多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)MRI 病例分析 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病課件2014

2014多發(fā)性硬化

診斷標(biāo)準(zhǔn)與實踐

2014主要內(nèi)容ＭＳMcDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（2010年版）病例復(fù)習(xí)分析多發(fā)性硬化簡介多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病臨床特征:病灶空間、時間多發(fā)性病因A、病毒感染與自身免疫B、遺傳因素C、環(huán)境因素病理

CNS炎癥脫髓鞘早期髓鞘增生明顯晚期形成髓鞘膠質(zhì)瘢痕發(fā)病年齡10-60歲,以20-40歲多見。有報道1例經(jīng)尸檢證實者僅1歲半,尸檢證實年齡最大者64歲。女性略高于男性(2:1)起病快慢不一,可急可緩,亞急性起病多見。急性或亞急性起病者數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)即可出現(xiàn)巨灶性損害癥狀,緩慢起病者常在一月內(nèi)病情達(dá)到高峰臨床表現(xiàn)肢體無力：最多見，約50%首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力。臨床癥狀和體征多種多樣臨床表現(xiàn)感覺異常：淺、深感覺障礙眼部癥狀：最常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)：30-40%Charcot三主征10-15%

發(fā)作性癥狀：發(fā)作性神經(jīng)功能障礙、強(qiáng)直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇、疼痛不適、Lhermittesign臨床表現(xiàn)精神癥狀：精神癥狀常見、認(rèn)知功能障礙其他癥狀：膀胱功能、性功能障礙臨床分型1、國際通用臨床病程分型復(fù)發(fā)緩解型RR-MS80~85%繼發(fā)進(jìn)展型SP-MS50%RR-MS原發(fā)進(jìn)展型PP-MS10%進(jìn)展復(fù)發(fā)型PR-MS5%美國多發(fā)性硬化協(xié)會19962、補(bǔ)充分型：良性型MS:在發(fā)病15年內(nèi)幾乎不留任何神經(jīng)系統(tǒng)殘留癥狀及體征，日常生活和工作無明顯影響(無法早期預(yù)測)惡性型MS：爆發(fā)起病，短時間內(nèi)迅速達(dá)到高峰，神經(jīng)功能嚴(yán)重受損甚至死亡MS診斷和治療中國專家共識2011IgG鞘內(nèi)合成檢測:CSF-IgG指數(shù)大于0.7/24hIgG合成率增高

70%以上MSCSF寡克隆IgG帶(OB)*

陽性率95%以上輔助檢查CSF/EP/MRI腦脊液CSF常規(guī)和生化外觀及壓力正常MNC:一般15X106/L以內(nèi)*

誘發(fā)電位EP視覺誘發(fā)電位(VEP)腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)體感誘發(fā)電位(SEP)50-90%以上MS患者有一項或多項異常

側(cè)腦室周圍類圓形或融合性斑塊,呈T1低信號T2高信號,大小不一

半卵圓中心、胼胝體的類圓形斑塊,腦干、小腦和脊髓的斑點狀不規(guī)則斑塊,呈T1低信號T2高信號多數(shù)病程長的患者可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象

磁共振成像MRIMSMRI特征發(fā)生的典型部位胼胝體U形纖維顳葉腦干小腦脊髓MSMRI特征顳葉：紅箭頭鄰近皮質(zhì)（U行纖維）：綠箭頭胼胝體：藍(lán)箭頭室周：黃箭頭MSMRI特征MSMRI特征DAWSON征：走行垂直于腦室的穿支小靜脈周圍區(qū)域的脫髓鞘病變Gd增強(qiáng)T1加權(quán)成像顯示：均勻強(qiáng)化病灶（A,C）及環(huán)形強(qiáng)化病灶（B,D）31歲女性RRMS患者M(jìn)SMRI特征MSMRI特征多發(fā)強(qiáng)化病灶（強(qiáng)化病灶僅見于1個月內(nèi)）MSMRI特征-脊髓ＭＳ診斷標(biāo)準(zhǔn)2010年版McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)MS診斷要點空間的多發(fā)性DIS（disseminatedin

space)時間的多發(fā)性DIT（disseminatedin

time)排除其他可能肯定MS完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，其他疾病不能更好的解釋臨床表現(xiàn)可能MS不完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床表現(xiàn)懷疑MS非MS在隨訪和評估過程中發(fā)現(xiàn)其他能更好解釋臨床表現(xiàn)的疾病診斷MS診斷級別AnnNerol2005;58:840-846.AnnNerol2010;69:292-302.2010年MSMcDonald背景AnnNerol2001;50:121-127.2005年版：1.對MRI所顯示的脊髓病灶和天幕下病灶視具有同等診斷價值依據(jù)；2.對于MRI時間多發(fā)性的證據(jù)，為臨床30d后出現(xiàn)新的T2WI病灶；3.病灶大小須>3mm；4.腦脊液陽性不再作為原發(fā)進(jìn)展型MS必不可少的條件2005vs2010增加診斷的敏感性(60%VS72%)不降低診斷的特異性(87%VS88%)簡化關(guān)于DIS和DIT的MRI證據(jù)主觀報告或客觀觀察到的中樞神經(jīng)系統(tǒng)典型急性炎癥性脫髓鞘性事件（現(xiàn)病史或既往史）病變至少應(yīng)已持續(xù)24小時沒有發(fā)熱或感染被同期神經(jīng)功能檢查證實沒有神經(jīng)功能檢查證實，癥狀及演變具有MS特征的既往臨床癥狀，視為既往脫髓鞘事件的合理證據(jù)發(fā)作性癥狀應(yīng)至少持續(xù)24小時在確診MS前，至少有1次發(fā)作被神經(jīng)功能檢查、VEP（既往有視力障礙）、或能解釋既往癥狀的中樞神經(jīng)系統(tǒng)MRI脫髓鞘病灶證實2010年DIS的MRI標(biāo)準(zhǔn)下列4個部位中至少2個部位出現(xiàn)≥1個病灶腦室旁的近皮質(zhì)的幕下的脊髓的注：增強(qiáng)病灶不是必須的對有腦干或脊髓綜合征的患者，其責(zé)任病灶應(yīng)被排除，不予計算2010年DIT的MRI標(biāo)準(zhǔn)任何時候MRI同時出現(xiàn)無癥狀性的增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶與基線MRI相比，有新的T2病灶或增強(qiáng)病灶空間多發(fā)：側(cè)腦室旁、皮質(zhì)下、脊髓多發(fā)病灶18歲女性病例一A:發(fā)病時，右側(cè)腦室旁結(jié)節(jié)性增強(qiáng)病灶和左側(cè)腦室旁非增強(qiáng)的低信號病灶B:發(fā)病12月，結(jié)節(jié)性增強(qiáng)病灶12月后完全成為等強(qiáng)度病灶病例一時間多發(fā)：同時存在增強(qiáng)與非增強(qiáng)病灶A(yù)BA:發(fā)病時，2010.04B:8月后，2010.12空間多發(fā)：皮質(zhì)下、側(cè)腦室旁多發(fā)病灶時間多發(fā)：發(fā)病后8月后幕下出現(xiàn)新發(fā)病灶