青光眼睫狀體炎綜合征

青光眼睫狀體炎綜合征青光眼睫狀體炎綜合征(Posner-SchlMsman綜合征，青光眼-睫狀體炎綜合征，青睫綜合征)【病因】發(fā)病原因發(fā)病原因尚不十分了解，有人認(rèn)為可能與過敏因素、病灶感染、下丘腦障礙、植物性神經(jīng)功能紊亂、睫狀血管神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)異常和房角發(fā)育異常有關(guān)。近年來發(fā)現(xiàn)本病發(fā)作期房水中前列腺素(prostaglandin，PG)的濃度，特別是PGE明顯增加。發(fā)病機(jī)制近年來根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)研究，證明本病是由于房水生成增多和房水流暢系數(shù)降低所致。并發(fā)現(xiàn)疾病發(fā)作時房水中前列腺素(PGS)的含量顯著增加，病情緩解后降至正常。PGS可使葡萄膜血管擴(kuò)張，血-房水屏障的通透性增加，導(dǎo)致房水生成增加和前節(jié)炎癥表現(xiàn)。房水流暢系數(shù)降低可能與PGS對兒茶酚胺的制約有關(guān)。已肯定內(nèi)生的兒茶酚胺特別是去甲腎上腺素作用于a受體，是調(diào)節(jié)和促進(jìn)房水排出的重要介質(zhì)。動物實(shí)驗(yàn)表明在PGE增加情況下，很多器官中交感神經(jīng)末梢釋放去甲腎上腺素受到明顯抑制；同時PGS又可作用于受體，直接拮抗去甲腎上腺素的生物效應(yīng)，從而使該器官失去借去甲腎上腺素所維持的正常生理功能。當(dāng)青光眼睫狀體炎發(fā)作時，由于房水中PGS增加，可能通過它的去甲腎上腺素的雙重抑制效應(yīng)而使濾簾失去正常調(diào)節(jié)，導(dǎo)致流暢系數(shù)降低。而且當(dāng)眼壓顯著升高時，機(jī)械性壓迫濾簾，又加重房水排出阻力，結(jié)果導(dǎo)致眼壓顯著升高。近來發(fā)現(xiàn)環(huán)磷酸鳥苷(GMP)、鈣離子都可影響眼壓，而PGS、cAMPGMP、Ca以及兒茶酚胺之間存在著錯綜復(fù)雜的關(guān)系，因而本病的發(fā)病機(jī)制可能也是復(fù)雜的。本病可合并雙眼原發(fā)性開角型青光眼，說明還有其他因素。特別是發(fā)作常在情緒緊張時，可能是自主神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)，交感神經(jīng)興奮也可能是激發(fā)的重要因素。【癥狀】多發(fā)生于青壯年。單眼發(fā)病且在同一眼反復(fù)發(fā)作，偶爾雙眼受累。視力一般近正常，如果角膜水腫明顯則視物模糊。青-睫綜合征的臨床主要表現(xiàn)為以下幾點(diǎn)：1、 單眼發(fā)病且是同一眼反復(fù)發(fā)作，偶有雙眼受累。李志輝等(1982)報告93例中雙眼受累9例占10%。2、 發(fā)作性眼壓升高且反復(fù)性發(fā)作，間隔時間可數(shù)月至1?2年。眼壓可高達(dá)5.33?8.0kPa(40?60mmHg)，每次發(fā)作高眼壓持續(xù)時間一般1?14天，可自行恢復(fù)，少數(shù)延續(xù)一個月，罕有延續(xù)兩個月者。3、 發(fā)作時無自覺癥狀，僅有輕度不適，即使在發(fā)作高峰時也沒有像急性閉角型青光眼那樣頭痛、眼痛等明顯癥狀。4、 視力一般正常，如角膜水腫則視物模糊。5、 發(fā)作期間瞳孔略大，對光反應(yīng)存在。雖然反復(fù)發(fā)作輕度睫狀體炎，但從不發(fā)生虹膜后粘連。6、 每次發(fā)作時呈輕度睫狀體炎前節(jié)炎癥，輕度睫狀充血，角膜上皮水腫，有少量大小不等灰白色KP，大者呈羊脂狀KP，一般不超過25個，多位于角膜下方，或在房角小梁網(wǎng)，眼壓恢復(fù)正常后數(shù)天或數(shù)周消失。眼壓波動時可重新出現(xiàn)或不出現(xiàn)KP。房水中偶見浮游物，閃光弱陽性，前房不淺。房角開放，瞳孔輕度開大，對光反應(yīng)存在，虹膜無前、后粘連。玻璃體無炎癥細(xì)胞。常在高眼壓發(fā)作后3日內(nèi)出現(xiàn)，房水有少數(shù)細(xì)胞浮游，房水閃光常呈陰性。角膜后壁沉著物常在發(fā)作后3日內(nèi)出現(xiàn)，為灰白色、細(xì)小或大而扁平，呈羊脂狀，一般不超過25個，集于角膜下方l/3處或隱伏在房角小梁網(wǎng)上。眼壓恢復(fù)正常后數(shù)天至一個月內(nèi)消失。眼壓波動時可重新出現(xiàn)或不出現(xiàn)KP，故應(yīng)全面詳細(xì)檢查。7、 玻璃體內(nèi)無炎性細(xì)胞。8、 高眼壓狀態(tài)下前房角開放，無周邊虹膜前粘連。9、 一般眼底正常，若與原發(fā)性開角青光眼并存時可出現(xiàn)青光眼性視神經(jīng)及視野的損害。但在本病急性發(fā)作時可能出現(xiàn)血管暗影擴(kuò)大。嚴(yán)重病例，長期反復(fù)發(fā)作，或每次發(fā)作持續(xù)時間長，經(jīng)常在高眼壓下可出現(xiàn)青光眼性視盤及視野改變。10、 高眼壓狀態(tài)下“C”值偏低，間歇期“C”值及眼壓均恢復(fù)正常且對各種激發(fā)試驗(yàn)均呈陰性。本癥可與原發(fā)性開角青光眼同時并存。李志輝等(1982)報告其發(fā)病率為31%，對此類病例除注意本癥的臨床特點(diǎn)外，還需注意是否同時存在原發(fā)性開角青光眼，避免漏診延誤治療。此病的診斷主要根據(jù)以下典型的臨床特點(diǎn)：①眼壓升高與癥狀不呈比例，患者往往有顯著的眼壓升高，但通常無癥狀或僅有輕微的癥狀;②眼壓升高與體征不呈比例，盡管患者的眼壓升高是突然的，眼壓升高的程度足可以引起嚴(yán)重的眼組織損害，但患者一般并無急性閉角型青光眼的眼部體征，如睫狀充血、角膜水腫、視神經(jīng)損害、視野缺損等;③眼壓升高與虹膜睫狀體炎的嚴(yán)重程度不呈比例，虹膜睫狀體炎可因滲出物、細(xì)胞堵塞房角、虹膜后粘連等機(jī)制引起眼壓升高。但此病的虹膜睫狀體炎輕微，不引起虹膜后粘連，眼壓升高卻特別顯著，并且眼壓升高可出現(xiàn)于炎癥體征出現(xiàn)之前;④單眼受累，雖然此病可累及雙眼，但患者典型地表現(xiàn)為單眼受累;⑤特征性的KP，此種KP典型地表現(xiàn)為數(shù)量少、分布特殊（下方瞳孔區(qū)）、消退慢（比眼壓升高、前房閃輝消退慢）；⑥反復(fù)發(fā)作;⑦眼壓升高時房角是開放的;⑧活體超聲生物顯微鏡檢查可發(fā)現(xiàn)睫狀體腫脹和滲出?！撅嬍潮＝　俊咀o(hù)理】患病初期，患者應(yīng)每隔數(shù)日復(fù)診，然后每周復(fù)查，直至病情恢復(fù)，急性發(fā)作通常在數(shù)小時至數(shù)周后消退。另外還應(yīng)警惕雙眼發(fā)生慢性開角型青光眼的可能。【治療】1，預(yù)防患病初期，患者應(yīng)每隔數(shù)日復(fù)診，然后每周復(fù)查，直至病情恢復(fù)，急性發(fā)作通常在數(shù)小時至數(shù)周后消退。另外還應(yīng)警惕雙眼發(fā)生慢性開角型青光眼的可能。預(yù)后多數(shù)患者視力預(yù)后良好，少數(shù)患者可出現(xiàn)視野缺損和（或）視杯擴(kuò)大?！緳z查】病史近期有無使用散瞳劑、全身抗膽堿藥物或運(yùn)動、有無既往發(fā)作史，有無角膜或全身疾病。裂隙燈檢查。前房角鏡檢查。評估視神經(jīng)。視網(wǎng)膜檢查。房水細(xì)胞學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)炎癥細(xì)胞。眼壓計進(jìn)行眼壓測量，估計病情，還可測定房水流暢系數(shù)及壓暢比。房角鏡檢查可以了解房角堵塞情況及房角狀態(tài)。眼底檢查對于長期患者可出現(xiàn)青光眼性視盤改變。超聲生物顯微鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)睫狀體腫脹和滲出，發(fā)作期行熒光素虹膜血管造影可發(fā)現(xiàn)虹膜血管性病變情況?！捐b別】青光眼睫狀體炎綜合征易被誤診為其他疾病，應(yīng)主要與急性閉角型青光眼、Fuchs綜合征和急性虹膜睫狀體炎等相鑒別。急性閉角型青光眼急性閉角型青光眼表現(xiàn)為眼壓突然升高，患者有眼紅、眼痛、頭痛、視力下降、虹視、惡心、嘔吐等明顯癥狀，檢查發(fā)現(xiàn)有睫狀充血、角膜水腫、瞳孔輕度散大，呈豎橢圓形，前房淺，房角窄或關(guān)閉，不出現(xiàn)KP，這些特點(diǎn)有助于二者的鑒別。Fuchs綜合征Fuchs綜合征雖然也典型地表現(xiàn)為單側(cè)受累，不出現(xiàn)虹膜后粘連，易引起并發(fā)性白內(nèi)障、眼壓升高，但起病多隱匿或緩慢，眼壓升高多為輕度?中度升高。其KP往往是星形，呈彌漫性分布、瞳孔區(qū)分布或下方三角形分布，虹膜有不同程度的脫色素，易出現(xiàn)Koeppe結(jié)節(jié)，也可出現(xiàn)輕度玻璃體混濁。根據(jù)這些特點(diǎn)，一般不難將二者鑒別開來。特發(fā)性前葡萄膜炎特發(fā)性前葡萄膜炎分為急性和慢性兩種類型，前者多起病突然，有明顯的眼紅、眼痛、畏光、流淚等癥狀，KP呈塵狀，分布于角膜下方，有明顯的前房閃輝和大量的前房炎癥細(xì)胞，可出現(xiàn)虹膜后粘連，眼壓一般不高或輕微下降，偶爾可出現(xiàn)眼壓升高;后者起病緩慢，KP為塵狀或羊脂狀，位于下方角膜，前房閃輝和前房炎癥細(xì)胞通常較為明顯，易發(fā)生虹膜后粘連、虹膜周邊前粘連、并發(fā)性白內(nèi)障，眼壓升高主要與房角炎癥或閉塞、虹膜后粘連有關(guān)。根據(jù)這些臨床特點(diǎn)，一般不難將特發(fā)性前葡萄膜炎和青光眼睫狀體炎綜合征鑒別開來。新生血管性青光眼炎癥性開角型青光眼其他如單純皰疹病毒性或帶狀皰疹病毒性角膜葡萄膜炎?！静l(fā)癥】原發(fā)性開角型青光眼這類病人是雙眼單純性青光眼，其中一眼是青-睫綜合征，后者發(fā)作總是同側(cè)。但另一眼有明確的原發(fā)性開角型青光眼表現(xiàn)：眼壓偏高，房水流暢系數(shù)低下，飲水試驗(yàn)為陽性，隨診中出現(xiàn)視盤凹陷和視野缺損。青-睫綜合征眼也可與原發(fā)開角型青光眼并存，當(dāng)發(fā)作時眼壓升高持續(xù)時間長，對藥物治療反應(yīng)不良，難以控制，不易緩解。這類青光眼在治療上應(yīng)二者兼顧，應(yīng)盡量不用縮瞳劑，局部皮質(zhì)激素治療時間不宜過長，以免出現(xiàn)激素性青光眼。色素性青光眼色素性青光眼的發(fā)病機(jī)制主要有3種情況：①青光眼僅與色素對房水排出通道的機(jī)械阻塞有關(guān);②虹膜角膜角除有色素堆積外，尚有構(gòu)造上的先天異常;③色素性青光眼是色素播散綜合征(pigmentdispersionsyndrome)患者所發(fā)生的是一種原發(fā)性開角型青光眼。青光眼-睫狀體炎綜合征與色素性青光眼是兩種不同的疾病，但都能引起眼壓增高、視神經(jīng)損傷及青光眼視野缺損。Robinson首次報道1例這兩種病發(fā)生于同一病人。隨訪20年，患者男性37歲時，右眼反復(fù)出現(xiàn)青光眼-睫狀體炎綜合征的典型表現(xiàn)，左眼角膜內(nèi)皮和小梁網(wǎng)有細(xì)小色素沉著，隨訪期間右眼視盤凹陷逐漸變大、視野出現(xiàn)鼻側(cè)階梯。10年后左眼壓增高