胎兒超聲心動圖臨床應(yīng)用

胎兒超聲心動圖揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院超聲科秦愛平1、先天性心臟?。–HD）的發(fā)生率為8‰~10‰，已位居出生缺陷的首位2、先心是嬰兒期和兒童期最主要的死因，產(chǎn)前若能檢查出嚴(yán)重的CHD，則能使其出生后盡早手術(shù)，預(yù)防發(fā)生嚴(yán)重的血流動力的改變，改善預(yù)后。3、大多數(shù)先心胎兒的父母并無明顯的高危因素，因此胎兒超聲心動圖既可作為低危人群的常規(guī)篩查，也可作為高危人群的診斷手段4、約50%的CHD能夠通過手術(shù)或介入治療獲得根治，而另外50%的則屬于復(fù)雜的、嚴(yán)重的畸形，采用目前各種治療方法，都難以獲得較為滿意的療效。因此，在產(chǎn)前準(zhǔn)確地診斷出那些復(fù)雜的、嚴(yán)重的和致命性的心血管畸形是目前母胎醫(yī)學(xué)和超聲影像學(xué)共同面臨的重要任務(wù)。（一）較易診斷的胎兒心臟結(jié)構(gòu)畸形單心室單心房二/三尖瓣閉鎖三尖瓣下移畸形完全型房室間隔缺損左/右心室發(fā)育不良法洛四聯(lián)癥心臟腫瘤單心室（simpleventricularSV）1、概念：是指心房只與一個主要心室腔相連接的一組畸形，發(fā)病率約占活產(chǎn)兒的0.1‰,根據(jù)主腔的形態(tài)分為以下三類（1）A型：主腔為左心室（2）B型：主腔為右心室（3）C型：主腔無法確定2、超聲觀察要點(diǎn)：四腔心顯示為單個心室腔，同時可以依據(jù)左右心室解剖形態(tài)特征來區(qū)分主心室的類別，要觀察兩條大動脈的起源、有無狹窄。3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：胎兒期可以很好存活，但新生兒死亡率高達(dá)95%，既使成功行Fontan術(shù)，遠(yuǎn)期預(yù)后仍不佳，因此胎兒期發(fā)現(xiàn)SV，建議終止妊娠。三尖瓣閉鎖（tricuspidatresiaTA）1、概念：三尖瓣形態(tài)學(xué)上的缺如或閉鎖，而導(dǎo)致右房右室之間交通缺乏，因此右室明顯變小。發(fā)病率約占活產(chǎn)兒的0.08‰。根據(jù)大血管起源、空間關(guān)系分為以下三類(1)TA-1:大動脈起源正常（2）TA-2：合并D型大動脈轉(zhuǎn)位（3）TA-3：合并復(fù)雜的大動脈畸形

2、超聲觀察要點(diǎn)PW置于右側(cè)房室瓣區(qū)無血流信號合并畸形：伴/不伴室缺，均合并房缺/卵圓孔未閉，大動脈關(guān)系：正常/轉(zhuǎn)位，表現(xiàn)：右心房擴(kuò)大、右心室少、左心房室擴(kuò)大3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：與單心室預(yù)后相似，不佳

三尖瓣下移畸形（Ebstein）1、概念：

三尖瓣的后葉與隔葉沒有附著于正常的瓣環(huán)位置，而是向下朝心尖移位，異常附著于右心室壁，而造成右心室的部分“房化”。最輕Ebstein只會出現(xiàn)三尖瓣下移很輕僅出現(xiàn)少量三尖瓣反流，而嚴(yán)重則可以出現(xiàn)整個心室的“房化”。Ebstein是一少見畸形，發(fā)病率大約占先心病0.5%。2、超聲觀察要點(diǎn)：三尖瓣隔葉與后葉的位置，房化右室的大小，有無右室流出道梗阻3、預(yù)后：不良，約45%胎死宮中，出生后死亡率高達(dá)80-90%。完全型房室間隔缺損

（CompleteatrioventricularseptaldefectAVSD）1、概念；是房間隔原發(fā)隔缺損聯(lián)合室間隔缺損及連接房室瓣為一組共同房室瓣的心臟畸形。根據(jù)前橋瓣與右前上瓣交界處腱索解剖連接的不同，分為：A、B、C型。發(fā)病率約占活產(chǎn)兒的0.19‰，約占先心病4%-5%。AVSD：特別與染色體異常高度相關(guān)，特別是唐氏綜合征（50%）

2、超聲觀察要點(diǎn)：（1）四腔心顯示：十字交叉結(jié)構(gòu)消失，左右房室瓣形成一組共瓣。（2）CDFI示共同瓣反流，而引起心房、心室的增大（3）常用合并其他畸形（右室雙出口、肺動脈狹窄、單心室）3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：產(chǎn)前診斷AVSD的總的存活率為32%，生存率低的主要是其高發(fā)的心內(nèi)及心外畸形。孤立性病變的病例通過手術(shù)治療，遠(yuǎn)期預(yù)后不錯，但非均衡型只能行單心室修補(bǔ)，遠(yuǎn)期預(yù)后不佳。左心發(fā)育不良（IntrauterinegrowthrestrictionHLHS）1、概念：

一類心臟復(fù)雜畸形，包括左室及左室流出道的重度發(fā)育不良，導(dǎo)致心臟輸出系統(tǒng)的梗阻的病變，發(fā)病率約占活產(chǎn)兒的0.1‰-0.25‰，約占先心病3.8%。分為二類；（1）二尖瓣和主動脈瓣閉鎖：左室嚴(yán)重發(fā)育不良或近缺如；（2）二尖瓣發(fā)育不良和主動脈瓣閉鎖，左室內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，呈球形，收縮功能減低。2、超聲觀察要點(diǎn)：（1）左室收縮功能減低，室腔峽小或缺如，但也可以出現(xiàn)左室大小正常甚至擴(kuò)張，CDFI顯示左室無無盈，心尖部為右室構(gòu)成（2）二尖瓣和主動脈瓣的狹窄或閉鎖（3）主動脈弓發(fā)育不良，肺動脈及動脈導(dǎo)管代償性擴(kuò)張

3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：該畸形為最復(fù)雜的心臟畸形之一，預(yù)后差，治療方法Norwood術(shù)或者心臟移植，但目前國內(nèi)能開展此手術(shù)的醫(yī)院很少。法洛四聯(lián)癥（tetrologyoffallotTOF）1、概念：以主動脈瓣下室間隔缺損、主動脈騎跨、漏斗部肺動脈口狹窄為特征，右室肥厚是“四聯(lián)征”的第四解剖特征，但在胎兒期不明顯。TOF是最常見的紫紺型先心病，占先心病中3-7%。2、超聲觀察的要點(diǎn)：（1）主動脈瓣下室間隔缺損、主動脈根部騎跨、漏斗部肺動脈狹窄，重點(diǎn)在五腔心切面和三血管切面，（2）主肺動脈及左右肺動脈發(fā)育程度（關(guān)系到預(yù)后）（3）四腔心可以正常，除非室缺較大,才可能在這一平面可見3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：研究顯示：TOF嬰兒的短期和長期生存率近90%，相對較好。而預(yù)后不良指征有：肺動脈發(fā)育不良、升主動脈發(fā)育提速、過肺動脈瓣血流中斷、動脈導(dǎo)管反向血流。心臟腫瘤原發(fā)心臟腫瘤在胎兒及新生兒中不常見，有以下幾種（1）橫紋肌瘤：多發(fā)，心肌上（2）纖維瘤：單發(fā)，室間隔肌部（3）畸胎瘤：心包（4）血管瘤：罕見（二）診斷有一定難度的胎兒心臟結(jié)構(gòu)畸形共同動脈干肺動脈閉鎖右室雙出口大動脈轉(zhuǎn)位完全型肺靜脈異位引流共同動脈干（truncusarteriosusTA）1、概念：僅有一條大動脈起源于心底，并分出體循環(huán)、冠狀動脈循環(huán)和肺循環(huán)分支，此畸形常合并較大的室間隔缺損，分四型A1：有肺主干、左右肺動脈A2：左右肺動脈直接從共干發(fā)出A3：一支肺動脈起源于共干，另一支動脈導(dǎo)管或側(cè)支循環(huán)供應(yīng)對側(cè)肺A4：主動脈弓完全離斷。A1和A4常見2、超聲觀察要點(diǎn)：（1）一條大動脈起源于心底，并分主、肺、冠狀動脈（2）合并較大的室間隔缺損（3）多達(dá)1/3大動脈干完全起源于右心室（4）共同動脈瓣常見為三葉瓣。（5）正常四腔心（6）50%病例動脈導(dǎo)管缺如（7）主動脈畸形常見，右位主動脈弓、主動脈弓離斷。3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸手術(shù)治療：修補(bǔ)室缺+分離肺動脈+人工血管連接肺動脈與右心室，成功手術(shù)后，遠(yuǎn)期預(yù)后尚可，共同動脈瓣膜狹窄或關(guān)閉不全會嚴(yán)影響預(yù)后。肺動脈閉鎖（pulmonaryatresiaPA)1、概念；是右室與肺動脈循環(huán)中斷，肺動脈閉鎖通常由瓣膜的完全膈合形成肌性閉鎖，伴右室流出道嚴(yán)重變形，右室心肌增厚而發(fā)育不良，同時因三尖瓣反流而出現(xiàn)右房增大。分二類（1）室間隔完整型肺閉（PA-IVS）（2）伴室缺的肺閉（PAVSD）室間隔完整型肺閉（PA-IVS）伴室間隔缺損的肺閉（PA-VSD）2、超聲觀察要點(diǎn)（1）PA-IVS：不能顯示右室流出道，右室發(fā)育不良，同時會出現(xiàn)三尖瓣的發(fā)育不育，肺動脈血流來自于動脈導(dǎo)管的逆向灌注。（2）PA-VSD：類似于法四，但沒有右室流出道，同時肺部血流完全來自體循環(huán)。3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸遠(yuǎn)期預(yù)后不佳，關(guān)鍵在于右心室的發(fā)育、左右肺動脈的發(fā)育。右室雙出口（Double-outletrightventricle，DORV）1、概念：一類主動脈、肺動脈均起源于形態(tài)學(xué)右心室的心臟畸形，根據(jù)室間隔缺損的位置分為四類：（1）主動脈瓣下型（2）肺動脈瓣下型（3）雙動脈瓣下型（4）遠(yuǎn)離大動脈瓣型2、超聲觀察要點(diǎn)：（1）主動脈與肺動脈的空間位置，室間隔缺損的位置。（2）四腔心可以正常，而五腔心可以發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，（3）右室雙出口流出道梗阻的評估最好是用兩支血管的內(nèi)徑，而不是用PW。

3、預(yù)后與轉(zhuǎn)歸：右室雙出口胎兒總體預(yù)后較差，胎兒存活率為30-60%，包括終止妊娠及隨訪存活至新生兒期以上