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系統(tǒng)性硬化病中醫(yī)辨治探討石家莊平安醫(yī)院青島新安中醫(yī)院李學(xué)增摘要系統(tǒng)性硬化病(SSc)屬于中醫(yī)的“痹證”范疇,是以“皮痹”為特征名稱的一種體臟痹癥。一般情況下體痹發(fā)展形成臟腑痹,但因患者稟賦體質(zhì)與臟腑功能差異,感受病邪種類強弱有不同,因而各種臟腑痹即可單獨出現(xiàn)也可先后發(fā)生,且輕重不一。風(fēng)寒濕熱等邪毒是SSc的主要致病原因,痰瘀痹損體臟脈絡(luò)是SSc的主要病機,氣血陰陽諸虛不足貫穿病程始終,SSc為本虛標(biāo)實之癥。總的治則是祛邪解毒、散結(jié)通絡(luò)、扶正固本,病程的早中階段祛邪為主、后期扶正為要。根據(jù)皮膚病變所處水腫期、硬化期、萎縮期以及內(nèi)臟受累情況大致分為水腫期:風(fēng)寒濕邪痹阻、經(jīng)脈氣血澀滯,濕熱痹阻經(jīng)脈、壅遏營衛(wèi)氣血;硬化期:邪毒痰瘀互結(jié)、痹損脈絡(luò)氣血;濕熱痹阻經(jīng)脈、壅遏營衛(wèi)氣血,邪瘀寒凝痹阻、營衛(wèi)陽氣虛弱;萎縮期:氣血陰陽俱損、絡(luò)痹失其溫榮等型辨治。系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc)屬于中醫(yī)的“痹證”范疇,是以“皮痹”為特征名稱的一種體臟痹癥。近二十年來,我們采用中醫(yī)為主辨治SSc近千例,逐步探索形成了一整套辨治方案,現(xiàn)介紹如下。l.SSc是以皮痹為特征的體臟痹癥SSc是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病,臨床上以皮膚炎癥、增厚變性和纖維化進而硬化和萎縮為特征,還可引起多系統(tǒng)損害,(包括食管、胃腸、肺、心、腎以及血管、神經(jīng)等組織器官)。本病的嚴(yán)重程度、發(fā)展變化以及預(yù)后情況差異很大,其中局限型皮膚硬化以肘膝以下遠(yuǎn)端肢體和面頸部為主,進展較慢,內(nèi)臟損害出現(xiàn)晚;彌漫型除遠(yuǎn)近端肢體、面部外還可累及軀干皮膚,內(nèi)臟損害出現(xiàn)早,變化難料,甚至致命。中醫(yī)傳統(tǒng)痹癥理論有些認(rèn)識與此病十分相近,如;;《內(nèi)經(jīng)痹論篇》:“風(fēng)寒濕三氣雜至合而為痹,…以冬遇此者為皮痹,皮痹不已內(nèi)舍于肺,肺痹者,煩滿喘而嘔”。《諸病源候論》;“風(fēng)濕痹痛之狀,或皮膚頑厚,或肌肉疼痛...”;《三因極?病癥方論》;“三氣襲入經(jīng)絡(luò),入于筋脈,皮肉,肌膚,久而不已,則入五臟”?!度彘T事親》:“皮痹不已則成肉痹,肉痹不已則成脈痹…,久痹不已內(nèi)舍其合,若臟腑俱病,雖有智者不能善圖也”。從以上論述可認(rèn)為SSc是以皮痹為特征的一種體臟痹癥,一般情況下體痹發(fā)展形成臟腑痹,但因患者稟賦體質(zhì)與臟腑功能存在差異,感受病邪種類強弱有不同,因而各種臟腑痹即可單獨出現(xiàn)也可先后發(fā)生,且輕重不一邪毒是SSc的主要致病原因現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為SSc的病因尚不清楚,可能和復(fù)雜的遺傳、免疫、成纖維細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞異常等因素以及某些感染或化學(xué)物質(zhì)影響有關(guān)。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為風(fēng)寒濕熱之邪是痹癥的主要原因,此風(fēng)寒濕熱既可外受亦可內(nèi)生,且具有邪毒之性。所謂外受邪毒是指作用于機體的外界各種生物或物理的發(fā)病相關(guān)因素,內(nèi)生邪毒則是機體自身功能紊亂或在外界致病因素作用下產(chǎn)生的各種致病與病理性物質(zhì)。目前認(rèn)為某些感染與長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)有可能導(dǎo)致SSc的發(fā)生,臨床證實各種感染也確是引起病情活動的常見原因,而患者體內(nèi)存在的特異性自身抗體以及轉(zhuǎn)化生長因子、血漿內(nèi)皮素、腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素等多種細(xì)胞因子的異常表達(dá),也在SSc的發(fā)病中起著重要作用。這些都可歸屬中醫(yī)邪毒致病的范疇。痰瘀痹損體臟脈絡(luò)是SSc的主要病機《醫(yī)學(xué)傳心錄》:“風(fēng)寒濕氣侵入肌膚、流注經(jīng)絡(luò)、則津液為之不清或變痰飲、或成淤血、閉塞隧道”?!毒霸廊珪罚骸吧w痹者,閉也,以氣血為邪所閉,不得通行而病也”。SSc的特征性改變是膠原產(chǎn)生過多及細(xì)胞外基質(zhì)蛋白成分的沉積,后者可激活炎癥細(xì)胞、導(dǎo)致促炎癥因子的生成,加劇組織中炎癥,增強纖維化;同時血粘度、纖維蛋白原、血小板功能測定提示患者的血液處于高凝狀態(tài);而病理檢查早期即有小動脈內(nèi)皮細(xì)胞破壞,引起血管內(nèi)膜增厚與閉塞,最后形成纖維化。這些病理改變比較符合痰瘀互結(jié)的特性,風(fēng)寒濕或風(fēng)濕熱邪毒侵襲留滯肌腠,深入脈絡(luò),阻遏氣血津液運行,津聚為痰,血滯為瘀,邪毒痰瘀互結(jié),進而形成痹損體臟脈絡(luò)的病理機制。諸虛不足貫穿SSc病程始終《醫(yī)級》:“邪之感人,非虛不痹”,肺主氣溫養(yǎng)皮腠而衛(wèi)外,脾為氣血生化之源,腎為體質(zhì)稟賦之本,SSc之虛重在肺脾腎三臟。正如《醫(yī)學(xué)入們》:“痹屬風(fēng)寒濕三氣侵入而成,然外邪非氣血虛不痹”?!毒霸廊珪罚骸爸T痹者,皆在陰分,亦總由真陽衰弱,精血虧損,故三氣得以乘之而為此諸癥”。更需重視的是既病之后還會因?qū)嵵绿?,《脈經(jīng)》:“氣血郁滯,諸虛不足”,邪毒痰瘀痹阻體臟脈絡(luò),重則臟腑質(zhì)體受損,日久氣血兩虛,陰陽俱虧,見形羸體弱、皮肉硬痿、筋骨攣縮等癥。5.中醫(yī)辯治SSc為本虛標(biāo)實之癥,總的治則是祛邪解毒、散結(jié)通絡(luò)、扶正固本,病程的早中階段祛邪為主、后期扶正為要。根據(jù)皮膚病變所處水腫期、硬化期、萎縮期以及內(nèi)臟受累情況大致做以下分型辨治。5.1水腫期5.1.1風(fēng)寒濕邪痹阻,經(jīng)脈氣血澀滯癥狀手足四肢顏面或全身皮膚腫脹、緊厚、皮紋消失,色澤加深、雙手或手足遇冷變白變紫,關(guān)節(jié)肌肉疼痛,無發(fā)熱或怕冷,舌質(zhì)淡紅苔白或膩,脈沉或緩。分析:肺衛(wèi)不固,風(fēng)寒濕邪秉虛侵入,凝滯皮腠,痹阻脈絡(luò),氣血不暢,營衛(wèi)失和。治法祛風(fēng)散寒除濕,調(diào)和氣血方藥芪桂五物湯,羌活勝濕湯,當(dāng)歸四逆湯加減化裁。5.1.2濕熱痹阻經(jīng)脈,壅遏營衛(wèi)氣血癥狀雙手足顏面或全身皮膚腫脹,發(fā)緊增厚,皮紋消失,色黃褐或發(fā)紅,關(guān)節(jié)肌肉疼痛明顯,或伴有發(fā)熱,手足怕涼,舌質(zhì)紅或舌尖紅,脈沉數(shù)。分析肺衛(wèi)失固,風(fēng)濕熱邪侵襲或風(fēng)寒濕邪郁滯化熱,痹阻脈絡(luò),壅遏營衛(wèi)侵淫氣血。治法祛風(fēng)除濕清熱,調(diào)和氣血。方藥桂枝加芍藥湯,當(dāng)歸拈痛湯,四妙丸化裁加減。5.2硬化期5.2.1邪毒痰瘀互結(jié),痹損脈絡(luò)氣血癥狀皮膚頑厚變硬麻木不仁或疼痛,膚色加深變黑或兼有白色花斑,甚則肌膚甲錯,無汗瘙癢,手指僵硬,肢端或關(guān)節(jié)伸側(cè)部位潰瘍,面部皮膚緊繃,張口受限,表情呆滯,伴乏力,形羸,肢涼怕冷,舌質(zhì)淡或有瘀斑,苔白,脈沉澀。分析:風(fēng)寒濕邪日久不解,蘊邪化毒,阻遏氣血津液,以至痰濁瘀血內(nèi)生,痰瘀與邪毒互結(jié),痹損脈絡(luò),浸耗氣血。治法解毒散結(jié)通絡(luò),益氣養(yǎng)血。方藥大黃蟄蟲丸,補陽還五湯化裁加減5.2.2邪瘀壅滯蘊毒,灼絡(luò)敗傷氣血癥狀全身皮膚硬化肘膝以下更甚,緊繃貼骨,皮色黯紅,無汗瘙癢,關(guān)節(jié)攣縮,手指硬直,甚則關(guān)節(jié)局部或肢體潰破疼痛難愈,或肢端變黑壞死痛劇,觸之覺熱,可有全身酸痛不適或發(fā)熱、口干,舌質(zhì)紅或暗紅,苔薄黃或膩。分析:痰濕濁瘀互結(jié),壅滯脈絡(luò)腠理,或復(fù)感風(fēng)濕熱邪,內(nèi)外相因,蘊化熱毒,阻遏營衛(wèi),灼傷脈絡(luò),敗損氣血。治法清熱涼血解毒,化瘀通絡(luò)。方藥大黃蟄蟲丸,仙方活命飲,四妙勇安湯化裁加減。5.2.3邪瘀寒凝痹阻,營衛(wèi)陽氣虛弱癥狀手足四肢或全身皮膚硬化,不能捏起,甚則扳硬如革,皮膚黯褐花斑成片,手足或四肢蒼白逆冷,指尖或手指關(guān)節(jié)伸側(cè)潰瘍結(jié)痂,或指趾黯紫疼痛,全身乏力酸痛,喜暖怕冷,舌質(zhì)淡苔白。分析陽氣內(nèi)虛,痰濕瘀血凝聚,阻遏營衛(wèi),進一步損傷氣血,耗傷陽氣,四肢體表失其濡養(yǎng)溫煦。治法溫陽益氣散寒,養(yǎng)血活絡(luò)。方藥陽和湯,補陽還五湯,四逆湯化裁加減。5.3萎縮期氣血陰陽俱損,絡(luò)痹失其溫榮癥狀手足四肢或全身皮膚發(fā)硬或萎縮變薄,肌腠瘦萎,皮骨相貼,面乏表情,唇薄鼻尖,舌小短縮,手指變細(xì)或變短,神疲羸瘦,頭暈乏力,腰膝酸軟,形寒肢冷,舌淡苔白或潮熱口干,舌紅苔少。分析病久邪毒余痼脈絡(luò),臟腑功能虛弱,氣血衰少,陰精虧損,真陽不足,周身失其榮養(yǎng)溫振。治法益腎滋陰扶陽,養(yǎng)血濡絡(luò)。方藥左歸丸、右歸丸、桃紅四物湯化裁加減5.4主要內(nèi)臟損害辯治5.4.1肝脾痹損,脾胃不和癥狀皮膚增厚硬化或萎縮或僅皮膚色暗,但吞咽困難,胸脘燒灼、疼痛,食少腹脹,便秘或腹瀉,舌暗紅苔薄白。分析痰瘀互結(jié),痹損肝脾,氣機郁滯,肝脾不和,脾胃升降失職。治法舒肝和脾,化痰通絡(luò)。方藥柴胡舒肝散,越鞠丸,戊己丸化裁加減5.4.2肺絡(luò)痹損,氣陰兩虛癥狀皮膚增厚或硬萎,干咳少痰,胸悶氣短,甚則憋喘,咽癢口干,舌黯紅或有瘀斑,苔薄或薄膩。分析肺衛(wèi)不固,風(fēng)寒濕熱之邪瘀壅皮膚,內(nèi)舍肺絡(luò),蘊邪化毒,傷津耗氣,肺失清肅,吐納失常。治法益氣養(yǎng)陰,活血通絡(luò)方藥百合固金湯、生脈散、血腑逐瘀湯化裁加減5.4.3腎痹失固,濁邪內(nèi)停癥狀四肢面部或全身皮膚腫脹,厚硬,尿有蛋白及潛血,或伴有頭暈、頭痛,嘔惡,血尿素、肌酐增高,舌質(zhì)淡或黯

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