蛀干害蟲(完整版)實(shí)用資料

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第九章蛀干害蟲蛀干害蟲（完整版）實(shí)用資料(可以直接使用，可編輯完整版實(shí)用資料，歡迎下載）蛀干害蟲有天牛、木蠹蛾、吉丁蟲、小蠹、透翅蛾、螟蛾等。成蟲期補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和交尾產(chǎn)卵時(shí)暴露外，均隱蔽生活一、天牛類：鞘翅目天?？啤Ｌ炫Ｔ谥珊οx中占有重要地位，危害健康木或衰弱木，成蟲補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)啃食樹皮，主要以幼蟲蛀食樹干，造成生理上和工藝上的損失。（一）、光肩星天牛Anoplophoraglabripennis(Motsoh)分布廣，危害楊柳榆、槭、刺槐、苦楝、桑等，是目前我國(guó)楊柳等最主要害蟲之一，能造成毀滅性危害。1、形態(tài)：長(zhǎng)形，20-35mm,漆黑有光澤，前胸兩側(cè)各有一刺狀突起，鞘翅肩部光滑，各有白色毛斑20個(gè)左右。卵乳白，長(zhǎng)橢圓。幼蟲長(zhǎng)筒形，乳白，前胸背板黃白，后半部有“凸”形黃褐色硬化斑紋2、習(xí)性：河北1年1代或2年1代，以卵及不同齡期的幼蟲越冬。6、7月出現(xiàn)成蟲，啃食葉片或嫩皮補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，5-7天即產(chǎn)卵，多產(chǎn)于2年生枝條上，7月為產(chǎn)卵盛期，橢圓形刻槽，坑道不規(guī)則，S形或U形。（二）桑天牛Aprionagermai(Hope)：南北各地均有發(fā)生，危害多種林木果樹，尤以桑、無花果、毛白楊、構(gòu)樹危害重。1、形態(tài)：體長(zhǎng)34-46mm，黑色被黃褐色絨毛，頭頂中央有一縱溝，觸角各節(jié)基半部黑褐，端半部灰白，前胸有橫皺紋，有側(cè)刺突，鞘翅基部密布黑色小顆粒。卵乳白，幼蟲乳白，圓筒形，前胸背板硬化，有3對(duì)尖葉狀紋，腹部1-7節(jié)背面有步泡突。2、習(xí)性：2-3年一代，以幼蟲在枝干內(nèi)越冬。6月出現(xiàn)成蟲，有補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)習(xí)性，U形刻槽，每槽一卵，卵期2周?？拥劳ㄖ保鄠€(gè)排糞孔。成蟲嚙食桑、柑橘、蘋果、梨、無花果、柳等的樹枝及樹皮。幼蟲蛀害樹干，形成孔道，使桑樹容易衰老、枯死。（三）青楊天牛Sdperdapopulnea(Linnaeus)：分布于東北、華北，南至湖北，危害楊柳枝梢，形成紡錘形蟲癭，以苗木和幼樹危害重1、形態(tài)：體長(zhǎng)11-14mm，黑色，被黃色絨毛間雜黑色，鞘翅多點(diǎn)刻，各有4個(gè)黃色毛斑。2、習(xí)性：1年1代，以老熟幼蟲在蟲癭內(nèi)越冬。3月下旬化蛹，蛹期20-30天，成蟲羽化后經(jīng)5-8天在5-9mm枝上產(chǎn)卵，馬蹄形刻槽。卵期7-11天，孵化后10-15蛀入木質(zhì)部，形成蟲癭。（四）青楊脊虎天牛XylotrechusrusticusLinnaeus分布于內(nèi)蒙古、東北、上海。主要危害楊、柳、樺、櫪屬、椴屬、榆屬等植物。近年危害日益嚴(yán)重，在東北泛濫，大片防護(hù)林等被害致死。1、形態(tài)：體長(zhǎng)11-22mm，體黑色。雄蟲觸角長(zhǎng)達(dá)鞘翅基部，雌蟲觸角略短。額至頭頂有2條平行的黃縱紋。前胸球形隆起，密布不規(guī)則細(xì)皺脊。背板具2條不完整的淡黃色斑紋。鞘翅密布細(xì)刻點(diǎn)，具淡黃色模糊細(xì)波紋3或4條。幼蟲老熟長(zhǎng)30-40mm，黃白，頭淡黃褐色，縮入前胸內(nèi)，前胸背板上有黃褐色斑紋。2、習(xí)性：在沈陽(yáng)1年1代，10月下旬以老熟幼蟲在蛀道內(nèi)越冬。5月下旬成蟲開始羽化。成蟲活躍，能做短距離飛行。成堆產(chǎn)卵于老樹皮裂縫中。幼蟲孵化后在皮層及木質(zhì)部群棲蛀道，蟲糞不向外排出，外部難于發(fā)現(xiàn)。幼蟲逐漸向木質(zhì)部深處蛀入，形成不規(guī)則坑道。只危害健康木，中老齡樹危害重，林緣木、孤立木、粗樹皮木危害重。同一植株，干比徑、下部比上部受害重，干徑越粗受害越重。天牛防治：1、利用假死性人工捕殺成蟲，以錘擊卵或幼齡幼蟲，鉤殺幼蟲2、加強(qiáng)撫育管理，增強(qiáng)樹勢(shì)；適地適樹，選育抗蟲品種；進(jìn)行多數(shù)種合理配置，，設(shè)置誘餌樹（復(fù)葉槭、合作楊等）、高抗樹種（新疆楊等）、免疫樹種（白蠟、刺槐、臭椿等）；剪除被害枝梢，防蛀入大枝，或早期伐除零星被害木；伐除嚴(yán)重被害木及時(shí)運(yùn)出林外水浸或熏蒸。3、化學(xué)防治：毒殺幼蟲：毒簽（磷化鋅和草酸）或毒泥堵孔，或80%敵敵畏500X注入蟲孔，或用磷化鋁片塞入蟲孔熏；或用棉簽蘸白僵菌和BT（1：1）插入蟲孔。樹干涂白防止天牛產(chǎn)卵：石灰10kg、硫磺1kg、鹽10g、水20-40kg。用50%殺螟松乳油、40%樂果乳油、50%辛硫磷乳油100-200X,噴樹干4、保護(hù)天敵，招引啄木鳥。二、白楊透翅蛾P(guān)arathrenetabniformisRottenberg：分布于華北、東北、西北、西南等地，危害各種楊柳。1、形態(tài)：體長(zhǎng)11--22mm翅展22--38mm，頭半球形，下唇須基部黑色，密布黃色絨毛；頭和胸部之間有橙黃色鱗片圍繞；前翅狹長(zhǎng)，黑褐色，中室和后緣略透明；后翅全部透明；腹部青黑色，有5條橙黃色環(huán)帶。幼蟲體長(zhǎng)30-33mm，淡紅至黃白，臀節(jié)背面有2個(gè)深褐色翹起的鉤，趾鉤單序二橫帶，臀足為單序橫帶。2、習(xí)性：1年一代，以幼蟲在枝干蟲道內(nèi)越冬。成蟲白天活動(dòng)，幼蟲在小枝上形成紡錘形蟲癭，，蛹?xì)ち粼谟鸹滋帯７乐畏椒ǎ?、及時(shí)剪除蟲癭，集中銷毀。毛白楊、銀白楊抗性差，大官楊、沙藍(lán)楊、小青楊等抗性強(qiáng)，營(yíng)造混交林。

2、幼苗被害后，可見侵入孔處排出蟲糞和木屑，可用刷子蘸50%殺螟松乳油40倍液，或50%磷胺乳油40—60倍液，在被害處1—2厘米范圍內(nèi)涂一環(huán)狀帶，以毒殺幼蟲。

3、用防蟲錐在蟲癭上3—5厘米處鉆孔，然后用磷化鋁顆粒劑堵孔，或40%氧化樂果或敵敵畏50倍液注入蛀孔內(nèi)殺蟲，效果良好。還可用敵敵畏棉球堵塞蟲孔，毒殺侵入的幼蟲。

三、落葉松八齒小蠹IpssubelongatusMotschulsky國(guó)內(nèi)分布于東北、內(nèi)蒙古、河北、山西、北京、新疆、云南等地。筑坑于松樹韌皮部與邊材之間，坑道一般為一上兩下的復(fù)縱坑。寄主：落葉松，紅松，云杉。1、形態(tài)：成蟲體黑褐色，有光澤，體長(zhǎng)4.4-6.3mm,呈圓柱狀。鞘翅凹面兩側(cè)各有4個(gè)齒，其中以第三齒最大，第2、3齒之間無共同的基部，且間距大。2、習(xí)性：內(nèi)蒙古大興安嶺林區(qū)1年1代，主要以成蟲在枯枝落葉層、伐根和貯木場(chǎng)原木的皮下越冬。一般每年的5月下旬至6月上旬羽化為成蟲全部飛出，成蟲有在原坑道或新蛀道內(nèi)有補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)的習(xí)性。危害全株，其坑道為復(fù)縱坑，很長(zhǎng)，在立木上為一上兩下。子坑道為橫向。每年成蟲先蛀侵入孔，在樹皮下筑交配室。在樹干上以胸高2米范圍內(nèi)最多。云杉八齒小蠹IpstypographusLinnaeus云杉八齒小蠹與落葉松八齒小蠹之間的區(qū)別是：云杉八齒小蠹額下面中央有瘤，鞘翅斜面第一齒細(xì)小，第1和2齒間距離最大，鞘翅末端斜面凹面蠟?zāi)?；而落葉松八齒小蠹則為額下面中央無瘤，鞘翅斜面第一齒不小，第2和3齒間距離最大，鞘翅末端斜面正常光亮。防治方法：

1.營(yíng)林防治在該蟲發(fā)生區(qū)衛(wèi)生伐，清除蟲害木，處理伐根，消滅蟲源基地及其滋生條件。加強(qiáng)森林經(jīng)營(yíng)管理，提高樹木生長(zhǎng)勢(shì)，保持林分郁閉度在0.6以上，增強(qiáng)林木本身的抗蟲能力。

2.餌木誘殺在清理林內(nèi)衛(wèi)生之后，可設(shè)餌木誘殺成蟲，一般每公頃設(shè)2-3處，每處設(shè)3-5根餌木。在新成蟲羽化前，用1∶500倍20%菊馬乳油或80%敵敵畏等藥劑噴干；或用硫酰氟、磷化鋁等藥劑熏蒸及剝皮處理均可達(dá)到90%以上的殺蟲效果。

3.化學(xué)防治可在該蟲離開越冬處前噴灑100倍的敵百蟲、20%菊馬乳油噴灑越冬處，均可收到良好殺蟲效果。在該蟲擴(kuò)散前可用20%滅殺死、速滅殺丁等藥劑噴6m以下樹干，可防止該蟲侵入。

4.生物防治該蟲主要天敵有紅胸郭公蟲(Thanasimussubstriatus)、褐小繭蜂(Coeliodessp.)及寄生微生物等總殺蟲率可達(dá)30%-40%，在防治中應(yīng)注意保護(hù)天敵。

四、楊干象CryptorrhynchuslapathiLinne國(guó)內(nèi)分布于東北、內(nèi)蒙古、新疆、甘肅、陜西、山西、河北等地，主要為楊、柳。1、形態(tài)：成蟲黑褐或暗紅褐色，全體密被灰褐色鱗片，其間散布白色鱗片形成若干不規(guī)則的橫帶。前胸背板兩側(cè)，鞘翅后端1/3處及腿節(jié)上的白色鱗片較密，并混雜直立的黑色鱗片簇。喙彎曲，中央具1條縱隆線。2、生活習(xí)性：

該蟲在我國(guó)一年發(fā)生一代，以卵或初孵幼蟲在枝干韌皮部或木質(zhì)部越冬，第二年5月中旬才開始活動(dòng)，卵也相繼孵化。主要在韌皮部與木質(zhì)部之間取食為害，蛀孔處常常有紅褐色的樹液流出，蟲道也如油浸狀，并且該處的樹皮常常裂開，形如刀砍狀，有時(shí)樹皮脫落形成傷疤。成蟲具假死性，成蟲羽化后在嫩枝或葉片上取食補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。卵產(chǎn)于葉痕，樹皮裂縫或皮孔的木栓層中，產(chǎn)卵前先咬1個(gè)產(chǎn)卵孔，每孔產(chǎn)卵1粒并排泄黑色分泌物將孔口堵住。防治措施：

1、楊干象主要依靠苗木傳播，因此必須加強(qiáng)檢疫，特別是楊樹苗的調(diào)入或調(diào)出檢疫工作。2、對(duì)于非疫區(qū)發(fā)現(xiàn)有蟲，就地剝皮或用溴甲烷或硫酰氟熏蒸處理，用藥量30g/ml，在20℃溫度下熏蒸48h，處理合格后方可調(diào)運(yùn)。

對(duì)嚴(yán)重被害的樹干，應(yīng)沿根際處伐除并燒毀。如果條件許可，可利用成蟲假死性，于早晨震動(dòng)樹干，捕殺震落的成蟲。3、對(duì)帶有楊干象越冬幼蟲或卵的苗木可在春季掘苗、起運(yùn)前，用40%氧化樂果乳油或40%久效磷乳油50－100倍液；2.5%溴氰菊酯乳油100～200倍液向樹干進(jìn)行全面噴灑。

4、發(fā)現(xiàn)攜帶有2－3齡幼蟲的苗木，可用4.9%氧化樂果微膠囊劑、2.5%溴氰菊酯LD緩釋膏，2.5%溴氰菊酯BD緩釋膏和25%滅幼脲Ⅲ號(hào)油膠懸劑點(diǎn)涂坑道表排糞處。老齡幼蟲或蛹期宜采用56%磷化鋁片劑，放入蟲孔道內(nèi)，每孔0.05g并進(jìn)行密封蟲口或用40%樂果柴油(1∶9)液劑涂蟲孔。

五、芳香木蠹蛾?yáng)|方亞種CossuscossusorientalisGaede分布于東北、西北、華北、華中、山東，主要危害楊柳榆，也危害丁香、槐樹等。1、形態(tài)：雌蟲體長(zhǎng)30-37mm，雄蟲較小，色暗，體粗壯，灰褐，多毛，前翅散布許多黑褐色橫紋，中足脛節(jié)有1對(duì)距，后足脛節(jié)有2對(duì)距。幼蟲粉紅，頭部小，黑色，前胸背板深黃，有倒凸字型黑紋。1、習(xí)性：2年一代，以幼蟲在樹干（第一年）和土中（次年，幼蟲老熟后入土）。6月出現(xiàn)成蟲，有趨光性，產(chǎn)卵于4cm以上粗枝樹皮粗糙處。幼蟲孵化后蛀入韌皮部和木質(zhì)部，形成廣闊連通坑道。防治方法：1、林業(yè)技術(shù)措施選育抗性品種，如樹皮光滑的毛白楊、歐美楊等。營(yíng)造混交林，加強(qiáng)撫育，避免在木蠹蛾產(chǎn)卵前修枝，剪口要平滑，防止機(jī)械損傷，或在傷口處涂防腐劑。2、燈誘成蟲或性引誘劑誘粘。3、化學(xué)防治噴霧防治初孵幼蟲，50%倍硫磷乳油、50%久效磷乳油1000-1500X；藥劑注射蟲孔，50%久效磷乳油或50%馬拉硫磷乳油300-500X注入蟲孔；磷化鋁片劑熏蒸。永存動(dòng)脈干摘要概述永存動(dòng)脈干是指左、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動(dòng)脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動(dòng)脈千。永存動(dòng)脈干是極為罕見的復(fù)雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右，在先天性心血管的尸解中約占1～3％。病理改變?cè)谂咛グl(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長(zhǎng)，使升主動(dòng)脈位于左后方，主肺動(dòng)脈位于右前方，動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來自心室和動(dòng)脈干。血流動(dòng)力學(xué)：永存動(dòng)脈干病例，來自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動(dòng)脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負(fù)荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。分型根據(jù)肺動(dòng)脈起源部位的不同，永存動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。Ｉ型動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48％。Ⅱ型左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近，起源于動(dòng)脈干中部的后壁，約占29％。Ⅲ型左、右肺動(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側(cè)，約占11％。Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來自支氣管動(dòng)脈，約占12％。VanPraagh根據(jù)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為四類：A1型約占50％，動(dòng)脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈，約７％病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。A1-A2過渡型約占9％，在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。A2型約占21％，主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如，兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。A3型約占8％，僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng)，通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè)，較少在對(duì)側(cè)。A4型約12％，動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干，大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈，而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。臨床表現(xiàn)嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張?jiān)缙诨蛑衅陔s音，動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動(dòng)脈明顯增寬，搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見肺動(dòng)脈，約25％病例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高，若見動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí)，則有診斷價(jià)值。心電圖檢查：肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：見動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。輔助檢查一、X線胸片X線胸片示嬰幼兒期即有明顯心臟增大及肺充血，主肺動(dòng)脈段缺如，但左肺動(dòng)脈的起始部常較明顯（年長(zhǎng)兒童可在左上縱隔處見“逗號(hào)”征）。孤立的右肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干左側(cè)時(shí)，亦可出現(xiàn)相似的征象。當(dāng)一側(cè)肺動(dòng)脈血供來源于支氣管伴行動(dòng)脈或較小的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，該側(cè)胸廓可較小，且血管分布較少。當(dāng)并發(fā)主動(dòng)脈弓中斷時(shí)，胸片中降主動(dòng)脈常較顯著。二、心電圖常顯示為左、右心室肥大，多以左心室肥大為主。電軸正?；蜉p度右偏。三、超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷，并可區(qū)分永存動(dòng)脈干的類型，確定室間隔缺損的大小、位置，可顯示單支血管騎跨于室間隔之上，并顯示動(dòng)脈干瓣膜的異常，如瓣葉數(shù)目、有無狹窄及關(guān)閉不全等。四、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)等方面的資料。心血管造影檢查可顯示肺動(dòng)脈起源、大小及分支情況。在動(dòng)脈干根部注入造影劑，使冠狀動(dòng)脈顯影，可了解冠狀動(dòng)脈的分布情況。右心導(dǎo)管檢查顯示右室流出道血氧含量增高，右心室壓力與體循環(huán)動(dòng)脈壓相等。若導(dǎo)管能直接進(jìn)入左右肺動(dòng)脈測(cè)定壓力及血氧含量，則對(duì)確定分流的位置、方向和肺血管阻力都有幫助。鑒別診斷（一）肺動(dòng)脈閉鎖型的嚴(yán)重法樂四聯(lián)癥生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，Ｘ線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導(dǎo)管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動(dòng)圖和心血管造影可明確診斷。（二）主、肺動(dòng)脈間隔缺損類似永存動(dòng)脈干的Ｉ型，超聲心動(dòng)圖可見到兩組大動(dòng)脈的瓣膜，主動(dòng)脈造影可顯示兩個(gè)大動(dòng)脈和間隔缺損的部位。（三）大動(dòng)脈錯(cuò)位生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時(shí)紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。Ｘ線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動(dòng)脈起源于右心室，主肺動(dòng)脈起源于左心室。（四）三尖瓣閉鎖右心房擴(kuò)大，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動(dòng)脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動(dòng)圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。治療措施一、手術(shù)適應(yīng)證目前大多認(rèn)為在1歲內(nèi)甚至新生兒時(shí)即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動(dòng)脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時(shí)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達(dá)50%，存活者10%～15%不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來了很大的困難。伴有嚴(yán)重心力衰竭的病人可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無效的嚴(yán)重心力衰竭病人也應(yīng)手術(shù)治療。Ⅳ型永存動(dòng)脈干也可行根治術(shù)，但常因肺血管嚴(yán)重病變手術(shù)效果不好。再次手術(shù)的指征是移植的管道發(fā)生梗阻;瓣膜衰敗導(dǎo)致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應(yīng)病人生長(zhǎng)發(fā)育的需要。不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)的禁忌證。年齡較大，出現(xiàn)紫紺，動(dòng)脈血氧飽和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手術(shù)危險(xiǎn)性很大。肺血管阻力大于12woodU者，為根治術(shù)的禁忌證。二、手術(shù)方法胸骨正中切口，顯露永存動(dòng)脈干，于肺動(dòng)脈發(fā)出處的上方游離動(dòng)脈干以備阻斷。游離出肺動(dòng)脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動(dòng)脈插管盡量遠(yuǎn)離肺動(dòng)脈起始部。如果升主動(dòng)脈干很短，可行股動(dòng)脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全，左房引流很重要)。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動(dòng)脈，防止大量的血液灌入肺內(nèi)造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對(duì)于嬰幼兒，深低溫停循環(huán)更有利于操作。(一)Ⅰ型永存動(dòng)脈干較短的主肺動(dòng)脈干起自動(dòng)脈干的左后壁，一般左冠狀動(dòng)脈開口位置較高，因此先在主肺動(dòng)脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結(jié)構(gòu)后，再將切口向下向后延伸，將肺動(dòng)脈自動(dòng)脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動(dòng)脈開口及動(dòng)脈干的瓣膜，動(dòng)脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補(bǔ)片修補(bǔ)。(二)Ⅱ型永存動(dòng)脈干如果左、右肺動(dòng)脈一個(gè)開口從永存動(dòng)脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動(dòng)脈缺如。將左、右肺動(dòng)脈開口連同相連的動(dòng)脈干壁一并切下來，動(dòng)脈干留下的缺損可直接縫合，但以補(bǔ)片修補(bǔ)為好。閉合此切口一定要嚴(yán)密，一旦開放主動(dòng)脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當(dāng)困難。如果動(dòng)脈干前壁帶瓣管道與肺動(dòng)脈吻合，則可將動(dòng)脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動(dòng)脈先行吻合。待肺動(dòng)脈與帶瓣管道的遠(yuǎn)端吻合完畢后，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動(dòng)脈干端-端吻合。若左、右肺動(dòng)脈共同開口于動(dòng)脈干的左后壁，可經(jīng)動(dòng)脈干的前壁切口，用補(bǔ)片修補(bǔ)肺動(dòng)脈在動(dòng)脈干內(nèi)的開口，帶瓣管道遠(yuǎn)端可與左肺動(dòng)脈端-側(cè)吻合。(三)Ⅲ型永存動(dòng)脈干左、右肺動(dòng)脈分別發(fā)自動(dòng)脈干兩側(cè)壁，可將與肺動(dòng)脈相連接的一段動(dòng)脈干切下來，將切下并連于左右肺動(dòng)脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠(yuǎn)端吻合。動(dòng)脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長(zhǎng)度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈。(四)VSD修補(bǔ)在右室流出道作縱形切口，上端近動(dòng)脈干瓣環(huán)，下端至右室中部，即可顯露VSD，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種VSD為漏斗部干下型，半月瓣構(gòu)成VSD頂，前緣為間隔邊緣束前支，后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束，此束將VSD與三尖瓣前瓣分開，VSD邊緣遠(yuǎn)離傳導(dǎo)束。另一種VSD為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動(dòng)脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接，VSD后緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導(dǎo)束很近。VSD修補(bǔ)方法：如為干下型VSD，遠(yuǎn)離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結(jié)，使動(dòng)脈干瓣膜完全位于左室側(cè)，擴(kuò)大左室流出道，上緣最后一針不打結(jié)，待帶瓣管道遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈吻合完畢后再打結(jié)。對(duì)于膜周型VSD，后下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補(bǔ)片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴(kuò)大左室流出道。(五)右室流出道與肺動(dòng)脈連接將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內(nèi)，其遠(yuǎn)端以4-0聚丙烯線先與肺動(dòng)脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動(dòng)脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側(cè)即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補(bǔ)片上端連續(xù)縫合在內(nèi)。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，于左側(cè)膈神經(jīng)后方將胸膜切開，關(guān)胸時(shí)心臟向左后旋轉(zhuǎn)，以免關(guān)胸后心外管道受壓。如果關(guān)胸困難，可分期關(guān)胸。并發(fā)癥本病是嚴(yán)重型致命性心血管畸形之一,預(yù)后極差。如不及時(shí)治療,約有75%的病人在一歲內(nèi)死亡,延誤了手術(shù)時(shí)間病情將很快發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓,肺血管梗塞而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。且常合并其它畸形，使得本病的治療更加困難，合并的其它畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動(dòng)脈弓中斷等。預(yù)后大多數(shù)患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內(nèi)膜炎。手術(shù)死亡率高，預(yù)后不良。肺動(dòng)脈高壓（PulmonaryArterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力進(jìn)行性增高，并導(dǎo)致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和其他疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，如結(jié)締組織疾病、先天性體-肺循環(huán)分流、門靜脈高壓、人類獲得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等。臨床分類2003年在威尼斯舉行的第三次世界肺動(dòng)脈高壓會(huì)不再采用原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PrimaryPulmonaryHypertension）這一名稱，以免引起概念混亂而誤用“繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”的名稱，而使用特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension，IPAH）。肺動(dòng)脈高壓與肺循環(huán)高壓是相包含的有關(guān)系，兩者不能混為一談。肺循環(huán)高壓（PulmonaryHypertension，PH）是指在靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓（meanPulmonaryArterialPressure，mPAP）大于25mmHg，或運(yùn)動(dòng)時(shí)平均肺動(dòng)脈壓大于30mmHg。它的臨床分類[2]（威尼斯-2003）：根據(jù)證據(jù)級(jí)別對(duì)危險(xiǎn)因素及相關(guān)因素的分類[2]：1.藥物和毒物：明確有關(guān)-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能有關(guān)-----安非他明、L-色氨酸可能有關(guān)-----甲基-安非他明、可卡因、化療藥物不太可能有關(guān)-----抗抑郁藥、口服避孕藥、治療劑量的雌激素、吸煙2.人口統(tǒng)計(jì)學(xué)指標(biāo)和醫(yī)學(xué)狀況：明確有關(guān)-----性別可能有關(guān)-----妊娠、高血壓不太可能有關(guān)-----肥胖3.疾?。好鞔_有關(guān)-----HIV感染很可能有關(guān)-----門靜脈高壓/肝病、結(jié)締組織疾病、先天性體-肺分流性心臟病可能有關(guān)-----甲狀腺疾病、血液系統(tǒng)疾病、脾切除術(shù)后、罕見的遺傳或代謝疾病等發(fā)病機(jī)制盡管對(duì)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制已有更深入的了解，但其確切機(jī)制仍不清楚。目前認(rèn)為，肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生是一個(gè)多因素作用的過程，涉及多種細(xì)胞和生物化學(xué)途徑。肺血管阻力升高的機(jī)制包括：血管收縮、肺血管壁閉塞性重塑、炎癥反應(yīng)和血栓形成。診斷流程美國(guó)《肺動(dòng)脈高壓指南》的給出的診斷流程[3]包括了以下步驟：是否懷疑肺動(dòng)脈高壓？（病史、體重、危險(xiǎn)因素、家族史、心電圖、心臟彩超等）NO~~不用進(jìn)一步評(píng)估YES~~肺循環(huán)高壓是否由左心疾病引起？（下一步）YES~~左心室收縮、舒張功能障礙；心瓣膜病。行對(duì)癥治療，必需時(shí)進(jìn)一步檢查，包括心導(dǎo)管檢查NO~~肺動(dòng)脈高壓是否由先心病引起？（下一步）YES~~心臟異常形態(tài)；異常分流；行手術(shù)、針對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療，或更進(jìn)一步的評(píng)估或?qū)ふ姨囟ǖ脑?，必要時(shí)包括心導(dǎo)管檢查NO~~肺動(dòng)脈高壓是否由結(jié)締組織病、HIV引起？（下一步）YES~~（血清學(xué)檢查）硬皮病；SLE；或其他結(jié)締組織病。給予針對(duì)肺動(dòng)脈高壓及原發(fā)疾病的治療，或?qū)ふ疫M(jìn)一步的可能原因，包括心導(dǎo)管檢查NO~~（肺灌注通氣掃描）是否慢性肺栓塞？（下一步）YES~~慢性肺栓塞的診斷是否確定，是否有手術(shù)指征？行肺血管檢查（YES~~如果適合可行血栓動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)或?qū)ΠY治療；評(píng)估凝血狀態(tài)；CT、MRI等可能提供有用但不太精確的信息；NO~~處理同下）NO~~（肺掃描正常）PAH是否由肺部疾病或低氧血癥引起？（肺功能、血氧飽和度檢查，下一步）YES~~肺實(shí)質(zhì)疾??；低氧血癥；阻塞性睡眠呼吸暫停。對(duì)癥治療，吸氧，保證適當(dāng)?shù)耐鈮毫Γ驅(qū)ふ腋M(jìn)一步的原因，必要時(shí)行右心導(dǎo)管檢查NO~~PAH引起了功能障礙？（功能測(cè)試：6分鐘行走測(cè)試）1.基因檢測(cè)及特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）的家族史及遺傳學(xué)咨詢2.引起肺循環(huán)高壓的可能被忽視的原因引起肺循環(huán)高壓的可能被忽視的原因3.肺的精確血液動(dòng)力學(xué)（右心導(dǎo)管檢查）：測(cè)量肺動(dòng)脈與右心房的壓力、毛細(xì)血管楔嵌壓（PCWP）（如果PCWP無法測(cè)量或不確定，則測(cè)量左房、左室的壓力）、心輸出量、肺血管阻力、混合靜脈血氧飽和度（SvO2）對(duì)血管擴(kuò)張劉的反應(yīng)：如果找不到其他肯定的原因，確定特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓治療肺動(dòng)脈高壓的治療[2]包括：1.適當(dāng)調(diào)整日常體力活動(dòng)。目前尚不清楚體力活動(dòng)能否延緩肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，但患者體力活動(dòng)強(qiáng)度應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀（如呼吸困難、暈厥和胸痛）為宜，活動(dòng)應(yīng)避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進(jìn)行。適當(dāng)?shù)恼{(diào)整日?；顒?dòng)，可以提高生活質(zhì)量，減少癥狀發(fā)生。2.避免到高海拔地區(qū)。低氧能夠加重肺動(dòng)脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區(qū)，因此，應(yīng)建議患者避免到此類地區(qū)。商業(yè)飛機(jī)上的環(huán)境類似于海拔1500米到2500米的狀態(tài)，應(yīng)建議患者乘坐時(shí)吸氧。3.預(yù)防感染。肺動(dòng)脈高壓患者易發(fā)生肺部感染，且耐受性差，肺炎占總死亡原因的7%，因此應(yīng)及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗，采用靜脈導(dǎo)管持續(xù)給予前列環(huán)素的患者，若出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，應(yīng)警惕導(dǎo)管途徑的感染。4.育齡婦女應(yīng)采取適宜方法避孕。盡管有IPAH患者成功懷孕、分娩的報(bào)道，但通常懷孕和分娩會(huì)使患者病情惡化、導(dǎo)致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高達(dá)30%～50%，故指南強(qiáng)烈推薦，育齡期婦女都應(yīng)采取適宜的方法避孕，若懷孕應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對(duì)于何種避孕方法是最佳選擇，目前尚無確切定論，若采用激素藥物避孕，應(yīng)考慮到對(duì)凝血功能的影響，絕經(jīng)期婦女是否應(yīng)采用激素替代治療，尚不明確。指南建議僅在癥狀無法耐受的情況下使用激素，并考慮加用抗凝劑。5.血紅蛋白水平。肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應(yīng)及時(shí)處理。另一方面，長(zhǎng)期處于低氧血癥患者（如存在右向左分流）往往出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞比積升高。當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛、注意力不集中等癥狀，伴有紅細(xì)胞比積超過65%時(shí)，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。6.心理治療。肺動(dòng)脈高壓患者發(fā)病年齡較早（年齡中位數(shù)為40歲），因體力活動(dòng)受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業(yè)人員有關(guān)此病不正確信息的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和（或）抑郁。因此應(yīng)為患者提供足夠的信息，與家屬配合積極治療，必要時(shí)建議患者接受心理醫(yī)師的治療。7.藥物治療包括有口服抗凝劑、利尿劑、吸氧、洋地黃類藥物、多巴胺、鈣通道阻滯劑、合成的前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、聯(lián)合治療等。8.擇期手術(shù)包括房間隔球囊造口術(shù)（介入手術(shù)）和肺移植。臨床表現(xiàn)肺循環(huán)壓力高于正常的病理狀態(tài)，多并發(fā)于心、肺疾病，也可由肺血管病本身引起。臨床上不少見。在中國(guó)尚無確切的流行學(xué)調(diào)查資料。肺動(dòng)脈高壓可致右心室肥厚或肺原性心臟病。某些類型的診斷、治療比較困難，預(yù)后不良常死于心力衰竭。中國(guó)尚無公認(rèn)的肺動(dòng)脈壓正常值。國(guó)外正常值約為3.20/1.20kPa(24/9mmHg),平均壓2.10kPa(15mmHg)。靜息狀態(tài)下平均壓大于2.67kPa（20mmHg）或收縮壓大于4.00kPa(30mmHg)為肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈與肺靜脈間壓差大于1.20kPa(9mmHg)，或肺血管阻力（壓差/心臟指數(shù)）大于3.6單位，也可認(rèn)為肺動(dòng)脈壓升高。目前中國(guó)通用的肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是平均壓大于2.67kPa(20mmHg)或收縮壓大于4.00kPa(30mmHg)。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓指肺小動(dòng)脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動(dòng)脈高壓，其病因可能是多方面的，先天性的肺小動(dòng)脈病變是其中之一。此時(shí)肌型肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，有的形成墊狀或瓣?duì)钗锵蚯粌?nèi)凸出，有的形成血管球結(jié)構(gòu)；彈力型動(dòng)脈有內(nèi)膜增厚和粥樣硬化，內(nèi)彈力膜均斷裂。上述變化引起肺動(dòng)脈壓增高，右心室排血受阻，右心室壓力增高，右心室肥大。病人可有氣急、心悸、胸痛、咯血、暈厥等，嚴(yán)重時(shí)有紫紺，晚期出現(xiàn)右心衰竭。體檢示心濁音界增大，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮噴射音、收縮期雜音、第2心音亢進(jìn)或兼有分裂、可有吹風(fēng)樣舒張期雜音，三尖瓣區(qū)可有吹風(fēng)樣收縮期雜音。X線示肺動(dòng)脈段凸出、肺門血管影增粗而肺野則紋理細(xì)小，右心室增大，右心房亦可增大。心電圖和超聲心動(dòng)圖示右心室肥大，可有右心房肥大。右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高，右心室收縮壓增高，肺總阻力增高而肺楔嵌壓正常。晚期可由于右心房壓增高使卵圓孔開放而有右至左分流。心血管造影有一定危險(xiǎn)性，可見右心室和肺動(dòng)脈排空延遲，末梢肺動(dòng)脈細(xì)小。診斷在于排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。本病預(yù)后差病人最終死于右心衰竭。尚缺乏有效的治療方法，多種擴(kuò)張血管藥物，尤其鈣拮抗劑中的硝苯地平可以試用。肺動(dòng)脈高壓病注意事項(xiàng)1外出時(shí)注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方；2規(guī)律生活，按時(shí)作息，不要通宵達(dá)旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律；3情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂要有節(jié)制；4注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物；5不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過了年再說，這是不可取的，現(xiàn)在年假長(zhǎng)，容易延誤病情，所以要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，及時(shí)就診容易與哪些疾病混淆1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓凡病人出現(xiàn)無法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。1.咯血Hemoptysis定義喉部以下的呼吸道或肺部組織出血經(jīng)口腔咯出。病因支氣管疾病----支擴(kuò)、原發(fā)性支氣管肺癌等肺部疾病----肺結(jié)核（咯血主要原因）、肺炎、肺膿腫等心血管疾病較常見的是二尖瓣狹窄導(dǎo)致的肺淤血其次是左心功能不全所致的肺水腫先天性心臟病因肺動(dòng)脈高壓也可引起咯血。其他----傳染病、血液病、風(fēng)濕病等臨床表現(xiàn)年齡青壯年—肺結(jié)核、支擴(kuò)、風(fēng)心二狹40歲以上有長(zhǎng)期大量吸煙史—慢性支氣管炎、支氣管肺癌（表現(xiàn)為持續(xù)性或間斷性痰中帶血）咯血量小量咯血：每日量咯血量在100ml以內(nèi)中等量咯血：每日咯血量100~500ml大量咯血：每日咯血量500ml以上，或一次咯血300~500ml見于肺結(jié)核空洞、支擴(kuò)和慢性肺膿腫（血管被侵蝕及破裂所致）檢查1.血常規(guī)、有關(guān)凝血機(jī)制的檢查、痰內(nèi)抗酸桿菌、瘤細(xì)胞、肺吸早卵、痰普通培養(yǎng)及真菌培養(yǎng)等，對(duì)明確咯血的病因幫助很大。2.X線檢查:對(duì)每個(gè)咯血者均應(yīng)進(jìn)行胸部X線透視，必要時(shí)進(jìn)行胸部后前位及側(cè)位攝影、休層及CT攝影。3.支氣管鏡檢查。治療咯血急診治療的目的是：①制止出血；②預(yù)防氣道阻塞；③維持患者的生命功能。（一）一般療法。1．鎮(zhèn)靜、休息和對(duì)癥治療。2．中量咯血者，應(yīng)定時(shí)測(cè)量血壓、脈搏、呼吸。鼓勵(lì)患者輕微咳嗽，將血液咯出，以免滯留于呼吸道內(nèi)。為防止患者用力大便，加重咯血，應(yīng)保持大便通暢。對(duì)大咯血伴有休克的患者，應(yīng)注意保溫。對(duì)有高熱患者，胸部或頭部可置冰袋，有利降溫止血。須注意患者早期窒息跡象的發(fā)現(xiàn)，做好搶救窒息的準(zhǔn)備。大咯血窒息時(shí)，應(yīng)立即體位引流，盡量倒出積血，或用吸引器將喉或氣管內(nèi)的積血吸出。（二）大咯血的緊急處理。1．保證氣道開放。2．安排實(shí)驗(yàn)室檢查：包括全血計(jì)數(shù)，分類及血小板計(jì)數(shù)；血細(xì)胞容積測(cè)定；動(dòng)脈血?dú)夥治?；凝血酶原時(shí)間和不完全促凝血激酶時(shí)間測(cè)定；X光胸片檢查。3．配血：在適當(dāng)時(shí)間用新鮮冰凍血漿糾正基礎(chǔ)凝血病。4．適當(dāng)應(yīng)用止咳、鎮(zhèn)靜劑：如用硫酸可待因，每次30mg，肌注，每3～6h一次，以減少咳嗽。用安定以減少焦慮，每次10mg，肌注。5．應(yīng)用靜脈注射藥物：慢性阻塞性肺疾患者用支氣管擴(kuò)張劑；如有指征，用抗生素；止血藥物的應(yīng)用。（三）止血藥的應(yīng)用。1．垂體后葉素是大咯血的常用藥。2．普魯卡因用于大量咯血不能使用垂體后葉素者。3．安絡(luò)血。4．維生素K。（四）緊急外科手術(shù)治療。（五）支氣管鏡止血。詞條肺原性心臟病摘要肺原性心臟?。╟orpulmonale，簡(jiǎn)稱肺心?。┲饕怯捎谥夤?肺組織或肺動(dòng)脈血管病變所致肺動(dòng)脈高壓引起的心臟病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性兩類。臨床上以后者多見。簡(jiǎn)要介紹肺原性心臟病（corpulmonale，簡(jiǎn)稱肺心病）主要是由于支氣管-肺組織或肺動(dòng)脈血管病變所致肺動(dòng)脈高壓引起的心臟病。主要種類根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性兩類。臨床上以后者多見。慢性肺原性心臟病慢性肺原性心臟?。ê?jiǎn)稱肺心?。?，是一種常見病、多發(fā)病。尤其在寒冷的北方地區(qū)較南部地區(qū)發(fā)病率高、農(nóng)村較城市高，40歲以上年齡組高于40歲以下年齡組。冬季氣候寒冷或感冒流行期間更易引起急性發(fā)作。1、病因（1）影響肺、氣道和肺泡為主的疾?。喝鐨夤苎譼arget=_blank>慢性支氣管炎、支氣管哮喘、重癥結(jié)核、塵肺、肺膿腫、結(jié)節(jié)病、肺泡蛋白沉積癥、放射性肺炎等。這些疾病是因?yàn)椴∽冊(cè)诩?xì)支氣管、肺泡或肺實(shí)質(zhì)，及氣管阻塞或肺實(shí)質(zhì)的損害，繼發(fā)肺氣腫、肺纖維化，導(dǎo)致血氧減低或累及肺血管，引起肺循環(huán)阻力增大，肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致右心室肥厚以至右心衰竭。（2）以限制胸廓運(yùn)動(dòng)為主的疾?。喝缧乩尚涡g(shù)后胸膜纖維化，類風(fēng)濕性脊柱炎、胸廓畸型、神經(jīng)肌肉病等。這類疾病由于反復(fù)肺部感染，支氣管扭曲，排痰不暢，胸廓呼吸受限，引起肺不張，肺氣腫，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致右心衰竭。（3）以肺血管病變?yōu)橹鞯募膊。喝缍喟l(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、肺血吸蟲病，轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞栓塞也可引起廣泛的肺小血管栓塞，產(chǎn)生缺氧和二氧化碳潴留而發(fā)展為肺心病。2、病理變化慢性缺氧血性肺原性心臟病主要病理如下：（1）支氣管病變支氣管粘膜炎變、增厚、粘液腺增生、分泌亢進(jìn)，腺泡擴(kuò)張伴大量分泌物，支氣管腔內(nèi)炎癥滲出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支氣管纖毛上皮遭受不同程度損害，涉及纖毛上皮凈化功能。病變向下波及細(xì)支氣管，可出現(xiàn)平滑肌肥厚，使管腔狹窄而不規(guī)則；又加上管壁痙攣、軟骨破壞、呼吸氣時(shí)管腔容易閉陷等改變，使細(xì)支氣管不完全或完全阻塞。（2）肺泡病變由于支氣管發(fā)生上述病變，使排氣管受阻肺泡內(nèi)殘氣量增多，壓力增高，肺泡過渡膨脹，使泡壁在彈力纖維受損基礎(chǔ)上被動(dòng)擴(kuò)張，泡壁斷裂，使幾個(gè)小泡融合成一個(gè)大泡而形成肺氣腫。（3）肺血管病變慢性阻塞性肺病常反復(fù)發(fā)作支氣管周圍炎及肺炎，炎癥波及支氣管動(dòng)脈和附近肺動(dòng)脈分支，使支氣管動(dòng)脈呈不同程度增厚，出現(xiàn)肺細(xì)動(dòng)脈肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型膠原面積增多，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚。此外可有非特異性肺血管炎，肺血管內(nèi)血栓形成等。約30%患者中出現(xiàn)擴(kuò)張的交通支，可產(chǎn)生動(dòng)-靜脈分流。（4）心臟病變右心室肥大、室壁增厚、心腔擴(kuò)張、肺動(dòng)脈圓錐膨隆、心肌纖維有肥大和萎縮等改變，間質(zhì)水腫，灶型壞死，壞死灶后為纖維組織所替代。部分患者可合并冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性病變。3、臨床表現(xiàn)（1）呼吸道癥狀：患者常有長(zhǎng)時(shí)期的咳嗽、咯痰、氣喘的病史。寒冷季節(jié)易出現(xiàn)急性發(fā)作，咳嗽加重，痰量增多且粘稠，顏色由白變黃。由于反復(fù)發(fā)作，逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后心慌。氣短，活動(dòng)能力逐漸下降，輕微活動(dòng)甚至安靜時(shí)也覺心慌氣短。（2）呼吸衰竭癥狀：主要由于缺氧氣和二氧化碳潴留所致。癥狀為口唇、鼻尖、指（趾）甲床、皮膚紫紺、胸悶、心慌、無力、頭痛、煩躁不安、呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)譫妄和抽搐，甚至昏迷。（3）肺性腦病癥狀：當(dāng)PaCO2〉8KPa(60mmHg)或更高時(shí)，患者常出現(xiàn)頭痛、頭脹、多汗、白日嗜睡，夜間失眠，并有幻覺，神志恍惕，反應(yīng)遲鈍，甚至昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐。肺性腦病是肺心病患者主要死亡的原因。（4）右心衰竭癥狀：早期為咳嗽、氣短、心悸、下肢浮腫。病情重時(shí)，呼吸困難明顯，紫紺加重，尿少，全身浮腫，腹水。常有頸靜脈怒張，劍下可見明顯心臟搏動(dòng)。還可有心律失常、肝區(qū)不適、肝大、食欲差、惡心嘔吐等癥狀。（5）肺部體征：肺心病患者多有肺氣腫，呈桶狀胸，肋間隙增寬，呼吸運(yùn)動(dòng)減弱。聽診時(shí)呼吸音明顯減弱，早期心臟P2〉A(chǔ)2。（6）胸部X線及心電圖：X線早期表現(xiàn)肺紋理增多，肺氣腫時(shí)為肺野透光度增強(qiáng)，橫膈下降，胸廓增大，肋骨上抬，側(cè)位呈前后徑增大。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈段凸出，右心室增大。心電圖表現(xiàn)為：右心肥厚、肺性P波。4、診斷肺心病的診斷主要靠病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合體征、心電圖、X線等檢查。心電圖發(fā)現(xiàn)右心室肥厚，肺性P波和X線胸片顯示右心室增大是診斷本病重要依據(jù)。5、治療與護(hù)理原則肺心病急性期要積極控制感染，改善心肺功能是治療的關(guān)鍵。緩解時(shí)防治原發(fā)病及急性呼吸道感染，促進(jìn)心肺功能恢復(fù)，防止或者減少、減輕急性發(fā)作，延緩病情發(fā)展。（1）休息：當(dāng)患者心肺功能代償情況良好時(shí)（緩解期），可囑咐病人臥床休息或適當(dāng)活動(dòng)，如心肺功能失代償時(shí)（急性期），應(yīng)絕對(duì)臥床休息，給予半臥位，持續(xù)低流量吸氧。（2）作好肺心病急性期的基礎(chǔ)護(hù)理：①皮膚的護(hù)理。②作好口腔護(hù)。如果發(fā)現(xiàn)霉菌感染可用2%NaHCO3清洗口腔并涂以制霉菌素甘油合劑。③飲食。應(yīng)該給予高蛋白、高熱量、多維生素、容易消化的飲食。浮腫、腹水、尿少的患者應(yīng)限制鈉鹽的攝入量。多汗者應(yīng)給含鉀多的食物。（3）控制感染的護(hù)理。①促進(jìn)痰液排除。②正確留取痰標(biāo)本：清晨第一口痰不留作標(biāo)本，用鹽水或雙氧水漱口后，刺激病人咳嗽，普液收集在消毒的容器內(nèi)迅速送化驗(yàn)?；杳曰驓夤懿骞?、氣管切開的病人，可用一個(gè)帶塞的小瓶，瓶塞上左右各有一個(gè)連接管，一根接吸引瓶，一根接消毒吸痰管，將氣道深部的普液吸進(jìn)無菌小瓶中，封蓋送檢。③正確使用抗生素，根據(jù)臨床表現(xiàn)及痰細(xì)菌培養(yǎng)，選擇適宜的抗生素。（4）控制給氧：對(duì)于嚴(yán)重缺氧的肺心病病人，糾正缺氧，減少二氧化碳潴留，是搶救治療肺心病呼吸衰竭的關(guān)鍵。（5）心力衰竭及心律失常的治療護(hù)理：①要絕對(duì)臥床休息，減輕心臟負(fù)荷，輸液量不可過多，速度不宜過快。②利尿劑的應(yīng)用，用藥期間記錄好入量和出量，排鉀利尿劑應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鉀。③強(qiáng)心劑的應(yīng)用，用強(qiáng)心劑要慎重，并密切觀察心率及節(jié)律的變化，有條件時(shí)可用心電監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)心律異常及時(shí)記錄并通知醫(yī)生。當(dāng)患者主訴心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛與不適時(shí)，應(yīng)警惕心律的異常。（6）密切觀察病情變化，慎用鎮(zhèn)靜劑：作好對(duì)生命體征、神志、紫紺程度、消化道出血傾向、肝腎功能情況及心律的觀察，防止并發(fā)癥的發(fā)生，如果病人出現(xiàn)頭痛、煩躁不安、惡心、嘔吐、視力、記憶力和判斷力減退，應(yīng)考慮肺性肺病的先兆，應(yīng)及時(shí)配合醫(yī)生協(xié)助搶救，禁用嗎啡、杜冷丁、巴比妥類藥物，以免抑制呼吸。若行氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸，應(yīng)按要求作好氣道護(hù)理，防止各種并發(fā)癥（詳見呼吸窘迫綜合征）。（7）心理護(hù)理：對(duì)治療信心不足，十分痛苦。護(hù)理人員在解除病人軀體疾病同時(shí)，要了解和掌握病人心理活動(dòng)，要關(guān)心、體貼、理解病人，使其得到溫暖，樹立抗病信心，密切配合治療。急性肺原性心臟病本病主要由于來自靜脈系統(tǒng)或右心的栓子進(jìn)入肺循環(huán)，造成肺動(dòng)脈主干或其分支廣泛栓塞，且并發(fā)廣泛肺細(xì)小動(dòng)作痙攣，使肺循環(huán)受阻，肺動(dòng)脈壓急劇增高所引起的右心室急劇性擴(kuò)張和右心衰竭。診斷要點(diǎn)：（一）病史：1、常有產(chǎn)生栓子的原發(fā)病史，如周圍靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎、慢性房顫、心肌病、骨折、手術(shù)、空氣造影、惡性腫瘤、化膿性靜脈炎或感染性心內(nèi)膜炎等。2、起病急，病人常感呼吸困難、胸悶、心悸或窒息感，可有劇烈咳嗽或咳暗紅色或鮮血痰，中度發(fā)熱，胸痛。胸痛類似心絞痛。嚴(yán)重時(shí)，患者煩躁、焦慮、出汗、惡心、嘔吐、昏厥、血壓急劇下降甚至休克，大小便失禁，可迅速死亡。（二）體格檢查：1、肺栓塞征：肺大塊栓塞區(qū)叩濁，呼吸音減弱或伴干、濕性羅音。2、心率增快，胸骨左緣二、三肋間心濁音界擴(kuò)大，搏動(dòng)增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，并有收縮期和舒張?jiān)缙陔s音。（三）輔助檢查：1、血白細(xì)胞數(shù)可正常或增高，血沉增快。2、心電圖典型改變常示心電軸顯著右偏，極度順鐘向轉(zhuǎn)位和右束支傳導(dǎo)阻滯，P波呈肺型P波。Ⅰ導(dǎo)聯(lián)S波深，ST段壓低，Ⅲ導(dǎo)聯(lián)Q波顯著和T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ型。上述變化可于起病5~24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，隨病情好轉(zhuǎn)大部分在數(shù)天后恢復(fù)。3、X線示肺下葉卵圓形或三角形浸潤(rùn)影，其底部連及胸膜，亦可有胸腔積液影。嚴(yán)重病人可肺動(dòng)脈段明顯突出，心影增大及奇靜脈與上腔靜脈陰影增寬。如作選擇性肺動(dòng)脈造影，可準(zhǔn)確地了解栓塞部位和范圍，而為手術(shù)治療提供依據(jù)。治療要點(diǎn)：本病危急，須積極搶救。（一）臥床休息，吸氧。劇烈胸痛可用嗎啡5~10mg、杜冷丁50~100mg或罌粟堿30~60mg肌肉或皮下注射。（二）抗休克：異丙基腎上腺素、恢壓敏、芐胺唑啉均有解除肺動(dòng)脈痙攣?zhàn)饔茫晒┻x用。亦可選用多巴胺或間羥胺靜脈滴注。（三）糾正右心功能不全可選毒毛旋花子苷K0.125~0.25mg或西地蘭0.4~0.8mg，加入50%葡萄糖液20ml內(nèi)，靜脈緩注。（四）重癥病人可用肝素抗凝治療，用尿激酶或鏈激酶溶解血栓治療。有條件亦可將溶栓藥通過右心導(dǎo)管直接注入栓塞的肺動(dòng)脈內(nèi)。（五）手術(shù)治療：對(duì)肺動(dòng)脈主干或大分支內(nèi)大塊出血栓，經(jīng)抗休克治療無效，而又不能溶栓抗凝治療時(shí)，應(yīng)考慮外科手術(shù)取出血栓。（六）應(yīng)用抗生素治療和預(yù)防繼發(fā)感染。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(一)發(fā)病原因原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的基本病變是致叢性肺動(dòng)脈病，迄今其病因不明，沒有一個(gè)單一病因因素可解釋其發(fā)病過程，很可能是某些病因因子長(zhǎng)期共同作用的最終結(jié)果。與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可能有關(guān)的病因分述如下。1.肺血栓栓塞最初某些作者認(rèn)為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的原因，因?yàn)椴±戆l(fā)現(xiàn)，臨床診斷的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者約半數(shù)是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究發(fā)現(xiàn)，組織學(xué)上血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴(kuò)張性病變，類纖維素動(dòng)脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動(dòng)脈病不同。2.血管收縮叢樣病變形成是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓最終的血管形態(tài)學(xué)改變;而其早期為小動(dòng)脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動(dòng)脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制。血管擴(kuò)張藥物能降低某些患者的肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓合并存在，也有利于血管收縮的病因機(jī)制。現(xiàn)已認(rèn)識(shí)到肺血管內(nèi)皮與相鄰平滑肌間的關(guān)系，乙酰膽堿松弛兔動(dòng)脈環(huán)有賴于內(nèi)皮的完整性，內(nèi)皮細(xì)胞的損傷可減少內(nèi)源性肺血管擴(kuò)張劑(前列腺素及一氧化氮)的形成，并釋放某些生長(zhǎng)因子促使平滑肌增生肥大，但內(nèi)皮細(xì)胞功能異常引起血管收縮的機(jī)制尚不完全清楚。最近觀察發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞與繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相比呈除極狀態(tài)，胞漿含有較高濃度的鈣。門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺血管平滑肌細(xì)胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因中起一定作用。3.自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中，29%～40%循環(huán)抗核抗體陽(yáng)性，11%合并雷諾現(xiàn)象。8例CREST綜合征[鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，食管動(dòng)力障礙，指(趾)硬皮病和毛細(xì)血管擴(kuò)張]患者中7例有肺動(dòng)脈高壓，這些均提示原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關(guān)。4.家族因素1927年Clarke等首先報(bào)道了單一家庭有一個(gè)以上成員患不能解釋的肺動(dòng)脈高壓。1970年Wagenvoort等收集28個(gè)家庭58例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，其中包括一對(duì)孿生，一個(gè)家庭也可遺傳幾代。曾報(bào)道一個(gè)家庭有異常的纖維蛋白溶解，提示肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生可能與復(fù)發(fā)性微血栓溶解障礙有關(guān)，但另外一些家族并未發(fā)現(xiàn)此異常。最近幾年對(duì)許多原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓家族進(jìn)行了充分的基因性質(zhì)調(diào)查，認(rèn)為家族性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢(shì)的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。進(jìn)一步認(rèn)定基因缺陷位于一個(gè)特殊的染色體，對(duì)家族性肺動(dòng)脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復(fù)制的更大延伸的突變。5.與妊娠和月經(jīng)周期有關(guān)的因素原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓經(jīng)常在孕期被首先發(fā)現(xiàn)，妊娠過程血流動(dòng)力學(xué)改變加重;月經(jīng)周期可影響體血管的反應(yīng)性，是否也影響肺血管尚不清楚。至于育齡婦女原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓增多的原因還不明了，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因因素，但組織學(xué)檢查未能證實(shí)有殘留的羊水栓塞存在。6.藥物與飲食多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者沒有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應(yīng)用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。約2%服aminorex者發(fā)生了肺動(dòng)脈高壓，這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對(duì)乙酰氨基酚同用有關(guān)。他們與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者不同，預(yù)后較好，停藥后多數(shù)恢復(fù)?？诜茉兴幣c原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。7.肝硬化和門脈高壓肝硬化患者可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，組織學(xué)改變與原發(fā)性者不能區(qū)別，二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的0.016%～0.26%。肝硬化與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓同時(shí)發(fā)生，可能是自身免疫過程的一部分。雖然門靜脈血栓與肺栓塞有關(guān)，但其肺組織學(xué)所見類似原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，而不是血栓栓塞性病變。8.人類免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先報(bào)道一例HIV感染與致叢性肺動(dòng)脈病間存在聯(lián)系，此后數(shù)篇報(bào)道證實(shí)HIV感染患者肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率增加，其臨床、血流動(dòng)力學(xué)及預(yù)后與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無明顯區(qū)別。肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于HIV感染任何階段，從診斷HIV感染到發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的時(shí)間為不到1年至9年。病理改變類似致叢性肺動(dòng)脈病，少見的有肺靜脈堵塞病或肺小動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈血栓堵塞，與家族性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病理改變一致。診斷應(yīng)建立在HIV感染血清學(xué)陽(yáng)性及與HIV感染有關(guān)的毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓的確定上，并排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的存在。HIV感染直接或間接引起肺血管病變的假說有：①直接感染肺血管平滑肌細(xì)胞;②作為HIV感染的結(jié)果激活血管生長(zhǎng)因子;③受HIV感染的T細(xì)胞引起內(nèi)皮損傷;④由單純皰疹病毒和(或)巨細(xì)胞病毒機(jī)會(huì)感染引起的血管損傷。9.其他的病因線索13例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中7例體內(nèi)血小板存活時(shí)間下降，提示血小板可能參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。血小板所釋放的因子在體外可刺激平滑肌增生，也使在體兔肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，平滑肌增生，當(dāng)血小板減少時(shí)增生明顯地被抑制，說明血小板在肺動(dòng)脈高壓發(fā)生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓患者血中其降解產(chǎn)物血栓素B2明顯增高，還不清楚這一增高是原發(fā)的，還是繼發(fā)的。文獻(xiàn)曾報(bào)道一例用消炎痛(前列腺素樣物質(zhì)抑制劑)后肺動(dòng)脈壓下降，這是否說明血小板、前列腺素樣物質(zhì)，包括白三烯參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病過程則尚待進(jìn)一步研究。(二)發(fā)病機(jī)制幾十年來，一直把肺血管收縮作為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制，在該病的發(fā)病機(jī)制、診斷和臨床處理上起主導(dǎo)作用，即病因因素→平滑肌細(xì)胞→血管收縮→固定性病理改變。這一觀點(diǎn)是直接從體動(dòng)脈高血壓推斷而來，因?yàn)檠苁湛s在體動(dòng)脈高壓中起關(guān)鍵作用;死于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的肺阻力血管中層增厚更支持血管收縮的觀點(diǎn)。然而，近來認(rèn)為盡管原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管張力增加，但這更像是參與因素，而不是始發(fā)機(jī)制。內(nèi)皮功能不全學(xué)說日益占據(jù)統(tǒng)治地位，即病因因素→內(nèi)皮細(xì)胞→功能失調(diào)→血管收縮→固定性病理改變。普遍的看法是肺小動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈內(nèi)皮損傷是肺動(dòng)脈高壓的初始過程，分流性肺動(dòng)脈高壓、膳食性(野百合堿性)肺動(dòng)脈高壓中層平滑肌增生均支持這一觀點(diǎn)。內(nèi)皮損傷對(duì)血管平滑肌的直接作用可能引起級(jí)聯(lián)反應(yīng)，終結(jié)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。臨床診斷的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，除真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓以外，還可能包括反復(fù)發(fā)生的肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病、肺血管內(nèi)皮瘤病及原發(fā)性肺動(dòng)脈炎等。但作為一種疾病的實(shí)體，真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病理改變應(yīng)是特征性的致叢性肺動(dòng)脈病。主要影響肺肌型動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈，經(jīng)常累及中層、內(nèi)膜或整個(gè)動(dòng)脈壁。中層病變：中層即肌層，平滑肌組織異常增多，肌層變厚。平滑肌細(xì)胞可擴(kuò)展延生到部分肌型或無肌型泡內(nèi)小動(dòng)脈。中層肥厚的程度因患者和因血管而不同，既可為單純肌層肥厚，也可合并內(nèi)膜增生。隨病變的進(jìn)展，中層肥厚的平滑肌可部分或全部被纖維組織所取代，退變、萎縮，致中層變薄和血管腔擴(kuò)張。內(nèi)膜病變：不論中層病變處于哪個(gè)階段均可合并內(nèi)膜改變，主要有2個(gè)類型：①內(nèi)膜細(xì)胞性增生，發(fā)生于疾病的較早階段，有可逆性;②向心性板層性(洋蔥皮樣)內(nèi)膜纖維化，由肌纖維母細(xì)胞和彈力纖維組成，被豐富的無細(xì)胞結(jié)締組織基質(zhì)分開。向心性板層性內(nèi)膜纖維化反映病變進(jìn)展、嚴(yán)重，多屬于不可逆性改變。整個(gè)動(dòng)脈壁病變：影響動(dòng)脈壁全層的病變有動(dòng)脈炎、叢樣病變及擴(kuò)張性病變。動(dòng)脈炎是一原發(fā)性炎癥過程，常累及內(nèi)膜和中層，較少侵及外膜，可發(fā)生壞死和纖維素滲出(類纖維素壞死)，多形核白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。動(dòng)脈炎愈合后血管壁可留有瘢痕以及含有鈣、鐵沉著的纖維化。叢樣病變是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的特征性標(biāo)志，其特點(diǎn)是在靠近較大開通的肌型動(dòng)脈與小動(dòng)脈起始部的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，瘤腔內(nèi)充滿薄壁血管網(wǎng)，內(nèi)層襯以內(nèi)皮細(xì)胞，中層部分或全部破壞，外膜代以顆粒組織。病變近端，開通的動(dòng)脈明顯變窄，內(nèi)膜纖維化;遠(yuǎn)端，叢樣病變進(jìn)入擴(kuò)張的薄壁血管網(wǎng)和類纖維素壞死的血管內(nèi)，類纖維素壞死血管腔內(nèi)含有血小板或血栓。至于擴(kuò)張性病變是獨(dú)立存在的改變還是致叢性病變發(fā)展不同階段的部分表現(xiàn)還不清楚。需要指出的，致叢性肺動(dòng)脈病不是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓所僅有，也可見于分流性先天性心臟病，結(jié)締組織病等肺動(dòng)脈高壓。有的作者也描述原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病理改變可見偏心性內(nèi)膜纖維化、血栓機(jī)化再通及肺靜脈病變等，但這些改變不像是由致叢性肺動(dòng)脈病所引起，而是反復(fù)發(fā)生的肺血栓栓塞或肺靜脈堵塞病的病理所見。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚，其廣泛的肺肌型動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈管腔狹窄和阻塞使肺循環(huán)阻力明顯增加，可超過正常的12～18倍，甚至達(dá)350kPa·s/L以上;肺動(dòng)脈收縮壓達(dá)17.33kPa(130mmHg)，平均壓達(dá)11.33kPa(85mmHg)以上;肺小動(dòng)脈嵌壓和左房壓正常。由于右心室后負(fù)荷增加，右心室肥厚和擴(kuò)張，當(dāng)心室代償功能低下時(shí)，右心室舒張末期壓和右心房壓明顯升高，心排血量逐漸下降，重癥患者常低于正常的50%以下。體循環(huán)血壓下降，收縮壓常降至12.00～13.33kPa(90～100mmHg)或更低，脈壓變窄，組織灌注不良，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。正常的右心供血與左心不同，不僅在舒張期，在收縮期冠狀血管也有血流通過，即“雙期供血”，但隨右心室壓力不斷升高，右心供血逐漸變?yōu)槭鎻埰冢募」┭獪p少;同時(shí)，由于右心室心肌肥厚，耗氧增多，發(fā)生心肌缺血。除可能引起心絞痛外，又促使心臟功能惡化，形成惡性循環(huán)，最后導(dǎo)致右心衰竭。另外，由于血管硬化，血管床減少，肺順應(yīng)性下降，肺容量減少，加之毛細(xì)血管血流量降低，肺通氣/灌注比失衡，致肺換氣功能障礙;又由于心排血量下降，組織灌注不良引起的動(dòng)-靜脈血氧分壓差加大及右心房壓升高后，卵圓孔開放等共同作用的結(jié)果，出現(xiàn)低氧血癥及代償性過度通氣，動(dòng)脈血二氧化碳分壓下降和呼吸性堿中毒。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？1.癥狀原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓依據(jù)肺動(dòng)脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個(gè)階段：初期、后期和終期(圖1)。初期(I期)：肺動(dòng)脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適;后期(Ⅱ期)：肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定;終期(Ⅲ期)：肺動(dòng)脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進(jìn)行性加重，心功能失代償。美國(guó)多中心收集的187例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的登記調(diào)查分析，常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓患者，其癥狀發(fā)生率為：呼吸困難88%，胸痛48%，眩暈35%，暈厥15%，咯血27.5%，雷諾征7.5%。(1)呼吸困難：是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發(fā)生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關(guān)。(2)胸痛：可呈典型心絞痛發(fā)作，常于勞力或情緒變化時(shí)發(fā)生，因右心后負(fù)荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動(dòng)脈供血減少等引起的心肌缺血。(3)暈厥：包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動(dòng)后發(fā)生，休息時(shí)也可出現(xiàn)，系腦組織供氧突然減少所引起。以下情況可以誘發(fā)：①肺血管高阻力限制運(yùn)動(dòng)心排血量的增加;②低氧性靜脈血突然分流向體循環(huán)系統(tǒng);③體循環(huán)阻力突然下降;④肺小動(dòng)脈突然痙攣;⑤大的栓子突然堵塞肺動(dòng)脈;⑥突發(fā)心律失常，特別是心動(dòng)過緩。(4)疲乏：因心排血量下降，氧交換和運(yùn)輸減少引起的組織缺氧。(5)咯血：與肺靜脈高壓咯血不同，肺動(dòng)脈高壓咯血多來自肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂。咯血量通常較少，也可因大咯血死亡。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展后出現(xiàn)，因此，推測(cè)在肺循環(huán)異常改變前存在一個(gè)臨床潛伏期，這對(duì)有肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)因素的人做進(jìn)一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。2.體格檢查原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的體征多與肺動(dòng)脈壓升高和右心功能不全有關(guān)，通常肺動(dòng)脈高壓達(dá)中度以上，物理檢查才有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細(xì)小，早期發(fā)紺不明顯。因右心室肥厚順應(yīng)性下降，頸靜脈搏動(dòng)增強(qiáng)，右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大。左側(cè)第2肋間可看到或觸及肺動(dòng)脈收縮期搏動(dòng)，并可捫及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉振動(dòng)，該區(qū)聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)和距離不等的第二心音分裂。肺動(dòng)脈壓越高，肺血管順應(yīng)性愈小，分裂越狹窄，當(dāng)右心衰竭時(shí)，分裂固定。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙诜戳餍噪s音，也稱GrahamSteel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，通常來源于右心室擴(kuò)張，也可見于乳頭肌及腱索自發(fā)性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。物理檢查對(duì)確定肺動(dòng)脈高壓有一定幫助，但不能完全區(qū)分肺動(dòng)脈高壓是原發(fā)性或繼發(fā)性的。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者從癥狀出現(xiàn)平均生存4年，醫(yī)院資料為(5.9±0.7)年，本應(yīng)有足夠的時(shí)間進(jìn)行診斷和治療，甚至做到早期診斷及時(shí)治療。遺憾的是院外誤診率高達(dá)94%，究其原因可能是對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不夠，因其少見，在鑒別診斷中常易被忽視;另外，也可能對(duì)該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此，為提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷水平，首先在提高對(duì)本病認(rèn)識(shí)的基礎(chǔ)上，按診斷程序排除所有可能的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(圖2)，以確定診斷。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)該做哪些檢查？末梢血紅細(xì)胞增多，患者貧血及血小板減少，血?dú)夥治鯬H值正常，PaCO2降低，PaO2正?；蚪档?。肺功能和動(dòng)脈血?dú)夥治觯悍喂δ鼙憩F(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。無氣道阻塞。早期，動(dòng)脈血氧分壓可正常，但多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，由于心排血量減少及通氣/血流比例失調(diào)所引起。重癥低氧血癥與卵圓孔開放有關(guān)，幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。1.胸部X線檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓的判斷有一定幫助，但無一征象能準(zhǔn)確地反映出肺動(dòng)脈高壓的程度。常用于提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象有：①右下肺動(dòng)脈橫徑增寬，國(guó)人正常值小于15mm;②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加，即從前正中線至肺動(dòng)脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比，正常值為(28.1±4.5)%;③肺門胸廓指數(shù)增加，即從前正中線水平至左、右肺動(dòng)脈主要分支間距離之和與整個(gè)胸廓橫徑之比，正常值為(34±4)%;④肺動(dòng)脈段突出，正常值小于3mm;⑤肺門動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比或呈“殘根狀”;⑥右心房、室擴(kuò)大;⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出，輕、中度原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的胸部X線可無異常所見，重癥患者改變明顯，診斷的敏感性較高。2.心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷有用的心電圖指標(biāo)見表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變也是常見的心電圖異常。3.超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查心血管疾病的超聲診斷當(dāng)今超聲心動(dòng)圖雖不能直接測(cè)量增高的肺動(dòng)脈壓，但肺動(dòng)脈壓增高引起的某些間接而特征性的超聲征象，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的判斷卻頗有幫助。常見的征象有：(1)右心室肥厚和擴(kuò)大：右心室肥厚是慢性收縮期負(fù)荷過重的直接后果，不僅與肺動(dòng)脈高壓的程度和時(shí)間有關(guān)，也可能與個(gè)體對(duì)肥厚反應(yīng)的調(diào)節(jié)有關(guān)。右心室游離壁在輕度肺動(dòng)脈高壓時(shí)已增厚，心室間隔也增厚，運(yùn)動(dòng)幅度減弱，或呈同向運(yùn)動(dòng)。78%原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有右心室增大。正常右心室游離壁厚度≤4mm，右心室內(nèi)徑小于20mm。(2)肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動(dòng)圖可清楚顯示中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張。正常主肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于25mm，右肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于18mm。肺動(dòng)脈壁順應(yīng)性隨壓力的增加而下降，收縮期擴(kuò)張也隨之變小。(3)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴(kuò)張可引起三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流。多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)出的三尖瓣反流率和反流程度與造影所見有良好相關(guān)，然而正常人有三尖瓣輕度反流者為0～44%，因此，多普勒超聲心動(dòng)圖檢出的輕微三尖瓣反流的意義應(yīng)結(jié)合其他檢查綜合判斷更為穩(wěn)妥。同樣，正常人肺動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率約為13%～90%，檢出輕度反流的意義需全面衡量。肺動(dòng)脈高壓時(shí)反流峰速和時(shí)限增加，并隨壓力波動(dòng)而改變，反流速度與舒張期肺動(dòng)脈-右心室間壓差相關(guān)。(4)肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)異常：在肺動(dòng)脈高壓早期M型超聲心動(dòng)圖的研究已注意到肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)的變化，正常情況下舒張晚期肺動(dòng)脈瓣后葉有一小負(fù)向波，稱“a”傾斜，緊接心電圖P波之后發(fā)生，反映正常肺動(dòng)脈舒張末期右心房收縮引起較小的右心室-肺動(dòng)脈壓差增加，當(dāng)肺動(dòng)脈舒張壓輕微增加時(shí)可阻止“a”波的出現(xiàn)。正?！癮”波幅度平均為3～5mm，小于2mm可有輕度肺動(dòng)脈高壓，“a”波消失通常提示肺動(dòng)脈平均壓大于5.3kPa(40mmHg)。但需注意當(dāng)右室舒張末壓增加時(shí)“a”波可重新出現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣開放速率增加是肺動(dòng)脈高壓另一個(gè)傳統(tǒng)超聲征象，它與收縮早期右心室-肺動(dòng)脈間壓差的大小有關(guān)，而與肺動(dòng)脈壓絕對(duì)值無關(guān)。M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓特征性所見是收縮期切跡或呈“W”圖型，反映肺動(dòng)脈瓣收縮期部分關(guān)閉，發(fā)生率約60%，該征象有時(shí)在無肺動(dòng)脈高壓存在時(shí)也可能出現(xiàn)。(5)肺動(dòng)脈壓的定量化測(cè)量常用的指標(biāo)有：①三尖瓣反流峰速，與右室收縮壓間有良好的相關(guān)，相關(guān)系數(shù)達(dá)0.9以上。②右室流出道或主肺動(dòng)脈血流加速度或高峰流速提前，血流加速時(shí)間或高峰時(shí)間與射血時(shí)間比與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數(shù)在0.7～0.8之間。③用M型超聲心動(dòng)圖或多普勒血流信號(hào)測(cè)量右室收縮時(shí)間間期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓患者射血前期延長(zhǎng)，射血期變短，二者的比率增大，后者與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數(shù)約0.7，80%正常兒童比率>0.3，>0.4者中90%的肺動(dòng)脈平均壓>3.3kPa(25mmHg)。④右室等容舒張時(shí)間(肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開起時(shí)間)延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間與肺動(dòng)脈收縮壓的關(guān)系主要決定于肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開放間的右室壓下降幅度，但也受心率、右房壓和舒張率的影響。因此，其更多用于正常與輕度肺動(dòng)脈高壓的鑒別。雖然有許多定量化肺動(dòng)脈壓超聲檢測(cè)方法，相關(guān)系數(shù)甚至高達(dá)0.9以上，但其可解釋的肺動(dòng)脈壓變量也只有0.6左右，因此“定量化”檢查只能做一參考。盡管如此，超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷仍是一有用的無創(chuàng)性檢測(cè)方法。4.常用以排除肺動(dòng)脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現(xiàn)肺段或肺葉灌注缺損，而原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺灌注掃描顯示正?；虺蕪浡韵∈?。有人報(bào)道，肺掃描對(duì)進(jìn)一步鑒別不能解釋的肺動(dòng)脈高壓中的真正原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(致叢性肺動(dòng)脈病)與多發(fā)性啞型肺血栓栓塞有一定價(jià)值，后者多呈散在的不規(guī)則缺損。5.肺功能和血?dú)馑釅A改變?cè)l(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者肺功能測(cè)定一般呈輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙，無氣道阻塞。早期血氧分壓可正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結(jié)果，重癥低氧血癥可能與卵圓孔開放有關(guān)。幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。肺功能測(cè)定對(duì)診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一項(xiàng)不敏感的檢查方法。6.球囊導(dǎo)向漂浮導(dǎo)管檢查原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)定義為靜息肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)>30mmHg，肺毛細(xì)血管嵌壓正常(靜息時(shí)12～15mmHg)。毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓分級(jí)(靜息肺動(dòng)脈平均壓)，輕度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg。通常有癥狀的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓靜息肺動(dòng)脈平均壓>45mmHg。早期輕癥原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀不多，就醫(yī)者少，不易得到該期血流動(dòng)力學(xué)資料，因此，多數(shù)患者的血流動(dòng)力學(xué)特征是重度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈平均壓通常增加3倍，約為8±2.4kPa(60±l8)mmHg，范圍3.7～16.9kPa(28～127mmHg);右房壓輕到中度增加，為1.2±0.8kPa(9±6)mmHg，范圍0～3.9kPa(0～29mmHg);肺毛細(xì)血管嵌壓正常;心臟指數(shù)輕度減少，為(2.27±0.9)L/(min·m)，范圍0.8～7.9L/(min·m)。我院63例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)資料與上述相似，基線平均肺動(dòng)脈平均壓為8.7±0.3kPa(65.1±2.4)mmHg，平均肺動(dòng)脈收縮壓為13.6±0.4kPa(102.1±3.3)mmHg，平均全肺阻力指數(shù)為(33.2±2.2)U/m;平均心臟指數(shù)為2.29±0.10L/(min·m)，平均右房壓為1.4±0.1kPa(10.4±0.9)mmHg，所有資料說明，患者就診過晚，多數(shù)已有重度肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全，這不能不影響患者的治療和預(yù)后。血流動(dòng)力學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，癥狀的嚴(yán)重性與肺動(dòng)脈高壓的程度關(guān)系不大，可能與右房壓增加和心排血量減少有關(guān)，這二者均反映右心室功能不全。出現(xiàn)癥狀的時(shí)間小于1年者與大于3年者之間肺動(dòng)脈平均壓相似，表明在病程的早期肺動(dòng)脈壓已增加到高水平。僅有勞力性呼吸困難的患者肺動(dòng)脈高壓已相當(dāng)嚴(yán)重，疲乏和水腫反映已有右心衰竭，處于病程的晚期。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓容易與哪些疾病混淆？原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動(dòng)脈高壓的可能。結(jié)合胸部X線、肺功能及動(dòng)脈血?dú)鈾z查，基本可除外繼發(fā)于肺實(shí)質(zhì)性疾病肺動(dòng)脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動(dòng)脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查對(duì)繼發(fā)于心臟病的肺動(dòng)脈高壓可以排除。通過以上檢查，肺動(dòng)脈高壓的原因仍不能明確者，臨床上可診斷為不能解釋的肺動(dòng)脈高壓，主要包括致叢性肺動(dòng)脈病(真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)、多發(fā)性肺血栓栓塞及肺靜脈堵塞病等。它們之間的鑒別，雖肺灌注掃描可給予一定幫助，但唯一可靠的方法是開胸肺活檢，做病理形態(tài)學(xué)診斷。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓屬致叢性肺動(dòng)脈病，早期病變可能可逆，經(jīng)治療有好轉(zhuǎn)的可能;晚期多進(jìn)行性發(fā)展，治療困難。因此，早期診斷，早期治療對(duì)預(yù)后十分重要。如上述，該病誤診相當(dāng)普遍，根據(jù)我院的資料，被誤診為先天性心臟病者達(dá)35%，包括心房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛三聯(lián)癥及艾布斯坦畸形等;誤診為后天性心臟病者占36%，包括風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌炎、心肌病及心包炎等;誤診為胸肺疾病者占12%。以上可見，凡能引起右心增大的心肺疾病均有可能與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行鑒別，只要在實(shí)踐中提高對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)，按著一定的診斷程序，排除所有的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，臨床診斷不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也不是很困難的。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可以并發(fā)哪些疾病？可出現(xiàn)右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等并發(fā)癥。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)該如何預(yù)防？原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不清，流