風(fēng)濕系統(tǒng)疾病總論

風(fēng)濕性疾病和結(jié)締組織病

RheumaticDiseases

武鋼總醫(yī)院黃鋼紅

2023/9/231概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/232Rheum風(fēng)濕（rheumatism）是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的慢性疼痛結(jié)締組織是人體的支架，具有保護(hù)重要臟器和機(jī)體行動(dòng)的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織?。–TD）大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。2023/9/233

風(fēng)濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病，而無(wú)論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當(dāng)廣泛。根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)編著的《風(fēng)濕病概要》一書(shū)將風(fēng)濕病分為十大類，彌漫性結(jié)締組織病（CTD）只是其中的一類。

2023/9/234概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/235PRIMER分類1、彌漫性結(jié)締組織疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）原發(fā)性干燥綜合征（pSS）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）多肌炎/皮肌炎（PM/DM）混合性結(jié)締組織?。∕CTD）血管炎病2023/9/2362、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎

強(qiáng)直性脊柱炎（AS）賴特綜合癥(RS)銀屑病關(guān)節(jié)炎（PA）炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病

骨關(guān)節(jié)炎（OA）2023/9/2374、與感染因素有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎和滑囊炎

反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA），風(fēng)濕熱5、代謝和內(nèi)分泌疾病伴發(fā)風(fēng)濕狀態(tài)

痛風(fēng)（Gout）,假性痛風(fēng)6、腫瘤絨毛結(jié)節(jié)狀滑膜炎，骨軟骨瘤病7、神經(jīng)病變性疾病神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎，反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征2023/9/2388、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風(fēng)濕病肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病2023/9/239骨科呼吸血液腎內(nèi)心內(nèi)風(fēng)濕病免疫學(xué)皮膚內(nèi)分泌風(fēng)濕病與其它學(xué)科的關(guān)系2023/9/2310（一）都是自身免疫性疾病（二）大多有發(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。結(jié)締組織病的共同臨床特點(diǎn)

2023/9/2311（三）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，?？蓪?dǎo)致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作—緩解—發(fā)作的特點(diǎn)。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性過(guò)程。（四）同一種結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。2023/9/2312（五）病變累及多個(gè)系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。（六）對(duì)糖皮質(zhì)激素有一定反應(yīng)（七）早期診治才可能有較好的預(yù)后2023/9/2313概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/2314風(fēng)濕病的病因感染：病毒、細(xì)菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細(xì)胞亞類異常遺傳：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、TCR-Vb3、14、17

2023/9/2315風(fēng)濕病易感基因疾病HLA基因頻率(%)患者對(duì)照相對(duì)危險(xiǎn)度強(qiáng)直性脊柱炎賴特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病

B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.532023/9/2316概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/2317病名

靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)ASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病痛風(fēng)

關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生滑膜炎和血管炎附著點(diǎn)炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動(dòng)、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)2023/9/2318概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/2319（一）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2023/9/2320（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）2023/9/2321(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。⊿Sc）

是一種結(jié)締組織異常纖維化的系統(tǒng)性病變，病變常侵犯皮膚，血管，滑膜及骨骼肌，還可侵犯食道，胃腸道，肺，心，腎等器官。表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，皮膚病變分水腫期，硬化期，萎縮期。可伴晨僵，皮膚變硬如皮革，不易捏起，不起皺紋，手呈屈曲畸形為爪形手，面呈蠟樣光澤，假面具形，張口困難，吞咽困難，肺纖維化和腎衰。2023/9/23222023/9/23232023/9/2324(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）

是橫紋肌的彌漫性病變，引起進(jìn)行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無(wú)力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。以對(duì)稱性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。2023/9/2325特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見(jiàn)于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽(yáng)性皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。2023/9/23262023/9/2327(五)系統(tǒng)性血管炎

血管炎是指一組病理上有動(dòng)靜脈管壁或周圍有炎癥性改變的疾病綜合癥。但作為CTD中一種自身免疫性疾病主要是指結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。是一組侵犯中小動(dòng)脈的炎癥，可引起動(dòng)脈瘤，血栓形成和梗塞。表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚網(wǎng)狀青斑，壞死潰瘍，皮下出血，少數(shù)皮下結(jié)節(jié)，蛋白尿、腎損害和腹痛。2023/9/23282023/9/2329(六)干燥綜合征（SS）

是一種以侵犯唾液腺，淚腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。表現(xiàn)為①口干燥癥：口干、牙齒變黑，猖獗齲齒—剩留殘根，腮腺腫大壓痛，復(fù)發(fā)性口瘡；②眼干和結(jié)膜炎，干澀異物感，怕光淚少，視力下降。③可伴有皮疹，雷諾現(xiàn)象；④關(guān)節(jié)肌肉，心腎等系統(tǒng)癥狀。2023/9/23302023/9/2331(七)混合性結(jié)締組織?。∕CTD)指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點(diǎn)而又不足以診斷這些病的一組患者。2023/9/2332（八）血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病SeronegativeSpondyloarthropathies,SpAs共同特點(diǎn)：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各種疾病有以下癥狀單獨(dú)或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無(wú)類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕因子陰性有X線證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜2023/9/23332023/9/2334臘腸趾2023/9/23352023/9/23362023/9/23372023/9/2338PA食指2023/9/23392023/9/2340概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/2341病史采集—疼痛關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？夜間疼痛明顯—退變性關(guān)節(jié)炎燒灼痛，瞬間刺痛—神經(jīng)痛跳痛—炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛24小時(shí)達(dá)高峰—痛風(fēng)2023/9/2342病史采集—腫脹腫脹局部在運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有疼痛—滑膜滑囊炎運(yùn)動(dòng)時(shí)腫脹局部未直接受到壓力，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)時(shí)可無(wú)疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。2023/9/2343SLE頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V形充血，肌無(wú)力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻，肺遷移性浸潤(rùn)影或空洞大動(dòng)脈炎無(wú)脈白塞病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見(jiàn)CTD特異性臨床表現(xiàn)2023/9/2344概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/2345脫發(fā)、皮損—SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎顳動(dòng)脈有觸痛—巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周圍或手背皮膚的皮疹—皮肌炎全身性皮膚繃緊，并波及手部及近端肢體和軀干—硬皮病口腔黏膜干燥—干燥綜合征口腔潰瘍—SLE、Reiter綜合征、白塞氏病2023/9/2346概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療2023/9/23471.一般性檢測(cè)2．特異性檢查

關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查自身抗體的檢測(cè)補(bǔ)體

2023/9/2348一、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標(biāo)本陽(yáng)性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可清除破壞的軟骨碎片、殘物，剔除滑膜.

注意：無(wú)菌操作2023/9/2349二、多種自身抗體抗核抗體類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角蛋白抗體2023/9/23501、抗核抗體譜1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體

抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、DNP抗體等。

抗著絲點(diǎn)抗體(AC