矽肺病詳細資料

疾病概述矽肺(silicosis)是塵肺中最為常見的一種類型，是由于長期吸入大量含有游離二氧化硅粉塵所引起，以肺部廣泛的結節(jié)性纖維化為主的疾病。臨床表現1、 支氣管一肺炎型有咳嗽、咳痰(痰可呈棕黃色)、低熱等。如侵蝕肺組織，則可引起局限性的曲菌肉芽腫或肺炎、肺膿腫。2、 變態(tài)反應性曲菌病患者畏寒、發(fā)熱、乏力、有刺激性咳嗽，咳棕黃色膿痰，有時帶血。痰中有大量嗜酸粒細胞和曲菌絲。煙曲菌培養(yǎng)陽性?；颊哂忻黠@哮喘。3、 曲菌球隨體位改變而在空腔內移動，有刺激性咳嗽，有時可反復咯血。4、 繼發(fā)性肺曲菌病病灶呈急性凝固性壞死，伴壞死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及胸膜、腦膜、肝、脾等全身臟器，預后很差。疾病描述矽肺是由于長期吸入大量游離二氧化硅粉塵所引起，以肺部廣泛的結節(jié)性纖維化為主的疾病。矽肺是塵肺中最常見、進展最快、危害最嚴重的一種類型。據全國塵肺流行病學調查，到1986年我國縣及縣以上全民和集體所有制企業(yè)接塵工人塵肺患病率為4.1%。其中矽肺患者占塵肺的48.3%，居第一位。根據1975-1976年底新增病例的發(fā)展趨勢，我國每年有為2萬例左右的塵肺新患者出現。因此，塵肺的防治是一項艱巨的工作。癥狀體征臨床表現有3種形式：慢性矽肺、急性矽肺和介于兩者之間的加速性矽肺，這兩種臨床表現形式與接觸粉塵濃度、矽肺含量與接塵年限有顯著關系，在床以慢性矽肺最為常見。一般早期可無癥狀或癥狀不明顯，隨著病情的進展可出現多種癥狀。癥狀無特異性，而且癥狀輕重往往與矽肺病變并不一致。氣促進常較早出現，呈進行性加重。早期常感胸悶、胸痛，胸痛較輕微，為脹痛、隱痛或刺痛，與呼吸、體體位及勞動無關。胸悶和氣促的程度與病變的范圍及性質有關。早期由于吸入矽塵可出現刺激性咳嗽，并發(fā)感染或吸煙者可有咳痰。少數患者有血痰。合并肺結核、肺癌或支氣管擴張時可反復或大量咯血。患者尚可有頭昏、乏力、失眠、心悸、胃納不佳等癥狀。早期矽肺可無異常體征。隨著病情進展及并發(fā)癥的出現而產生相應的體征。田期矽肺由于大塊纖維化使肺組織收縮，導致支氣管移位和叩診濁音。若并發(fā)慢支、肺氣腫和肺心病，可有相應的體征。并發(fā)癥一、 肺結核是矽肺常見的嚴重并發(fā)癥，高達20%—50%,尸檢較生前發(fā)現的更多，約36%—80%。并且隨著矽肺病期的進展而增加，I—II期并發(fā)肺結核為10%—30%,III期達50%—90%以上。矽肺直接死因中肺結核占45%。矽肺并發(fā)肺結核時，會相互促進，加速惡化。常出現發(fā)熱等毒性癥狀，咯血是癥狀之一。痰中可找到結核菌。結核空洞常較大，形態(tài)不規(guī)則，多為偏心，內壁有乳頭凸出，形如巖洞。結核病變周圍胸膜增厚。二、 肺部感染是矽肺最常見的并發(fā)癥，可促進矽肺發(fā)展，誘發(fā)呼吸衰竭和死亡。因此，應積極預防和治療呼吸道感染，尤其對晚期矽肺具有重要意義。三、 慢性支氣管炎及阻塞性肺氣腫長期吸入粉塵使支氣管纖毛上皮受到損傷。肺彌散性結節(jié)纖維化，使支氣管狹窄、引流不暢、易發(fā)生感染，并發(fā)慢支和肺心病，嚴重感染時可誘發(fā)呼吸衰竭和右心衰竭。四、 自發(fā)性氣胸多見于并發(fā)肺氣腫和肺大皰的患者，尤其是晚期矽肺患者。肺部感染、劇咳、用力為常見誘因。常見的癥狀為突然呼吸困難加重伴胸痛，也可以無癥狀。矽肺并發(fā)氣胸復發(fā)率高，局限性氣胸多見，體征不典型。因肺組織和胸膜纖維化。破口較難愈合，氣體吸收緩慢。疾病病因矽肺發(fā)病與下列因素有關：粉塵中游離二氧化硅含量越高，發(fā)病時間越短，病變越嚴重。矽肺發(fā)生發(fā)及病變程度與肺內粉塵蓄積量有關。蓄積量主要取決于粉塵的濃度、分散度、接塵時間和防護措施。粉塵濃度越高，分散度越大，接塵工齡越長，防護措施差，吸入并蓄積在肺內的粉塵量越大，越易發(fā)生矽肺，病情越嚴重。生產性環(huán)境中很少有單純石英粉塵存在，通常是多種粉塵存在。應考慮混合粉塵會有聯合作用。工人的個體因素和健康狀況對塵肺發(fā)生也起一定作用。既往患有肺結核、尤其是接塵期間患有活動性肺結核、其它慢性呼吸系統(tǒng)疾病者易患矽肺。矽肺發(fā)病比較慢，接觸低濃度游離二氧化硅粉塵多在15?20年后發(fā)病。但發(fā)病后即使脫離粉塵作業(yè)，病變仍可繼續(xù)發(fā)展。少數由于持續(xù)吸入高濃度、高游離二氧化硅含量的粉塵，經1?2年即發(fā)病者，稱為“速發(fā)型塵肺”。在脫離接塵作業(yè)若干年后診斷為矽肺，稱為“晚發(fā)型矽肺”。病理生理目前認為肺泡巨噬細胞在矽肺的發(fā)病過程中起關鍵性作用。二氧化硅塵（矽塵）系如肺泡后被肺巨噬（塵細胞），含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成次級溶酶體。石英表面的羥基與酶體膜的磷脂或蛋白質形成氫鍵，導致膜通透性的改變從而引起吞噬細胞溶酶崩解，水解酶釋放，細胞溶解、死亡、矽塵釋放，又可被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。吞噬細胞崩解時釋放出致纖維化因子，激活成纖維細胞，導致膠原纖維增生。吞噬細胞崩解時釋放出來的二氧化硅也可作為抗原，刺激免疫活性細胞，產生抗體，抗原抗體反應產生復合物和補體一起，沉積在膠原纖維上，使新形成的結締組織呈透明樣外觀。在矽結節(jié)的發(fā)展中，其周圍有較多的漿細胞。另外，當石英粉塵的劑量較大時，大量的石英粉塵也可吸附于巨噬細胞膜上，直接損傷細胞膜導致細胞的不可逆損傷。病理：矽肺的基本病變是特征性病灶一矽結節(jié)的形成和彌漫性間質纖維化。塵細胞聚集在一起，周圍有成纖維細胞增生、網狀纖維出現、增粗、變性而成為膠原纖維，最后形成膠原結節(jié)，部分出現玻璃樣變。肉眼觀察肺臟多呈灰褐色。體積增大，硬度增加，彈性降低，觸之有砂粒感和硬皮感。肺切面可見大小不等的結節(jié)或硬塊，境界分明，質地較硬。鏡下矽結節(jié)位于支氣管和血管周圍，直徑為0.3—1.5mm。典型的矽結節(jié)為呈同心圓排列的玻璃樣變的膠原纖維。膠原纖維之間可有矽肺塵顆粒，矽塵隨組織液流向他處引起新的矽結節(jié)。所以脫離粉塵作業(yè)后，矽肺仍可繼續(xù)發(fā)展。隨著繼續(xù)暴露于游離矽塵，多個結節(jié)聚集成大結節(jié)，很多大結節(jié)融合成大的玻璃樣團塊，稱為進行性塊狀纖維化。矽塵在泡被巨噬細胞吞噬后，經淋巴管可達肺門淋巴結。由于塵細胞的不斷沉積，造成淋巴管的阻塞及淋巴液淤滯并逆流至胸膜下淋巴管。從而使肺泡間隔和血管、支氣管周圍塵細胞聚集，發(fā)生結節(jié)性纖維化。纖維團塊的擠壓或收縮，使肺間質扭曲、變形，細小支氣管和毛系血管管腔狹窄而影響通氣和血流。肺門淋巴結形成矽結節(jié)時，出現肺門淋巴結腫大、硬化，可寨淋巴結內或其周圍出現鈣鹽沉著，在X線胸片上出現透明樣變。胸膜纖維化引起胸膜增厚、粘連。診斷檢查一、 肺功能檢查因肺組織代償能力強，早期患者肺功能檢查無異常。速度肺纖維化增多，肺順應性減退，可出現限制性通氣功能障礙，如肺活量、肺總量、殘氣量和最大通氣量均降低，一般I期性瑞患者肺活量較正常人降低10%—20%，II期降低20%—30%，田期降低30%—50%。同時有彌散功能障礙，嚴重時可有低氧血癥。若患者合并慢支、肺氣腫時，可伴阻塞性通氣功能障礙，表現為混合性通氣功能障礙。肺功能測定在診斷上意義不大，主要是作為勞動能力鑒定的依據。二、 X線表現X線胸片是診斷矽肺的主要方法。主要表現為結節(jié)陰影（直徑一般在1—3mm）、網狀陰影或（和）大片融合病灶。其次為肺門改變、肺紋理改變和胸膜改變。接觸矽塵含量高和濃度大的矽肺患者，常以圓形或類圓形陰影為主，早期出現于兩中下肺的內中帶，以右側為多，隨后逐漸向上擴展，亦可先出現在兩上肺葉。含矽塵量低或為混合性粉塵，多以類圓形或不規(guī)則陰影為主。大陰影一般多見于兩肺上葉中外帶，常呈對稱性具跨葉的八字形，其外援肺野透亮度增高。因大塊肺纖維化收縮使肺門上移，使增粗的肺紋呈垂柳狀，并出現氣管縱隔移位。肺門陰影密度增加，有時可見“蛋殼樣鈣化”的淋巴結。胸膜可有增厚、粘連或鈣化的改變。三、 診斷根據患者有密切的矽塵解除史及詳實的職業(yè)史，結合臨床表現及相應的必要檢查以排除其他疾病的可能，再根據X線胸片進行綜合分析，作出診斷分期。診斷標準應根據1986年衛(wèi)生部頒布的【塵肺診斷標準及處理原則】，先將塵肺X線診斷分期的標準敘述如下：（一）無塵肺（代號0）1、 0無塵肺的X線表現。2、 0+X線表現尚不夠診斷為“I”者。（二）一期塵肺（代號I）1、 I有密集度I級，即有肯定的、直徑在2cm范圍內有10個上下的類圓形小陰影（V1cm），分布范圍至少在兩個肺區(qū)內（左、右肺上、中、下共6個區(qū)）各有一處；或有密集度I級的不規(guī)則小陰影（一群粗細、長短、形態(tài)不一的致密陰影），其分布范圍不少于兩個肺區(qū)。肺紋理清晰可見。2、 I+小陰影明顯增多，但密集度與分布范圍中有一項不夠定位“II”者。（三）二期塵肺（代號II）1、 II有密集度2級，即多量的類圓形或不規(guī)則形小陰影，分布范圍超過四個肺區(qū)，肺紋理尚可辨認或部分消失；或有密集度3級，即有很多類圓形或不規(guī)則陰影，分布范圍達4個肺區(qū)，肺紋理部分或全部消失。2、 II+有密集度為3級的小陰影，其分布范圍超過四個肺區(qū)；或就大陰影尚不夠為“IIT者。（四）三期塵肺（代號III）1、 田有大陰影出現，其長徑不小于2cm，寬徑不小于1cm。2、 +單個大陰影面積或多個大陰影面積的總和超過右上肺區(qū)面積者。矽肺患者一旦確診，即應脫離粉塵作業(yè)，并給予積極綜合治療，壽命可以延長到一般人的平均壽命，但其勞動力可有成的喪失。矽肺的致死常因并發(fā)嚴重的肺結核、自發(fā)性氣胸和呼吸衰竭。對于矽肺合并肺結核者，由于治療見效慢，對肺結核應采用標準化療方案而非短程化療。治療方案對矽肺患者應采取綜合性措施，包括脫離粉塵作業(yè)，另行安排適當工作，在藥物治療的基礎上加強營養(yǎng)和妥善的康復治療，生活規(guī)律化，以延緩病情進展和預防并發(fā)癥的發(fā)生。目前尚無能使矽肺病變完全逆轉的藥物，藥物的治療主要是早期組織或抑制矽肺的進展。一、克矽平（聚2-乙烯毗啶氮氧化合物，簡稱P204）是高分子氮氧化合物，作用機制是在矽塵破壞巨噬細胞過程中起到保護作用，具有組織和延緩矽肺進展的作用，可用于治療和預防。臨床應用克矽平后，X線胸片示病變發(fā)展延緩，故對I、II期矽肺有一定療效，III期矽肺療效不佳。對改善患者的一般情況及呼吸道癥狀較明顯。用法：每周30mg/kg肌注，或以4%克矽平水溶液8—10ml，每日霧化吸入1次，3個月為一療程，間隔1—2個月后，復治2—4療程，以后每年復治2個療程本品霧化吸入副作用甚少。少數患者可有一過性轉氨酶升高。二、 漢防己堿是中藥漢防己科中提取的雙芐基異喹琳類藥物，它能使矽肺內膠原合成量減少，每日口服200一300mg。用要后患者臨床癥狀改善，X線胸片也有好轉。對急性矽肺療效較好。副作用主要為食欲減退、轉氨酶升高、心率減慢等。三、 其他有哌喹類（哌喹、羥基磷酸哌喹等）、鋁制劑等藥物。經治療后，矽肺患者主觀癥狀有不同程度改善，有的可延緩病情進展。［預后］矽肺患者一旦確診，即應脫離粉塵作業(yè)，并給予積極綜合治療，壽命可以延長到一般人的平均壽命，但其勞動力可能不同程度的喪失。矽肺的致死常因并發(fā)嚴重肺結核、自發(fā)性氣胸和呼吸衰竭。患者都有密切的矽塵接觸史及詳細的職業(yè)史，引起矽肺的工種很多，長期接觸各種金屬、煤粉、耐火材料、石粉、水泥、玻璃、陶瓷等工種的工人。1、 控制或減少矽肺發(fā)病，關鍵在于防塵。工礦企業(yè)應抓改革生產工藝、濕式作業(yè)、密閉塵源、通風除塵、設備維護檢修等綜合性防塵措施。2、 加強個人防護，遵守防塵操作規(guī)程。對生產環(huán)境定期監(jiān)測