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PAGEPAGE19第七章脂類代謝(一)名詞解釋1.必需脂肪酸(essentialfattyacid)2.脂肪酸的β氧化(O–oxidation)3.乙醛酸循環(huán)(S1yoxylatecycle)4.檸檬酸穿梭(citriateshuttle)5.乙酰輔酶A羧化酶系(acetyl–CoAcarnoxylase)6.脂肪酸合成酶系統(tǒng)(fattyacidsynthasesystem)7.酮體(acetonebody)8.?;d體蛋白(ACP,acylcarrierprotein)9.肉毒堿穿梭系統(tǒng)(carnitineshuttlesystem)10.脂肪動員(fattyactivation)(二)填空題1.真核生物脂肪酸氧化在細胞的中進行。2.是脂肪酸以脂酰基形式進入線粒體的載體。3.當用<O>–CH2(CH2)3COOH去喂狗,然后檢查尿代謝排出物,發(fā)現它的代謝產物是。4.是脂肪酸全程合成中延伸步驟中二碳單位的直接供體。5.ACP的中文名稱是,其生物學功能是。6.是動物和許多植物主要的能源儲存形式,是由與三分子酯化而成的。7.在線粒體外膜脂酰輔酶A合成酶催化下,游離脂肪酸與和反應,生成脂肪酸的活化形式,再經線粒體內膜進入線粒體基質。8.一個碳原子數為(為偶數)的脂肪酸在氧化中需經次氧化循環(huán),生成個乙酰輔酶A,個FADH2和個NADH+H+。9.乙醛酸循環(huán)中兩個關鍵酶是和,使異檸檬酸避免了在循環(huán)中的兩次反應,實現從乙酰輔酶A凈合成循環(huán)的中間物。10.脂肪酸從頭合成的C2供體是,活化的C2供體是,還原劑是。11.乙酰輔酶A羧化酶是脂肪酸從頭合成的限速酶,該酶以為輔基,消耗,催化與生成,檸檬酸為其,長鏈脂酰輔酶A為其。12.脂肪酸從頭合成中,縮合、兩次還原和脫水反應時酰基都連接在上,它有一個與一樣的長臂。13.脂肪酸合成酶復合物一般只合成,動物中脂肪酸碳鏈延長由或酶系統(tǒng)催化。14.真核細胞中,不飽和脂肪酸都是通過途徑合成的;許多細菌的單烯脂肪酸則是經由途徑合成的。15.甘油三酯是由和在磷酸甘油轉酰酶的作用下先形成,再由磷酸酶轉變成,最后在催化下生成甘油三酯。16.磷脂合成中活化的二酰甘油供體為,在功能上類似于糖原合成中的或淀粉合成中的。18.在所有的細胞中,活化?;衔锏闹饕d體是。19.乙酰輔酶A和CO2生成,需要消耗高能磷酸鍵,并需要輔酶參加。20.酮體包括、和三種化合物。22.脂肪酸合成過程中,乙酰輔酶A來源于或,NADPH來源于––途徑。23.脂肪酸的合成需要原料、、和等。24.丙酰輔酶A的進一步氧化需要和作酶的輔助因子。26.合成中,活性中間物在功能上類似于多糖合成中核苷酰磷酸葡萄糖中間物。A.1:2B.1:3C.1:4D.2:3E.3:420.軟脂酰輔酶A在氧化第一次循環(huán)中以及生成的二碳代謝物徹底氧化時,ATP的總量是。A.3ATPB.13ATPC.14ATPD.17ATPE.18ATP21.下述酶中哪個是多酶復合體?。A.ACP–轉?;窧.丙二酰單酰輔酶A–ACP–轉?;窩.酮脂酰–ACP還原酶D.羥脂酰–ACP脫水酶E.脂肪酸合成酶,22.下述哪種說法最準確地描述了肉毒堿的功能?。A.轉運中鏈脂肪酸進入腸上皮細胞B.轉運中鏈脂肪酸越過線粒體內膜C.參與轉移酶催化的酰基反應D.是脂肪酸合成代謝中需要的一種輔酶23.不能產生乙酰輔酶A的是。A.酮體B.脂酸C.膽固醇D.磷脂E.葡萄糖24.甘油醇磷脂合成過程中需哪一種核苷酸參與?。A.ATPB.CTPC.TrPD.UTPE.GTP25.膽固醇是下列哪種化合物的前體分子?。A.輔酶AB.泛醌C.維生素AD.維生素DE.維生素E26.從甘油和軟脂酸生物合成1分子甘油三軟脂酸酯,消耗多少個高能磷酸鍵?。A.1B.3C.5D.7E.928.下列關于脂肪酸連續(xù)性氧化作用的敘述哪個是錯誤的?––。A.脂肪酸僅需活化一次,消耗ATP分子的兩個高能鍵B.除硫激酶外,其余所有的酶都屬于線粒體酶C.氧化包括脫氫、水化、脫氫和硫解等重復步驟D.這過程涉及到NADP+的還原E.氧化中除去的碳原子可進一步利用29.下列關于脂肪酸氧化作用的敘述,哪個是正確的?。A.起始于脂酰輔酶AB.對細胞來說,沒有產生有用的能量C.被肉堿抑制D.主要發(fā)生在細胞核中E.通過每次移去三碳單位而縮短脂肪酸鏈30.在長鏈脂酸的代謝中,脂酸B–氧化循環(huán)的繼續(xù)與下列哪個酶無關?。A.脂酰輔酶A脫氫酶B.羥脂酰輔酶A脫氫酶C.烯脂酰輔酶A水化酶D.酮硫解酶E.硫激酶,31.下列化合物中除哪個外都能隨著脂酸氧化的不斷進行而產生?。A.H2OB.乙酰輔酶AC.脂酰輔酶AD.NADH+H+.FADH232.在脂肪酸的合成中,每次碳鏈的延長都需要什么直接參加?。A.乙酰輔酶AB.草酰乙酸C.丙二酸單酰輔酶AD.甲硫氨酸33.合成脂肪酸所需的氫由下列哪一種遞氫體提供?。A.NADP+B.NADPH+H+C.FADH+D.NADH+H+34.脂肪大量動員肝內生成的乙酰輔酶A主要轉變?yōu)?。A.葡萄糖B.酮體C.膽固醇D.草酰乙酸35.乙酰輔酶A羧化酶的變構抑制劑是?!.檸檬酸B.ATPC.長鏈脂肪酸D.輔酶A36.卵磷脂中含有的含氮化合物是。A.磷酸吡哆醛B.膽胺C膽堿D.谷氨酰胺37.合成脂肪酸還原反應所需的氫由下列哪一種遞氫體提供?––。A.NADPB.FADHzC.FADD.NADPHE.NADH38.正常血漿脂蛋白按密度低→高順序的排列為。A.CM→VLDL→4LDL→IDLB.CM→VLDL→LDL→HDLC.VLDL→CM→LDL→HDLD.VLDL→LDL→IDL→HDLE.VLDL→LDL→HDL→CM39.電泳法分離血漿脂蛋白時,從正極––>負極依次順序的排列為––。A.CM→VLDL→LDL→HDLB.VLDL→4LDL→HDL→4CMC.LDL→HDL→VIDL→CMD.HDL→VLDL→LDL→CME.HDL→LDL→VLDL→CM40.膽固醇含量最高的脂蛋白是。A.乳糜微粒B.極低密度脂蛋白C.中間密度脂蛋白D.低密度脂蛋白E.高密度脂蛋白(四)問答題1.按下述幾方面,比較脂肪酸氧化和合成的差異:(1)進行部位;(2)?;d體;(3)所需輔酶;(4)B–羥基中間物的構型;(5)促進過程的能量狀態(tài);(6)合成或降解的方向;(7)酶系統(tǒng)。2.在脂肪生物合成過程中,軟脂酸和硬脂酸是怎樣合成的?3.在脂肪酸合成中,乙酰輔酶A羧化酶起什么作用?4.為什么糖攝入量不足的動物,從動物營養(yǎng)學的角度看,飼喂含奇數碳原子脂肪酸的脂肪比含偶數碳原子脂肪酸的脂肪好?5.在脂肪酸β–氧化循環(huán)和糖的三羧酸循環(huán)中有哪些類似的反應順序?6.乙酰輔酶A可進入哪些代謝途徑?請列出。7.膽固醇可以分解為乙酰輔酶A嗎?請寫出膽固醇可轉變?yōu)槟男┗衔?三、習題解答(一)名詞解釋1.必需脂肪酸:為動物體生長所必需但又不能自身合成,必須從食物中攝取的脂肪酸。在脂肪中有三種脂肪酸是人體所必需的,即亞油酸、亞麻酸;花生四烯酸。2.脂肪酸的氧化:脂肪酸的氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下,在。碳原子和碳原子之間斷裂,B碳原子氧化成羧基,生成含2個碳原子的乙酰輔酶A和比原來少2個碳原子的脂肪酸。3.乙醛酸循環(huán):一種被修改的檸檬酸循環(huán),在其異檸檬酸和蘋果酸之間反應順序有改變,以及乙酸是用作能量和中間物的一個來源。某些植物和微生物體內有此循環(huán),它需要2分子乙酰輔酶A的參與,并導致1分子琥珀酸的合成。4.檸檬酸穿梭:就是線粒體內的乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合成檸檬酸,然后經內膜上的三羧酸載體運至胞液中,在檸檬酸裂解酶催化下,需消耗ATP將檸檬酸裂解回草酰乙酸和乙酰輔酶A,后者就可用于脂肪酸合成,而草酰乙酸經還原后再氧化脫羧成丙酮酸,丙酮酸經內膜載體運回線粒體,在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸,這樣就可又一次參與轉運乙酰輔酶A的循環(huán)。5.乙酰輔酶A羧化酶系:大腸桿菌乙酰輔酶A羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基載體蛋白(BCCP)和轉羧基酶三種組分,它們共同作用催化乙酰輔酶A的羧化反應,生成丙二酸單酰輔酶A。6.脂肪酸合成酶系統(tǒng):脂肪酸合成酶系統(tǒng)包括?;d體蛋白(ACP)和6種酶,它們分別是:乙酰轉酰酶、丙二酸單酰轉酰酶、"–酮脂酰ACP合成酶、B–酮脂酰ACP還原酶、B–羥脂酰ACP脫水酶、烯脂酰ACP還原酶。7.酮體:在肝臟中由乙酰輔酶A合成的燃料分子(B–羥基丁酸、乙酰乙酸和丙酮)。在饑餓期間酮體是包括腦在內的許多組織的燃料,酮體過多將導致中毒。8.?;d體蛋白:通過硫酯鍵結合脂肪酸合成的中間代謝物的蛋白質(原核生物)或蛋白質的結構域(真核生物)。9.肉毒堿穿梭系統(tǒng):脂酰輔酶A通過形成脂酰肉毒堿從細胞質轉運到線粒體的一個穿梭循環(huán)途徑。10.脂肪動員:指脂肪組織中的脂肪被一系列脂肪酶水解為脂肪酸和甘油并釋放人血液中供其他組織利用的過程。(脂肪動員很容易與脂肪酸氧化概念混淆,要清楚脂肪是由甘油和脂肪酸組成的甘油三酯,因此,脂肪分子的分解代謝是先從脂肪動員開始。)(二)填空題1.線粒體2.肉堿3.馬尿酸;4.丙二酸單酰輔酶A5.脂酰基載體蛋白;轉運乙?;?.脂肪;甘油;脂肪酸7.ATP–Mg2+;CoA–SH;脂酰S–CoA;肉毒堿–脂酰轉移酶系統(tǒng)8.0.5n-1;0.5n;0.5n-Ⅱ;0.5n-19.異檸檬酸裂解酶;蘋果酸合酶;三羧酸i脫羧;三羧酸10.乙酰輔酶A;丙二酸單酰輔酶A;NADPH+H‘.11.生物素;ATP;乙酰輔酶A;HC03–;丙二酸單酰輔酶A;激活劑;抑制劑12.ACP;輔酶A;4′–磷酸泛酰巰基乙胺13.軟脂酸;線粒體;內質網14.氧化脫氫;厭氧;15.3–磷酸甘油;脂酰輔酶A;磷脂酸;二酰甘油;二酰甘油轉移酶16.CDP–二酰甘油;UDPG;ADPG17.氧化學說。18.輔酶A.19.丙二酸單酰輔酶A;1個;生物素20.D–羥基丁酸;乙酰乙酸;丙酮21.氧化;氧化22.葡萄糖分解;脂肪酸氧化;戊糖磷酸23.乙酰輔酶A;NADPH+H+;ATP;HC03–24.生物素;維生素B1225.膽固醇26.磷脂;CDP–甘油二酯(CDP–二酯酰甘油)27.S–腺苷甲硫氨酸;甲硫氨酸28.亞油酸;亞麻酸;花生四烯酸29.6;730.肝內線粒體;肝外線粒體31.小腸黏膜;外源性脂肪;肝臟;內源性脂肪;血液中;將膽固醇由肝內向肝外轉運;肝臟;將膽固醇由肝外向肝內轉運(三)選擇題1.A。2.D。3.C。脂肪酸的從頭合成過程,利用一分子乙酰輔酶A作引物,其他的乙酰輔酶A均以中間體丙二酰輔酶A參加代謝。4.E。5.D。6.A。7.C。8.D。乙酰輔酶A合成脂肪酸中丙二酰輔酶A是一個活化中間體。9.A。脂肪酸B–氧化酶系分布于線粒體基質內。?;d體蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白輔酶。脂肪酸B–氧化生成NADH,而葡萄糖轉變成丙酮酸需要NAD+。10.A。脂肪酸氧化在線粒體進行,連續(xù)脫下二碳單位使烴鏈變短。產生的ATP供細胞利用。肉毒堿能促進而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成?;o酶A后才能氧化降解。11.D。參與脂肪酸B–氧化的輔因子有CoA–SH、NAD+、FAD。12.ABCD。13.A。脂肪酸從頭合成的整個反應過程需要一種脂?;d體蛋白即ACP的參與。14.ABCD。15.AC。在脂肪酸合成中以NADPH為供氫體,在脂肪酸氧化時以FAD和NAD’兩者做輔助因子。在脂肪酸合成中,?;d體蛋白和輔酶A都含有泛酰巰基乙胺,乙酰輔酶A羧化成丙二酸單酰輔酶A,從而活化了其中乙?;糠郑员慵釉谘娱L中的脂肪酸碳鍵上。脂肪酸合成是在線粒體外,而氧化分解則在線粒體內進行。16.ABC。脂類是難溶于水、易溶于有機溶劑的一類物質。脂類除含有碳、氫、氧外還含有氮及磷。脂類的主要儲存形式是甘油三酯,后者完全不能在水中溶解。脂類主要的結構形式是磷脂,磷脂能部分溶解于水。17.A。乙酰輔酶A羧化酶催化的反應為不可逆反應。18.ABC。19.A。甘油三酯完全氧化,每克產能為9.3kcM;糖或蛋白質為4.1kcal/g。則脂類產能約為糖或蛋白質的2倍。20.C。軟脂酰輔酶A在B–氧化第一次循環(huán)中產生乙酰輔酶A、FADH,、NADH+H+以及十四碳的活化脂肪酸分子一個。十四碳脂肪酸不能直接進入檸檬酸循環(huán)徹底氧化。FADH2和NADH+H’進入呼吸鏈分別生成L5ATP和2.5ATP。乙酰輔酶A進入檸檬酸循環(huán)徹底氧化生成10ATP。所以共生成14ATPo.21.E。22.C。肉毒堿轉運胞漿中活化的長鏈脂肪酸越過線粒體內膜。位于線粒體內膜外側的肉毒堿脂酰轉移酶I催化脂?;奢o酶A轉給肉毒堿,位于線粒體內膜內側的肉毒堿脂酰轉移酶Ⅱ催化脂?;€給輔酶A。中鏈脂肪酸不需借助肉毒堿就能通過線粒體內膜或細胞質膜。23.C。膽固醇的代謝只能轉變?yōu)槟懼?、性激素、腎上腺皮質激素、維生素D,等,不能分解為乙酰輔酶A,其他選項均能分解為乙酰輔酶A進一步代謝。24.B。合成甘油醇磷脂首先要合成磷脂酸,磷脂酸是合成甘油醇磷脂的一個重要中間物,然后由磷脂酸合成甘油醇磷脂需要CTP。,25.D。皮膚中的膽固醇在光照下經7–脫氫膽固醇轉化成膽鈣化醇(維生素D3)。26.D。因為每分子甘油磷酸化生成甘油–a–磷酸時,消耗1個高能磷酸鍵,每分子軟脂酸活化成軟脂酰輔酶A時消耗2個高能磷酸鍵,要合成1分子甘油三軟脂酸需要1分子甘油和3分子軟脂酸,所以共消耗7分子高能磷酸鍵。27.E。1分子乙酰輔酶A和7分子丙二酸單酰輔酶A合成1分子軟脂酸,合成過程中釋放出7分子CO2,此CO:來自丙二酸單酰輔酶A的自由羧基。28.D。脂肪酸連續(xù)性B–氧化作用涉及到NAD’的還原。29.A。脂肪酸B–氧化作用在線粒體中發(fā)生,起始于脂酰輔酶A,每次移去2個碳原子,被肉堿激活,而不是抑制。30.E。硫激酶使脂肪酸活化為脂酰輔酶A,其他選項酶才跟"–氧化循環(huán)的繼續(xù)有關。31.A。參考B–氧化可知。32.C。33.B。34.B。35.C36.C。37.B、38.B。39.D。40.D。(四)問答題(解題要點)1.答:(1)氧化在線粒體,合成在胞液;(2)氧化的?;d體是輔酶A,合成的?;d體是?;d體蛋白;(3)氧化是FAD和NAD’,合成是NADPH;(4)氧化是I型,合成是D型;(5)氧化不需要C02,合成需要C02;氧化為高ADP水平,合成為高ATP水平;(6)氧化是羧基端向甲基端,合成是甲基端向羧基端;(7)脂肪酸合成酶系為多酶復合體,而不是氧化酶。2.答:(1)軟脂酸合成:軟脂酸是十六碳飽和脂肪酸,在細胞液中合成,合成軟脂肪酸需要2個酶系統(tǒng)參加。一個是乙酰輔酶A羧化酶,它包括三種成分,生物素羧化酶、生物素羧基載體蛋白、轉羧基酶。由它們共同作用,催化乙酰輔酶A轉變?yōu)楸釂熙]o酶A。另一個是脂肪酸合成酶,該酶是一個多酶復合體,包括6種酶和一個?;d體蛋白,在它們的共同作用下,催化乙酰輔酶A和丙二酸單酰輔酶A,合成軟脂酸其反應包括4步,即縮合、還原

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