免疫病急診(無圖片)

風(fēng)濕免疫病急診栗占國風(fēng)濕病的概念1、風(fēng)濕病是結(jié)締組織病變及免疫功能異常為主的一類疾病。舊稱膠原病。2、風(fēng)濕病多屬自身免疫病或結(jié)締組織病。骨科呼吸血液腎內(nèi)心內(nèi)風(fēng)濕病急診

皮膚神內(nèi)風(fēng)濕病的相關(guān)學(xué)科血管炎、滑膜炎血管炎

風(fēng)濕病的分類(1)（ACR,1993）分類

疾?、?彌漫性風(fēng)濕病

SLE、RA、PSS、SS、PM、DM、MCTD、JRA、系統(tǒng)性血管炎、彌漫性筋膜炎等

Ⅱ.伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎

AS、RS、PSA等Ⅲ.骨關(guān)節(jié)炎

原發(fā)性、繼發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風(fēng)濕病病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、相關(guān)風(fēng)濕病

Whipple’s病Ⅵ.腫瘤性

滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤Ⅶ.神經(jīng)血管性

雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營養(yǎng)不良Ⅷ.骨及軟骨性疾病骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死Ⅸ.關(guān)節(jié)外疾病滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、 肌腱炎、纖維織炎Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病、絨毛結(jié)節(jié)性的疾病

滑膜炎

風(fēng)濕病的分類(2)（ACR,1983）

分類疾病發(fā)熱皮疹感染出血漿膜腔積液中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常多系統(tǒng)受累化驗(yàn)異常風(fēng)濕免疫病的急診表現(xiàn)SLE修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)

(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時或3+或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學(xué)異常：溶貧或白細(xì)胞<4000/mm3

或淋巴細(xì)胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學(xué)異常：dsDNA抗體+或Sm抗體+或抗磷脂抗體+11、抗核抗體陽性*以上11項(xiàng)中先后或同時至少4項(xiàng)陽性者可診斷?；旌闲越Y(jié)締組織病(MCTD)1、癥狀（1）雷諾氏現(xiàn)象（2）手指和手腫脹2、抗RNP抗體陽性3、混合表現(xiàn)

（1）SLE樣表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、心包炎、胸膜炎、面部紅斑、白細(xì)胞及血小板減少

（2）硬皮病樣表現(xiàn)：指端硬化、肺纖維化、肺功能下降、食道功能障礙

（3）多肌炎樣表現(xiàn)：肌無力、肌酶增高、肌電圖示肌源性損害

*符合癥狀之一+nRNP抗體陽性+混合表現(xiàn)之一者可診斷。干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)(2002)I.眼部癥狀:3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上2.有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺3.每日需用人工淚液3次或3次以上II.口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1.每日感到口干持續(xù)3個月以上2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大3.吞咽干性食物時需用水幫助III.眼部體征:下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性1.Schirmer試驗(yàn)(+)(≤5mm/5分，不采用角膜麻醉方法)；2.角膜染色(+)(≥4分，vanBijsterveld計(jì)分法)IV.組織學(xué)檢查：

下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶(>50個淋巴細(xì)胞)/4mm2≥1V.唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性；1.唾液流率(+)(≤15ml/15分)(不刺激法)2.腮腺造影(+)3.唾液腺同位素檢查(+)VI.自身抗體：

抗SSA或抗SSB(+)或二者均(+)(雙擴(kuò)散法)皮肌炎/多肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975)1、對稱性肌無力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2、肌活檢陽性3、肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4、肌電圖示肌源性損害5、典型皮疹具備1-4項(xiàng)者可診斷多肌炎具備1-4中3項(xiàng)以上及典型皮疹可診斷皮肌炎主要條件：1.發(fā)熱（≥39℃）2.關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎3.RF<1:804.ANA<1:100次要條件：

1.WBC≥15,000/mm32.Still皮疹3.胸膜炎或心包炎4.肝腫大或脾腫大或全身淋巴結(jié)腫大診斷：具備1項(xiàng)主要條件及兩項(xiàng)次要條件成人Still’s

病診斷標(biāo)準(zhǔn)（Cush，1987年）風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查1、自身抗體陽性：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、角蛋白抗體、抗核周因子、抗SA抗體、抗m-DNA抗體。2、高球蛋白血癥:Igs、CIC、g-G、ESR3、其它檢查異常：血尿常規(guī)、冷球蛋白、遺傳標(biāo)志、胸片、CT等。風(fēng)濕病的自身抗體(1)

—類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）隱性類風(fēng)濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗體抗CCP抗體RA相關(guān)核抗原(RANA)抗體P68抗體敏感性(%)特異性(%)5025-45373348-9260-7060-907070-9099.678-9787-9570-909887-9092名稱風(fēng)濕病的自身抗體(2)—系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）抗體敏感性（%）特異性（%）抗核抗體(ANA)dsDNA抗體組蛋白抗體Sm抗體

U1-RNP抗體SS-A(Ro)抗體SS-B(La)抗體磷脂抗體PCNA抗體膜DNA抗體核小體抗體抗端粒抗體8095509987-9470407595979287997030-80255025-351520-405808571風(fēng)濕病的自身抗體(3)干燥綜合征（SS）硬皮?。≒SS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗體SSA抗體抗核抗體（ANA）類風(fēng)濕因子（RF）a-胞襯蛋白抗體（AaFA）RNP抗體