胎糞性腸梗阻

胎糞性腸梗阻胎糞性腸梗阻

胎糞性腸梗阻是常染色體隱性遺傳性全身疾病-----胰囊性纖維變性在胃腸道的表現.其前提是存在著胰囊性纖維變性,正由于胰囊性纖維變性使全身粘液分泌腺萎縮,以致胰腺消化液缺乏;胎糞性腸梗阻

加以水和電解質的分泌減少,而在遠段腸管內仍在再吸收;導致腸內容像油灰膩子一樣既異常稠密又粘著力極強,以致阻塞結腸及小腸遠段引起機械性腸梗阻。胎糞性腸梗阻

腸內容像油灰膩子一樣既異常稠密又粘著力極強,以致阻塞結腸及小腸遠段引起機械性腸梗阻。胎糞性腸梗阻

國外文獻一貫強調胰囊性纖維變性是新生兒腸梗阻比較常見的原因,約15%-20%患有胰囊性纖維變性的新生兒出現胎糞性腸梗阻；但在我國尚缺乏由病理證實為胰囊性纖維變性所致胎糞性腸梗阻的報道。臨床表現胎糞性腸梗阻病兒多有胰囊性纖維變性的家族史,其臨床癥狀以進行性膽汁性嘔吐與進行性腹部膨脹最為突出,往往在出生后24h內即出現,病兒不排胎糞；偶爾在體檢時能捫及腸道內類似橡膠硬度的胎糞塊,若并發(fā)腸閉鎖、腸壞死、腸穿孔或胎糞性腹膜炎等,則將增加相應并發(fā)癥的臨床表現。臨床診斷在胎兒期胎糞性腸梗阻及其并發(fā)癥可通過US發(fā)現;對新生兒則通常首選x線檢查:第一步先攝平片,包括胸部正位像及腹部正立位、正臥位及右側臥位。在胸部可觀察有否符合胰囊性纖維變性的相應改變;腹部X線表現在腹部主要表現為腸梗阻癥狀并具有以下特點:①積氣擴張的腸袢呈多發(fā)性,各腸袢明顯大小不等,反映出粘稠胎糞在腸管不同部位所引起的梗阻輕重程度不等。②積氣擴張的腸袢粘膜皺壁消失。腹部X線表現

在腹部主要表現為腸梗阻癥狀并具有以下特點:③因胎糞粘稠,難以流動形成液氣面,以致積氣擴張的小腸擴張在平片上缺乏氣液平面。④腸袢內氣體與粘稠胎糞混合形成的“肥皂泡樣”結構多見于腹部右下象限。⑤與積氣擴張的小腸腸袢相比，結腸在平片上難以確認。腹部X線表現

可見結腸表現為細的“幼稚結腸”,在結腸近側段有時可見胎糞顆粒,而在回腸近側段梗阻部位以上腸腔內充滿密集的粘稠胎糞顆粒,使該段腸袢擴張。臨床診斷進行水溶性碘劑對比劑灌腸檢查時可見結腸表現為細的“幼稚結腸”,在結腸近側段有時可見胎糞顆粒,而在回腸近側段梗阻部位以上腸腔內充滿密集的粘稠胎糞顆粒,使該段腸袢擴張,根據這一表現通?？蓱岩蔀樘ゼS性腸梗阻；臨床診斷但對疑為胎糞性腸梗阻的病兒都必須進行發(fā)汗試驗鑒別是否存在胰囊性纖維變性,若沒有家族史、發(fā)汗試驗結果又為陰性,便無法確診為胎糞性腸梗阻。注意事項在進行水溶性碘劑對比劑灌腸檢查時因有產生穿孔的危險,應做好充分準備。另外,水溶性碘劑對比劑灌腸對此病可起治療效果,以此法進行治療時應遵循以下要求:水溶性碘劑對比劑灌腸①須是從臨床與x線表現符合胎糞性腸梗阻者。②由家族史和發(fā)汗試驗證實有胰囊性纖維變性。③在用此法進行治療的全過程中須經靜脈輸液保持水及電解質平衡。④注入的水溶性碘劑對比劑約50%應通過回盲瓣并盡可能遠地超過胎糞堵塞的擴張段而進入其上方的腸腔內。以后每隔10-12h重復灌腸一次直到成功地清除掉粘稠胎糞。禁忌證采用此法進行治療的禁忌證包括:尚未矯正脫水和電解質不平衡狀態(tài)的病兒;證明并發(fā)腸閉鎖、腸扭轉、敗血癥、氣腹或(和)急性腹膜炎者擴張腸袢內由胎糞所形成的“肥皂泡樣”影雖是重要的鑒別診斷根據,但并非特異性征象；偶爾在單純回腸遠段閉鎖、包括回腸遠段在內的長段神經節(jié)缺乏癥、鎖肛以及胎糞栓塞綜合征時也可見到相似現象。除參考家族史與發(fā)汗試驗結果外,其影像學鑒別要點是在腹部立位片上胎糞性腸梗阻的積氣腸袢內缺少液氣面;在US檢查時胎糞性腸梗阻的積氣腸袢內含有回聲性物質,