麻風病兩例報告

麻風病兩例報告

[mesh]lempion/digg抗日戰(zhàn)爭；西格納斯的錯誤；事件報告[公共關系]；人性。麻風病是一種因感染麻風桿菌而引起的慢性、傳染性肉芽腫疾病,不及時發(fā)現與治療,可導致畸殘并呈丑陋外觀。隨著社會流動人口的增多,有必要提高臨床、病理醫(yī)生對該病的認識和正確診斷,防止其蔓延和傳播。現將我院近期收治2例結合文獻復習如下。1皮膚組織病理學表現為例1:男,38歲。全身皮膚結節(jié)紅斑7個月。外院臨床診斷為結節(jié)病,病理診斷為纖維組織細胞瘤。查體:全身皮膚大小不等結節(jié)、紅斑,邊界不清,無明顯神經粗大,淺感覺正常。病理巨檢:1cm×0.8cm×0.8cm大小皮膚組織一塊,切面見直徑0.4cm灰白實性結節(jié)。鏡檢:表皮輕度萎縮,表皮下見無浸潤帶,真皮內纖維細胞樣梭形細胞彌漫增生,結節(jié)狀排列,淋巴細胞散在,偶見多核巨細胞。部份細胞較圓,胞漿泡沫狀,其內及多核巨細胞胞漿內可見淡紫絮狀物(圖1)。抗酸染色:細胞內外見成團紅染菌絲(圖2)。病理診斷:界線類偏瘤型麻風。例2:男,29歲。全身皮膚多發(fā)結節(jié)1a余。無感覺減退及肢麻等癥狀。外院病理診斷為叢狀纖維組織細胞瘤。查體:全身皮膚散在多個結節(jié),直徑0.4～0.8cm。病理巨檢:皮膚組織一塊,1.5cm×1cm×1cm大小,切面見直徑0.5cm灰白實性結節(jié)。鏡檢:表皮下有“鏡界帶”,真皮內大量圓形、卵圓形細胞及少許梭形細胞呈結節(jié)狀浸潤,胞質泡沫狀(圖3)。淋巴細胞散在?？顾崛旧毎麅韧庖姶罅烤z。病理診斷:組織細胞樣麻風。2討論2.1麻風桿菌感染途徑麻風病也稱“漢森病”,1873年挪威學者Hansen首先發(fā)現其病原菌而得名。該病常發(fā)于熱帶和亞熱帶地區(qū),在我國主要流行于云、貴、川、藏等省、自治區(qū)。感染麻風桿菌后可在2～5a內發(fā)病,也可短至月余或長達10a以上,其致殘率達20%～30%。麻風病是可以治愈的,我國解放以來已治愈約40萬患者。2.2診斷2.2.1皮膚、黏膜、周圍神經、淋巴結及單核巨噬系統未經治療的麻風病患者是本病的唯一傳染源,以瘤型和界線類型傳染性最強。麻風桿菌在患者體內主要分布于皮膚、黏膜、周圍神經、淋巴結及單核巨噬系統的器官內,主要通過破潰的皮膚和黏膜(主要是鼻黏膜)排出體外,在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中也可有少量存在。人對麻風病的免疫機制主要是細胞免疫,其強度水平在麻風光譜中依序為:TT>BT>BB>BL>LL。目前基因研究顯示:PACRG基因為麻風敏感基因。2.2.2吊腳下眼麻風病的癥狀可歸結為:(1)生瘡生癬,不痛不癢;(2)紅斑白斑,麻木閉汗;(3)虎口無肉,手指彎曲;(4)鉤手吊腳,歪嘴兔眼;(5)眉毛稀落,面如醉酒;(6)手足起皰,不知痛癢;(7)筋絡粗大,或痛或木;(8)小腿肌萎,吊腳行走;(9)足底潰瘍,久治不愈;(10)耳垂紅厚,面如蟻走;(11)鼻塌面腫,獅面結節(jié)。2.2.3病理組織學檢測目前多采用5級分類法(Ridley-Jopling分型):(1)結核樣型(TT)皮膚紅斑量少,界清。局部感覺障礙和神經干粗大明顯。鏡下:呈分化良好的上皮樣細胞灶,伴較多淋巴細胞包圍,炎細胞浸入表皮,皮神經支腫大明顯且破壞嚴重。抗酸查菌陰性。麻風菌素晚期反應強陽性。(2)界線類偏結核樣型(BT)皮損和神經損害較TT多發(fā)。鏡下:與TT最主要不同點為表皮下有一狹窄的“無浸潤帶”,表皮無炎細胞浸潤?？顾岵榫?0～++)。麻風菌素晚期反應陽性,少數陰性。(3)中間界線類(BB)可見特征性倒碟狀皮損。神經不對稱中度粗大。眉毛有或無脫落?？捎叙つぁ扰K等損害。鏡下:有明顯“無浸潤帶”,浸潤以組織細胞為主,部分向上皮樣細胞分化。淋巴細胞分散,神經束膜輕度“洋蔥樣”變。抗酸查菌(+++～++++)。麻風菌素晚期反應陰性。(4)界線類偏瘤型(BL)皮損似LL,但不完全對稱。淺感覺障礙遲且輕。神經干不對稱輕度粗大。眉毛可稀疏脫落。鼻黏膜損害早,晚期常有淋巴結及內臟等癥狀。鏡下:肉芽腫有大量泡沫化組織細胞,可有分化不好的上皮樣細胞,淋巴細胞較少,可在神經周圍呈袖口狀分布。表皮下有“無浸潤帶”。神經束膜明顯“洋蔥樣”變?？顾岵榫?++++～+++++)。麻風菌素晚期反應陰性。(5)瘤型(LL):皮損對稱廣泛分布,傾向融合。淺感覺障礙很輕。神經干粗大廣泛且對稱,可致嚴重畸形。眉毛可脫光。黏膜損害早,常有淋巴結及臟器損害。鏡下:浸潤的細胞為胞漿豐富的典型泡沫細胞所構成,淋巴細胞很少且散在,表皮常萎縮,“無浸潤帶”明顯。神經小支破壞遲且輕,神經束膜顯著“洋蔥樣”變。抗酸查菌(+++++～++++++)。麻風菌素晚期反應陰性。組織細胞樣麻風是一種早期而活躍的瘤型麻風,屬少見亞型。皮損以結節(jié)為主,斑塊次之。暗紅或棕褐色,界清,伴蠟樣光澤,可軟化破潰。組織學表現為梭形和(或)多角形組織細胞成片排列或呈旋渦狀浸潤。2.2.4麻風病可能診斷指征確診依據主要有:(1)有皮損并伴有淺感覺障礙及閉汗,或僅有一麻木區(qū);(2)周圍神經干或皮支神經粗大;(3)皮損涂片或組織切片內查到麻風桿菌;(4)病理組織中見到特異性病變。具備2項或2項以上者可成立診斷。具備(1)、(2)、(4)中任一項,均應高度警惕麻風病可能。第(3)項是確診麻風的確切依據。據作者觀察,HE切片胞漿中有淡紫絮狀物的細胞抗酸染色后較易查見麻風桿菌。此2例患者皮損鏡下見無浸潤帶,例1為組織細胞及分化不好的上皮樣細胞構成肉芽腫,例2以組織細胞或泡沫細胞結節(jié)狀浸潤為特征?？顾崛旧鶛z出麻風桿菌,根據5級分類法,界線類偏瘤型麻風與組織細胞樣麻風的診斷是確鑿的。近年有文獻報道BCG多克隆抗體及PGL-1抗體檢測、PCR技術等檢測手段可幫助提高麻風病診斷陽性率和準確性,特別是對抗酸染色陰性病例。2.3聯合化療方案麻風病現癥患者,應在治療一開始即進行3種藥物聯合化療。世界衛(wèi)生組織推薦用利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪組成的聯合化療方案是縮短療程、避免耐藥、控制復發(fā)和畸殘的最佳方案。目前有研究證實活卡介苗加死麻風桿菌的免疫療法能增強一些有細胞免疫缺陷的瘤型和界線類患者的免疫狀態(tài)。對于麻風反應可酌情選用皮質激素、抗組胺類等藥物進行治療。2.4從病例對照看麻風在病理診斷中應與皮膚及皮下組織細胞或纖維組織細胞增生性疾病相鑒別。纖維組織細胞瘤:本文兩病例均誤診為該病。該病與麻風病的鑒別要點有:(1)本病由較單一的單核、多核組織細胞樣細胞及成纖維細胞樣細胞構成;(2)可見杜頓巨細胞及含鐵血黃素沉著;(3)一般不具炎癥背景及神經炎病變;(4)很少有胞質泡沫化的組織細胞;(5)表皮無明顯病變;(6)抗酸染色陰性。成人黃色腫:鏡下主要由聚集成群的泡沫細胞構成,易與組織細胞樣麻風相混淆,但其無“無細胞浸潤帶”及抗酸染色陰性可與麻風相鑒別。麻風的皮疹形態(tài)多樣,易與結節(jié)病、環(huán)狀紅斑、風濕性皮炎等皮膚病相混淆,但麻風皮損常有不同程度的淺感覺障礙和閉汗,周圍神經粗大,結合其他檢查結果可資鑒別。缺乏皮損的麻風病例則須與周圍神經損傷、肥大性多發(fā)性神經炎等疾病相鑒別。2.5病理醫(yī)生對麻風病的認識本文兩病例誤診原因為:(1)臨床醫(yī)生對麻風病的多種表現不了解,認為麻風必伴感覺障礙和神經損害,卻不知界線類偏瘤型與組織細胞樣型在皮損部位常無感覺的改變,神經損害出現晚,早期摸不到神經粗大;(2)病理醫(yī)生對麻風病與其他炎癥及腫瘤性疾病在病理上的異同點