淺論多發(fā)性硬化

淺論多發(fā)性硬化【摘要】多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘性疾病,細(xì)胞免疫與體液免疫共同參與了疾病的發(fā)生。尚無(wú)特效的治療方法,治療目的是終止急性發(fā)作、預(yù)防復(fù)發(fā)和疾病修飾以及對(duì)癥治療。治療的選擇是根據(jù)不同的臨床類(lèi)型及疾病的不同時(shí)期而定。

【關(guān)鍵詞】多發(fā)性硬化(MS)脫髓鞘

多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，主要臨床特征為反復(fù)緩解復(fù)發(fā)的腦脊髓和視神經(jīng)損害。神經(jīng)內(nèi)科、眼科均可遇到相關(guān)病例,往往單科治療易造成漏診誤診。本病好發(fā)于青壯年，女性多見(jiàn)，該病在北歐和北美發(fā)病率較高，亞洲國(guó)家較少見(jiàn)。但近幾年來(lái)我國(guó)也有發(fā)病率增高趨勢(shì)，因此,需要引起我們高度重視。

目前該病發(fā)病確切原因尚不清楚，下列因素可能與多發(fā)性硬化的發(fā)生有關(guān)：環(huán)境因素；遺傳因素；病毒感染。

根據(jù)病情的發(fā)展過(guò)程，臨床將多發(fā)性硬化分為以下幾種類(lèi)型：第一，良性型。年輕女性多見(jiàn)，急性起病，并較迅速的緩解，極少或完全不復(fù)發(fā)。神經(jīng)功能損害恢復(fù)完全，極少殘留后遺癥。第二，緩解復(fù)發(fā)型。多見(jiàn)，急性起病，反復(fù)發(fā)作，神經(jīng)功能部分或全部恢復(fù)，穩(wěn)定期可達(dá)數(shù)月或數(shù)年。第三，緩解復(fù)發(fā)進(jìn)展型。病者急性起病，并很快緩解，經(jīng)過(guò)多次緩解復(fù)發(fā)后，不再緩解并逐步進(jìn)展，神經(jīng)癥狀逐步增多，神經(jīng)功能障礙較重，此類(lèi)型多發(fā)性硬化最多見(jiàn)。第四，慢性進(jìn)展型。此類(lèi)型比較少見(jiàn)，見(jiàn)于中年起病的男性，起病隱匿，癥狀逐步加重?zé)o緩解復(fù)發(fā)，病程發(fā)展半年以上方可確診。爭(zhēng)論多年的多發(fā)性硬化發(fā)病的病毒學(xué)說(shuō)，自身免疫學(xué)說(shuō)可以統(tǒng)一的被認(rèn)為多發(fā)性硬化致敏的抗原為髓鞘成分或病毒及其他微生物的蛋白片段，自身免疫反應(yīng)的靶點(diǎn)為少突膠原細(xì)胞—髓鞘。激活途徑為在特定的遺傳背景下MHCⅡ上調(diào)，將致敏的抗原呈遞，并激活體細(xì)胞分泌細(xì)胞因子，直接或間接組織的破壞細(xì)胞凋亡。病理上大體檢查發(fā)現(xiàn)腦外觀(guān)無(wú)明顯異常，僅見(jiàn)蛛網(wǎng)膜與軟腦膜輕度的增厚，患病多年的腦溝可以增寬，脊髓急性橫貫性損害時(shí)，病變階段性腫脹，少數(shù)慢性病例脊髓輕度萎縮。切面可見(jiàn)腦脊髓和視神經(jīng)有散在多發(fā)的直徑為一至數(shù)十毫米的髓鞘脫失灶，病灶的周邊與正常組織界限清楚，髓鞘脫失灶可孤立亦可連接，融合成為大病灶。病灶分布在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位的白質(zhì)結(jié)構(gòu)中。脊髓病變以頸髓受累多見(jiàn)，好侵犯皮質(zhì)脊髓束與后索。腦部的病變以腦室周?chē)蚰X、延髓、小腦為多見(jiàn)。嚴(yán)重的急性病灶包括髓鞘與軸索在內(nèi)的大片壞死，炎癥反應(yīng)相當(dāng)明顯，血管周?chē)写罅康牧馨图?xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，并可伴有出血和纖維素滲出。有研究表明多發(fā)性硬化具有遺傳異質(zhì)特點(diǎn)。

多發(fā)性硬化患者血清和腦脊液可有病毒抗體增高，我國(guó)多發(fā)性硬化人群中血清乙型肝炎病毒抗體陽(yáng)性率明顯增高，雖然至今尚無(wú)直接證據(jù)證明病毒或其他微生物感染與多發(fā)性硬化的關(guān)系，但普遍認(rèn)為某些病原體的感染可以通過(guò)分子模擬超抗原表位擴(kuò)散或T細(xì)胞旁路激活等機(jī)制激活自身免疫反應(yīng)。多發(fā)性硬化的炎性反應(yīng)和脫髓鞘主要是由T細(xì)胞介導(dǎo)的。

臨床上一般無(wú)前驅(qū)癥狀，亦可有上呼吸道感染、過(guò)度勞累等誘發(fā)因素，最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為肢體麻木，感覺(jué)異常，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，復(fù)視或視力減退，視神經(jīng)炎是一種常見(jiàn)的、視力預(yù)后較差的病變，常為多發(fā)性硬化的先兆，大約50%的多發(fā)性硬化患者患有視神經(jīng)炎，常為單眼視力突然下降并進(jìn)行性加重，嚴(yán)重者一至兩天可出現(xiàn)無(wú)光感?；佳厶弁?，眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛加重。少數(shù)雙眼同時(shí)發(fā)病，患者有相對(duì)性傳入性瞳孔障礙，視盤(pán)水腫，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。多數(shù)患者視野表現(xiàn)為不同程度的中心暗點(diǎn)，少數(shù)患者周邊視野異常，病變累及視交叉者可出現(xiàn)偏盲。多發(fā)性硬化的活動(dòng)期患者存在視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝憩F(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈周?chē)咨螯S色渾濁，邊沿呈羽毛狀，多位于眼球赤道部，偶有視網(wǎng)膜出血，其中35%的患者病灶可延伸到玻璃體。慢性病灶則表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈周?chē)兄旅馨咨€(xiàn)條紋，血管壁增厚或模糊不清。多發(fā)性硬化患者葡萄膜炎的發(fā)生率比一般人群高，葡萄膜炎的活動(dòng)性與多發(fā)性硬化加劇之間關(guān)系不清，但HLA-DR2與睫狀體扁平部炎性反應(yīng)密切相關(guān)，核間性眼肌麻痹是多發(fā)性硬化患者最常見(jiàn)的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。臨床表現(xiàn)的神經(jīng)癥狀常隨著受累的解剖部位而有所不同，多數(shù)患者病情極易波動(dòng)起伏，緩解復(fù)發(fā)，殘留神經(jīng)癥狀，體征隨復(fù)發(fā)的次數(shù)增多而增加，并出現(xiàn)明顯的記憶和認(rèn)知功能障礙。年輕的女性患者常伴隨偏頭疼發(fā)作，多次發(fā)作后可伴有癲癇發(fā)作，應(yīng)引起高度重視，及時(shí)進(jìn)行治療。

綜上所述，多發(fā)性硬化是一種自身免疫性、易復(fù)發(fā)緩解性疾病，常為上呼吸道感染、過(guò)度勞累而誘發(fā)，我們應(yīng)高度重視,及早明確診斷。筆者認(rèn)為我們基層醫(yī)院醫(yī)生在臨床上遇到病因不明視神經(jīng)病變伴隨脊髓神經(jīng)癥狀一定要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，發(fā)病過(guò)程，綜合分析，通過(guò)化驗(yàn)檢查，影像