈狹窄病理生理及血液動力學改變主動脈騎跨左室血流量減少右室肥大紫紺肺血流量減少室缺右向左分流肺動脈狹窄病理生理及血液動力學改變主動脈騎跨左室血流量減少右37臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀：發(fā)紺為TOF的主要表現(xiàn)常在生后3～6個月出現(xiàn)重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長兒時才出現(xiàn)輕度發(fā)紺多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇，指（趾）甲床等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度38缺氧發(fā)作（Cyanoticspells）發(fā)作時主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約占20％～25％。2歲以后有自然改善的傾向。缺氧發(fā)作（Cyanoticspells）39蹲踞現(xiàn)象（Squatting）

動脈血氧含量下降，活動耐力減少，稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重較大兒童通常不能長時間站立或行走，喜蹲踞位。嬰幼兒喜采取背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點。蹲踞現(xiàn)象（Squatting）40體征Signs一般體征：生長發(fā)育多低下，肌肉和皮下組織松軟；發(fā)紺；因長期缺氧致使指、趾端毛細血管增生，局部骨組織和軟組織也增生肥大而形成杵狀指、趾；體征Signs一般體征：41心臟體征：心前區(qū)隆起，心尖部動常呈抬舉性。胸骨左緣2-4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮期雜音，常向心尖部和鎖骨下傳導，多伴有震顫，主要原因為肺動脈狹窄，也可為室隔缺損所致。肺動脈第二音減弱或消失，主動脈第二音增強。心臟體征：42輔助檢查Specificstudies心電圖Electrocardiography電軸右偏右心室肥厚，V1呈rsR等右束支傳導阻滯可出現(xiàn)高尖P波若TOF患者心電圖顯示電軸不偏，左心室肥厚或雙心室大的任何一個證據(jù)，均應考慮合并有PDA，多屬于非發(fā)紺型四聯(lián)癥輔助檢查Specificstudies心電圖Elect43心電圖

Electrocardiography心電圖

Electrocardiography44TOF典型的X線表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室輕至中度增大肺門影縮小，肺野血管纖細主動脈常向右前移位，致上縱隔影增寬若出現(xiàn)肺紋理增多和左心室增大時，應考慮合并有PDA或側(cè)支循環(huán)形成X線檢查TOF典型的X線表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓45X線檢查TOF典型的X線表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室輕至中度增大肺門影縮小，肺野血管纖細主動脈常向右前移位，致上縱隔影增寬若出現(xiàn)肺紋理增多和左心室增大時，應考慮合并有PDA或側(cè)支循環(huán)形成X線檢查TOF典型的X線表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓46醫(yī)學課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點55p47超聲心動圖

Echocardiograph二維超聲對TOF的診斷有特異性價值可顯示室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷主動脈根部前壁前移，主動脈騎跨在室間隔上，主動脈后壁與二尖瓣前葉有纖維連續(xù)右心室內(nèi)徑增大，右心室流出道狹窄，右室前壁及室間隔增厚。超聲心動圖Echocardiograph二維超聲對TOF的48TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨49并發(fā)癥

Complications腦血栓：發(fā)生率約占4％。腦膿腫：2歲以前很少發(fā)生腦膿腫，多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征時，應考慮并發(fā)腦膿腫的可能；細菌性心內(nèi)膜炎：嬰幼兒少見，多發(fā)生于發(fā)紺不太嚴重的患兒。尤以行心導管術(shù)者多見；TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭

并發(fā)癥Complications腦血栓：發(fā)生率約占4％。50治療Treatment內(nèi)科治療，加強護理：限制活動，預防感染。每天應攝入足夠的水分。積極治療發(fā)熱及缺鐵性貧血。治療Treatment內(nèi)科治療，加強護理：51預防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位；嗎啡為首選藥0.1-0.2mg／kg.次，皮下或肌肉注射，或心得安O.1mg／kg.次，稀釋后緩