鹽酸沙丙蝶呤片(科望)-說明書

【通用名】鹽酸沙丙蝶呤片【商品名】科望Kuvan【成份】鹽酸沙丙蝶呤【性狀】科望為類白色至淺黃色可溶片。【適應(yīng)癥】科望適用于對科望治療有反響的四氫生物喋呤〔BH4〕缺乏癥所導(dǎo)致的高苯丙氨酸血癥〔HPA〕，可用于成人及4歲以上兒童?？仆?-4BH4藥。效把握血苯丙氨酸濃度和養(yǎng)分平衡。BH4HPA打算長期使用，但目前長期使用科望的數(shù)據(jù)有限。100mg100401mg450mg400mg，相當(dāng)于4451-499mg500mg5100mg1100mL溶液，以確保溶液體積與處方量相符。BH42-5mg/kg120mg/kg/23用，以優(yōu)化治療效果。上升造成兒童消滅神經(jīng)系統(tǒng)疾病和成人消滅認(rèn)知功能障礙和精神疾病方面不行逆的臨床表現(xiàn)。120mg/kg/天，連續(xù)1個(gè)恒定的水平。反響良好的定義為血苯丙氨酸濃度降低1述標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)視為無效，不應(yīng)連續(xù)承受科望治療。5-20mg/kg/天的范圍內(nèi)調(diào)整劑量。1-2〔如監(jiān)測血苯丙氨酸和酪氨酸濃度、養(yǎng)分素?cái)z入量和精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育〕。服用方法：應(yīng)在進(jìn)餐時(shí)服用科望單日劑量，以促進(jìn)吸??；每天在同一時(shí)間服15-20120-240mL溶解后服用。120mL解后服用。療范圍內(nèi)?！痉幣c進(jìn)食】進(jìn)餐時(shí)或餐后服用(每天在同一時(shí)間，進(jìn)餐時(shí)頓服〔首選早晨時(shí)服藥〕120-240mL15-20該病為常染色體隱性遺傳，是由于編碼苯丙氨酸羥化酶〔如苯丙酮尿癥〕或與6R-四氫生物喋呤〔6R-BH4〕合成或再生相關(guān)的酶〔BH4〕的基因突變所致。BH4BH45酪氨酸，導(dǎo)致血液中苯丙氨酸的濃度上升。6R-BH4，是苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸羥化酶的關(guān)心BH4BH4，從而恢復(fù)苯丙氨酸羥化酶的活性?！径纠頎幷摗績?nèi)微核試驗(yàn)并未覺察鹽酸沙丙蝶呤具有遺傳毒性?！?-10〕中并沒有覺察科望具有致畸性的精準(zhǔn)證據(jù)。250mg/kg/〔人12.5-50〕未覺察有致癌性?！脖┞读康扔诨蚵愿哂谕婆e最大人體后，腎臟微觀形態(tài)特別〔腎集合管嗜堿性細(xì)胞增多〕的發(fā)生率增加。在安pH【藥代動(dòng)力學(xué)】3-4大血藥濃度〔Cmax〕。沙丙蝶呤的吸取速度和程度受到食物的影響。與空腹相4-540-85%?？仆诜蟮娜梭w確定生物利用度或生物利用度尚不明確。蝶呤主要分布于腎臟、腎上腺、肝。給大鼠注射放射性標(biāo)記的沙丙蝶呤，能在胚10mg/kg喋呤濃度上升。6R-BH46R-BH4藥后主要通過糞便排泄，少局部通過尿液排泄?！静涣挤错憽颗R床試驗(yàn)顯示，579〔5-20mg/kg/天〕35%的患者消滅不良反響。最常報(bào)告的不良反響是頭痛和流涕。在科望的主要臨床試驗(yàn)中，已確定有以下不良反響。在各個(gè)頻率分組中，依據(jù)不良反響的嚴(yán)峻程度降序排列。神經(jīng)系統(tǒng)疾?。焊裢獬Ｒ婎^痛。胃腸疾病：常見腹瀉、嘔吐、腹痛。代謝和養(yǎng)分疾?。撼Ｒ姷捅奖彼嵫Y。非苯丙酮尿癥19800PKU〔沙丙蝶呤〕一樣但劑型不同的藥物。在這些臨床試驗(yàn)中，受試者沙丙蝶呤給藥劑量范圍為1-20mg/kg/12〔無論是否相關(guān)〕為驚厥、驚厥加重、頭昏、胃腸出血、術(shù)后出血、頭關(guān)節(jié)痛、多尿癥、感動(dòng)、頭昏和上呼吸道感染。上市后閱歷：在日本進(jìn)展的一項(xiàng)對一樣活性成份〔沙丙蝶呤〕另一劑型的103027PKU3PKU2PKU患者中的γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶〔GGT〕上升。超過治療前濃度?！窘伞繉仆钚猿煞莼蛉魏屋o料過敏的患者禁用。〔動(dòng)發(fā)育〕。平衡。治療期間，由于可能消滅血苯丙氨酸濃度上升，建議患者定期隨訪。，BH4科望在治療苯丙酮尿癥〔PKU〕患者的臨床試驗(yàn)中未觀看到上述狀況。會(huì)導(dǎo)致興奮性和應(yīng)激性增加。尚無科望對駕駛和操作機(jī)器力氣影響的爭論。40-4充分的臨床用藥閱歷，假設(shè)必需使用，須在專科醫(yī)生的嚴(yán)格指導(dǎo)下慎重使用。65年患者應(yīng)慎用科望。哺乳期禁用?！踩缂装钡?、甲氧芐啶〕合用的爭論，但此類藥物會(huì)干擾BH4BH4藥物合用時(shí)應(yīng)特別留意，包括局部使用的血管舒張藥物，科望可影響一氧化氮〔NO〕NO〔例如：硝酸甘油〔GTN〕、硝酸異山梨酯〔ISDN〕、硝普鈉〔SNP〕、嗎多明〕、磷酸二酯酶-5〔PDE-5〕抑制劑和奮性和應(yīng)激性增加