癲癇概述PPT(共47張PPT)

癲癇概述epilepsy一.癲癇的概念二.癲癇的病因三.癲癇的分類四.癲癇的臨床特點(diǎn)五.癲癇的診斷六.癲癇的治療：藥物治療3WHO的定義是“癲癇是多種病因的慢性腦部疾病，其特點(diǎn)為大腦神經(jīng)元過(guò)度發(fā)放導(dǎo)致反復(fù)地發(fā)作?！迸R床表現(xiàn)常與病態(tài)放電發(fā)生的部位和傳播范圍有關(guān)，最常見為驚厥及意識(shí)障礙，也可表現(xiàn)為局限性抽搐、感覺(jué)異常，知覺(jué)障礙，以及行為、精神、情感或內(nèi)臟功能紊亂，或可兼而有之。

一、概念4癲癎發(fā)作

是指腦部神經(jīng)元異常過(guò)度放電引起的突然的、短暫的癥狀或體征（可有多種發(fā)作表現(xiàn)），多有自限性

（是一種臨床癥狀）癲癇≠癲癇發(fā)作臨床特征：頻繁的痙攣發(fā)作（成串）；至少兩次、間隔超過(guò)24小時(shí)的非誘發(fā)性（或反射性）癇性發(fā)作肌陣攣也可見于非癲癎的情況如脊髓疾病，小現(xiàn)（EEG正常)起始既有意識(shí)喪失伴精神行為異常的發(fā)作發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失，肢體、軀干及面部肌肉呈節(jié)律性抽動(dòng)（無(wú)強(qiáng)直成分），頻率減少時(shí)抽動(dòng)的幅度不變減量至停藥的過(guò)程須經(jīng)6～12月。過(guò)度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥：（額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)）減量至停藥的過(guò)程須經(jīng)6～12月。失神發(fā)作的起、止均較典型失神緩慢（一）癲癎發(fā)作的國(guó)際分類一次的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，并且未來(lái)10年內(nèi)，再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)時(shí)（至少60%）精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯或倒退。固定于某種姿勢(shì)，如頭眼偏斜、雙上肢屈曲又稱兒童期彌漫性慢棘-慢波（小發(fā)作變異型）癲癇性腦病減量至停藥的過(guò)程須經(jīng)6～12月。若系癲癎，應(yīng)進(jìn)一步確定其發(fā)作類型發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)，對(duì)發(fā)作不能回憶，過(guò)度和“未知的病因”三個(gè)術(shù)語(yǔ)代替特發(fā)性、癥狀性和隱源性起病年齡1~14歲，3~5歲多見5癲癎綜合征在癲癎這一大組疾病中,某些類型可以確定為獨(dú)立的疾病類型，稱之為癲癎綜合征如:West綜合征,Lennox-Gastaut綜合征等癲癇發(fā)作病理生理基礎(chǔ):腦神經(jīng)元異常過(guò)度放電,因腦病變&放電起源部位不同癲癇發(fā)作可表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)\感覺(jué)\意識(shí)\精神\行為&自主神經(jīng)等功能異常癲癇并非獨(dú)立的疾病,而是一組疾病或綜合征

概念7二、病因特發(fā)性癲癎：與遺傳因素有較密切關(guān)系癥狀性癲癎：與腦內(nèi)器質(zhì)性病變或代謝障礙密切關(guān)聯(lián)隱源性癲癎：未能證實(shí)有腦內(nèi)病變或代謝異常但很可能為癥狀性者2010年ILAE（國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟）新建議提出用“遺傳性”、“結(jié)構(gòu)性/代謝性”和“未知的病因”三個(gè)術(shù)語(yǔ)代替特發(fā)性、癥狀性和隱源性

8三、癲癎的分類ILAE提出的兩套分類系統(tǒng)：癲癎發(fā)作的國(guó)際分類（1981年）癲癎綜合征的國(guó)際分類（1989年）隨著對(duì)癲癎研究的不斷深入，在2001、2010年ILAE又分別對(duì)癲癎發(fā)作，癲癎綜合征的分類提出了新的建議和補(bǔ)充。9（一）癲癎發(fā)作的國(guó)際分類

1.局灶性發(fā)作（1）單純局灶性發(fā)作（2）復(fù)雜局灶性發(fā)作（3）局灶性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作根據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行的分類2.全面性發(fā)作（1）失神發(fā)作（2）肌陣攣發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）強(qiáng)直性發(fā)作（5）強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（6）失張力發(fā)作

3.不能分類的癲癎發(fā)作

10（二）癲癎綜合征的國(guó)際分類結(jié)合患病年齡、病因、發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖、預(yù)后等方面的綜合材料所進(jìn)行分類。確定為獨(dú)立的疾病類型--癲癎綜合征。自1989年至2010年的臨床研究總結(jié)，現(xiàn)已確定30多種癲癎綜合征，每個(gè)綜合征都具有自身的特點(diǎn)。

11四、臨床特點(diǎn)癲癎發(fā)作1.局灶性發(fā)作（focalseizures）(1)單純局灶性發(fā)作

1）局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作面、頸或四肢某部分的強(qiáng)直或陣攣性抽動(dòng)（頭、眼持續(xù)性同向偏斜的旋轉(zhuǎn)性發(fā)作）122）局灶性感覺(jué)發(fā)作軀體感覺(jué)發(fā)作-中央后回針刺感麻木感本體和空間知覺(jué)異常等特殊感覺(jué)發(fā)作視幻覺(jué)顏色閃光結(jié)構(gòu)性等-枕葉巨狀回聽幻覺(jué)蜂鳴聲鑼鼓聲噪音等-顳上回后部嗅覺(jué)難聞的氣味味覺(jué)酸甜苦辣咸杏仁核-海馬-額葉頂蓋區(qū)133）自主神經(jīng)性發(fā)作極少有單獨(dú)的自主神經(jīng)性發(fā)作，多為其他發(fā)作形式的先兆或伴隨癥狀。表現(xiàn)為頭痛、上腹不適、上升感、嘔吐、腸鳴、蒼白、潮紅、豎毛等144）精神癥狀性發(fā)作

很少單獨(dú)出現(xiàn)，多見于復(fù)雜局灶性發(fā)作過(guò)程中。表現(xiàn)為恐懼、暴怒、欣快、夢(mèng)樣狀態(tài)、陌生感、似曾相識(shí)感、視物變大或變小、人格解體感、幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)——起源于邊緣系統(tǒng)顳頂枕葉交界15

（2）復(fù)雜局灶性發(fā)作

從單純局灶性發(fā)作開始，繼之意識(shí)障礙起始既有意識(shí)喪失伴精神行為異常的發(fā)作自動(dòng)癥（非驚厥性）16自動(dòng)癥是在意識(shí)混濁下的不自主動(dòng)作，其無(wú)目的性、不合時(shí)宜，事后不能回憶典型（顳葉內(nèi)側(cè)）自動(dòng)癥：咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部動(dòng)作或手無(wú)目的摸索、解衣扣等17過(guò)度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥：（額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)）軀干及四肢大幅度不規(guī)則的運(yùn)動(dòng)，常在睡眠中發(fā)作，持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)秒至數(shù)十秒，常頻繁成簇發(fā)作18

（3）局灶性發(fā)作繼發(fā)性全面性發(fā)作單純局灶性發(fā)作→全面性發(fā)作復(fù)雜局灶性發(fā)作→全面性發(fā)作單純局灶性發(fā)作→復(fù)雜局灶性發(fā)作→全面性發(fā)作EEG（腦電圖）

局灶性放電迅速擴(kuò)展為雙側(cè)同步全面性發(fā)放

19附：2001年、2010年ILAE癲癇發(fā)作分類的建議取消單純局灶性發(fā)作和復(fù)雜局灶性發(fā)作的分法主張用發(fā)作時(shí)的損傷程度來(lái)描述局灶性發(fā)作

發(fā)作時(shí)沒(méi)有意識(shí)和知覺(jué)損害，伴有運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)成分，大致相當(dāng)于單純局灶性發(fā)作

發(fā)作時(shí)有意識(shí)和知覺(jué)損害大致相當(dāng)于復(fù)雜部分性發(fā)作。先兆：在局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或演變?yōu)槿嫘园l(fā)作之前，出現(xiàn)的主觀感覺(jué)或精神癥狀稱之為先兆，先兆通?？梢曰貞?，其特征可提示發(fā)作的起源20神經(jīng)元異常過(guò)度放電始于雙側(cè)半球網(wǎng)絡(luò)中（同步放電）并迅速擴(kuò)布的發(fā)作（EEG雙側(cè)廣泛發(fā)放）多數(shù)有意識(shí)障礙，并可以是首發(fā)癥狀運(yùn)動(dòng)癥狀呈雙側(cè)性2、全面性發(fā)作generalizedseizure21

1）典型失神起病突然，無(wú)先兆，兩眼凝視，突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識(shí)恢復(fù)發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)，對(duì)發(fā)作不能回憶，過(guò)度換氣可誘發(fā)其發(fā)作

（典型失神亞分類包括僅有愣神、伴陣攣、伴強(qiáng)直、伴失張力、伴自動(dòng)癥、伴自主神經(jīng)成分）2010年ILAE簡(jiǎn)化了典型失神的亞分類，提出肌陣攣失神發(fā)作；眼瞼肌陣攣

（1）失神發(fā)作

absenceseizures22失神發(fā)作的起、止均較典型失神緩慢肌張力改變也比典型失神更明顯，

不屬于良性癲癎,多見于有廣泛腦損害的患兒如Lennox-Gastaut

綜合征

2)

不典型失神23發(fā)作為突然、短暫、似觸電狀的肌肉收縮,可單個(gè)發(fā)作，亦可連續(xù)的發(fā)作。常累積頸部、軀干、四肢近端

肌陣攣也可見于非癲癎的情況如脊髓疾病，小腦共濟(jì)失調(diào)，錐體外系疾病,正常人睡眠時(shí)也可出現(xiàn)（EEG正常)

（2）肌陣攣發(fā)作

myoclonicseizures24發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失，肢體、軀干及面部肌肉呈節(jié)律性抽動(dòng)（無(wú)強(qiáng)直成分），頻率減少時(shí)抽動(dòng)的幅度不變EEG發(fā)作期：10Hz以上快活動(dòng)和慢波

有時(shí)棘慢復(fù)合波發(fā)作間期：為棘慢或多棘慢復(fù)合波（3）陣攣性發(fā)作

clonicseizures25

發(fā)作時(shí)全身肌肉強(qiáng)烈收縮，伴意識(shí)喪失，固定于某種姿勢(shì)，如頭眼偏斜、雙上肢屈曲或伸直、呼吸暫停及發(fā)紺、或呈角弓反張狀持續(xù)5~20秒或更長(zhǎng)（4）強(qiáng)直性發(fā)作

Tonicseizures26

強(qiáng)直期：全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，可有尖叫一聲，突然跌倒，意識(shí)喪失，呼吸暫停與發(fā)紺，瞳孔散大，四肢軀干強(qiáng)直，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒進(jìn)入陣攣期

陣攣期：全身反復(fù)、短促的猛烈屈曲性陣攣，可伴有尿便失禁

發(fā)作后狀態(tài)：昏睡，逐漸醒來(lái)過(guò)程中可有自動(dòng)癥、頭痛、疲乏

發(fā)作前可有先兆（5）強(qiáng)直陣攣發(fā)作

tonicclonicseizures27全身或軀體某部分的肌張力突然、短暫性喪失，而引起姿勢(shì)的改變，表現(xiàn)頭下垂、肩或肢體突然下垂、屈髖屈膝或跌倒。（6）失張力發(fā)作

Atonicseizures28癲癎性痙攣：

這種發(fā)作常見于嬰兒痙攣，表現(xiàn)為點(diǎn)頭、伸臂或屈肘、彎腰、踢腿或屈腿等動(dòng)作，其肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1~3秒，發(fā)作?？沙纱霈F(xiàn)。由于痙攣可在嬰兒期后才發(fā)病，所以用癲癎性痙攣這一術(shù)語(yǔ)更恰當(dāng)。是否應(yīng)將痙攣分類為局灶性、全面性或兩者兼有，目前尚不能確定3、不能明確的發(fā)作（2010年ILAE提出）29多在1歲內(nèi)起病，4~8月為高峰。病因癥狀性或隱源性。臨床特征：頻繁的痙攣發(fā)作（成串）；特異性高峰失律EEG；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯或倒退。大多預(yù)后不良，屬于難治性癲癎，驚厥難以控制可轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征或其他類型發(fā)作。嬰兒痙攣(infantilespasm)

又稱West綜合征30又稱兒童期彌漫性慢棘-慢波（小發(fā)作變異型）癲癇性腦病起病年齡1~14歲，3~5歲多見病因癥狀性或隱源性多種形式的發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作最多見，可有不典型失神、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣、局灶性發(fā)作等。智力發(fā)育落后，病程常為進(jìn)行性EEG

背景活動(dòng)異常，節(jié)律慢，慢-棘慢復(fù)合波，可局灶性、多灶性異常等預(yù)后不良，治療困難，病死率約4%~7%Lennox-Gastaut綜合征

(LGS)31五、癲癎的診斷力求弄清以下三個(gè)問(wèn)題：1.判斷是否為癲癎2.若系癲癎，應(yīng)進(jìn)一步確定其發(fā)作類型或其歸屬的癲癎綜合征3.盡可能地尋找病因32鑒別診斷（一）暈厥（二）癔病發(fā)作（三）睡眠障礙（四）偏頭痛（五）抽動(dòng)障礙（六）其他如屏氣發(fā)作、兒童擦腿綜合征輕度胃腸炎伴良性驚厥、維生素D缺乏性手足搐搦等均需與癲癎鑒別33五、癲癎的診斷臨床（實(shí)用性/操作性）定義:1.至少兩次、間隔超過(guò)24小時(shí)的非誘發(fā)性（或反射性）癇性發(fā)作2.一次的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，并且未來(lái)10年內(nèi)，再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)時(shí)（至少60%）3.診斷為癲癇綜合征伸臂或屈肘、彎腰、踢腿或屈腿等動(dòng)作，其針刺感麻木感本體和空間知覺(jué)異常等肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1~3秒，發(fā)作常可至少兩次、間隔超過(guò)24小時(shí)的非誘發(fā)性（或反射性）癇性發(fā)作癲癎綜合征的國(guó)際分類（1989年）（4）強(qiáng)直性發(fā)作Tonicseizures第一單藥選擇十分重要，它帶來(lái)無(wú)發(fā)作的可能性最大是否應(yīng)將痙攣分類為局灶性、全面性或兩者兼有，目前尚不能確定和“未知的病因”三個(gè)術(shù)語(yǔ)代替特發(fā)性、癥狀性和隱源性單純局灶性發(fā)作廣譜抗癲癎藥如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各種類型發(fā)作均可選用，多在全面性發(fā)作或分類不明時(shí)選用由于痙攣可在嬰兒期后才發(fā)病，（5）強(qiáng)直陣攣發(fā)作tonicclonicseizures廣譜抗癲癎藥如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各種類型發(fā)作均可選用，多在全面性發(fā)作或分類不明時(shí)選用臨床特征：頻繁的痙攣發(fā)作（成串）；起病年齡1~14歲，3~5歲多見癲癇發(fā)作病理生理基礎(chǔ):腦神經(jīng)元異常過(guò)度放電,因腦病變&放電起源部位不同肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1~3秒，發(fā)作?？缮毂刍蚯狻澭?、踢腿或屈腿等動(dòng)作，其根據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行的分類34六、癲癎的治療（一）癲癎治療的目標(biāo)：完全控制發(fā)作少或無(wú)藥物不良反應(yīng)盡量提高生活質(zhì)量35（二）癲癎治療的手段病因治療藥物治療目前仍是治療癲癎的主要手段手術(shù)治療生酮飲食療法

個(gè)體化治療長(zhǎng)期監(jiān)控嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療掌握停藥時(shí)機(jī)&方法

確定是否用藥正確選擇藥物盡量單藥治療注意藥物用法藥物治療

藥物治療一般原則首次發(fā)作未明病因發(fā)作間期>1年去除明顯誘因前1年中≧2次發(fā)作進(jìn)行性腦部疾病者

EEG提示癲癇放電者1.確定是否用藥不用藥用藥藥物治療

藥物治療一般原則2.正確選擇藥物依據(jù)

癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類型藥物治療反應(yīng):個(gè)體差異大\癲癇譜有交叉綜合考慮個(gè)體情況\全身狀況\耐受性&經(jīng)濟(jì)等藥物治療1.藥物治療一般原則39抗癲癎藥物分為：廣譜抗癲癎藥如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各種類型發(fā)作均可選用，多在全面性發(fā)作或分類不明時(shí)選用窄譜抗癲癎藥

如卡馬西平、奧卡西平、苯妥英等多用于局灶性發(fā)作或特發(fā)性全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作特殊藥物如促腎上腺皮質(zhì)釋放激素、氨己烯酸等用于嬰兒痙攣或癲癎性腦病2.選擇合適的藥物40按癲癎發(fā)作類型選藥

局灶性發(fā)作全面性發(fā)作

單純局灶性發(fā)作

復(fù)雜局灶性發(fā)作

強(qiáng)直強(qiáng)直肌陣攣失張力失神繼發(fā)性全面性發(fā)作陣攣發(fā)作發(fā)作發(fā)作發(fā)作

CBZ*、OXC*、PHT*、

VPAVGB

、GBP

LTG

ZNS

VPA、LTG、TPM、ZNS、LEV、PB*

ESMCBZ：卡馬西平；OXC：奧卡西平；PHT：苯妥英；GBP：加巴噴?。籚PA:丙戊酸；LTG：拉莫三嗪；TPM：托吡酯；ZNS：唑尼沙胺；VGB：氨已烯酸；LEV：左乙拉西坦；ESM：乙琥胺；PB

苯巴比妥（2）*對(duì)于肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作及失張力性發(fā)作不能選用（3）選藥時(shí)根據(jù)個(gè)體情況，規(guī)避藥物的主要不良反應(yīng)41第一單藥選擇十分重要，它帶來(lái)無(wú)發(fā)作的可能性最大單藥治療無(wú)藥物間相互作用，不良反應(yīng)